Milroy's disease
মিলরয়ের রোগ (এমডি) একটি পারিবারিক রোগ যা লিম্ফেডেমা দ্বারা চিহ্নিত করা হয়, সাধারণত পায়ে, লিম্ফ্যাটিক সিস্টেমে জন্মগত অস্বাভাবিকতার কারণে। লিম্ফের স্বাভাবিক নিষ্কাশনে ব্যাঘাত ঘটলে তরল জমা হয় এবং নরম টিস্যুগুলির হাইপারট্রফি হয়। স্যার উইলিয়াম ওসলার এর নামকরণ করেছিলেন কানাডার চিকিৎসক উইলিয়াম মিলরয়ের নামে, যিনি 1892 সালে একটি কেস বর্ণনা করেছিলেন, যদিও এটি প্রথম 1863 সালে রুডলফ ভিরচো দ্বারা বর্ণনা করা হয়েছিল। উপস্থাপনা মিলরয়ের রোগের সবচেয়ে সাধারণ উপস্থাপনা হল একতরফা নিম্ন প্রান্তের লিম্ফেডেমা, এবং হাইড্রোসিলের সাথেও হতে পারে। পুরুষ এবং মহিলাদের পায়ের নখ উঁচু হতে পারে, পায়ের আঙ্গুলগুলিতে গভীর ক্রিজ, আঁচিলের মতো বৃদ্ধি (প্যাপিলোমা) এবং বিশিষ্ট পায়ের শিরা থাকতে পারে। কিছু ব্যক্তি সেলুলাইটিস নামে অ-সংক্রামক ত্বকের সংক্রমণ বিকাশ করে যা লিম্ফ তরল (লিম্ফ্যাটিক জাহাজ) বহনকারী পাতলা টিউবগুলিকে ক্ষতি করতে পারে। সেলুলাইটিসের পর্বগুলি নীচের অঙ্গগুলিতে আরও ফোলাভাব সৃষ্টি করতে পারে। জিনতত্ত্ব এই রোগটি মহিলাদের মধ্যে বেশি দেখা যায় এবং এফএলটি4 জিনের সাথে একটি সম্পর্ক বর্ণনা করা হয়েছে। ভিইজিএফআর-3-এর জন্য এফএলটি4 কোড, যা লিম্ফ্যাটিক সিস্টেমের বিকাশে জড়িত। মিলরয়ের রোগটি প্রাথমিক বা বংশগত লিম্ফেডেমা টাইপ 1এ বা প্রাথমিক সূচনা লিম্ফেডেমা নামেও পরিচিত। এটি একটি অত্যন্ত বিরল রোগ, যার চিকিৎসা সাহিত্যে মাত্র 200টি ঘটনার উল্লেখ রয়েছে। মিলরয় রোগ একটি অটোসোমাল প্রভাবশালী অবস্থা যা এফএলটি4 জিনের একটি রূপান্তর দ্বারা সৃষ্ট যা ক্রোমোজোম 5 (5q35.3)-এর দীর্ঘ বাহুতে (কিউ) অবস্থিত ভাস্কুলার এন্ডোথেলিয়াল গ্রোথ ফ্যাক্টর রিসেপ্টর 3 (ভিইজিএফআর-3) জিনের এনকোড করে। মিলরয়ের রোগের (প্রারম্ভিক লিম্ফেডেমা টাইপ 1এ) বিপরীতে, যা সাধারণত জন্মের সময় বা প্রাথমিক শৈশবকালে ফোলাভাব এবং শোথ শুরু করে, বংশগত লিম্ফেডেমা টাইপ 2, যা মেইজ রোগ নামে পরিচিত, বয়ঃসন্ধিকালের সময় শুরু হয়। মেইজ রোগটিও একটি অটোসোমাল প্রভাবশালী রোগ। এটি ক্রোমোজোম 16 (16q24.3)-এর দীর্ঘ বাহুতে অবস্থিত 'ফর্কহেড' পারিবারিক ট্রান্সক্রিপশন ফ্যাক্টর (FOXC2) জিনের একটি মিউটেশনের সাথে যুক্ত করা হয়েছে। প্রায় 2000টি মামলা চিহ্নিত করা হয়েছে। তৃতীয় ধরনের বংশগত লিম্ফেডেমা, যা 35 বছর বয়সের পরে শুরু হয়, তা লিম্ফেডেমা টার্ডা নামে পরিচিত। রোগ নির্ণয় শুধুমাত্র রক্ষণশীল ব্যবস্থা গ্রহণ করা যেতে পারে। লিম্ফেডেমা ব্যাধিগুলির জন্য কিছু চিকিৎসা সম্ভবত নির্দিষ্ট লক্ষণগুলি উপশম করতে পারে; কোনও নিরাময় নেই এবং এটি সাধারণত জন্মগত। জেনেটিক কাউন্সেলিং করা যেতে পারে। অন্যান্য লিম্ফ্যাটিক জেনেটিক রোগ এবং ক্রোমোজোম #5 অস্বাভাবিকতার সাথে সম্পর্কিত অনুরূপ স্বাস্থ্য অবস্থা, বিলম্ব, ব্যাধি এবং শারীরিক বৈশিষ্ট্য থাকতে পারে। পূর্বাভাস মিলরয়ের রোগ সাধারণত আয়ু প্রভাবিত করে না। মেডস্কেপ বলেছে যে রোগীদের পুনরাবৃত্ত স্ট্রেপ্টোকোকাল সেলুলাইটিস এবং লিম্ফ্যাঙ্গাইটিস হতে পারে, পরবর্তী সময়ে অ্যান্টিবায়োটিক থেরাপির জন্য হাসপাতালে ভর্তি হতে পারে। একটি বিরল জটিলতা হল স্থায়ী লিম্ফেডেমা রোগীদের মধ্যে লিম্ফ্যাঞ্জিওসারকোমা বা অ্যাঞ্জিওসারকোমার উপস্থিতি। কিছু রোগীর প্রোটিন-হ্রাসকারী এন্টেরোপ্যাথি এবং ভিসারাল সম্পৃক্ততা বিকাশ করতে পারে। কাইলোস অ্যাসাইট এবং কাইলোথোরাক্স খুব কমই ঘটে। আরও দেখুন ত্বকের অবস্থার তালিকা রেফারেন্স আরও পড়া বাহ্যিক লিঙ্ক ভাস্কুলার-সম্পর্কিত ত্বকের অবস্থা বিরল জেনেটিক সিন্ড্রোম