Encephalocele
এনসেফালোসিল হল একটি নিউরাল টিউব ত্রুটি যা মস্তিষ্কের স্যাকের মতো প্রোট্রুশন এবং মাথার খুলির মাধ্যমে এটিকে ঢেকে রাখা ঝিল্লি দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। ভ্রূণের বিকাশের সময় নিউরাল টিউব সম্পূর্ণরূপে বন্ধ হতে ব্যর্থ হওয়ার কারণে এই ত্রুটিগুলি ঘটে। এনসেফালোসেলিস মাথার খুলির মাঝখানে বা কপাল ও নাকের মধ্যে বা মাথার খুলির পিছনের দিকে একটি খাঁজ সৃষ্টি করে। এনসেফালোসিলের তীব্রতা তার অবস্থানের উপর নির্ভর করে পরিবর্তিত হয়। এনসেফালোসেলিসের লক্ষণ এবং উপসর্গগুলি প্রায়শই ক্র্যানিওফেশিয়াল অস্বাভাবিকতা বা মস্তিষ্কের অন্যান্য বিকৃতিগুলির সাথে থাকে। লক্ষণগুলির মধ্যে স্নায়বিক সমস্যা, হাইড্রোসেফালাস (মস্তিষ্কে জমা হওয়া সেরিব্রোস্পাইনাল তরল), স্পাস্টিক কোয়াড্রিপ্লেজিয়া (অঙ্গপ্রত্যঙ্গের পক্ষাঘাত), মাইক্রোসেফালি (একটি অস্বাভাবিকভাবে ছোট মাথা), অ্যাটাক্সিয়া (সমন্বয়হীন পেশী চলাচল), বিকাশে বিলম্ব, দৃষ্টি সমস্যা, মানসিক এবং বৃদ্ধি প্রতিবন্ধকতা এবং খিঁচুনি অন্তর্ভুক্ত থাকতে পারে। কারণ ষোড়শ শতাব্দীতে এর প্রাচীনতম উদাহরণটি উদ্ধৃত হওয়ার পর থেকে অনেক প্রজন্মের বিজ্ঞানীরা এর কারণ ব্যাখ্যা করার চেষ্টা করেছেন। পরবর্তী শতাব্দীগুলিতে খুব কমই প্রকাশিত হয়েছে। যদিও সঠিক কারণ অজানা, ভ্রূণের বিকাশের সময় নিউরাল টিউব সম্পূর্ণরূপে বন্ধ হতে ব্যর্থ হওয়ার কারণে এনসেফালোসেলস হয়। পরিবেশগত এবং জিনগত উভয় কারণই এনসেফালোসিলে অবদান রাখতে দেখা গেছে। কিছু গবেষণায় মহিলা ভ্রূণের মধ্যে একটি উচ্চতর ঘটনা প্রকাশিত হয়েছে, যা একটি জিনগত কারণের পরামর্শ দেয়। গবেষণায় দেখা গেছে যে টেরাটোজেন (জন্মগত ত্রুটি সৃষ্টিকারী পদার্থ), ট্রাইপ্যান নীল (মৃত টিস্যু বা কোষ নীল রঙ করার জন্য ব্যবহৃত একটি দাগ) এবং আর্সেনিক বিকাশমান ভ্রূণের ক্ষতি করতে পারে এবং এনসেফালোসিলের কারণ হতে পারে। ফলিক অ্যাসিডের যথাযথ মাত্রা গর্ভাবস্থার আগে এবং গর্ভাবস্থার প্রথম দিকে নেওয়া হলে এই ধরনের ত্রুটিগুলি প্রতিরোধ করতে সহায়তা করে বলে দেখা গেছে। অক্সিপিটাল এনসেফালোসেলস প্রায়শই হাইড্রোসেফালাসের সাথে থাকে, যা রোগীদের 60-90%-এ দেখা যায়। রোগ নির্ণয় সাধারণত এনসেফালোসিলগুলি লক্ষণীয় বিকৃতি এবং জন্মের পরপরই নির্ণয় করা হয়, তবে অনুনাসিক বা কপাল অঞ্চলে একটি ছোট এনসেফালোসিল সনাক্ত করা যায় না। বিভিন্ন শারীরিক ও মানসিক বিকাশগত বিলম্ব এনসেফালোসেলের উপস্থিতির ইঙ্গিত দিতে পারে। মুখের এনসেফালোসিলগুলি সাধারণত নাসোফ্রন্টাল, নাসোইথময়েডাল বা নাসো-অরবিটাল হিসাবে শ্রেণীবদ্ধ করা হয়, তবে, এনসেফালোসিলের প্রকারের মধ্যে কিছু ওভারল্যাপ হতে পারে। এগুলি ক্র্যানিয়াল ভল্টের যে কোনও অংশেও উপস্থিত হতে পারে, কারণ এগুলি ক্র্যানিয়াল হাড়ের অস্বাভাবিক বন্ধের ফলে ঘটে; এনসেফালোসিলের সবচেয়ে সাধারণ অবস্থান হল অক্সিপিটাল অঞ্চল। যদি স্ফীত অংশে শুধুমাত্র সেরিব্রোস্পাইনাল তরল এবং উপরের ঝিল্লি থাকে, তবে এটিকে মেনিঙ্গোসিল বলা যেতে পারে। যদি মস্তিষ্কের টিস্যু উপস্থিত থাকে, তবে এটিকে মেনিঙ্গোএনসেফালোসিল হিসাবে উল্লেখ করা যেতে পারে। যখন মাথার আকার বা অক্সিপিটোফ্রন্টাল পরিধি হার্নিয়েটিং স্যাকের চেয়ে ছোট হয়, তখন এটিকে দৈত্য এনসেফালোসিল বলা হয়। নিউরাল এবং পৃষ্ঠের এক্টোডার্মের পৃথকীকরণ মিডলাইনে অ্যাপোপটোসিসের কারণ হয়। অ্যাপোপটোসিসের অভাবের কারণে চূড়ান্ত বন্ধের সময় এই পৃথকীকরণ প্রক্রিয়ায় ব্যাঘাত নাসফ্রোন্টাল এবং নাসোইথময়েডাল এনসেফালোসিলের একটি গুরুত্বপূর্ণ দিক হিসাবে বিবেচিত হয়। গর্ভধারণের আগে এবং পরে প্রথম 28 দিনের মধ্যে যে কোনও ধরনের নিউরাল টিউব ত্রুটির সম্ভাবনা কমাতে মহিলাদের প্রতিদিন 400 মাইক্রোগ্রাম ফলিক অ্যাসিড সহ একটি মাল্টিভিটামিন নেওয়ার পরামর্শ দেওয়া হয়। বর্তমানে, এনসেফালোসেলিসের একমাত্র কার্যকর চিকিৎসা হল পুনরুদ্ধারমূলক অস্ত্রোপচার, যা সাধারণত শৈশবকালে করা হয়। এটি কতটা সংশোধন করা যেতে পারে তা নির্ভর করে এনসেফালোসেলের অবস্থান এবং আকারের উপর; তবে, বড় অক্ষমতা সৃষ্টি না করেই বড় প্রোট্রুশনগুলি অপসারণ করা যেতে পারে। অস্ত্রোপচার ফুলে ওঠা অংশটিকে মাথার খুলিতে ফিরিয়ে দেয়, প্রোট্রুশনগুলি সরিয়ে দেয় এবং বিকৃতিগুলি সংশোধন করে, সাধারণত চাপ থেকে মুক্তি দেয় যা মস্তিষ্কের স্বাভাবিক বিকাশকে বিলম্বিত করতে পারে। মাঝে মাঝে, মস্তিষ্ক থেকে অতিরিক্ত সেরিব্রোস্পাইনাল তরল নিষ্কাশনের জন্য শান্ট স্থাপন করা হয়। চিকিৎসার লক্ষ্যগুলির মধ্যে রয়েছেঃ সংক্রমণ প্রতিরোধের জন্য খোলা ত্বকের ত্রুটিগুলি বন্ধ করা এবং মস্তিষ্কের টিস্যু অপসারণের জন্য অকার্যকর এক্সট্রাক্র্যানিয়াল সেরিব্রাল টিস্যু অপসারণের মাধ্যমে ড্যুরা টোটাল ক্র্যানিওফেশিয়াল পুনর্গঠনকে জল-টাইট বন্ধ করে দীর্ঘ-নাকের বিকৃতি এড়ানোর উপর বিশেষ জোর দেওয়া (অনুনাসিক বর্ধন যা ক্রিবিফর্ম প্লেট এবং অনুনাসিক প্লাকোডের বিষণ্নতা থেকে হয়)। সঠিক ব্যবস্থাপনা ছাড়া, দীর্ঘ নাকের বিকৃতি মেরামতের পরে আরও স্পষ্ট হতে পারে। অস্ত্রোপচারের আগে পুনরুদ্ধারের পূর্বাভাস দেওয়া কঠিন, এবং মস্তিষ্কের টিস্যুর প্রকার এবং এনসেফালোসেলের অবস্থানের উপর নির্ভর করে। যদি অস্ত্রোপচার সফল হয় এবং বিকাশে বিলম্ব না ঘটে, তবে একজন রোগীর স্বাভাবিকভাবে বিকাশ হতে পারে। যেখানে স্নায়বিক এবং বিকাশগত ক্ষতি হয়েছে, সেখানে বিশেষজ্ঞরা মানসিক এবং শারীরিক অক্ষমতা উভয়ই হ্রাস করার দিকে মনোনিবেশ করবেন। সাধারণভাবে, যখন স্ফীত পদার্থটি প্রাথমিকভাবে সেরিব্রোস্পাইনাল তরল নিয়ে গঠিত হয়, তখন একটি সম্পূর্ণ পুনরুদ্ধার ঘটতে পারে। যখন মস্তিষ্কের টিস্যু প্রচুর পরিমাণে এনসেফালোসেলে উপস্থিত থাকে, তখন পেরিওপরেটিভ জটিলতার সম্ভাবনা বেশি থাকে। এপিডেমিওলজি বিশ্বব্যাপী প্রতি 5,000 জীবিত জন্মের হারে এনসেফালোসেলস খুব কমই ঘটে। মাথার পিছনের এনসেফালোসেলস ইউরোপ এবং উত্তর আমেরিকায় বেশি দেখা যায়, অন্যদিকে মাথার সামনের এনসেফালোসেলস প্রায়শই দক্ষিণ-পূর্ব এশিয়া, আফ্রিকা, মালয়েশিয়া এবং রাশিয়ায় দেখা যায়। জাতিগত, জিনগত এবং পরিবেশগত কারণগুলির পাশাপাশি পিতামাতার বয়সও এনসেফালোসেলিসের সম্ভাবনাকে প্রভাবিত করতে পারে। স্পাইনা বিফিডার পারিবারিক ইতিহাস রয়েছে এমন পরিবারে এই অবস্থা দেখা দিতে পারে। উল্লেখযোগ্য ঘটনা দ্য ফেসমেকারসঃ অপারেশন স্মাইল ডিসকভারি চ্যানেল এবং বিবিসি 1 দ্বারা সহ-প্রযোজিত একটি তথ্যচিত্র যা 2000 সালের 21শে জুন শতবর্ষের চলচ্চিত্রের সাথে সম্প্রচারিত হয়। 1999 সালে ফিলিপাইনের দাভাও শহরে অপারেশন স্মাইলের সফরের ফলে তিন শিশুর জীবনে যে উল্লেখযোগ্য পরিবর্তন ঘটেছিল তা দ্য ফেসমেকারস নথিভুক্ত করেছে। বিশেষ করে একটি শিশু, আবেল গাস্টার্ডোর অবস্থা এতটাই গুরুতর ছিল যে মিশনের সময় তার চিকিৎসা করা সম্ভব ছিল না। আবেলের একটি বিরল নাসোফ্রন্টাল ফেসিয়াল এনসেফালোসিল ছিল, যা তার মাথার খুলির সামনে থেকে মস্তিষ্কের টিস্যুর একটি চরম বহিঃপ্রকাশ ছিল। তথ্যচিত্রটি আবেলকে সাত মাস পরে সংশোধনমূলক অস্ত্রোপচারের জন্য মার্কিন যুক্তরাষ্ট্রে অনুসরণ করে। ভার্জিনিয়ায় চিলড্রেনস হসপিটাল অফ দ্য কিংস ডটার্স-এ বড় অস্ত্রোপচারের জন্য অপারেশন স্মাইলের মাধ্যমে তাঁকে আনা হয়। পঞ্চাশ মিনিটের প্রোগ্রামের মধ্যে অন্যান্য মুখের ত্রুটিগুলি ছিল মুখের ফাটল এবং ফাটল ঠোঁট এবং তালু সহ শিশুদের যা এনসেফালোসিলের সাথে যুক্ত হতে পারে। 2006 সালের নভেম্বরে, ব্রিটিশ টেলিভিশন নেটওয়ার্ক চ্যানেল 4-এ ফেসিং দ্য ওয়ার্ল্ড সম্পর্কে একটি ঘন্টাব্যাপী তথ্যচিত্র ছিল, একটি সংস্থা যা উন্নয়নশীল দেশগুলিতে মুখের গুরুতর বিকৃতিতে আক্রান্ত শিশুদের সহায়তা করে। তথ্যচিত্রে প্রদর্শিত শিশুদের মধ্যে একজন ছিলেন নেই, একজন কম্বোডিয়ান ছেলে যার মস্তিষ্কের একটি গুরুতর রূপ ছিল, যেখানে তার মস্তিষ্কের অংশ তার মুখ দিয়ে বেরিয়ে এসেছিল। 4ঠা ডিসেম্বর, 2012-এ, ডাঃ মিয়েরা আবার একটি শিশু, ডমিনিক গুন্ড্রাম, উইসকনসিন কোর্টের আপিল বিচারকের পুত্র এবং তার স্ত্রীর মস্তিষ্ক অপসারণের জন্য একটি কপাল-মুখের অস্ত্রোপচার দলের নেতৃত্ব দেন। অস্ত্রোপচারটি শিশুর মাথার খুলিও বন্ধ করে দেয়, একটি টেসিয়ার মুখের ফাটল মেরামত করে এবং শিশুর মুখের বৈশিষ্ট্যগুলিকে একত্রিত করে। আরও দেখুন সেফালিক ডিসঅর্ডার নোব্লক সিন্ড্রোম রেফারেন্স 9। চতুর্বেদী জে, গোয়েল এন, অরোরা আর কে, গোভিল এন. জায়ান্ট অক্সিপিটোসার্ভিকাল এনসেফালোসিল। জে নিউরোসি রুরাল প্র্যাক্ট 2018; 9:414-6 বাহ্যিক লিঙ্ক স্নায়ুতন্ত্রের জন্মগত ব্যাধি যা খিঁচুনি সৃষ্টি করে