Factor XIII
ফ্যাক্টর XIII বা ফাইব্রিন স্থিতিশীল ফ্যাক্টর হল একটি জাইমোজেন যা মানুষ এবং অন্যান্য কিছু প্রাণীর রক্তে পাওয়া যায়। এটি থ্রম্বিন দ্বারা ত্রয়োদশ গুণক হিসাবে সক্রিয় হয়। ফ্যাক্টর XIIIa হল রক্ত জমাট ব্যবস্থার একটি এনজাইম যা ফাইব্রিনকে ক্রস লিঙ্ক করে। ত্রয়োদশ এর ঘাটতি জমাট বাঁধার স্থায়িত্বকে আরও খারাপ করে এবং রক্তপাতের প্রবণতা বাড়ায়। মানব ত্রয়োদশ একটি হেটেরোটেট্রামার। এটি 2টি এনজাইম্যাটিক এ পেপটাইড এবং 2টি নন-এনজাইম্যাটিক বি পেপটাইড নিয়ে গঠিত। XIIIa হল সক্রিয় এ পেপটাইডের একটি ডাইমার। ফাংশন রক্তের মধ্যে, থ্রোমিন জমাট বাঁধার সময় ফাইব্রিনোজেনকে ফাইব্রিনে বিভক্ত করে এবং একটি ফাইব্রিন-ভিত্তিক রক্ত জমাট বাঁধে। ত্রয়োদশ ফ্যাক্টর হল একটি ট্রান্সগ্লুটামিনেজ যা মানুষের রক্তে দুটি এ এবং দুটি বি সাবইউনিটের হেটেরোটেট্রামার হিসাবে প্রবাহিত হয়। ত্রয়োদশ ফ্যাক্টর তাদের বি ইউনিটের মাধ্যমে জমাট বাঁধে। ফাইব্রিনের উপস্থিতিতে, থ্রম্বিন দক্ষতার সাথে একটি ত্রয়োদশ টেট্রামারের মধ্যে প্রতিটি এ ইউনিটের আর37-জি38 পেপটাইড বন্ধনকে বিভক্ত করে। একটি ইউনিট তাদের এন-টার্মিনাল অ্যাক্টিভেশন পেপটাইড মুক্ত করে। অ-সমযোজীভাবে আবদ্ধ বি একক দুটিই এখন রক্তে ক্যালসিয়াম আয়ন (সিএ2 +)-এর সাহায্যে টেট্রামার থেকে বিচ্ছিন্ন হতে সক্ষম; এই আয়নগুলি একটি গঠনমূলক পরিবর্তনের মাধ্যমে দুটি এ ইউনিটের অবশিষ্ট ডাইমারকেও সক্রিয় করে। ফ্যাক্টর XIIIa (দুটি সক্রিয় A ইউনিটের ডাইমার) বিভিন্ন গ্লুটামিন এবং ফাইব্রিনের লাইসিনের মধ্যে আইসোপেপটাইড বন্ধন তৈরি করে ক্লটের মধ্যে ফাইব্রিনের সংযোগ স্থাপন করে। এই বন্ধনগুলি জমাটকে শারীরিকভাবে আরও টেকসই করে তোলে এবং এটিকে অকাল এনজাইম্যাটিক অবক্ষয় (ফাইব্রিনোলাইসিস) থেকে রক্ষা করে। মানুষের মধ্যে, প্লাজমিন, অ্যান্টিথ্রম্বিন এবং টি. এফ. পি. আই হল সক্রিয় ফ্যাক্টর XIIIa-এর সবচেয়ে প্রাসঙ্গিক প্রোটোলাইটিক প্রতিরোধক। α2-ম্যাক্রোগ্লোবুলিন একটি উল্লেখযোগ্য অ-প্রোটোলাইটিক প্রতিরোধক। জিনতত্ত্ব হিউম্যান ফ্যাক্টর XIII এ এবং বি সাবইউনিট নিয়ে গঠিত। একটি সাবইউনিট জিন হল F13A1। এটি ক্রোমোজোম 6-এ 6p 24-25 অবস্থানে রয়েছে। এটি 160 কেবিপিরও বেশি বিস্তৃত, 14টি ইন্ট্রন এবং 15টি এক্সোন রয়েছে। এর এম. আর. এন. এ হল 3.9 কেবিপি। এটির 84 বিপি-র 5 'ইউটিআর এবং 1.6 কেবিপি-র 3' ইউটিআর রয়েছে। এফ13এ1 এক্সন (গুলি) 1 কোড 5 'ইউটিআর 2 কোড অ্যাক্টিভেশন পেপটাইড 2-4 কোড β-স্যান্ডউইচ 4-12 কোড অনুঘটক ডোমেন 12-13 কোড β-ব্যারেল 1 13-15 কোড β-ব্যারেল 2 বি সাবইউনিট জিন হল এফ13বি। এটি ক্রোমোজোম 1-এ 1q31-32.1 অবস্থানে রয়েছে। এটি 28 কে. পি. বি বিস্তৃত, 11টি ইন্ট্রন এবং 12টি এক্সন রয়েছে। এর এম. আর. এন. এ 2.2 কেবিপি। এক্সন 1 কোড 5 'ইউটিআর। Exons 2-12 10টি ভিন্ন সুশি ডোমেইনকে কোড করে। মানুষের রক্তের স্ট্রাকচার ফ্যাক্টর ত্রয়োদশ হল দুটি এ এবং দুটি বি রৈখিক পলিপেপটাইড বা "ইউনিট"-এর একটি হেটেরোটেট্রামার। একটি একক সম্ভাব্য অনুঘটক; বি একক নয়। একটি একক একটি ডাইমেরিক কেন্দ্র গঠন করে। অ-সমযোজীভাবে আবদ্ধ বি এককগুলি কেন্দ্রের চারপাশে একটি বলয়ের মতো কাঠামো তৈরি করে। যখন ত্রয়োদশকে ত্রয়োদশ এ সক্রিয় করা হয় তখন বি ইউনিটগুলি সরানো হয়। শুধুমাত্র এ একক ধারণকারী ডাইমারগুলি প্লেটলেটের মতো কোষের মধ্যেও ঘটে। প্রচুর পরিমাণে একক বি ইউনিট (মনোমার) রক্তের মধ্যেও ঘটে। এই ডাইমার এবং মনোমারগুলি জমাট বাঁধার ক্ষেত্রে অংশগ্রহণ করে বলে জানা যায় না, যেখানে টেট্রামারগুলি করে। একটি ইউনিটের ভর প্রায় 83 কেডিএ, 731 অ্যামিনো অ্যাসিড অবশিষ্টাংশ, 5 টি প্রোটিন ডোমেন (এন-টার্মিনাল থেকে সি-টার্মিনাল পর্যন্ত তালিকাভুক্ত, অবশিষ্ট সংখ্যাগুলি বন্ধনীতে থাকে): অ্যাক্টিভেশন পেপটাইড (1-37) β-স্যান্ডউইচ (38-184) অনুঘটক ডোমেন (185-515), যেখানে অবশিষ্টাংশ সি314, এইচ373, ডি396 এবং ডাব্লু279 অনুঘটক β-ব্যারেল 1 (516-628) β-ব্যারেল 2 (629-731) বি ইউনিটগুলি গ্লাইকোপ্রোটিন। প্রতিটির ভর প্রায় 80 কেডিএ (ভরের 8.5% কার্বোহাইড্রেট থেকে), 641 টি অবশিষ্টাংশ এবং 10 টি সুশি ডোমেন রয়েছে। প্রতিটি ডোমেনে প্রায় 60টি অবশিষ্টাংশ এবং 2টি অভ্যন্তরীণ ডাইসালফাইড বন্ধন রয়েছে। শারীরতত্ত্ব মানব ফ্যাক্টর XIII-এর একটি উপ-একক প্রাথমিকভাবে প্লেটলেট এবং অস্থি মজ্জার উৎসের অন্যান্য কোষ দ্বারা তৈরি হয়। বি সাবইউনিটগুলি হেপাটোসাইট দ্বারা রক্তে নিঃসৃত হয়। এ এবং বি ইউনিট রক্তের মধ্যে একত্রিত হয়ে দুটি এ ইউনিট এবং দুটি বি ইউনিটের হেটেরোটেট্রামার গঠন করে। হেটেরোটেট্র্যামারগুলির রক্তের প্লাজমার ঘনত্ব 14-48 মিলিগ্রাম/এল এবং অর্ধ-জীবন 9-14 দিন। একটি জমাট যা FXIIIa দ্বারা স্থিতিশীল হয়নি তা 5 মোল/এল ইউরিয়ায় দ্রবণীয়, যখন একটি স্থিতিশীল জমাট এই ঘটনার বিরুদ্ধে প্রতিরোধী। ত্রয়োদশ ফ্যাক্টরের ঘাটতি ত্রয়োদশ ফ্যাক্টরের (এফএক্সআইআইআইডি) ঘাটতি, যদিও সাধারণত বিরল, ইরানে 473 টি ক্ষেত্রে এই ব্যাধিটির সর্বোচ্চ বিশ্বব্যাপী ঘটনা রয়েছে। সিস্তান এবং বেলুচিস্তান প্রদেশে অবস্থিত খাস শহরে রক্তাক্ত বিবাহের উচ্চ হার সহ ইরানের সর্বোচ্চ ঘটনা রয়েছে। ডায়াগনস্টিক ব্যবহার ফ্যাক্টর XIII মাত্রা নিয়মিত পরিমাপ করা হয় না, কিন্তু একটি অব্যক্ত রক্তপাত প্রবণতা সহ রোগীদের মধ্যে বিবেচনা করা যেতে পারে। যেহেতু এনজাইমটি মনোসাইট এবং ম্যাক্রোফেজের জন্য বেশ নির্দিষ্ট, তাই এই কোষগুলির সাথে জড়িত ম্যালিগন্যান্ট রোগগুলি সনাক্ত এবং শ্রেণীবদ্ধ করতে ত্রয়োদশ ফ্যাক্টরের উপস্থিতি নির্ধারণ করা যেতে পারে। 1948 সালে প্রথম যে বিজ্ঞানীরা এর অস্তিত্বের প্রস্তাব দিয়েছিলেন, কালমান লাকি এবং লাস্লো লরান্ডের নামানুসারে ত্রয়োদশ আবিষ্কারের ঘাটতি লাকি-লরান্ড ফ্যাক্টর নামেও পরিচিত। 2005 সালের একটি সম্মেলনে নামকরণের মান নির্ধারণের সুপারিশ করা হয়। আরও দেখুন ক্যাট্রাইডেকাকগ জমাট বাঁধার ডি-ডাইমার ফ্যাক্টর ত্রয়োদশ ঘাটতি রেফারেন্স বাহ্যিক লিঙ্ক hemophilia.org জমাট বাঁধার সিস্টেমে ত্রয়োদশ ঘাটতি ফ্যাক্টর ইসি 2.3.2 জাইমোজেন