Anomalous left coronary artery from the pulmonary artery
পালমোনারি ধমনী থেকে অস্বাভাবিক বাম করোনারি ধমনী (এএলসিএপিএ, ব্ল্যান্ড-হোয়াইট-গারল্যান্ড সিন্ড্রোম বা হোয়াইট-গারল্যান্ড সিন্ড্রোম) একটি বিরল জন্মগত অসঙ্গতি যা 300,000 জীবিত শিশুদের মধ্যে প্রায় 1 জনের মধ্যে ঘটে। জন্মগত হৃদরোগের সমস্ত ক্ষেত্রে 0.14 থেকে 0.46% এর মধ্যে রোগ নির্ণয় করা হয়। ব্যতিক্রমী বাম করোনারি ধমনী (এলসিএ) সাধারণত মহাধমনী সাইনাসের পরিবর্তে পালমোনারি ধমনী থেকে উদ্ভূত হয়। ভ্রূণের জীবনে, পালমোনিক ধমনী এবং ভ্রূণের শান্টে উচ্চ চাপ এলসিএতে অক্সিজেন সমৃদ্ধ রক্ত প্রবাহিত করতে সক্ষম করে। জন্মের সময়, পালমোনিক ধমনীর চাপ হ্রাস পাবে এবং শিশুর প্রসবোত্তর সঞ্চালন হবে। এলসিএ দ্বারা সরবরাহ করা মায়োকার্ডিয়াম তাই অন্যান্য করোনারি ধমনী, প্রধানত আরসিএ থেকে সমান্তরাল রক্ত প্রবাহের উপর নির্ভরশীল হবে। যেহেতু আর. সি. এ-তে চাপ এল. সি. এ-তে চাপ অতিক্রম করে, একটি সমান্তরাল সঞ্চালন বৃদ্ধি পাবে। এই পরিস্থিতি শেষ পর্যন্ত আর. সি. এ থেকে এল. সি. এ রেট্রোগ্রেডে এবং পালমোনারি ধমনীর মধ্যে রক্ত প্রবাহিত হতে পারে, এইভাবে একটি বাম-থেকে-ডান শান্ট গঠন করে। লক্ষণ ও উপসর্গ এ. এল. সি. এ. পি. এ-তে লক্ষণগুলির বিকাশ সমান্তরাল বিকাশের পরিমাণের উপর ব্যাপকভাবে নির্ভর করে। যখন মাত্র কয়েকটি জামানত উপস্থিত থাকে, তখন মায়োকার্ডিয়াম পর্যাপ্ত অক্সিজেন পাবে না এবং ইস্কেমিক হয়ে উঠবে। এ. এল. সি. এ. পি. এ আক্রান্ত একটি শিশুর লক্ষণগুলির মধ্যে রয়েছে শ্বাসকষ্ট এবং ট্যাকিপনিয়ার মতো হৃদরোগের লক্ষণ, তবে কখনও কখনও বিকাশ আরও সূক্ষ্ম হয় এবং ইস্কেমিয়ার প্রথম লক্ষণটি খাওয়ানোর সময় কান্নাকাটি, ঘাম, উন্নতি করতে ব্যর্থতা এবং বিরক্তি হতে পারে। চিকিৎসা না করালে প্রায় 90 শতাংশ রোগী প্রথম বছরের মধ্যে মারা যায়। উল্লেখযোগ্য সমান্তরাল সঞ্চালন থাকা রোগীরা বিরল ক্ষেত্রে প্রাপ্তবয়স্ক হওয়া পর্যন্ত বাঁচতে পারে; তাদের সঞ্চালন প্রায়শই যথেষ্ট হয় না এবং তারা দীর্ঘস্থায়ী ইস্কেমিয়া বিকাশ করে, যার ফলে হঠাৎ কার্ডিয়াক অ্যারেস্ট, হার্ট ফেইলিউর বা ম্যালিগন্যান্ট অ্যারিথমিয়ার ঝুঁকি থাকে। প্রাপ্তবয়স্ক হওয়া পর্যন্ত রোগীর বেঁচে থাকার প্রক্রিয়াটি সম্পূর্ণরূপে বোঝা যায় না। ঐতিহাসিকভাবে অ্যালকাপা রোগ নির্ণয় প্রচলিত অ্যাঞ্জিওগ্রাফি দ্বারা নির্ণয় করা হয়েছিল। আজ ইকোকার্ডিওগ্রাফি সহজেই ব্যবহার করা যায়। এটি ব্যতিক্রমী করোনারি ধমনী এবং অন্যান্য সম্পর্কিত কাঠামোগত অস্বাভাবিকতার সরাসরি দৃশ্যায়ন প্রদান করতে পারে এবং এটি মায়োকার্ডিয়াল ফাংশনও মূল্যায়ন করতে পারে। পালস এবং রঙ-প্রবাহের ডপলারের ব্যবহার কখনও কখনও পালমোনিক ধমনীর বিপরীত প্রবাহকে কল্পনা করতে পারে। অন্যান্য অ-আক্রমণাত্মক পদ্ধতিগুলি হল কম্পিউটড টমোগ্রাফি (সিটি) এবং চৌম্বকীয় অনুরণন ইমেজিং (এমআরআই) যা ধমনীগুলির পাশাপাশি মায়োকার্ডিয়াল কার্যকারিতা সরাসরি দৃশ্যমান করতে সক্ষম করে। লক্ষণগুলি থেকে স্বাধীনভাবে এ. এল. সি. এ. পি. এ-তে আক্রান্ত সমস্ত রোগীর ক্ষেত্রে অস্ত্রোপচারের পরামর্শ দেওয়া হয়, যেহেতু মহাধমনীর মূলের সাথে ব্যতিক্রমী বাম করোনারি ধমনীর পুনরায় সংযোগ সেই জাহাজের উপর নির্ভরশীল মায়োকার্ডিয়ামের পারফিউশনের জন্য অত্যন্ত গুরুত্বপূর্ণ। এ. এল. সি. এ. পি. এ মেরামতের ক্ষেত্রে বেশ কয়েকটি অস্ত্রোপচারের কৌশল বর্ণনা করা হয়েছে, যার মধ্যে রয়েছে মহাধমনীতে বাম করোনারি ধমনীকে পুনরায় স্থাপন করা বা একটি আন্তঃ-পালমোনারি বাফার (টেকুচি পদ্ধতি) তৈরি করা, বাইপাস গ্রাফ্টিং। দ্বৈত করোনারি সিস্টেম স্থাপন হল পছন্দের পদ্ধতি এবং যদি সম্ভব হয় তবে ধমনীর পুনর্বিন্যাস হল পছন্দের পদ্ধতি। এ. এল. সি. এ. পি. এ সংশোধনের সময় মাইট্রাল ভালভের অস্ত্রোপচার বিতর্কিত। এমনকি যদি অস্ত্রোপচার প্রাপ্তবয়স্ক অবস্থায়ও করা হয়, তবে দ্বি-করোনারি সিস্টেমের পুনঃপ্রতিষ্ঠা ম্যালিগন্যান্ট অ্যারিথমিয়া অদৃশ্য করে দিতে পারে। ফলাফল এবং ব্যবস্থাপনা একটি দ্বি-করোনারি সিস্টেম পুনরায় প্রতিষ্ঠার জন্য বিভিন্ন কৌশলের মধ্যে দীর্ঘমেয়াদী মৃত্যুহার বা বাম ভেন্ট্রিকল ফাংশনে কোনও পার্থক্য দেখানো হয়নি। ব্যতিক্রম হল ব্যতিক্রমী বাম করোনারি ধমনীর বন্ধন, যা আজ কিছু ক্ষেত্রে ব্যবহৃত হয় এবং এর মৃত্যুহার বেশি। অস্ত্রোপচারের কৌশলগুলির বিকাশ এবং দুই-ধমনী সঞ্চালনের পুনরুদ্ধারের ফলে বেঁচে থাকার হার নাটকীয়ভাবে বৃদ্ধি পেয়েছে। এই রোগীদের ঘনিষ্ঠ দীর্ঘমেয়াদী ফলো-আপ প্রয়োজন, একটি পুনরাবৃত্ত বাম ভেন্ট্রিকল কর্মহীনতা নির্ণয়ের জন্য, কিন্তু একটি সংশোধিত হৃদয়ের প্রাকৃতিক বিবর্তন আরও ভালভাবে বোঝার জন্য। তথ্যসূত্র বাহ্যিক সংযোগ জন্মগত ভাস্কুলার ত্রুটি সিন্ড্রোম