Macrophage activation syndrome
ম্যাক্রোফেজ অ্যাক্টিভেশন সিন্ড্রোম একটি গুরুতর, সম্ভাব্য প্রাণঘাতী, শৈশবের বেশ কয়েকটি দীর্ঘস্থায়ী বাতজনিত রোগের জটিলতা। এটি সাধারণত সিস্টেমিক-অনসেট জুভেনাইল ইডিওপ্যাথিক আর্থ্রাইটিস (সোজিয়া)-এর ক্ষেত্রে ঘটে। উপরন্তু, সিস্টেমিক লুপাস এরিথেমাটোসাস (এস. এল. ই), কাওয়াসাকি রোগ এবং প্রাপ্তবয়স্কদের-শুরু হওয়া স্টিলের রোগের সহযোগিতায় এম. এ. এস-কে বর্ণনা করা হয়েছে। এটি প্রতিক্রিয়াশীল (গৌণ) হিমোফাগোসাইটিক লিম্ফোহিস্টিওসাইটোসিস (এইচ. এল. এইচ)-এর সাথে ঘনিষ্ঠভাবে সম্পর্কিত এবং প্যাথোফিজিওলজিক্যালি খুব অনুরূপ বলে মনে করা হয়। এমএএস-এর ঘটনা অজানা কারণ ক্লিনিকাল প্রকাশের একটি বিস্তৃত বর্ণালী রয়েছে এবং পর্বগুলি অপরিচিত থাকতে পারে। লক্ষণ এবং লক্ষণ হলমার্ক ক্লিনিকাল এবং ল্যাবরেটরি বৈশিষ্ট্যগুলির মধ্যে রয়েছে উচ্চ জ্বর, হেপাটোস্প্লেনোমেগালি, লিম্ফ্যাডেনোপ্যাথি, প্যানসিটোপেনিয়া, লিভার ডিসফাংশন, ডিসেমিনেটেড ইন্ট্রাভাসকুলার কোগুলেশন, হাইপোফিব্রিনোজেনিমিয়া, হাইপারফেরিটিনমিয়া এবং হাইপারট্রিগ্লিসারাইডেমিয়া। সিস্টেমিক প্রদাহ চিহ্নিত হওয়া সত্ত্বেও, এরিথ্রোসাইট সেডিমেন্টেশন রেট (ই. এস. আর) কম ফাইব্রিনোজেন স্তরের কারণে বিপরীতভাবে বিষণ্ণ হয়। নিম্ন ই. এস. আর ব্যাধিটিকে অন্তর্নিহিত রিউম্যাটিক ব্যাধি থেকে আলাদা করতে সাহায্য করে, যে ক্ষেত্রে ই. এস. আর সাধারণত উন্নত হয়। একটি অস্থি মজ্জা বায়োপসি বা অ্যাসপিরেট সাধারণত হিমোফ্যাগোসাইটোসিস দেখায়। কারণ অনেক ক্ষেত্রে একটি ট্রিগার চিহ্নিত করা হয়, প্রায়শই একটি ভাইরাল সংক্রমণ বা একটি ওষুধ। আই. এফ. এন-গামা এবং জি. এম-সি. এস. এফ-এর মতো সাইটোকাইন সঞ্চালনের উল্লেখযোগ্য বৃদ্ধি সহ ম্যাক্রোফেজ এবং টি লিম্ফোসাইটের অনিয়ন্ত্রিত সক্রিয়করণ এবং বিস্তার রয়েছে। অন্তর্নিহিত কারণমূলক ঘটনা অস্পষ্ট, এবং এটি চলমান গবেষণার বিষয়। এমএএস-এর অনেক ক্ষেত্রে, একটি হ্রাসপ্রাপ্ত প্রাকৃতিক ঘাতক কোষ (এনকে-সেল) ফাংশন পাওয়া যায়। পরিচিত বা সন্দেহভাজন সোজিয়া আক্রান্ত একজন জ্বরের রোগীকে অবশ্যই ম্যাক্রোফেজ সক্রিয়করণের জন্য বিবেচনা করতে হবে যদিঃ ফেরিটিন> 684 এনজি/মিলি এবং নিম্নলিখিতগুলির মধ্যে যে কোনও 2 টিঃ হিমোগ্লোবিন <90 গ্রাম/লি (শিশুদের মধ্যে <4 সপ্তাহঃ <100 গ্রাম/লি) প্লেটলেট <100 x 109/লি নিউট্রোফিল <1 x 109/লি ফাস্টিং ট্রাইগ্লিসারাইড ≤ 3 মিমিওল/লি (অর্থাৎ, ≤ 265 মিলিগ্রাম/ডিএল) ফাইব্রিনোজেন ≤ 1.5 গ্রাম/লি অতিরিক্ত, ম্যাক্রোফেজ সক্রিয়করণের অন্যান্য নির্দিষ্ট চিহ্নিতকারী (যেমন। দ্রবণীয় সিডি163), এবং লিম্ফোসাইট অ্যাক্টিভেশন (যেমন। দ্রবণীয় আইএল-2 রিসেপ্টর) সহায়ক হতে পারে। এনকে কোষের কার্যকারিতা বিশ্লেষণ বিষণ্ণ এনকে ফাংশন দেখাতে পারে, অথবা, ফ্লো সাইটোমেট্রি একটি বিষণ্ণ এনকে কোষের জনসংখ্যা দেখাতে পারে। চিকিৎসা এমএএস-এর জন্য সর্বোত্তম চিকিৎসা দৃঢ়ভাবে প্রতিষ্ঠিত হয়নি। সর্বাধিক ব্যবহৃত চিকিৎসার মধ্যে রয়েছে উচ্চ মাত্রার গ্লুকোকর্টিকয়েড এবং সাইক্লোস্পোরিন। অবাধ্য ক্ষেত্রে এইচ. এল. এইচ-এর মতো চিকিৎসা পদ্ধতি ব্যবহার করা হয়। আনাকিন্রাও কার্যকর। আরও দেখুন সাইটোকাইন রিলিজ সিনড্রোম রেফারেন্স বাহ্যিক লিঙ্ক ম্যাক্রোফেজ অ্যাক্টিভেশন সিনড্রোম, মেডস্কেপ রিউমাটোলজি সিনড্রোম