Amelanism
অ্যামেলানিজম (অ্যামেলানোসিস নামেও পরিচিত) হল একটি পিগমেন্টেশন অস্বাভাবিকতা যা মেলানিন নামক রঞ্জকগুলির অভাব দ্বারা চিহ্নিত করা হয়, যা সাধারণত টাইরোসিনেজ ফাংশনের জেনেটিক ক্ষতির সাথে যুক্ত। অ্যামেলানিজম মাছ, উভচর প্রাণী, সরীসৃপ, পাখি এবং মানুষ সহ স্তন্যপায়ী প্রাণীদের প্রভাবিত করতে পারে। একটি অ্যামেলানিস্টিক প্রাণীর চেহারা অবশিষ্ট অ-মেলানিন রঞ্জকগুলির উপর নির্ভর করে। অ্যামেলানিজমের বিপরীত হল মেলানিজম, যা মেলানিনের একটি উচ্চ শতাংশ। একটি অনুরূপ অবস্থা, অ্যালবিনিজম, একটি বংশগত অবস্থা যা প্রাণীদের মধ্যে চোখ, ত্বক, চুল, আঁশ, পালক বা ছালে রঞ্জকের অনুপস্থিতি দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। এর ফলে সাধারণত গোলাপী বা লাল চোখ সহ একটি সম্পূর্ণ সাদা প্রাণী দেখা যায়। মেলানিন এবং মেলানিন উৎপাদন মেলানিন একটি যৌগ যা উদ্ভিদ, প্রাণী এবং প্রোটিস্টগুলিতে পাওয়া যায় এবং এটি অ্যামিনো অ্যাসিড টাইরোসিন থেকে উদ্ভূত হয়। মেলানিন একটি ফটোপ্রোটেক্ট্যান্ট, যা সূর্যের ডিএনএ-ক্ষতিকারক অতিবেগুনী বিকিরণ শোষণ করে। মেরুদণ্ডী প্রাণীর ত্বক এবং চুল, পালক বা আঁশতে মেলানিন থাকে। তাদের চোখে রঞ্জক টিস্যুর দুটি স্তর রয়েছেঃ আইরিসের সামনে স্ট্রোমা এবং আইরিস পিগমেন্ট এপিথেলিয়াম, আইরিসের পিছনে রঞ্জক কোষের একটি পাতলা কিন্তু সমালোচনামূলক স্তর। মেলানিন অভ্যন্তরীণ কানেও উপস্থিত থাকে এবং শ্রবণ ব্যবস্থার প্রাথমিক বিকাশের জন্য গুরুত্বপূর্ণ। মস্তিষ্ক এবং অ্যাড্রিনাল গ্রন্থির কিছু অংশেও মেলানিন পাওয়া যায়। মেলানোসোম নামক অর্গানেলে মেলানিন তৈরি হয়। মেলানিন উৎপাদনের নাম মেলানোজেনেসিস। মেলানোসোমগুলি মেলানোসাইট নামক বিশেষ রঞ্জক কোষে পাওয়া যায়, তবে অন্যান্য কোষ দ্বারাও আবৃত হতে পারে, যাকে তখন মেলানোফেজ বলা হয়। চুল শিকড়ের বাল্বে মেলানোসাইট থেকে রঙ্গক অর্জন করে, যা চুলের ক্রমবর্ধমান কাঠামোতে মেলানোসোম জমা করে। মেলানিন উৎপাদনের একটি গুরুত্বপূর্ণ পদক্ষেপ হল টাইরোসিনেজ নামক একটি উৎসেচক দ্বারা টাইরোসিনের অনুঘটক, যা ডোপাকুইনোন উৎপাদন করে। ডোপাকুইনোন ইউমেলানিন বা ফেওমেলানিন হয়ে যেতে পারে। ইউমেলানিন, যার অর্থ সত্যিকারের কালো, একটি ঘন যৌগ যা আলোর বেশিরভাগ তরঙ্গদৈর্ঘ্য শোষণ করে এবং ফলস্বরূপ কালো বা বাদামী দেখায়। ফাইওমেলানিন, যার অর্থ রুফাস-কালো, সালফারযুক্ত সিস্টিনের উপস্থিতি দ্বারা চিহ্নিত করা হয় এবং ফলস্বরূপ এটি লালচে থেকে হলুদ দেখায়। ইউমেলানিনযুক্ত মেলানোসোমগুলি হল ইউমেলানোসোম, অন্যদিকে ফাইওমেলানিনযুক্তগুলি হল ফাইওমেলানোসোম। মেলানোসাইট-উদ্দীপক হরমোন (এম. এস. এইচ) মেলানোকোর্টিন 1 রিসেপ্টর (এম. সি 1 আর)-এর সাথে আবদ্ধ হয় এবং ইউমেলানিন উৎপাদনে মেলানোসাইটগুলিকে প্রতিশ্রুতিবদ্ধ করে। এই সংকেতের অনুপস্থিতিতে মেলানোসাইট ফেওমেলানিন উৎপাদন করে। আরেকটি রাসায়নিক, অ্যাগৌটি সিগন্যালিং পেপটাইড (এএসপি), এমসি1আর-এর সাথে নিজেকে সংযুক্ত করতে পারে এবং এমএসএইচ/এমসি1আর সিগন্যালে হস্তক্ষেপ করতে পারে। অনেক স্তন্যপায়ী প্রাণীর মধ্যে, এএসপি স্তরের বৈচিত্র্য ইউমেলানিন এবং ফাইওমেলানিন উৎপাদনের মধ্যে মেলানোসাইট পরিবর্তন করে, যার ফলে রঙিন নিদর্শন তৈরি হয়। মেলানোসাইট এবং মাছ, উভচর এবং সরীসৃপগুলিতে পাওয়া সমান্তরাল মেলানোফোরগুলি ভ্রূণের একটি টিস্যু থেকে উদ্ভূত হয় যাকে নিউরাল ক্রেস্ট বলা হয়। নিউরাল ক্রেস্টে স্টেম কোষগুলি স্বায়ত্তশাসিত স্নায়ুতন্ত্রের কোষ, কঙ্কালের সহায়ক উপাদান যেমন কনড্রোসাইট, অন্তঃস্রাবী সিস্টেমের কোষ এবং মেলানোসাইটের জন্ম দেয়। কোষের এই ফালাটি ভ্রূণের পৃষ্ঠীয় মধ্যরেখা বরাবর পাওয়া যায় এবং বহুগুণিত কোষগুলি ভ্রূণের পাশ দিয়ে বা জীবাণু স্তরগুলির মাধ্যমে তাদের চূড়ান্ত গন্তব্যে স্থানান্তরিত হয়। মেলানোসাইট স্টেম কোষগুলিকে মেলানোব্লাস্ট বলা হয়। মেলানোব্লাস্টের অভিবাসনে অস্বাভাবিকতার সঙ্গে যুক্ত অবস্থাগুলি সম্মিলিতভাবে পাইবাল্ডিজম নামে পরিচিত। আইরিস পিগমেন্ট এপিথেলিয়ামের পিগমেন্ট কোষগুলির একটি পৃথক ভ্রূণতাত্ত্বিক উৎস রয়েছে। পাইবাল্ডিজম এবং অ্যামেলানিজম হল স্বতন্ত্র শর্ত। স্তন্যপায়ী প্রাণীদের মধ্যে মেলানিন হল একমাত্র রঞ্জক পদার্থ যা স্তন্যপায়ী প্রাণীরা উৎপাদন করে। একটি স্তন্যপায়ী প্রাণী রাসায়নিকভাবে মেলানিন উৎপাদন করতে অক্ষম হলে এটি সম্পূর্ণরূপে রঞ্জকহীন হয়ে যায়। এই অবস্থাকে সাধারণত অ্যালবিনিজম বলা হয়। অ্যামেলানিস্টিক স্তন্যপায়ী প্রাণীদের সাদা চুল, গোলাপী ত্বক এবং গোলাপী, লাল বা বেগুনি রঙের চোখ থাকে। আইরিস পিগমেন্ট এপিথেলিয়ামে রঞ্জকের অভাবের কারণে চোখ লাল হয়ে যায়। যখন স্ট্রোমা রঙহীন থাকে কিন্তু আইরিস পিগমেন্ট এপিথেলিয়াম থাকে না, তখন স্তন্যপায়ীদের চোখ নীল দেখায়। পিগমেন্ট এপিথেলিয়ামে মেলানিন চাক্ষুষ তীক্ষ্ণতা এবং বৈসাদৃশ্যের জন্য গুরুত্বপূর্ণ। মেলানোজেনেসিস ফাংশন হ্রাস টাইরোসিনেজকে এনকোড করে এমন জিনের সাথে যুক্ত। কালার লোকাসে এই জিনের কিছু অ্যালিল, টিওয়াইআর, মানুষের মধ্যে অকুলোক্যুটেনিয়াস অ্যালবিনিজম টাইপ 1 এবং ইঁদুর এবং অন্যান্য স্তন্যপায়ী প্রাণীর মধ্যে পরিচিত লাল চোখের অ্যালবিনো অবস্থার কারণ হয়। অন্যান্য মেরুদণ্ডী প্রাণীর মধ্যে অন্যান্য মেরুদণ্ডী প্রাণী যেমন মাছ, উভচর প্রাণী, সরীসৃপ এবং পাখি বিভিন্ন ধরনের নন-মেলানিন রঞ্জক তৈরি করে। মেলানিন উৎপাদনে ব্যাঘাত এই রঞ্জকগুলির উৎপাদনকে প্রভাবিত করে না। অন্যান্য মেরুদণ্ডী প্রাণীর অ-মেলানিন রঞ্জক ক্রোমাটোফোর নামক কোষ দ্বারা উৎপাদিত হয়। এই শ্রেণিবিন্যাসের মধ্যে, জ্যান্থোফোর হল এমন কোষ যা প্রাথমিকভাবে হলুদ রঙের টেরিডিন ধারণ করে, যেখানে এরিথ্রোফোরে প্রাথমিকভাবে কমলা রঙের ক্যারোটিনয়েড থাকে। কিছু প্রজাতির ইরিডোফোর বা লিউকোফোর রয়েছে, যার মধ্যে প্রকৃত রঞ্জক নেই, তবে হালকা-প্রতিফলিত কাঠামো রয়েছে যা ইরিডেসেন্স দেয়। একটি অত্যন্ত বিরল ধরনের ক্রোমাটোফোর, সায়ানোফোর, একটি খুব প্রাণবন্ত নীল রঞ্জক তৈরি করে। মাছ, উভচর প্রাণী, সরীসৃপ এবং পাখিদের মধ্যে অ্যামেলানিজমের স্তন্যপায়ী প্রাণীর মতো একই জিনগত কারণ রয়েছেঃ টাইরোসিনেজ ফাংশন হ্রাস। যাইহোক, অন্যান্য রঞ্জক পদার্থের উপস্থিতির কারণে, অন্যান্য অ্যামেলানিস্টিক মেরুদণ্ডী প্রাণীরা অ্যামেলানিস্টিক স্তন্যপায়ী প্রাণীর মতো খুব কমই সাদা এবং লাল চোখের হয়। এইউমেল্যানিজম মেলানোসাইটস ইউমেলানিনের উৎপাদনের সংকেত দিতে মেলানোকর্টিন 1 রিসেপ্টর (এমসি1আর)-এর উপর নির্ভর করে। মেলানোকোর্টিন 1 রিসেপ্টর ফাংশন হ্রাস বা এমসি1আর-অ্যান্টাগোনিস্ট, অ্যাগৌটি সিগন্যালিং পেপটাইডের উচ্চ ক্রিয়াকলাপ ইউমেলানিনের ব্যাপক অনুপস্থিতির কারণ হতে পারে। এমসি1আর ফাংশনের ক্ষতি, একটি অপ্রতিরোধ্য বৈশিষ্ট্য, অনেক প্রজাতিতে লক্ষ্য করা গেছে। মানুষের মধ্যে, এমসি1আর জিনের বিভিন্ন রূপান্তরের ফলে লাল চুল, স্বর্ণকেশী চুল, ফর্সা ত্বক এবং সূর্যালোকিত ত্বক এবং মেলানোমার প্রতি সংবেদনশীলতা দেখা দেয়। ইঁদুর, গবাদি পশু, কুকুর এবং ঘোড়ার মধ্যেও এমসি1আর জিনের মিউটেশনের সঙ্গে যুক্ত এইউমেলানিক চুলের কোটগুলি চিহ্নিত করা হয়েছে। এই কোটের রঙগুলিকে ইঁদুর এবং কুকুরের মধ্যে "হলুদ", গবাদি পশুর মধ্যে "লাল" এবং ঘোড়ার মধ্যে "বাদাম" বলা হয়। এই প্রজাতির কোটের মধ্যে ইউমেলানিনের ক্ষয় ক্ষতিকারক নয়। ফিওমেলানিনের প্রাচুর্যের তুলনায় আইউমেলানিজম এবং হাইপারফিওমেলানিজমের মধ্যে পার্থক্য হল শব্দার্থিক। এফেওমেলানিজম হল ইন্টিগুমেন্টারি সিস্টেম এবং/অথবা চোখ থেকে ফেওমেলানিনের অস্বাভাবিক অনুপস্থিতি। মেলানোকোর্টিন 1 রিসেপ্টর অনুপস্থিতিতে মেলানোসাইট দ্বারা ফাইওমেলানিন উৎপাদিত হয়। এই অনুপস্থিতি অ্যাগৌটি সিগন্যালিং প্রোটিন দ্বারা মধ্যস্থতা করা হয়, যা মেলানোকোর্টিন 1 রিসেপ্টরকে বিরোধিতা করে। অ্যাগৌটি সিগন্যালিং প্রোটিনের কার্যকারিতা হ্রাস মধ্যস্থতাকারী ইউমেলানিন উৎপাদনের অনুমতি দিতে পারে, যা একটি অভিন্ন কালো থেকে বাদামী কোট রঙ তৈরি করে। এই অবস্থা কুকুর, বিড়াল এবং ঘোড়ার মধ্যে দেখা যায়। রিসেসিভ অ্যাগৌটি মিউটেশন সহ স্তন্যপায়ী প্রাণীদের চেহারা সাধারণত ঘন কালো হয়। এইউমেল্যানিজমের মতো, ফাইওমেলানিনের অভাব এবং ইউমেলানিনের প্রাচুর্যের মধ্যে পার্থক্য শব্দের মধ্যে একটি। ইঁদুরের কিছু অ্যাগৌটি অ্যালিল স্বাস্থ্যগত ত্রুটির সাথে যুক্ত, তবে কুকুর, বিড়াল বা ঘোড়ার ক্ষেত্রে এটি হয় না। আরও দেখুন অ্যালবিনিজম ডিসক্রোমিয়া এরিথ্রিজম হেটেরোক্রোমিয়া ইরিডাম লিউসিজম মেলানিজম পাইবাল্ডিজম ভিটিলিগো জ্যান্থোক্রোমিজম রেফারেন্স কোনও ওএমআইএম ডার্মাটোলজিক পরিভাষা ছাড়াই পিগমেন্টেশন জেনেটিক ব্যাধিগুলির ব্যাঘাত