AL amyloidosis
অ্যামাইলয়েড লাইট-চেইন (এএল) অ্যামাইলয়েডোসিস, যা প্রাথমিক অ্যামাইলয়েডোসিস নামেও পরিচিত, সিস্টেমিক অ্যামাইলয়েডোসিসের সবচেয়ে সাধারণ রূপ। এই রোগটি তখন হয় যখন কোনও ব্যক্তির অ্যান্টিবডি উৎপাদনকারী কোষগুলি সঠিকভাবে কাজ করে না এবং লাইট চেইন নামক অ্যান্টিবডিগুলির উপাদান দিয়ে তৈরি অস্বাভাবিক প্রোটিন ফাইবার তৈরি করে। এই হালকা শৃঙ্খলগুলি একত্রিত হয়ে অ্যামাইলয়েড জমা তৈরি করে যা বিভিন্ন অঙ্গের গুরুতর ক্ষতি করতে পারে। প্রস্রাবে একটি অস্বাভাবিক আলোর শৃঙ্খল বেন্স জোন্স প্রোটিন নামে পরিচিত। এএল অ্যামাইলয়েডোসিসের লক্ষণ এবং উপসর্গগুলি বিভিন্ন অঙ্গকে প্রভাবিত করতে পারে এবং ফলস্বরূপ বিভিন্ন উপসর্গের সাথে উপস্থিত হতে পারে। এএল অ্যামাইলয়েডোসিসে কিডনি হল সবচেয়ে বেশি প্রভাবিত অঙ্গ। কিডনি রোগ এবং কিডনি ব্যর্থতার লক্ষণগুলির মধ্যে তরল ধারণ, ফোলাভাব এবং শ্বাসকষ্ট অন্তর্ভুক্ত থাকতে পারে। কিডনি ছাড়াও, এএল অ্যামাইলয়েডোসিস হৃৎপিণ্ড, পেরিফেরাল স্নায়ুতন্ত্র, গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্ট, রক্ত, ফুসফুস এবং ত্বককে প্রভাবিত করতে পারে। হার্টের জটিলতা, যা এএল রোগীদের এক তৃতীয়াংশেরও বেশি প্রভাবিত করে, তার মধ্যে রয়েছে হার্ট ফেইলিউর এবং অনিয়মিত হার্টবিট। অন্যান্য লক্ষণগুলির মধ্যে স্ট্রোক, গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ব্যাধি, বর্ধিত লিভার, প্লীহার কার্যকারিতা হ্রাস, অ্যাড্রিনাল এবং অন্যান্য অন্তঃস্রাবী গ্রন্থির কার্যকারিতা হ্রাস, ত্বকের রঙ পরিবর্তন বা বৃদ্ধি, ফুসফুসের সমস্যা, রক্তপাত এবং ক্ষত সমস্যা, ক্লান্তি এবং ওজন হ্রাস অন্তর্ভুক্ত থাকতে পারে। এএল অ্যামাইলয়েডোসিসের কারণগুলি অস্বাভাবিক অ্যান্টিবডি মুক্ত আলোর চেইনের জমা হওয়ার কারণে ঘটে। অস্বাভাবিক আলোর শৃঙ্খলগুলি মনোক্লোনাল প্লাজমা কোষ দ্বারা উত্পাদিত হয়, এবং যদিও এএল অ্যামাইলয়েডোসিস অন্য কোনও ব্যাধি নির্ণয় না করেই ঘটতে পারে, এটি প্রায়শই অন্যান্য প্লাজমা কোষের ব্যাধিগুলির সাথে যুক্ত থাকে, যেমন একাধিক মায়েলোমা এবং ওয়ালডেনস্ট্রমের ম্যাক্রোগ্লোবুলিনেমিয়া। মাল্টিপল মায়েলোমা আক্রান্ত প্রায় 10 থেকে 15 শতাংশ রোগীর এ. এল অ্যামাইলয়েডোসিস হতে পারে। এএল অ্যামাইলয়েডোসিস কখনই বংশগত নয়। রোগ নির্ণয় রক্ত এবং প্রস্রাব উভয়ই আলোর শৃঙ্খলের জন্য পরীক্ষা করা যেতে পারে, যা অ্যামাইলয়েড জমা তৈরি করতে পারে, যার ফলে রোগ হতে পারে। যাইহোক, রোগ নির্ণয়ের জন্য একটি আক্রান্ত অঙ্গের নমুনা প্রয়োজন। অন্যান্য রোগ নির্ণয় হতে পারে টিস্যু বায়োপসি। টিস্যু বায়োপসি অ্যামাইলয়েড জমা খুঁজতে একটি টিস্যু নমুনা পরীক্ষা করে। টিস্যু লাল রঙে দাগযুক্ত এবং একটি মাইক্রোস্কোপিক পরীক্ষার অধীনে, যদি টিস্যুটি আপেল-সবুজ রঙে পরিণত হয় তবে অ্যামাইলয়েড প্রোটিন সনাক্ত করা যেতে পারে। চিকিৎসা সবচেয়ে কার্যকর চিকিৎসা হল স্টেম সেল রেসকিউ সহ অটোলোগাস অস্থি মজ্জা প্রতিস্থাপন। তবে অনেক রোগী এই পদ্ধতি সহ্য করতে খুব দুর্বল। অন্যান্য চিকিৎসায় মাল্টিপল মায়েলোমার মতো কেমোথেরাপি প্রয়োগ করা যেতে পারে। যারা স্টেম সেল প্রতিস্থাপনের জন্য অযোগ্য তাদের মধ্যে মেলফালান এবং ডেক্সামেথাসনের সংমিশ্রণ কার্যকর বলে প্রমাণিত হয়েছে এবং বোর্তেজোমিব এবং ডেক্সামেথাসনের সংমিশ্রণ এখন ব্যাপক ক্লিনিকাল ব্যবহারে রয়েছে। দারাতুমাব, সিবি38-এর একটি মনোক্লোনাল অ্যান্টিবডি, একটি প্রোটিন যা প্লাজমা কোষে প্রকাশিত হয়, 2021 সালে এএল অ্যামাইলয়েডোসিসের জন্য মার্কিন যুক্তরাষ্ট্র এবং ইইউতে অনুমোদিত হয়েছিল। 1990-এর দশকের গোড়ার দিকে এ. এল অ্যামাইলয়ডোসিস রোগ নির্ণয় করা রোগীদের মধ্যবর্তী বেঁচে থাকার সময়কাল ছিল 13 মাস, কিন্তু এক দশক পরে তা কয়েক মাসে উন্নীত হয়। এপিডেমিওলজি এএল অ্যামাইলয়েডোসিস একটি বিরল রোগ; মার্কিন যুক্তরাষ্ট্রে প্রতি বছর মাত্র 1200 থেকে 3200 নতুন কেস রিপোর্ট করা হয়, এবং যুক্তরাজ্যে 500 থেকে 600 এর মধ্যে। এএল অ্যামাইলয়েডোসিসের দুই-তৃতীয়াংশ রোগী পুরুষ এবং 5 শতাংশেরও কম রোগীর বয়স 40 বছরের কম। আরও দেখুন লাইট চেইন ডিপোজিশন ডিজিজ রেফারেন্স এক্সটার্নাল লিঙ্ক অ্যামাইলয়েডোসিস