Hypertelorism
হাইপারটেলোরিজম হল দুটি অঙ্গ বা শারীরিক অংশের মধ্যে অস্বাভাবিকভাবে বর্ধিত দূরত্ব, যা সাধারণত কক্ষপথ (চোখ) বা অরবিটাল হাইপারটেলোরিজমের মধ্যে বর্ধিত দূরত্বকে বোঝায়। এই অবস্থায় চোখের ভিতরের কোণের মধ্যে দূরত্ব এবং ছাত্রদের মধ্যে দূরত্ব স্বাভাবিকের চেয়ে বেশি হয়। হাইপারটেলোরিজমকে টেলিক্যান্থাসের সাথে বিভ্রান্ত করা উচিত নয়, যেখানে অভ্যন্তরীণ চোখের কোণের মধ্যে দূরত্ব বৃদ্ধি করা হয় তবে বাইরের চোখের কোণ এবং পুতুলের মধ্যে দূরত্ব অপরিবর্তিত থাকে। এডওয়ার্ডস সিনড্রোম (ট্রাইসোমি 18), 1q21.1 ডুপ্লিকেশন সিনড্রোম, বেসাল সেল নেভাস সিনড্রোম, ডিজর্জ সিনড্রোম এবং লোইস-ডায়েটজ সিনড্রোম সহ বিভিন্ন সিন্ড্রোমের মধ্যে হাইপারটেলোরিজম একটি উপসর্গ। হাইপারটেলোরিজম অ্যাপার্ট সিনড্রোম, অটিজম স্পেকট্রাম ডিসঅর্ডার, ক্র্যানিওফ্রন্টোনাসাল ডিসপ্লাসিয়া, নুনান সিনড্রোম, নিউরোফাইব্রোমাটোসিস, লিওপার্ড সিনড্রোম, ক্রাউজন সিনড্রোম, ওল্ফ-হার্শহর্ন সিনড্রোম, অ্যান্ডারসন-টাউইল সিনড্রোম, ওয়ার্ডেনবার্গ সিনড্রোম এবং ক্রি ডু চ্যাট সিনড্রোমের পাশাপাশি পাইবাল্ডিজম, ভ্রুগুলির বিশিষ্ট অভ্যন্তরীণ তৃতীয়াংশ, বিভিন্ন রঙের আইরিস, স্পন্ডিলোইপিফিসিয়াল ডিসপ্লাসিয়া, মিউকোপোলিস্যাকারাইড বিপাকীয় ব্যাধি (মরকিও সিনড্রোম এবং হারলার সিনড্রোম), বধিরতা এবং হাইপোথাইরয়েডিজমের মধ্যেও দেখা যেতে পারে। হাইপারটেলোরিজম এবং মনোযোগ ঘাটতি হাইপার্যাকটিভিটি ডিসঅর্ডারের মধ্যে কিছু যোগসূত্র পাওয়া গেছে। যেহেতু হাইপারটেলোরিজম একটি শারীরবৃত্তীয় অবস্থা যা জন্মগত ব্যাধিগুলির একটি বৈচিত্র্যময় গোষ্ঠীর সাথে যুক্ত, তাই বিশ্বাস করা হয় যে হাইপারটেলোরিজমের অন্তর্নিহিত প্রক্রিয়াটিও বৈচিত্র্যময়। তত্ত্বগুলির মধ্যে রয়েছে স্ফিনয়েডের নীচের ডানাগুলির খুব তাড়াতাড়ি অসিসিফিকেশন, এথময়েড সাইনাসের ক্রমবর্ধমান প্রস্থের কারণে অরবিটার মধ্যে একটি বর্ধিত স্থান, বিকাশের সময় ক্ষেত্রের ত্রুটি, একটি অনুনাসিক ক্যাপসুল যা গঠন করতে ব্যর্থ হয়, যার ফলে স্বাভাবিক মধ্যবর্তী অরবিটাল মাইগ্রেশনে ব্যর্থতা ঘটে এবং ক্র্যানিয়াল বেস গঠনে ব্যাঘাত ঘটে, যা অ্যাপার্ট এবং ক্রাউজনের মতো সিন্ড্রোমে দেখা যায়। চিকিৎসা হাইপারটেলোরিজম সংশোধন করার জন্য ক্র্যানিওফেশিয়াল সার্জারি সাধারণত পাঁচ থেকে আট বছর বয়সের মধ্যে করা হয়। এই নান্দনিক-কেন্দ্রিক পদ্ধতিটি শিশুর প্রাথমিক বিদ্যালয়ের বছরগুলিতে মনোসামাজিক দিকগুলিকে সম্বোধন করে। পাঁচ বছর বা তার বেশি বয়সের সংশোধন বয়সের আরেকটি কারণ হল অস্ত্রোপচারটি বিলম্বিত করা উচিত যতক্ষণ না দাঁতের কুঁড়িগুলি ম্যাক্সিলায় যথেষ্ট কম বৃদ্ধি পায়, এইভাবে তাদের ক্ষতি রোধ করে। এছাড়াও, পাঁচ বছর বয়সের আগে ক্র্যানিওফেশিয়াল হাড়গুলি পাতলা এবং ভঙ্গুর হয়, যা অস্ত্রোপচার সংশোধনকে কঠিন করে তুলতে পারে। উপরন্তু, এটি সম্ভব যে শৈশবকালে অরবিটাল সার্জারি মধ্যমুখের বৃদ্ধিকে বাধা দিতে পারে। হাইপারটেলোরিজমের চিকিৎসার জন্য দুটি প্রধান অপারেটিভ বিকল্প রয়েছেঃ বক্স অস্টিওটমি এবং ফেসিয়াল বাইপার্টিশন (মিডিয়ান ফ্যাসিওটমি হিসাবেও উল্লেখ করা হয়)। বক্স অস্টিওটমি অরবিটাল হাইপারটেলোরিজমের এই চিকিৎসা প্রথম করেছিলেন পল টেসিয়ার। অস্ত্রোপচারটি বিভিন্ন অস্টিওটমি দ্বারা শুরু হয় যা কক্ষপথের পুরো হাড়ের অংশকে মাথার খুলি এবং পার্শ্ববর্তী মুখের হাড় থেকে পৃথক করে। অস্টিওটমিগুলির মধ্যে একটি হল কক্ষপথের মধ্যে হাড় অপসারণ করা। কক্ষপথগুলি তারপর একত্রিত করা হয় এবং একে অপরের দিকে আনা হয়। যেহেতু এটি প্রায়শই কক্ষপথের মধ্যে অত্যধিক ত্বক তৈরি করে, তাই ত্বকের একটি মধ্যরেখা ছেদন প্রায়শই প্রয়োজন হয়। এটি ভ্রু এবং চোখের কোণগুলিকে আনুমানিক করে এবং আরও মনোরম চেহারা প্রদান করে। মুখের দ্বিদলীয় বিভাজন স্ট্যান্ডার্ড পদ্ধতি (বক্স অস্টিওটমি) জ্যাক ভ্যান ডার মিউলেন দ্বারা সংশোধন করা হয়েছিল এবং এর ফলে মুখের দ্বিদলীয় বিভাজন (বা মিডিয়ান ফ্যাসিওটমি) বিকশিত হয়েছিল। মুখের দ্বিদলীয় বিভাজন প্রথমে সুপ্রারবিটাল রিম থেকে সামনের হাড়কে বিভক্ত করে। তারপর মনোব্লক অস্টিওটমি ব্যবহার করে মাথার খুলির ভিত্তি থেকে কক্ষপথ এবং মধ্যভাগ ছেড়ে দেওয়া হয়। তারপর মাঝখানের মধ্যরেখা থেকে একটি ত্রিভুজাকার আকারের হাড়ের টুকরো সরানো হয়। এই ত্রিভুজাকার অংশের ভিত্তি কক্ষপথের উপরে এবং শীর্ষটি উপরের ছেদক দাঁতের মধ্যে অবস্থিত। এই অংশটি সরিয়ে ফেলার পর মধ্যপৃষ্ঠের দুটি অংশ একে অপরের দিকে ঘোরানো সম্ভব, যার ফলে কক্ষপথের মধ্যে দূরত্ব হ্রাস পায়। এর ফলে ভি-আকৃতির ম্যাক্সিলাকে সমতল করা হয় এবং তাই এটি প্রশস্ত হয়। যেহেতু হাইপারটেলোরিজম প্রায়শই অ্যাপার্টের মতো সিন্ড্রোমের সাথে যুক্ত থাকে, তাই হাইপারটেলোরিজম প্রায়শই মিডফেস ডিসপ্লাসিয়ার সংমিশ্রণে দেখা যায়। যদি এটি হয়, তবে মুখের দ্বিদলীয় বিভাজনকে বিভ্রান্তি অস্টিওজেনেসিসের সাথে যুক্ত করা যেতে পারে। মিডফেসের ডিস্ট্রাকশন অস্টিওজেনেসিসের লক্ষ্য হল অরবিটাল রিম এবং চোখের মধ্যে সম্পর্ককে স্বাভাবিক করা এবং ম্যান্ডিবলের সাথে জাইগোমা, নাক এবং ম্যাক্সিলার অবস্থানকেও স্বাভাবিক করা। নরম টিস্যু পুনর্গঠন অরবিটাল হাইপারটেলোরিজম সংশোধনের ক্ষেত্রে একটি গ্রহণযোগ্য নান্দনিক ফলাফল তৈরি করতে, নরম টিস্যু পুনর্গঠন বিবেচনা করাও গুরুত্বপূর্ণ। এই প্রসঙ্গে, অনুনাসিক বিকৃতিগুলির সংশোধন আরও কঠিন প্রক্রিয়াগুলির মধ্যে একটি। একটি অনুনাসিক ফ্রেম এবং স্থানীয় আবর্তনের জন্য হাড় এবং কার্টিলেজ গ্রাফ্টের প্রয়োজন হতে পারে, উদাহরণস্বরূপ কপালের ফ্ল্যাপ, বা নাক ঢেকে রাখার জন্য অ্যাডভান্সমেন্ট ফ্ল্যাপ ব্যবহার করা যেতে পারে। অস্ত্রোপচার থেকে জটিলতা প্রায় প্রতিটি ধরনের অস্ত্রোপচারের মতো, হাইপারটেলোরিজমের উভয় চিকিত্সার প্রধান জটিলতার মধ্যে রয়েছে অত্যধিক রক্তপাত, সংক্রমণের ঝুঁকি এবং সি. এস. এফ লিক এবং ড্যুরাল ফিস্টুলা। পেরিওপরেটিভ অ্যান্টিবায়োটিক দেওয়ার মাধ্যমে এবং যে কোনও অশ্রু সনাক্তকরণ এবং বন্ধ করার মাধ্যমে সংক্রমণ এবং ফুটো প্রতিরোধ করা যেতে পারে। সুনির্দিষ্ট কৌশলের মাধ্যমে উল্লেখযোগ্য রক্তপাতের ঝুঁকি প্রতিরোধ করা যেতে পারে এবং রক্তক্ষরণ রক্ত সঞ্চালনের মাধ্যমে পূরণ করা হয়। হাইপোটেনসিভ অ্যানেস্থেশিয়া দেওয়ার মাধ্যমেও রক্তক্ষরণ হ্রাস করা যেতে পারে। অন্ধত্ব সহ চোখের বড় ধরনের আঘাত খুব কমই দেখা যায়। অরবিটাল মোবিলাইজেশনের পরে চোখের পেশীর ভারসাম্যহীনতার কারণে দৃশ্যমান ব্যাঘাত ঘটতে পারে। টোসিস এবং ডিপ্লোপিয়া অস্ত্রোপচারের পরেও ঘটতে পারে, তবে এটি সাধারণত স্ব-সংশোধন করে। অস্ত্রোপচারের পরে সংশোধন করা একটি বেশ কঠিন সমস্যা হল ক্যানথাল ড্রিফ্ট, যা যতটা সম্ভব ক্যানথাল টেন্ডনের সংযুক্তিগুলি যত্ন সহকারে সংরক্ষণ করে সর্বোত্তমভাবে পরিচালনা করা যেতে পারে। এই প্রক্রিয়াগুলিতে বিস্তৃতি থাকা সত্ত্বেও, হাইপারটেলোরিজমের অপারেটিভ সংশোধনে মৃত্যুহার খুব কমই দেখা যায়। আরও দেখুন হাইপোটেলোরিজম টেলিক্যান্থাস রেফারেন্স এক্সটার্নাল লিঙ্কস মস্কুলোস্কেলেটাল সিস্টেমের জন্মগত ব্যাধি চোখের রোগ