Macular telangiectasia
ম্যাকুলার টেলেঞ্জিয়েকটাসিয়া হল রেটিনার একটি অবস্থা, চোখের পিছনের আলো-সংবেদনশীল টিস্যু যা কেন্দ্রীয় দৃষ্টিশক্তির ধীরে ধীরে অবনতি ঘটায়, পড়া এবং গাড়ি চালানোর মতো কাজে হস্তক্ষেপ করে। টাইপ 1, রেটিনায় মাইক্রোনিউরিজম জড়িত একটি বিরল রোগ, সাধারণত পুরুষ রোগীদের একটি চোখকে প্রভাবিত করে এবং এটি কোটস রোগের সাথে যুক্ত হতে পারে। টাইপ 2 (ম্যাকটেল হিসাবে উল্লেখ করা হয়) হল সবচেয়ে সাধারণ ম্যাকুলার টেলেঞ্জিয়েকটাসিয়া। এটি "ম্যাকুলার পেরিফোভিয়াল টেলানজিইকটাসিয়া" হিসাবে শ্রেণীবদ্ধ করা হয়েছে, একটি নিউরোডিজেনারেটিভ বিপাকীয় ব্যাধি, যা ডায়াবেটিস এবং করোনারি ধমনী রোগের সাথে সম্পর্কিত। এটি সাধারণত উভয় চোখকে প্রভাবিত করে এবং সাধারণত উভয় লিঙ্গকে সমানভাবে প্রভাবিত করে। টাইপ 3 রেটিনার একটি অত্যন্ত বিরল, দুর্বলভাবে বোঝা স্নায়বিক রোগ। এটি এক বা উভয় চোখে ফোভিয়ার কৈশিকাগুলির অবরুদ্ধকরণ এবং টেলানজিয়েকটাসিয়া, পাশাপাশি কিছু নির্গমন দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। প্রাথমিক গবেষণা যদিও জে. ডি. গ্যাস মূলত 1982 সালে চার ধরনের ইডিওপ্যাথিক জুক্সটাফোভোলার রেটিনাল টেলানজিইকটাসিস শনাক্ত করেছিলেন, সমসাময়িক গবেষকরা সম্মিলিতভাবে ইডিওপ্যাথিক জুক্সটাফোভিয়াল টেলানজিইকটাসিয়া নামে পরিচিত তিন ধরনের বর্ণনা করেছেনঃ ম্যাকুলার টেলানজিইকটাসিয়া টাইপ 1, ম্যাকুলার টেলানজিইকটাসিয়া টাইপ 2 এবং ম্যাকুলার টেলানজিইকটাসিয়া টাইপ 3। ম্যাকুলার টেলেঞ্জিয়েকটাসিয়া এবং বয়স-সম্পর্কিত ম্যাকুলার ডিজেনারেশন (এএমডি) উভয়ই ফোটোরিসেপ্টর অ্যাট্রোফি এবং কেন্দ্রীয় দৃষ্টিশক্তি হ্রাসের দিকে পরিচালিত করে। লক্ষণ, চিকিৎসাগত বৈশিষ্ট্য এবং প্যাথোজেনেসিস দ্বারা দুটি রোগকে আলাদা করা যেতে পারে। ম্যাকুলার টেলেঞ্জিয়েকটাসিয়ার প্রাকৃতিক ইতিহাস একটি ধীরে ধীরে প্রগতিশীল ব্যাধি নির্দেশ করে। ইন্ট্রা-রেটিনাল এডিমা এবং সেরাস রেটিনাল বিচ্ছিন্নতা (টাইপ 1) বা রেটিনাল পিগমেন্ট এপিথেলিয়াম (আরপিই) দাগ গঠন বা নিওভাসকুলারাইজেশনের (টাইপ 2) কারণে 10 থেকে 21 বছরের মধ্যে 20 জন রোগীর একটি পূর্ববর্তী সিরিজে 84 শতাংশেরও বেশি চোখে দৃষ্টিশক্তির অবনতি দেখা গেছে। টাইপ 1 ইডিওপ্যাথিক ম্যাকুলার টেলেঞ্জিয়েকটাসিয়া রোগীরা সাধারণত 40 বছর বা তার বেশি বয়সী পুরুষ। প্যাথোফিজিওলজি টাইপ 1-কে একটি অর্জিত ক্যাপিলারি ইক্টাসিয়া (একটি ফোকাল সম্প্রসারণ বা আউটপচিং) এবং প্যারাফোভিয়াল অঞ্চলে বিস্তার হিসাবে সংজ্ঞায়িত করা যেতে পারে, যা ভাস্কুলার অযোগ্যতার দিকে পরিচালিত করে। টেলানজিয়েক্ট্যাটিক জাহাজগুলি মাইক্রো-অ্যানুরিজম তৈরি করে যা তরল, রক্ত এবং মাঝে মাঝে লিপিড নিঃসরণ করে। ম্যাকুলার টেলেঞ্জিয়েকটাসিয়া টাইপ 1-কে কোট রোগের একটি রূপ হিসাবে বলা হয়েছে। টাইপ 1-এর চিকিৎসার বিকল্পগুলির মধ্যে রয়েছে লেজার ফটোকোয়াগুলেশন, স্টেরয়েডের ইন্ট্রাভিট্রিয়াল ইনজেকশন বা অ্যান্টি-ভাস্কুলার এন্ডোথেলিয়াল গ্রোথ ফ্যাক্টর (ভিইজিএফ) এজেন্ট। গ্যাস দ্বারা ফটোকোয়াগুলেশন সুপারিশ করা হয়েছিল এবং এখনও পর্যন্ত চিকিৎসার মূল ভিত্তি হিসাবে রয়ে গেছে। এটি নির্বাচিত রোগীদের মধ্যে নির্গমন এবং ভি. এ উন্নতি বা স্থিতিশীলতার সমাধান ঘটাতে সফল বলে মনে হয়। একটি লক্ষণযুক্ত প্যারাসেন্ট্রাল স্কোটোমা এবং রূপান্তরিত হওয়ার সম্ভাবনা কমাতে ফটোকোয়াগুলেশন কম ব্যবহার করা উচিত। একটি গ্রিড-প্যাটার্নে এবং একাধিক অনুষ্ঠানে, যদি প্রয়োজন হয়, মাঝারি তীব্রতার ছোট পোড়া (100-200 মাইক্রোমিটার) সুপারিশ করা হয়। প্রতিটি প্রসারিত কৈশিককে ধ্বংস করা অপ্রয়োজনীয়, এবং বিশেষত ফটোকোয়াগুলেশনের প্রাথমিক সেশনের সময়, কৈশিক-মুক্ত অঞ্চলের প্রান্তে থাকা কৈশিকগুলিকে এড়ানো উচিত। ট্রাইমসিনোলোন অ্যাসিটোনাইড (আইভিটিএ)-এর ইন্ট্রাভিট্রিয়াল ইনজেকশনগুলি যা তাদের প্রদাহরোধী প্রভাব, ভিইজিএফ উৎপাদনের হ্রাস এবং রক্তের রেটিনাল প্রতিবন্ধকতার স্থিতিশীলতা দ্বারা ম্যাকুলার শোথ চিকিত্সার ক্ষেত্রে উপকারী বলে প্রমাণিত হয়েছে, ম্যাকুলার টেলেঞ্জিয়েকটাসিয়া টাইপ 1-এর ব্যবস্থাপনায় উপাখ্যানগতভাবে রিপোর্ট করা হয়েছিল। দুটি কেস রিপোর্টে, 4 মিলিগ্রামের আইভিটিএ দৃষ্টিশক্তির তীক্ষ্ণতা (ভিএ) পরিবর্তনশীল বা কোনও বৃদ্ধি ছাড়াই রেটিনাল শোথকে ক্ষণস্থায়ী হ্রাসের অনুমতি দেয়। সমস্ত আইভিটিএ ইনজেকশনের ক্ষেত্রে যেমন আশা করা হয়েছিল, 3-6 মাসের মধ্যে শোথ পুনরায় দেখা দেয় এবং কোনও স্থায়ী উন্নতি দেখানো যায়নি। সাধারণভাবে, আইভিটিএ-র প্রভাব স্বল্পস্থায়ী এবং জটিলতা, প্রধানত ইন্ট্রাওকুলার চাপ এবং ছানি বৃদ্ধি, এর ব্যবহারকে সীমাবদ্ধ করে। ইন্ডোসায়ানাইন গ্রিন অ্যাঞ্জিওগ্রাফি-গাইডেড লেজার ফটোকোয়াগুলেশন ফুটো মাইক্রোনিউরিজম এবং ট্রাইমসিনোলোন অ্যাসিটোনাইডের সাব-টেননের ক্যাপসুল ইনজেকশনের সাথে মিলিত জাহাজগুলিতে পরিচালিত ম্যাকুলার টেলেঞ্জিয়েকটাসিয়া টাইপ 1-এর সীমিত সংখ্যক রোগীর মধ্যে 10 মাসের গড় ফলো-আপের পরে দৃষ্টিশক্তি উন্নতি বা স্থিতিশীল হওয়ার খবর পাওয়া গেছে। এই চিকিৎসা পদ্ধতির কার্যকারিতা মূল্যায়নের জন্য আরও গবেষণা প্রয়োজন। সম্প্রতি, অ্যান্টি-ভিইজিএফ এজেন্টগুলির ইন্ট্রাভিট্রিয়াল ইনজেকশন, যেমন বেভাসিজুমাব, প্রো-অ্যাঞ্জিওজেনিক, সংবহনশীল ভিইজিএফ-এর বিরুদ্ধে লক্ষ্য করা একটি মানবিক মনোক্লোনাল অ্যান্টিবডি; এবং রানিবিজুমাব, একটি এফডিএ-অনুমোদিত মনোক্লোনাল অ্যান্টিবডি খণ্ড যা সমস্ত ভিইজিএফ-এ আইসোফর্মকে লক্ষ্য করে, উন্নত চাক্ষুষ ফলাফল দেখিয়েছে এবং ডায়াবেটিস এবং রেটিনাল ভেনাস অবক্লুশন থেকে ম্যাকুলার এডমায় ফুটো হ্রাস করেছে। ম্যাকুলার টেলেঞ্জিয়েকটাসিয়া টাইপ 1-এ আক্রান্ত এক রোগীর ক্ষেত্রে, একটি একক ইন্ট্রাভিট্রিয়াল বেভাসিজুমাব ইনজেকশনের ফলে ভিএ-তে 20/50 থেকে 20/20-এ উল্লেখযোগ্য বৃদ্ধি ঘটে, যার ফলে 12 মাস পর্যন্ত ফ্লুরোসিন অ্যাঞ্জিওগ্রাফি (এফএ) এবং অপটিক্যাল কোহেরেন্স টমোগ্রাফি (ওসিটি)-তে সিস্টয়েড ম্যাকুলার এডিমা উভয় ক্ষেত্রেই উল্লেখযোগ্য এবং স্থায়ী হ্রাস ঘটে। সম্ভবত ম্যাকুলার টেলানজিইকটাসিয়া টাইপ 1-এর রোগীরা ফুটো টেলানজিইকটাসিস থেকে উচ্চারিত ম্যাকুলার এডিমা সহ ইন্ট্রাভিট্রিয়াল অ্যান্টি-ভিইজিএফ ইনজেকশন থেকে কার্যকরী এবং অঙ্গসংস্থানগতভাবে উপকৃত হতে পারে, তবে এটি আরও গবেষণার নিশ্চয়তা দেয়। আজ, লেজার ফটোকোয়াগুলেশন বেশিরভাগ ক্ষেত্রেই কার্যকর রয়েছে, তবে ম্যাকুলার টেলেঞ্জিয়েকটাসিয়া টাইপ 1-এর সর্বোত্তম চিকিত্সা নিয়ে প্রশ্ন তোলা হয়েছে, এবং বিভিন্ন চিকিত্সা পদ্ধতির তুলনা করে বৃহত্তর সিরিজটি প্রয়োজনীয় বলে মনে হয়। রোগের বিরলতা অবশ্য নিয়ন্ত্রিত এলোমেলো পদ্ধতিতে মূল্যায়ন করা কঠিন করে তোলে। 2014 সালে একটি একক টাইপ 1 ম্যাকুলার টেলেঞ্জিয়েকটাসিয়া রোগীর কেস স্টাডিতে সিদ্ধান্ত নেওয়া হয়েছিল যে বেভাসিজুমাব কার্যকর ছিল না, তবে আফলিবারসেপ্ট উপকারী ফলাফল তৈরি করেছিল। টাইপ 2 (ম্যাকটেল) সমসাময়িক গবেষণায় দেখা গেছে যে ম্যাকটেল সম্ভবত একটি নিউরোডিজেনারেটিভ বিপাকীয় রোগ। ম্যাকটেল উচ্চ রক্তচাপ এবং ডায়াবেটিস মেলিটাসের সাথে সম্পর্কযুক্ত। যদিও ম্যাকটেলকে আগে একটি বিরল রোগ হিসাবে বিবেচনা করা হত, তবে এটি সম্ভবত আগের ধারণার চেয়ে অনেক বেশি সাধারণ। ম্যাকটেলের প্রাথমিক লক্ষণগুলির সূক্ষ্মতা অপ্টোমেট্রিষ্ট এবং সাধারণ চক্ষু বিশেষজ্ঞদের দ্বারা ভুল নির্ণয়ের কারণ হতে পারে। পরিভাষা ম্যাকটেলকে বিভিন্ন নামেও উল্লেখ করা যেতে পারে, যার মধ্যে রয়েছে (ইডিওপ্যাথিক) জুক্সটাফোভোলার টেলেঞ্জিয়েকটাসিয়া, বা প্যারাফোভিয়াল টেলেঞ্জিয়েকটাসিস, উৎসের উপর নির্ভর করে। সবাই একই রোগে আক্রান্ত। লক্ষণ এবং উপসর্গগুলি সাধারণত রোগীদের গড় বয়স 55-59 বছর, এবং সম্পূর্ণ উপসর্গহীন থেকে যথেষ্ট দুর্বল হওয়া পর্যন্ত বিস্তৃত লক্ষণগুলি উপস্থিত থাকে; তবে বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, রোগীরা 20/200 বা তার বেশি কার্যকরী তীক্ষ্ণতা বজায় রাখে। রূপান্তর (চাক্ষুষ বিকৃতি) একটি বিষয়গত অভিযোগ হতে পারে। প্যারাসেন্ট্রাল স্কোটমার (অন্ধ দাগ) বিকাশের কারণে, পড়ার ক্ষমতা হ্রাস এই রোগের প্রথম লক্ষণ হতে পারে। টাইপ 2 ম্যাকটেল রোগ নির্ণয় সাধারণত উভয় চোখেই হয় এবং পুরুষ ও মহিলাদের মধ্যে সমানভাবে ঘটে। হিস্টোপ্যাথোলজি গবেষণায় দেখা গেছে যে চিকিৎসাগতভাবে পরিবর্তিত এলাকায় মুলার গ্লিয়া চিহ্নিতকারী হ্রাস পেয়েছে। ফ্লুরোসিন অ্যাঞ্জিওগ্রাফি (যা একটি অস্বাভাবিক ক্যাপিলারি প্যাটার্ন সনাক্ত করতে পারে), ফান্ডাস অটোফ্লোরেসেন্স এবং ও. সি. টি-র মতো উন্নত ইমেজিং কৌশল ব্যবহার করে ম্যাকটেল টাইপ 2 নির্ণয় করা যেতে পারে। এগুলি এই ব্যাধিটির সাথে যুক্ত অস্বাভাবিক জাহাজ, রঞ্জক ফলক, রেটিনাল স্ফটিক, ফোভিয়াল অ্যাট্রোফি এবং ইন্ট্রা-রেটিনাল গহ্বরগুলি সনাক্ত করতে সহায়তা করতে পারে। ফোকাল আরপিই হাইপারপ্লাসিয়ার (পিগমেন্ট প্লেক) অঞ্চলগুলি প্রায়শই এই অস্বাভাবিক জাহাজগুলির প্রতিক্রিয়া হিসাবে প্যারামাকুলার অঞ্চলে বিকশিত হয়। ম্যাকুলার টেলেঞ্জিয়েকটাসিয়া টাইপ 2-এর অন্যান্য লক্ষণগুলির মধ্যে রয়েছে ডান কোণের শিরাগুলি, যা প্যারামাকুলার এলাকায় ভাস্কুলেচারের একটি অস্বাভাবিক পরিবর্তনের প্রতিনিধিত্ব করে, যেখানে জাহাজগুলি ম্যাকুলার দিকে হঠাৎ বাঁক নেয় যেন টেনে নিয়ে যাওয়া হচ্ছে। ফ্লুরেসিন অ্যাঞ্জিওগ্রাফি (এফ. এ) বিশেষত টাইপ 2 রোগের প্রাথমিক পর্যায়ে ব্যতিক্রমী ভাস্কুলেচার সনাক্ত করতে সহায়ক। পূর্বে, এফ. এ একটি সুনির্দিষ্ট রোগ নির্ণয়ের জন্য অপরিহার্য ছিল। যাইহোক, অকুলার কোহেরেন্স টমোগ্রাফি (ওসিটি) এবং ফান্ডাস অটোফ্লোরেসেন্সের মতো কম আক্রমণাত্মক ইমেজিং কৌশলগুলির মাধ্যমে রোগ নির্ণয় করা যেতে পারে। কিছু চিকিৎসক যুক্তি দেন যে এফ. এ পরীক্ষা অপ্রয়োজনীয় হতে পারে যখন একটি রোগ নির্ণয় কম আক্রমণাত্মক উপায়ে স্পষ্ট হয়। ম্যাকুলার টেলেঞ্জিয়েকটাসিয়া টাইপ 2 সাধারণত কম নির্ণয় করা হয়। ফলাফলগুলি ডায়াবেটিক রেটিনোপ্যাথির সাথে খুব মিল বলে মনে হতে পারে এবং অনেক ক্ষেত্রেই ডায়াবেটিক রেটিনোপ্যাথি বা বয়স-সম্পর্কিত ম্যাকুলার ডিজেনারেশনকে ভুলভাবে দায়ী করা হয়েছে। এই অবস্থার স্বীকৃতি একজন আক্রান্ত রোগীকে অপ্রয়োজনীয়ভাবে ব্যাপক চিকিৎসা পরীক্ষা এবং/অথবা চিকিৎসা থেকে রক্ষা করতে পারে। ম্যাকটেলকে হালকা প্যারামাকুলার ডট এবং ব্লট রক্তক্ষরণের ক্ষেত্রে এবং ম্যাকুলার এবং প্যারামাকুলার রেটিনাল পিগমেন্ট এপিথেলিয়াম (আরপিই) হাইপারপ্লাসিয়ার ক্ষেত্রে বিবেচনা করা উচিত যেখানে অন্য কোনও কারণ চিহ্নিত করা যায় না। কারণ 2019 সালের সেপ্টেম্বরে, গবেষকরা ঘোষণা করেছিলেন, "জেনেটিক্স, বিপাক এবং জৈব রসায়নের সংমিশ্রণ ম্যাকটেলের মতো একটি রোগকে চালিত করে।" চিকিৎসা ম্যাকুলার টেলেঞ্জিয়েকটাসিয়ার চিকিৎসার সবচেয়ে গুরুত্বপূর্ণ দিক হল ক্লিনিকাল লক্ষণগুলির স্বীকৃতি। এই অবস্থা তুলনামূলকভাবে অস্বাভাবিকঃ অতএব, অনেক অনুশীলনকারী এই ব্যাধি নির্ণয়ের সাথে পরিচিত বা অভিজ্ঞ নাও হতে পারেন। ইডিওপ্যাথিক প্যারামাকুলার রক্তক্ষরণ, ভাসকুলোপ্যাথি, ম্যাকুলার এডিমা বা ফোকাল পিগমেন্ট হাইপারট্রফির যে কোনও ক্ষেত্রে ম্যাকটেলকে অবশ্যই পার্থক্যের অংশ হতে হবে, বিশেষত সেই রোগীদের ক্ষেত্রে যাদের রেটিনোপ্যাথি বা অবদানকারী সিস্টেমিক রোগের ইতিহাস নেই। চিকিৎসার বিকল্পগুলি সীমিত। লেজার থেরাপি প্রকৃতপক্ষে জাহাজের ইক্টাসিয়া বাড়িয়ে তুলতে পারে এবং এই ব্যক্তিদের মধ্যে ইন্ট্রা-রেটিনাল ফাইব্রোসিসকে উন্নীত করতে পারে। ভি. ই. জি. এফ ইনহিবিটারের মাসিক ইনজেকশনগুলি অ-বিস্তারকারী ম্যাকটেল টাইপ 2-এ কার্যকর বলে প্রমাণিত হয়নি। রানিবিজুমাব (লুসেন্টিস) বা বেভাসিজুমাব (আভাস্টিন) ভাস্কুলার ফুটো কমাতে পারে, তবে চিকিৎসা করা চোখে নিউরাল অ্যাট্রোফি হতে পারে। বিস্তারমূলক পর্যায়ে (নিওভাসকুলারাইজেশন), অ্যান্টি-ভিইজিএফ দিয়ে চিকিৎসা সহায়ক হতে পারে। সিলিয়ারি নিউরোট্রফিক ফ্যাক্টর (সিএনটিএফ)-এর নিউরোপ্রোটেক্টিভ বৈশিষ্ট্য রয়েছে বলে মনে করা হয় এবং এইভাবে ম্যাকটেল টাইপ 2-এর অগ্রগতিকে ধীর করতে সক্ষম হতে পারে। আমেরিকান অ্যাকাডেমি অফ অপথালমোলজির মতে, একটি অভিনব সিএনটিএফ ইমপ্লান্ট হল "মানব রেটিনাল পিগমেন্ট এপিথেলিয়াম কোষে ভরা একটি আধা-প্রবেশযোগ্য ফাইবার ঝিল্লি যা সিলিয়ারি নিউরোট্রফিক ফ্যাক্টর নিঃসরণ করে।" দ্বিতীয় পর্যায়ের পরীক্ষার সময়, ইমপ্লান্ট ডিভাইসটি "শাম চিকিত্সা প্রাপ্ত অংশগ্রহণকারীদের তুলনায় রেটিনাল অবক্ষয়ের অগ্রগতিকে ধীর করতে দেখানো হয়েছিল। দ্বিতীয় পর্যায়ের ইতিবাচক ফলাফলের উপর ভিত্তি করে, দুটি সমান্তরাল তৃতীয় পর্যায়ের গবেষণা শুরু করা হয়েছিল. মার্কিন যুক্তরাষ্ট্র, অস্ট্রেলিয়া এবং ইউরোপে রোগীদের নথিভুক্ত করা হয়েছিল যাতে ম্যাকটেলের চিকিৎসার জন্য নিরাপত্তা এবং কার্যকারিতা নির্ধারণ করা যায়। 2019 সালের ফেব্রুয়ারিতে, মার্কিন খাদ্য ও ওষুধ প্রশাসন ম্যাকুলার টেলেঞ্জিয়েকটাসিয়া টাইপ 2-এর চিকিৎসার জন্য যন্ত্রটির অনুমোদনের জন্য "ফাস্ট ট্র্যাক" উপাধি প্রদান করে। টাইপ 3 "ইডিওপ্যাথিক ম্যাকুলার টেলানজিইকটাসিয়া টাইপ 3 একটি বিরল, অর্জিত, চোখের রোগ যা দ্বিপক্ষীয় জক্সটাফোভোলার ক্যাপিলারি অবক্লুশন, ক্যাপিলারি টেলানজিইকটাসিয়া এবং ন্যূনতম নির্গমনের কারণে প্রগতিশীল দৃষ্টিশক্তি হ্রাস দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। এটি সিস্টেমিক বা সেরিব্রাল ভাস্কুলার অকলুসিভ রোগের সাথে যুক্ত। পরিভাষা টাইপ 3 ম্যাকুলার টেলানজিইকটাসিয়াকে "অকলুসিভ ইডিওপ্যাথিক জুক্সটাফোভোলার রেটিনাল টেলানজিইকটাসিস" ও বলা হয়। উদ্ধৃতি আরও পড়া বাহ্যিক লিঙ্ক (ভিডিও, 58:08 মিনিট) চোখের রোগ করয়েড এবং রেটিনার ব্যাধি দৃষ্টিশক্তি ব্যাঘাত এবং অন্ধত্ব