question_final,label,specialization,edition,question_id,question
W zespole wklinowania w guzach umiejscowionych nadnamiotowo występuje przemieszczenie zakrętu hipokampa do wcięcia namiotu móżdżku. Który z objawów nie należy do tego zespołu ? A. szybko narastające zaburzenia świadomości; B. objaw Cushinga; C. obustronny objaw Babińskiego; D. rozszerzenie źrenicy po stronie guza; E. zwężenie źrenicy po stronie guza,E,Neurologia dziecięca,2019 jesień,41,W zespole wklinowania w guzach umiejscowionych nadnamiotowo występuje przemieszczenie zakrętu hipokampa do wcięcia namiotu móżdżku. Który z objawów nie należy do tego zespołu ? A. szybko narastające zaburzenia świadomości . B. objaw Cushinga . C. obustronny objaw Babińskiego . D. rozszerzenie źrenicy po stronie guza . E. zwężenie źrenicy po stronie guza .
"Ataksja, opóźnienie rozwoju psychoruchowego, bezdechy, objawy wielonarządowe, objaw „zęba trzonowego” w badaniu MR głowy występują w: A. zespole NARP; B. zespole Dandy’ego -Walkera; C. zespole Hoyeraala -Hreidarssona; D. zespole Jouberta; E. malformacji Arnolda -Chiariego",D,Neurologia dziecięca,2019 jesień,40,"Ataksja, opóźnienie rozwoju psychoruchowego, bezdechy, objawy wielonarządowe, objaw „zęba trzonowego” w badaniu MR głowy występują w: A. zespole NARP . D. zespole Jouberta . B. zespole Dandy’ego -Walkera . E. malformacji Arnolda -Chiariego . C. zespole Hoyeraala -Hreidarssona ."
"Niepełnosprawność intelektualna, zakrzepica naczyń tętniczych i żylnych, podwichnięcie soczewek, wiotkość łącznotkankowa występuj ą w: A. chorobie syropu klonowego; B. acydurii glutarowej typu I; C. klasycznej homocystynurii; D. deficycie arginazy; E. cytrulinemii typu 2",C,Neurologia dziecięca,2019 jesień,39,"Niepełnosprawność intelektualna, zakrzepica naczyń tętniczych i żylnych, podwichnięcie soczewek, wiotkość łącznotkankowa występuj ą w: A. chorobie syropu klonowego . D. deficycie arginazy . B. acydurii glutarowej typu I . E. cytrulinemii typu 2 . C. klasycznej homocystynurii."
"Przejściowe napady niedokrwienne (TIA), akroparestezje, zmiany skórne (angiokeratoma ), kardiomiopatia przerostowa, niewydolność nerek występuj ą w: A. chorobie Farbera; B. chorobie Fabry’ego; C. homocystynurii; D. zespole MELAS; E. zespole Pearsona",B,Neurologia dziecięca,2019 jesień,38,"Przejściowe napady niedokrwienne (TIA), akroparestezje, zmiany skórne (angiokeratoma ), kardiomiopatia przerostowa, niewydolność nerek występuj ą w: A. chorobie Farbera . D. zespole MELAS . B. chorobie Fabry’ego . E. zespole Pearsona . C. homocystynurii ."
"W postaci młodzieńczej choroby Huntingtona (tzw. wariant Westphala) wcześnie pojawiają się : A. ruchy pląsawicze ; objawy parkinsonowskie, zaburzenia nastroju i zachowania pojawiają ją się dopiero po kilkunastu la tach od ujawnienia się choroby; B. objawy zespołu móżdżkowego, do którego szybko dołącza się spastyczność, zaburzenia zachowania i nastroju ; pląsawica oraz parkinsonizm ujawniają się później, po kilku latach trwania choroby; C. sztywność i bradykinezja ; pląsawica, dystonia, objawy móżdżkowe i piramidowe pojawiają się w k olejnych latach trwania choroby; D. objawy zespołu móżdżkowego, do którego dołączają się szybko ruchy pląsawicze oraz uogólnione podkorowe zrywania miokloniczne; E. ruchy pląsawicze ; dystonia, spastyczność oraz zespół parkinsonowski pojawiają się dopiero w wieku dorosłym",C,Neurologia dziecięca,2019 jesień,32,"W postaci młodzieńczej choroby Huntingtona (tzw. wariant Westphala) wcześnie pojawiają się : A. ruchy pląsawicze ; objawy parkinsonowskie, zaburzenia nastroju i zachowania pojawiają ją się dopiero po kilkunastu la tach od ujawnienia się choroby. B. objawy zespołu móżdżkowego, do którego szybko dołącza się spastyczność, zaburzenia zachowania i nastroju ; pląsawica oraz parkinsonizm ujawniają się później, po kilku latach trwania choroby . C. sztywność i bradykinezja ; pląsawica, dystonia, objawy móżdżkowe i piramidowe pojawiają się w k olejnych latach trwania choroby. D. objawy zespołu móżdżkowego, do którego dołączają się szybko ruchy pląsawicze oraz uogólnione podkorowe zrywania miokloniczne . E. ruchy pląsawicze ; dystonia, spastyczność oraz zespół parkinsonowski pojawiają się dopiero w wieku dorosłym ."
W której chorobie lizosomalnej występuje katapleksja ? A. leukodystrofii metachromatycznej; B. chorobie Danona; C. chorobie Gauchera typu I; D. chorobie Sanfilippo A; E. chorobie Niemanna -Picka typu C,E,Neurologia dziecięca,2019 jesień,36,W której chorobie lizosomalnej występuje katapleksja ? A. leukodystrofii metachromatycznej . D. chorobie Sanfilippo A . B. chorobie Danona . E. chorobie Niemanna -Picka typu C . C. chorobie Gauchera typu I .
W chorobie Fabry’ego stwierdza się deficyt aktywności enzymu: A. β-heksozoaminidazy A; B. β-galaktocerebrozydazy; C. α-galaktozydazy; D. α-mannozydazy; E. β-galaktozydazy,C,Neurologia dziecięca,2019 jesień,35,W chorobie Fabry’ego stwierdza się deficyt aktywności enzymu: A. β-heksozoaminidazy A . D. α-mannozydazy . B. β-galaktocerebrozydazy . E. β-galaktozydazy . C. α-galaktozydazy .
W której wrodzonej wadzie metabolizmu nie występuje obrzęk płodu ? A. chorobie Farbera; B. gangliozydozie GM1; C. mukopolisacharydozie VII; D. neuronalnej ceroidolipofuscynozie; E. chorobie spichrzania kwasu sjalowego,D,Neurologia dziecięca,2019 jesień,34,W której wrodzonej wadzie metabolizmu nie występuje obrzęk płodu ? A. chorobie Farbera . D. neuronalnej ceroidolipofuscynozie . B. gangliozydozie GM1 . E. chorobie spichrzania kwasu sjalowego . C. mukopolisacharydozie VII .
"U którego pacjenta zastosowano niewłaściwą farmakoterapię? A. u pacjenta z ostrą polekową reakcją dystoniczną , leczonego diazepamem i triheksyfenidylem; B. u pacjenta z parkinsonizmem młodzieńczym PARK2 (PRKN) , leczonego lewodopą i tetrabena zyną; C. u pacjenta z młodzieńczą postacią choroby Huntingtona , leczonego lewodopą i baklofenem; D. u pacjenta z napadowymi dyskinezami wywołanymi ruchem DYT - PRRT2 (DYT10) , leczonego karbamazepiną i lewetiracetamem; E. u pacjenta z pląsawicą reumatyczną (Sydenhama) , leczonego penicyliną i kwasem walproinowym",B,Neurologia dziecięca,2019 jesień,33,"U którego pacjenta zastosowano niewłaściwą farmakoterapię? A. u pacjenta z ostrą polekową reakcją dystoniczną , leczonego diazepamem i triheksyfenidylem. B. u pacjenta z parkinsonizmem młodzieńczym PARK2 (PRKN) , leczonego lewodopą i tetrabena zyną. C. u pacjenta z młodzieńczą postacią choroby Huntingtona , leczonego lewodopą i baklofenem . D. u pacjenta z napadowymi dyskinezami wywołanymi ruchem DYT - PRRT2 (DYT10) , leczonego karbamazepiną i lewetiracetamem. E. u pacjenta z pląsawicą reumatyczną (Sydenhama) , leczonego penicyliną i kwasem walproinowym ."
"U noworodka z dwoma guzami serca wykryto patogenną mutację w genie TSC2 . Badanie prenatalne MRI mózgu nie wykazało charakterystycznych zmian dla stwardnienia guzowatego (SG). Noworodek nie ma także zmian na skórze. Wskaż prawidłowe zdanie: A. u dziecka nie można rozpoznać stwardnienia guzowatego , gdyż brak jest wystarczających objawów klinicznych; B. brak zmian w MRI mózgu wyklucza rozpoznanie SG; C. obecność mnogich guzów serca wystarczy do rozpoznania SG; D. obecność patogennej mutacji TSC2 jest wystarczająca do ustalenia rozpoznania SG; E. brak zmian skórnych wyklucza SG",D,Neurologia dziecięca,2019 jesień,42,"U noworodka z dwoma guzami serca wykryto patogenną mutację w genie TSC2 . Badanie prenatalne MRI mózgu nie wykazało charakterystycznych zmian dla stwardnienia guzowatego (SG). Noworodek nie ma także zmian na skórze. Wskaż prawidłowe zdanie: A. u dziecka nie można rozpoznać stwardnienia guzowatego , gdyż brak jest wystarczających objawów klinicznych. B. brak zmian w MRI mózgu wyklucza rozpoznanie SG. C. obecność mnogich guzów serca wystarczy do rozpoznania SG. D. obecność patogennej mutacji TSC2 jest wystarczająca do ustalenia rozpoznania SG. E. brak zmian skórnych wyklucza SG."
"Miglustat stosowany jest w leczeniu choroby : A. Danona; B. Schindlera; C. Niemanna -Picka typu A,B; D. Niemanna -Picka typu C; E. Refsuma",D,Neurologia dziecięca,2019 jesień,37,"Miglustat stosowany jest w leczeniu choroby : A. Danona . D. Niemanna -Picka typu C . B. Schindlera . E. Refsuma . C. Niemanna -Picka typu A,B ."
Obecność mutacji genu GNAQ można wykryć w zmianach skórnych w przypadku: A. stwardnienia guzowatego; B. nerwiakowłókniakowatości typu 1; C. nerwiakowłókniakowatości typu 2; D. hipomelanozy Ito; E. zespołu Sturge’a -Webera,E,Neurologia dziecięca,2019 jesień,43,Obecność mutacji genu GNAQ można wykryć w zmianach skórnych w przypadku: A. stwardnienia guzowatego . D. hipomelanozy Ito . B. nerwiakowłókniakowatości typu 1 . E. zespołu Sturge’a -Webera. C. nerwiakowłókniakowatości typu 2 .
"Wskaż c zynnik ryzyka nawrotów napadów padaczkowych po odstawieniu leczenia: A. padaczka o objawowym charakterze; B. niedowład ponapadowy Todda; C. zmiany w zapisie EEG; D. prawdziwe są odpowiedzi A i C; E. prawdziwe są odpowiedzi A,B,C",E,Neurologia dziecięca,2019 jesień,49,"Wskaż c zynnik ryzyka nawrotów napadów padaczkowych po odstawieniu leczenia: A. padaczka o objawowym charakterze . B. niedowład ponapadowy Todda . C. zmiany w zapisie EEG . D. prawdziwe są odpowiedzi A i C . E. prawdziwe są odpowiedzi A,B,C."
"Wskaż cechę, która nie należy do kryteriów rozpoznawania nerwiakowłókniakowatości typu 1 (NF1): A. glejak nerwu wzrokowego; B. piegowate nakrapi anie w okolicach pach i pachwin; C. co najmniej 2 guzki Lischa; D. dysplazja kości klinowej; E. podtorebkowe zmętnienie soczewki",E,Neurologia dziecięca,2019 jesień,45,"Wskaż cechę, która nie należy do kryteriów rozpoznawania nerwiakowłókniakowatości typu 1 (NF1): A. glejak nerwu wzrokowego . B. piegowate nakrapi anie w okolicach pach i pachwin. C. co najmniej 2 guzki Lischa . D. dysplazja kości klinowej . E. podtorebkowe zmętnienie soczewki ."
W jakim odsetku chorych z nerwiakowłókniakowatością typu 1 stwierdza się padaczkę? A. poniżej 5%; B. 10-15%; C. 20-25%; D. 30-40%; E. 50-60%,B,Neurologia dziecięca,2019 jesień,46,W jakim odsetku chorych z nerwiakowłókniakowatością typu 1 stwierdza się padaczkę? A. poniżej 5%. B. 10-15%. C. 20-25%. D. 30-40%. E. 50-60%.
"Właściwą skalą do oceny stanu funkcjonalnego pacjenta z SMA typu 3, który potrafi samodzielnie przejść 5 metrów jest : A. HFMSE; B. CHOP -INTEND; C. HINE; D. EDSS; E. prawdziwe są odpowiedzi A, B i C",A,Neurologia dziecięca,2019 jesień,47,"Właściwą skalą do oceny stanu funkcjonalnego pacjenta z SMA typu 3, który potrafi samodzielnie przejść 5 metrów jest : A. HFMSE. D. EDSS. B. CHOP -INTEND. E. prawdziwe są odpowiedzi A, B i C . C. HINE ."
"U pacjenta w wieku 3 lat, który potrafi przejść kilka kroków i u którego badanie genetyczne wykazało delecj ę eksonu 7 i 8 genu SMN1 oraz 4 kopie genu SMN2 : A. można rozpoznać SMA typu 1, gdyż ma delecje w genie SMN1; B. można rozpoznać SMA typu 2, gdyż objawy wystąpiły w 2; C. można rozpoznać SMA typu 3, gdyż pacjent potrafi chodzić; D. można rozpoznać SMA typu 4, gdyż ma 4 kopie genu SMN2; E. nie można wskazać t ypu SMA w oparciu o podane dane",C,Neurologia dziecięca,2019 jesień,48,"U pacjenta w wieku 3 lat, który potrafi przejść kilka kroków i u którego badanie genetyczne wykazało delecj ę eksonu 7 i 8 genu SMN1 oraz 4 kopie genu SMN2 : A. można rozpoznać SMA typu 1, gdyż ma delecje w genie SMN1 . B. można rozpoznać SMA typu 2, gdyż objawy wystąpiły w 2 . roku życia . C. można rozpoznać SMA typu 3, gdyż pacjent potrafi chodzić . D. można rozpoznać SMA typu 4, gdyż ma 4 kopie genu SMN2 . E. nie można wskazać t ypu SMA w oparciu o podane dane."
"Wskaż fałszy we stwierdzenie dotyczące dziecięcej padaczki z napadami nieświadomości: A. występuje częściej u chłopców; B. występuje u dotychczas zdrowych dzieci, prawidłowo rozwiniętych; C. rozpoczyna się między 2; D. hiperwentylacja może prowokować napady; E. może wiązać się z mutacjami w genie CACN1A i GABRG2",A,Neurologia dziecięca,2019 jesień,50,"Wskaż fałszy we stwierdzenie dotyczące dziecięcej padaczki z napadami nieświadomości: A. występuje częściej u chłopców . B. występuje u dotychczas zdrowych dzieci, prawidłowo rozwiniętych . C. rozpoczyna się między 2 . a 12. rokiem życia . D. hiperwentylacja może prowokować napady . E. może wiązać się z mutacjami w genie CACN1A i GABRG2 ."
"U dziecka z lekooporną padaczką, której towarzyszy postępujący niedowład połowiczy i regres funkcji poznawczych, należy: A. pilnie wykonać badanie neuroobrazowe, gdyż może to być zespół Rasmussena; B. pilnie podać dożylnie lewetyracetam, gdyż ten lek może skutecznie opanować napady; C. pilnie rozpocząć leczenie zonisamidem, gdyż ten lek jako jedyny ma zastosowanie w zespole HHE; D. prawdziwe są odpowiedzi A i B; E. prawdziwe są odpowiedzi A,B,C",A,Neurologia dziecięca,2019 jesień,52,"U dziecka z lekooporną padaczką, której towarzyszy postępujący niedowład połowiczy i regres funkcji poznawczych, należy: A. pilnie wykonać badanie neuroobrazowe, gdyż może to być zespół Rasmussena . B. pilnie podać dożylnie lewetyracetam, gdyż ten lek może skutecznie opanować napady . C. pilnie rozpocząć leczenie zonisamidem, gdyż ten lek jako jedyny ma zastosowanie w zespole HHE. D. prawdziwe są odpowiedzi A i B . E. prawdziwe są odpowiedzi A,B,C."
"Kryterium rozpoznani a neurofibromatozy typu 2 nie jest : A. krewny I rzędu z rozpoznanie m NF2; B. obecność bustronn ych guzów schwannoma nerwu przedsionkowego , widoczn ych w MRI i wzmacniając ych się kontrastem; C. stwierdzenie 2 lub więcej guzów meningioma; D. podtorebkowe zmętnienie soczewki; E. co najmniej 3 plamy cafe-au-lait",E,Neurologia dziecięca,2019 jesień,53,"Kryterium rozpoznani a neurofibromatozy typu 2 nie jest : A. krewny I rzędu z rozpoznanie m NF2. B. obecność bustronn ych guzów schwannoma nerwu przedsionkowego , widoczn ych w MRI i wzmacniając ych się kontrastem . C. stwierdzenie 2 lub więcej guzów meningioma . D. podtorebkowe zmętnienie soczewki . E. co najmniej 3 plamy cafe-au-lait."
"Wskaż prawidłowe stwierdzenie dotyczące hipomelanozy Ito: A. padaczka występuje u 60% chorych; B. typowe zmiany skórne: wirowate odbarwienia, mogą być obecne od urodzenia lub rozwijać się w pierwszych latach życia; C. mogą w niej występować cechy dysmorfii, w tym hiperteloryzm, nieprawidłowa budowa małżowin usznych i inne; D. u 10% pacjentów stwierdza si ę głębokie opóźnienie rozwoju; E. wszystkie wymienione",E,Neurologia dziecięca,2019 jesień,54,"Wskaż prawidłowe stwierdzenie dotyczące hipomelanozy Ito: A. padaczka występuje u 60% chorych . B. typowe zmiany skórne: wirowate odbarwienia, mogą być obecne od urodzenia lub rozwijać się w pierwszych latach życia . C. mogą w niej występować cechy dysmorfii, w tym hiperteloryzm, nieprawidłowa budowa małżowin usznych i inne. D. u 10% pacjentów stwierdza si ę głębokie opóźnienie rozwoju . E. wszystkie wymienione ."
"U niemow lęcia ze stwardnieniem guzowatym lekiem pierwszego wyboru w napadach padaczkowych jest: A. wigabatryna w napadach odogniskowych, w napadach skłonów - ACTH; B. wigabatryna w napadach skłonów, a w napadach odogniskowych lewetyracetam; C. wigab atryna niezależnie w napadach odogniskowy ch i napadach skłonów; D. ewerolimus w napadach ogniskowych, wigabatr yna w napadach skłonów; E. karbamazepina w napadach ogniskowych, wigabatr yna w napadach skłonów",C,Neurologia dziecięca,2019 jesień,55,"U niemow lęcia ze stwardnieniem guzowatym lekiem pierwszego wyboru w napadach padaczkowych jest: A. wigabatryna w napadach odogniskowych, w napadach skłonów - ACTH . B. wigabatryna w napadach skłonów, a w napadach odogniskowych lewetyracetam . C. wigab atryna niezależnie w napadach odogniskowy ch i napadach skłonów . D. ewerolimus w napadach ogniskowych, wigabatr yna w napadach skłonów . E. karbamazepina w napadach ogniskowych, wigabatr yna w napadach skłonów ."
"U 14 -letniego pacjenta z pierwszym epizodem demi elinizacji pod postacią niedowładu połowiczego stwierdza się jed ynie 1 wzmacniające się kontrastem ognisko w MRI, zlokalizowane w torebce wewnętrznej kontralateralnie do niedowładu . U tego pacjenta: A. jeśli w płynie mózgowo -rdzeniowym są obecne prążki oligoklonalne, można rozpoznać SM; B. należy rozpoznać CIS (zespół izolowany klinicznie) i wykonać kolejne MRI w przypadku pogorszenia klinicznego; C. należy rozpoznać ADEM; D. należy wykonać kolejny MRI za 3 miesiące; E. żadne z powyższych",D,Neurologia dziecięca,2019 jesień,56,"U 14 -letniego pacjenta z pierwszym epizodem demi elinizacji pod postacią niedowładu połowiczego stwierdza się jed ynie 1 wzmacniające się kontrastem ognisko w MRI, zlokalizowane w torebce wewnętrznej kontralateralnie do niedowładu . U tego pacjenta: A. jeśli w płynie mózgowo -rdzeniowym są obecne prążki oligoklonalne, można rozpoznać SM . B. należy rozpoznać CIS (zespół izolowany klinicznie) i wykonać kolejne MRI w przypadku pogorszenia klinicznego . C. należy rozpoznać ADEM . D. należy wykonać kolejny MRI za 3 miesiące . E. żadne z powyższych ."
"Do izolowanych pierwotnych dystonii należą: A. DYT-THAP1(DYT6), DYT -ATP1A3 (DYT12); B. DYT-THAP1(DYT6), DYT -SGCE (DYT11); C. DYT-TOR1A (DYT1), DYT -SGCE (DYT11); D. DYT-TOR1A (DYT1), DYT -THAP1(DYT6); E. DYT-GCH1 (DYT5), DYT -ATP1A3 (DYT12)",D,Neurologia dziecięca,2019 jesień,31,"Do izolowanych pierwotnych dystonii należą: A. DYT-THAP1(DYT6), DYT -ATP1A3 (DYT12) . B. DYT-THAP1(DYT6), DYT -SGCE (DYT11) . C. DYT-TOR1A (DYT1), DYT -SGCE (DYT11) . D. DYT-TOR1A (DYT1), DYT -THAP1(DYT6) . E. DYT-GCH1 (DYT5), DYT -ATP1A3 (DYT12) ."
"Zmiany odbarwieniowe na skórze są charakterystycznym objawem w: 1) stwardnieniu guzowatym ; 2) nerwiakowłókniakowatości typu 1 ; 3) zespole Sturge’a -Webera ; 4) hipomelanozie Ito ; 5) zespole Jadassohna . Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,2,5; B. 1,4; C. 1,4,5; D. tylko 4; E. wszystki e wymienion e",B,Neurologia dziecięca,2019 jesień,44,"Zmiany odbarwieniowe na skórze są charakterystycznym objawem w: 1) stwardnieniu guzowatym ; 2) nerwiakowłókniakowatości typu 1 ; 3) zespole Sturge’a -Webera ; 4) hipomelanozie Ito ; 5) zespole Jadassohna . Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,2,5 . B. 1,4. C. 1,4,5 . D. tylko 4. E. wszystki e wymienion e."
"Wskaż zasady antybiotykoterapii w leczeniu bakteryjnego zapalenia opon mózgowo -rdzeniowych : 1) antybiotykoterapia powinna być wdrożona jak najszybciej; 2) należy wdrożyć antybiotyk przed pobraniem materiału na badanie mikrobiolo giczne; 3) antybiotyk należy wdrożyć po uzyskaniu wyniku badania mikrobiologicznego; 4) antybiotykoterapia empiryczna zależy od wieku pacjenta; 5) zaleca się stosowanie antybiotyków bakteriobójczych; 6) zaleca się stosowanie antybiotyków bakteriostatycznyc h. Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,2,4,5,6; B. 3,4,5,6; C. 1,4,5; D. 2,5; E. 3,6",C,Neurologia dziecięca,2019 jesień,30,"Wskaż zasady antybiotykoterapii w leczeniu bakteryjnego zapalenia opon mózgowo -rdzeniowych : 1) antybiotykoterapia powinna być wdrożona jak najszybciej; 2) należy wdrożyć antybiotyk przed pobraniem materiału na badanie mikrobiolo giczne; 3) antybiotyk należy wdrożyć po uzyskaniu wyniku badania mikrobiologicznego; 4) antybiotykoterapia empiryczna zależy od wieku pacjenta; 5) zaleca się stosowanie antybiotyków bakteriobójczych; 6) zaleca się stosowanie antybiotyków bakteriostatycznyc h. Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,2,4,5,6 . B. 3,4,5,6 . C. 1,4,5 . D. 2,5. E. 3,6."
Ośrodek ruchowy mowy zawiadujący analizą ruchów artykulacyjnych (tzw. ośrodek ruchowy mowy) znajduje się : A. w tylnej części zakrętu czołowego dolnego; B. w obrębie styku skroniowo -ciemieniowo -potylicznego; C. w tylnej części zakrętu skroniowego górnego; D. na powierzchni przyśrodkowej płata czołowego; E. w obrębie pęczka haczykowatego,A,Neurologia dziecięca,2019 jesień,2,Ośrodek ruchowy mowy zawiadujący analizą ruchów artykulacyjnych (tzw. ośrodek ruchowy mowy) znajduje się : A. w tylnej części zakrętu czołowego dolnego . B. w obrębie styku skroniowo -ciemieniowo -potylicznego . C. w tylnej części zakrętu skroniowego górnego . D. na powierzchni przyśrodkowej płata czołowego . E. w obrębie pęczka haczykowatego .
Zapaleniu opon mózgowo -rdzeniowych w neuroboreliozie towarzyszy często: A. porażenie nerwu VII; B. porażenie nerwu III; C. porażenie nerwu IV; D. porażenie nerwu VI; E. żadne z powyższych,A,Neurologia dziecięca,2019 jesień,28,Zapaleniu opon mózgowo -rdzeniowych w neuroboreliozie towarzyszy często: A. porażenie nerwu VII . D. porażenie nerwu VI . B. porażenie nerwu III . E. żadne z powyższych . C. porażenie nerwu IV .
Częstość występowania encefalopatii niedotlenieniowo -niedokrwiennej szacuje się na: A. 1-2/100 żywo urodzonych noworodków donoszonych; B. 1-2/1000 żywo urodzonych donoszonych noworodków; C. 1-2/10 000 żywo urodzonych noworodków donoszonych; D. 1-2/100 000 żywo urodzonych noworodków donoszonych; E. dane epi demiologiczne nie są znane,B,Neurologia dziecięca,2019 jesień,58,Częstość występowania encefalopatii niedotlenieniowo -niedokrwiennej szacuje się na: A. 1-2/100 żywo urodzonych noworodków donoszonych . B. 1-2/1000 żywo urodzonych donoszonych noworodków . C. 1-2/10 000 żywo urodzonych noworodków donoszonych . D. 1-2/100 000 żywo urodzonych noworodków donoszonych.. E. dane epi demiologiczne nie są znane.
"Wskaż k ryteria rozpoznania ADHD : 1) występowanie nadruchliwości i/lub impulsywności i/lub nieuwagi ; 2) upośledzenie funkcjonowania widoczne w co najmniej dwóch środowiskach ; 3) upośledzenie funkcjonowania występuje w każdym środowisku ; 4) utrzym ywanie się objaw ów ponad 3 miesiące . Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,2; B. 1,3; C. 2,3,4; D. 3,4; E. żadna z wymienionych",A,Neurologia dziecięca,2019 jesień,3,"Wskaż k ryteria rozpoznania ADHD : 1) występowanie nadruchliwości i/lub impulsywności i/lub nieuwagi ; 2) upośledzenie funkcjonowania widoczne w co najmniej dwóch środowiskach ; 3) upośledzenie funkcjonowania występuje w każdym środowisku ; 4) utrzym ywanie się objaw ów ponad 3 miesiące . Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,2. B. 1,3. C. 2,3,4 . D. 3,4. E. żadna z wymienionych."
LETM - zmiany zapalne obejmujące powyżej 3 segmenty rdzenia kręgowego są charakterystyczne dla : A. SM; B. NMOSD; C. ADEM; D. infekcyjnego zapalenia rdzenia; E. wszystki ch wymienionych,B,Neurologia dziecięca,2019 jesień,4,LETM - zmiany zapalne obejmujące powyżej 3 segmenty rdzenia kręgowego są charakterystyczne dla : A. SM. D. infekcyjnego zapalenia rdzenia. B. NMOSD. E. wszystki ch wymienionych. C. ADEM.
W diagnostyce różnicowej poprzecznego zapalenia rdzenia uwzględnia si ę: A. NMOSD; B. SM; C. guzy rdzenia; D. zmiany niedokrwienne; E. wszystkie powyższe,E,Neurologia dziecięca,2019 jesień,5,W diagnostyce różnicowej poprzecznego zapalenia rdzenia uwzględnia si ę: A. NMOSD . D. zmiany niedokrwienne . B. SM. E. wszystkie powyższe . C. guzy rdzenia.
"Do leków stosowanych w pierwszej linii l eczenia SM u dzieci w Polsce należą: A. interferon beta 1a,1b; B. teriflunomid; C. fumaran dimetylu; D. octan glatirameru; E. wszystkie powyższe",E,Neurologia dziecięca,2019 jesień,6,"Do leków stosowanych w pierwszej linii l eczenia SM u dzieci w Polsce należą: A. interferon beta 1a,1b . D. octan glatirameru. B. teriflunomid. E. wszystkie powyższe . C. fumaran dimetylu."
"Chłopiec 12 -miesięczny urodzony z ciąży I, siłami natury o czasie, z masą ciała 2600 g, oceniony na 1 pkt w skali Apgar. W badaniu neurologicznym stwierdza się: małogłowie, wzmożone napięcie mięśniowe z przewagą kończyn dolnych, wygórowane odruchy głębokie, opóźnienie rozwoju psychomotorycznego. Badanie MR głowy wykazuje niedorozwój ciała modzelowatego i robaka móżdżku, zaniki korowo -podkorowe z poszerzeniem układu komorowego. Wskaż rozpoznanie: A. mózgowe porażenie dziecięce - obustronne porażenie kurczowe; B. mózgowe porażenie dziecięce - obustronne porażenie połowicze; C. mózgowe porażenie dziecięce - postać móżdżkowa; D. zespół niedotlenieniowo -niedokrwienny; E. niedowład spastyczny czterokończynowy u dziecka z wadą mózgu",A,Neurologia dziecięca,2019 jesień,7,"Chłopiec 12 -miesięczny urodzony z ciąży I, siłami natury o czasie, z masą ciała 2600 g, oceniony na 1 pkt w skali Apgar. W badaniu neurologicznym stwierdza się: małogłowie, wzmożone napięcie mięśniowe z przewagą kończyn dolnych, wygórowane odruchy głębokie, opóźnienie rozwoju psychomotorycznego. Badanie MR głowy wykazuje niedorozwój ciała modzelowatego i robaka móżdżku, zaniki korowo -podkorowe z poszerzeniem układu komorowego. Wskaż rozpoznanie: A. mózgowe porażenie dziecięce - obustronne porażenie kurczowe. B. mózgowe porażenie dziecięce - obustronne porażenie połowicze . C. mózgowe porażenie dziecięce - postać móżdżkowa . D. zespół niedotlenieniowo -niedokrwienny . E. niedowład spastyczny czterokończynowy u dziecka z wadą mózgu."
"Przeciwwskazaniem do leczenia spastyczności za pomocą wstrzyknięć toksyny botulinowej A u dziecka z mózgowym porażeniem dziecięcym są: 1) wiek poniżej 2 . roku życia ; 2) zespół wiotki; 3) utrwalone przykurcze ; 4) infekcja w miejscu wstrzyknięcia ; 5) zaburzenia miasteniczne . Prawidłowa odpowiedź to: A. 4,5; B. 1,2,4,5; C. 1,2,4; D. 1,2,5; E. wszystkie wymienione",E,Neurologia dziecięca,2019 jesień,8,"Przeciwwskazaniem do leczenia spastyczności za pomocą wstrzyknięć toksyny botulinowej A u dziecka z mózgowym porażeniem dziecięcym są: 1) wiek poniżej 2 . roku życia ; 2) zespół wiotki; 3) utrwalone przykurcze ; 4) infekcja w miejscu wstrzyknięcia ; 5) zaburzenia miasteniczne . Prawidłowa odpowiedź to: A. 4,5. B. 1,2,4,5 . C. 1,2,4 . D. 1,2,5 . E. wszystkie wymienione."
Technika rehabilitacji neurologicznej oparta na torowaniu prawidłowych ruchów poprzez rozciąganie i opór przy współpracy pacjenta to metoda: A. ortopedyczna Cyriax a; B. NDT - Bobath; C. integracji sensorycznej (SI); D. proprioreceptywnego torowania nerwowo -mięśniowego (PNF); E. Vojty,D,Neurologia dziecięca,2019 jesień,9,Technika rehabilitacji neurologicznej oparta na torowaniu prawidłowych ruchów poprzez rozciąganie i opór przy współpracy pacjenta to metoda: A. ortopedyczna Cyriax a. B. NDT - Bobath . C. integracji sensorycznej (SI) . D. proprioreceptywnego torowania nerwowo -mięśniowego (PNF) . E. Vojty .
"Wskaż b adania dodatkow e, które należy zlecić u pacjenta z podejrzeniem rdzeniowego zaniku mięśni : 1) badanie EMG ; 2) badanie genetyczne genu SMN1 ; 3) biopsja mięśnia ; 4) punkcja lędź wiowa; 5) rezonans magnetyczny rdzenia kręgowego . Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,2; B. 1,2,3; C. 1,2,3,4; D. tylko 2; E. wszystkie wymienione",D,Neurologia dziecięca,2019 jesień,10,"Wskaż b adania dodatkow e, które należy zlecić u pacjenta z podejrzeniem rdzeniowego zaniku mięśni : 1) badanie EMG ; 2) badanie genetyczne genu SMN1 ; 3) biopsja mięśnia ; 4) punkcja lędź wiowa; 5) rezonans magnetyczny rdzenia kręgowego . Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,2. B. 1,2,3 . C. 1,2,3,4 . D. tylko 2 . E. wszystkie wymienione ."
Względnym przeciwwskazaniem do stosowania diety ketogennej jest: A. porfiria; B. kamica dróg żółciowych; C. refluks żołądkowo -przełykowy; D. deficyt karboksylazy pirogronianowej; E. kamica nerkowa,C,Neurologia dziecięca,2019 jesień,11,Względnym przeciwwskazaniem do stosowania diety ketogennej jest: A. porfiria . D. deficyt karboksylazy pirogronianowej . B. kamica dróg żółciowych . E. kamica nerkowa . C. refluks żołądkowo -przełykowy .
"Wskaż c echy charakterystyczn e zespołu bólowego wskazując e na prawdopodobny proces uciskowy rdzenia kręgowego odcinka szyjnego: 1) niewielki uraz kręgosłupa w wywiadzie ; 2) miejscowe bóle kręgosłup a, nasilające się w pozy cji leżącej w godzinach nocnych; 3) stałe przymusowe ustawienie szyi w pochyleniu do przodu ; 4) nagłe napadowe bóle kończyn górnych ; 5) bolesne odczucie zimna lub gorąca w obrębie kończyn . Prawidłowa odpowiedź to: A. 2,3,4; B. 1,2,3; C. 2,3,4,5; D. 1,2,3,5; E. wszystkie wymienione",E,Neurologia dziecięca,2019 jesień,12,"Wskaż c echy charakterystyczn e zespołu bólowego wskazując e na prawdopodobny proces uciskowy rdzenia kręgowego odcinka szyjnego: 1) niewielki uraz kręgosłupa w wywiadzie ; 2) miejscowe bóle kręgosłup a, nasilające się w pozy cji leżącej w godzinach nocnych; 3) stałe przymusowe ustawienie szyi w pochyleniu do przodu ; 4) nagłe napadowe bóle kończyn górnych ; 5) bolesne odczucie zimna lub gorąca w obrębie kończyn . Prawidłowa odpowiedź to: A. 2,3,4 . B. 1,2,3 . C. 2,3,4,5 . D. 1,2,3,5 . E. wszystkie wymienione ."
"U dziecka 8 -letniego z nawracającymi wielokrotnie w ciągu roku atakami silnego lub umiarkowanego bólu brzucha moż na podejrzewać migrenę brzuszną , gdy: 1) ból zlokalizowany jest w prawym podżebrzu ; 2) ból brzucha trwa od 15 minut do 2 godzin ; 3) ból ma charakter pulsujący ; 4) bólowi brzucha towarzyszy jednostronny ból głowy ; 5) między atakami utrzymują się brak apetytu i nudności . Prawidłowa odpowiedź to: A. żadna z wymienionych; B. 1,2,3,4; C. 2,3,4; D. tylko 4; E. wszystkie wymienione",A,Neurologia dziecięca,2019 jesień,13,"U dziecka 8 -letniego z nawracającymi wielokrotnie w ciągu roku atakami silnego lub umiarkowanego bólu brzucha moż na podejrzewać migrenę brzuszną , gdy: 1) ból zlokalizowany jest w prawym podżebrzu ; 2) ból brzucha trwa od 15 minut do 2 godzin ; 3) ból ma charakter pulsujący ; 4) bólowi brzucha towarzyszy jednostronny ból głowy ; 5) między atakami utrzymują się brak apetytu i nudności . Prawidłowa odpowiedź to: A. żadna z wymienionych. B. 1,2,3,4. C. 2,3,4. D. tylko 4. E. wszystkie wymienione."
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące z astosowani a IVIG w SM: A. ma zastosowanie w dawce 2g kg/mc w dawkach podzielonych przez 5 dni; B. stosuje się w leczeniu w okresie remisji; C. jest możliwe po nieskutecznym leczeniu steroidami; D. stosowane jest zamiennie z plazmaferezami; E. nie ma dostatecznie udowodnionej skute czności klinicznej,E,Neurologia dziecięca,2019 jesień,29,Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące z astosowani a IVIG w SM: A. ma zastosowanie w dawce 2g kg/mc w dawkach podzielonych przez 5 dni . B. stosuje się w leczeniu w okresie remisji . C. jest możliwe po nieskutecznym leczeniu steroidami . D. stosowane jest zamiennie z plazmaferezami . E. nie ma dostatecznie udowodnionej skute czności klinicznej .
"U 5-letniego chłopca wystąpił w nocy we śnie epizod silnego bólu głowy ze zblednięciem powłok, następnie nudności, wymioty, zwrot gałek ocznych w bok, przełykanie, ślinienie, zaburzenia rytmu serca, narastające zaburzenia świadomości . Objawy ustąpiły całkowicie w ciągu 30 minut, bez następstw neurologicznych. Obraz kliniczny incydentu może wskazywać na: A. atak migreny z aurą; B. migraepilepsję; C. zespół MELAS; D. dziecięcą padaczkę potyliczną typu Gastaut; E. zespół Panayiotopoulosa",E,Neurologia dziecięca,2019 jesień,14,"U 5-letniego chłopca wystąpił w nocy we śnie epizod silnego bólu głowy ze zblednięciem powłok, następnie nudności, wymioty, zwrot gałek ocznych w bok, przełykanie, ślinienie, zaburzenia rytmu serca, narastające zaburzenia świadomości . Objawy ustąpiły całkowicie w ciągu 30 minut, bez następstw neurologicznych. Obraz kliniczny incydentu może wskazywać na: A. atak migreny z aurą. D. dziecięcą padaczkę potyliczną typu Gastaut. B. migraepilepsję. E. zespół Panayiotopoulosa. C. zespół MELAS."
Przyczyną z espołu Retta jest mutacja genu: A. CHD7; B. MECP2; C. NSD1; D. PTEN; E. FMR1,B,Neurologia dziecięca,2019 jesień,16,Przyczyną z espołu Retta jest mutacja genu: A. CHD7. B. MECP2 . C. NSD1 . D. PTEN . E. FMR1 .
Do objawów złamania piramidy kości skroniowej nie zalicza się: A. krwiaków okularowych; B. obrzęku wyrostka sutkowatego; C. bolesności wyrostka sutkowatego; D. obecności krwi w uchu środkowym; E. osłabienia lub utraty słuchu po stronie uszkodzenia,A,Neurologia dziecięca,2019 jesień,17,Do objawów złamania piramidy kości skroniowej nie zalicza się: A. krwiaków okularowych . B. obrzęku wyrostka sutkowatego . C. bolesności wyrostka sutkowatego . D. obecności krwi w uchu środkowym . E. osłabienia lub utraty słuchu po stronie uszkodzenia .
Zgodnie z klasyfikacją ICD 10 do całościowych zaburzeń rozwojowych nie zalicza się : A. autyzm u dziecięc ego; B. ADHD; C. zespołu Aspergera; D. autyzm u atypow ego; E. dziecięce go zaburzenia dezintegracyjne go,B,Neurologia dziecięca,2019 jesień,18,Zgodnie z klasyfikacją ICD 10 do całościowych zaburzeń rozwojowych nie zalicza się : A. autyzm u dziecięc ego. D. autyzm u atypow ego. B. ADHD . E. dziecięce go zaburzenia dezintegracyjne go. C. zespołu Aspergera .
Najczęstszym objawem niepożądanym stosowania octanu glatirameru jest/są : A. nudności i wymioty; B. zawroty głowy; C. biegunka; D. tachykardia i zaczerwienienie skóry; E. bóle głowy,D,Neurologia dziecięca,2019 jesień,19,Najczęstszym objawem niepożądanym stosowania octanu glatirameru jest/są : A. nudności i wymioty . D. tachykardia i zaczerwienienie skóry . B. zawroty głowy . E. bóle głowy . C. biegunka .
"Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące rytuksymabu : A. jest przeciwciałem monoklonalnym przeciwko cząsteczce CD20; B. powoduje delecję limfocytów B, ograniczając w ten sposób aktywność choroby demielinizacyjnej; C. jest lekiem stosunkowo dobrze tolerowanym; D. najpoważniejszym, ale rzadko występującym powikłaniem stosowania rytuksymabu jest uszkodzenie płuc; E. wszystkie wymienione",E,Neurologia dziecięca,2019 jesień,20,"Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące rytuksymabu : A. jest przeciwciałem monoklonalnym przeciwko cząsteczce CD20 . B. powoduje delecję limfocytów B, ograniczając w ten sposób aktywność choroby demielinizacyjnej . C. jest lekiem stosunkowo dobrze tolerowanym . D. najpoważniejszym, ale rzadko występującym powikłaniem stosowania rytuksymabu jest uszkodzenie płuc . E. wszystkie wymienione ."
"Wskaż prawdziwe stwierdzeni a dotyczące ADEM: 1) ADEM występuje przede wszystkim w populacji dziecięcej, ze średnim wiekiem zachorowania w 5 .-8. r.ż.; 2) przebieg kliniczny ADEM jest jednofazowy, ale objawy mogą rozwijać się i fluktuować w ciągu kilku tygodni; 3) za typowe dla ADEM w obrazie MR uważa się ogniska dobrze odgrani - czone, ow oidalne, o lokalizacji okołokomorowej lub w ciele modzelowatym albo prostopadle do jego długiej osi; 4) jednym z 4 warunków rozpoznania ADEM w populacji pediatrycznej jest występowanie objawów encefalopatii ; 5) lekiem pierwszego rzutu w ADEM jest metylopre dnizolon, w cięższych przypadkach przy braku poprawy stosuje się wlewy immunoglobulin. Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,2,3,4; B. 2,3,4,5; C. 1,3,4,5; D. 1,2,4,5; E. wszystkie wymienione",D,Neurologia dziecięca,2019 jesień,21,"Wskaż prawdziwe stwierdzeni a dotyczące ADEM: 1) ADEM występuje przede wszystkim w populacji dziecięcej, ze średnim wiekiem zachorowania w 5 .-8. r.ż.; 2) przebieg kliniczny ADEM jest jednofazowy, ale objawy mogą rozwijać się i fluktuować w ciągu kilku tygodni; 3) za typowe dla ADEM w obrazie MR uważa się ogniska dobrze odgrani - czone, ow oidalne, o lokalizacji okołokomorowej lub w ciele modzelowatym albo prostopadle do jego długiej osi; 4) jednym z 4 warunków rozpoznania ADEM w populacji pediatrycznej jest występowanie objawów encefalopatii ; 5) lekiem pierwszego rzutu w ADEM jest metylopre dnizolon, w cięższych przypadkach przy braku poprawy stosuje się wlewy immunoglobulin. Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,2,3,4 . B. 2,3,4,5 . C. 1,3,4,5 . D. 1,2,4,5 . E. wszystkie wymienione."
Torbielki podwyściókowe stwierdzane w badaniu ultrasonograficznym mózgu u 2 -tygodniowego noworodka donoszonego z żółtaczką cholestatyczną i hepatosplenomegalią wymagają diagnostyki w kierunku: A. wrodzonego zakażenia paciorkowcowego; B. neuroinfekcji cytomegalowirusowej; C. wrodzonego zakażenia HVS 2; D. zaburzeń krzepnięcia; E. glikogenoz,B,Neurologia dziecięca,2019 jesień,22,Torbielki podwyściókowe stwierdzane w badaniu ultrasonograficznym mózgu u 2 -tygodniowego noworodka donoszonego z żółtaczką cholestatyczną i hepatosplenomegalią wymagają diagnostyki w kierunku: A. wrodzonego zakażenia paciorkowcowego. D. zaburzeń krzepnięcia. B. neuroinfekcji cytomegalowirusowej. E. glikogenoz. C. wrodzonego zakażenia HVS 2.
Wskaż możliwe s kutki pierwotnego zarażenia pierwotniakiem Toxoplasma gondii : A. samoistne poronienie i śmierć płodu; B. zahamowanie wzrastania wewnątrzmacicznego i nieimmunologiczny obrzęk płodu; C. uogólniona infekcja wewnątrzmaciczna; D. wodogłowie pozapalne; E. wszystkie powyższe,E,Neurologia dziecięca,2019 jesień,23,Wskaż możliwe s kutki pierwotnego zarażenia pierwotniakiem Toxoplasma gondii : A. samoistne poronienie i śmierć płodu . B. zahamowanie wzrastania wewnątrzmacicznego i nieimmunologiczny obrzęk płodu . C. uogólniona infekcja wewnątrzmaciczna . D. wodogłowie pozapalne . E. wszystkie powyższe .
"We wrodzonej listeriozie u noworodka urodzonego przedwcześnie stwierdzane są: 1) pozapalne zmiany na dnie oczu ; 2) ropnie mózgu w badaniu ultrasonograficznym mózgu ; 3) głównie podwyższone transaminazy ; 4) wysoka pleocytoza i niskie stężenie białka w płynie mózgowo - rdzeniowym ; 5) swoiste przeciwciała w kierunku zakażenia Listeria monocytogenes . Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,3; B. 2,5; C. 2,3; D. 3,4; E. 1,4",B,Neurologia dziecięca,2019 jesień,24,"We wrodzonej listeriozie u noworodka urodzonego przedwcześnie stwierdzane są: 1) pozapalne zmiany na dnie oczu ; 2) ropnie mózgu w badaniu ultrasonograficznym mózgu ; 3) głównie podwyższone transaminazy ; 4) wysoka pleocytoza i niskie stężenie białka w płynie mózgowo - rdzeniowym ; 5) swoiste przeciwciała w kierunku zakażenia Listeria monocytogenes . Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,3. B. 2,5. C. 2,3. D. 3,4. E. 1,4."
Zmiany zapalne na dnie oczu noworodka o typie „sól i pieprz” są charakterystyczne dla: A. wrodzonej toksoplazmozy; B. wrodzonej różyczki; C. wrodzonego zakażenia HIV; D. wrodzonego zakażenia HHV -5; E. wrodzonego zakażenia HVS1,B,Neurologia dziecięca,2019 jesień,25,Zmiany zapalne na dnie oczu noworodka o typie „sól i pieprz” są charakterystyczne dla: A. wrodzonej toksoplazmozy . D. wrodzonego zakażenia HHV -5. B. wrodzonej różyczki . E. wrodzonego zakażenia HVS1 . C. wrodzonego zakażenia HIV .
"Chłopiec 20 -miesięczny został przywieziony przez rodziców do izby przyjęć szpitala z powodu utrzymującej się od kilku godzin gorączki 38 -39°C, wymiotów oraz narastających zaburzeń świadomości. Podczas badania przedmiotowego lekarz stwierdził sztywność karku, objawy Brudzińskiego górny i dolny dodatnie. Jakie antybiotyki/antybiotyk należy wdrożyć u dziecka w terapii empirycznej? A. wankomycynę i cefotaksym; B. ampicylinę i cefotaksym; C. cefotaksym lub ceftriak son; D. cefuroksym; E. ampicylinę i aminoglikozyd",A,Neurologia dziecięca,2019 jesień,26,"Chłopiec 20 -miesięczny został przywieziony przez rodziców do izby przyjęć szpitala z powodu utrzymującej się od kilku godzin gorączki 38 -39°C, wymiotów oraz narastających zaburzeń świadomości. Podczas badania przedmiotowego lekarz stwierdził sztywność karku, objawy Brudzińskiego górny i dolny dodatnie. Jakie antybiotyki/antybiotyk należy wdrożyć u dziecka w terapii empirycznej? A. wankomycynę i cefotaksym . B. ampicylinę i cefotaksym . C. cefotaksym lub ceftriak son. D. cefuroksym . E. ampicylinę i aminoglikozyd ."
Zjawisko Uthoffa to występujące w SM pogorszenie stanu pacjenta z powodu : A. włączenia niewłaściwej terapii; B. wyziębienia organizmu związanego z dłuższą ekspozycją w niskich temperaturach; C. przegrzania organiz mu związanego z dużym wysiłkiem; D. przegrzania organizmu związanego z czynnikami zewnętrznymi (np; E. prawdziwe są odpowiedzi C i D,E,Neurologia dziecięca,2019 jesień,27,Zjawisko Uthoffa to występujące w SM pogorszenie stanu pacjenta z powodu : A. włączenia niewłaściwej terapii. B. wyziębienia organizmu związanego z dłuższą ekspozycją w niskich temperaturach . C. przegrzania organiz mu związanego z dużym wysiłkiem. D. przegrzania organizmu związanego z czynnikami zewnętrznymi (np. wysoką temperaturą otoczenia) . E. prawdziwe są odpowiedzi C i D .
Wskaż zdanie fałszywe dotyczące toksyny botulinowej stosowanej w leczeniu spastyczności: A. preparat podawany jest miejscowo (ostrzykiwanie wybranych grup mięśni); B. lek zaczyna działać najczęściej po 72 godzinach; C. czas działania leku to 3 -4 miesiące; D. toksyna botulinowa nasila uwalnianie acetylocholiny w obrębie obwodowego układu nerwowego; E. konsekwencją działania toksyny botulinowej jest okresowe zmniejszenie lub zniesienie siły skurczu mięśni,D,Neurologia dziecięca,2019 jesień,15,Wskaż zdanie fałszywe dotyczące toksyny botulinowej stosowanej w leczeniu spastyczności: A. preparat podawany jest miejscowo (ostrzykiwanie wybranych grup mięśni) . B. lek zaczyna działać najczęściej po 72 godzinach . C. czas działania leku to 3 -4 miesiące. D. toksyna botulinowa nasila uwalnianie acetylocholiny w obrębie obwodowego układu nerwowego . E. konsekwencją działania toksyny botulinowej jest okresowe zmniejszenie lub zniesienie siły skurczu mięśni .
Kryteria dyskwalifikacji z hipotermii leczniczej noworodka obejmują: A. wiek powyżej 6; B. urodzeniow ą masę ciała poniżej 1800 g; C. ciężką koagulopati ę; D. duże wady wrodzone; E. wszystkie powyższe,E,Neurologia dziecięca,2019 jesień,59,Kryteria dyskwalifikacji z hipotermii leczniczej noworodka obejmują: A. wiek powyżej 6 . godziny życia . D. duże wady wrodzone . B. urodzeniow ą masę ciała poniżej 1800 g. E. wszystkie powyższe . C. ciężką koagulopati ę.
"Które z niżej wymienionych zespołów padaczkowych nie wymagają leczenia przeciwpadaczkowego ? 1) samoograniczające się rodzinne lub nierodzinne padaczki ogniskowe niemowlęce ; 2) łagodna dziecięca padaczka z wyładowaniami w okolicy centralno - skroniowej ; 3) łagodna padaczka ogniskowa z wyładowaniami w okolicy potylicy (zespół Panayiotopoulosa) ; 4) dziecięca padaczka z napadami nieświadomości ; 5) samoograniczające się napady noworodkowe i rodzinna padaczka noworodkowa. Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,2,3; B. 1,2,5; C. 1,4,5; D. 1,2,4; E. 2,3,5",A,Neurologia dziecięca,2019 jesień,87,"Które z niżej wymienionych zespołów padaczkowych nie wymagają leczenia przeciwpadaczkowego ? 1) samoograniczające się rodzinne lub nierodzinne padaczki ogniskowe niemowlęce ; 2) łagodna dziecięca padaczka z wyładowaniami w okolicy centralno - skroniowej ; 3) łagodna padaczka ogniskowa z wyładowaniami w okolicy potylicy (zespół Panayiotopoulosa) ; 4) dziecięca padaczka z napadami nieświadomości ; 5) samoograniczające się napady noworodkowe i rodzinna padaczka noworodkowa. Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,2,3 . B. 1,2,5 . C. 1,4,5 . D. 1,2,4 . E. 2,3,5 ."
"Wskaż prawidłowe zestawienie leków stosowanych w zespole Dravet , zgodnie z rekomendacjami Polskiego Towarzystwa Neurologów Dziecięcych z 2016 roku: A. kwas walproinowy, lamotrygina, fenytoina; B. styrypentol, kwas walproinowy, lamotrygina; C. dieta ketogenna, topiramat, karbamazepina; D. styrypentol , klobazam, fenytoina; E. styrypentol , kwas walproinowy, klobazam",E,Neurologia dziecięca,2019 jesień,61,"Wskaż prawidłowe zestawienie leków stosowanych w zespole Dravet , zgodnie z rekomendacjami Polskiego Towarzystwa Neurologów Dziecięcych z 2016 roku: A. kwas walproinowy, lamotrygina, fenytoina . B. styrypentol, kwas walproinowy, lamotrygina. C. dieta ketogenna, topiramat, karbamazepina . D. styrypentol , klobazam, fenytoina. E. styrypentol , kwas walproinowy, klobazam."
"Wskaż zasady postępowani a terapeutyczne go u pacjentów z padaczką w przebiegu mutacji w genie SCN1A : 1) leki zalecane to: walproiniany, st yrypentol, klobazam, diazepam ; 2) leki zalecane to: walproiniany, st yrypentol, oksk arbazepina, klobazam, diazepam; 3) topiramat jest lekiem przeci wwskazany m; 4) karbamazepina, lamotr ygina są lekami przeciw wskazan ymi; 5) przeciw wskazany jest nadmierny wysiłek fizyczny . Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,4,5; B. 1,3; C. 2,4,5; D. 1,3,5; E. 1,3,4,5",A,Neurologia dziecięca,2019 jesień,92,"Wskaż zasady postępowani a terapeutyczne go u pacjentów z padaczką w przebiegu mutacji w genie SCN1A : 1) leki zalecane to: walproiniany, st yrypentol, klobazam, diazepam ; 2) leki zalecane to: walproiniany, st yrypentol, oksk arbazepina, klobazam, diazepam; 3) topiramat jest lekiem przeci wwskazany m; 4) karbamazepina, lamotr ygina są lekami przeciw wskazan ymi; 5) przeciw wskazany jest nadmierny wysiłek fizyczny . Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,4,5 . B. 1,3. C. 2,4,5 . D. 1,3,5 . E. 1,3,4,5 ."
"Leki przeciwpadaczkowe działające poprzez kanały sodowe to : A. kwas walproinowy, karbamazepina i lamotrygina; B. wigabatryna, karbamazepina i fenobarbital; C. fenytoina, karbamazepina i lakozamid; D. pregabalina, klobazam i lakozamid; E. topiramat, rufinamid i styrypentol",C,Neurologia dziecięca,2019 jesień,93,"Leki przeciwpadaczkowe działające poprzez kanały sodowe to : A. kwas walproinowy, karbamazepina i lamotrygina . B. wigabatryna, karbamazepina i fenobarbital . C. fenytoina, karbamazepina i lakozamid . D. pregabalina, klobazam i lakozamid . E. topiramat, rufinamid i styrypentol ."
"U dziecka z podejrzeniem nagłej dekompensacji metabolicznej wskazane jest: 1) wykonanie badań bio chemicznych (gazometria, elektrolity, glukoza, CK, CRP, aminotransferazy, próby nerkowe, koagulogram), stężenia amo - niaku, kwasu mlekoweg o; 2) zabezpieczenie materiału (surowica, krew pobrana na bibułę filtracyjną, mocz) w celu uzupełnieni a diagnostyki w kierunku IEM; 3) zapobieganie procesom katabolicznym poprzez podaż dożylną 10% glukozy (100 –150 ml/kg m.c./dobę ); 4) zapobieganie procesom katabolicznym poprzez podaż dożylną 5% glukozy (100 –150 ml/kg m.c./dobę ); 5) wstrzymanie podaży białka - przy podejrzeniu kwasic organicznych . Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,3,5; B. 1,4,5; C. 1,2,4,5; D. 1,2,3,5; E. 2,4,5",D,Neurologia dziecięca,2019 jesień,94,"U dziecka z podejrzeniem nagłej dekompensacji metabolicznej wskazane jest: 1) wykonanie badań bio chemicznych (gazometria, elektrolity, glukoza, CK, CRP, aminotransferazy, próby nerkowe, koagulogram), stężenia amo - niaku, kwasu mlekoweg o; 2) zabezpieczenie materiału (surowica, krew pobrana na bibułę filtracyjną, mocz) w celu uzupełnieni a diagnostyki w kierunku IEM; 3) zapobieganie procesom katabolicznym poprzez podaż dożylną 10% glukozy (100 –150 ml/kg m.c./dobę ); 4) zapobieganie procesom katabolicznym poprzez podaż dożylną 5% glukozy (100 –150 ml/kg m.c./dobę ); 5) wstrzymanie podaży białka - przy podejrzeniu kwasic organicznych . Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,3,5 . B. 1,4,5 . C. 1,2,4,5 . D. 1,2,3,5 . E. 2,4,5 ."
"U 11-letniego chłopca od około 3 miesięcy występują napady nieświado - mości trwające około 15 -18 sekund, obserwowane 1 -3 razy dziennie. Po deprywacji snu rano wystąpił napad uogólniony toniczno -kloniczny. EEG w czuwaniu: uogólnione wyładowania zespołów 3,5 Hz iglica, wieloiglica - fala wolna trwające 17 sekund. Chłopiec z nieobciążonym wywiadem rodzinnym, płodowo - okołoporodowym, prawidłowym rozwojem umysłowym, bez zespołu neurologicz - nego. Badanie MRI mózgu opisane jako prawidłowe. Który zespół padaczkowy należy brać pod uwagę? A. dziecięca padaczka z napadami nieświadomości (CAE); B. młodzieńcza padaczka z napadami nieświadomości (JAE); C. padaczka z napadami nieświadomości i miokloniami powiek; D. młodzieńcza padaczka miokloniczna JME; E. padaczka z mioklonicznymi napadami nieświ adomości",B,Neurologia dziecięca,2019 jesień,95,"U 11-letniego chłopca od około 3 miesięcy występują napady nieświado - mości trwające około 15 -18 sekund, obserwowane 1 -3 razy dziennie. Po deprywacji snu rano wystąpił napad uogólniony toniczno -kloniczny. EEG w czuwaniu: uogólnione wyładowania zespołów 3,5 Hz iglica, wieloiglica - fala wolna trwające 17 sekund. Chłopiec z nieobciążonym wywiadem rodzinnym, płodowo - okołoporodowym, prawidłowym rozwojem umysłowym, bez zespołu neurologicz - nego. Badanie MRI mózgu opisane jako prawidłowe. Który zespół padaczkowy należy brać pod uwagę? A. dziecięca padaczka z napadami nieświadomości (CAE) . B. młodzieńcza padaczka z napadami nieświadomości (JAE) . C. padaczka z napadami nieświadomości i miokloniami powiek . D. młodzieńcza padaczka miokloniczna JME . E. padaczka z mioklonicznymi napadami nieświ adomości."
"Do grupy samoograniczających się zespołów padaczkowych należą: 1) rodzinne drgawki noworodkowo -niemowlęce ; 2) rodzinna i nierodzinna padaczka niemowlęca ; 3) padaczka z napadami miokloniczno -atonicznymi (zespół Doose ’go); 4) młodzieńcza pada czka z napadami nieświadomości; 5) drgawki gorączkowe plus . Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,2; B. 1,2,5; C. 2,3; D. 2,4,5; E. 3,5",A,Neurologia dziecięca,2019 jesień,96,"Do grupy samoograniczających się zespołów padaczkowych należą: 1) rodzinne drgawki noworodkowo -niemowlęce ; 2) rodzinna i nierodzinna padaczka niemowlęca ; 3) padaczka z napadami miokloniczno -atonicznymi (zespół Doose ’go); 4) młodzieńcza pada czka z napadami nieświadomości; 5) drgawki gorączkowe plus . Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,2. B. 1,2,5 . C. 2,3. D. 2,4,5 . E. 3,5."
"Porażenie okresowe hipokaliemiczne występuje u pacjentów z mutacjami genów kodujących: 1) kanał wapniowy ; 2) kanał sodowy ; 3) kanał chlorkowy ; 4) kanał potasowy ; 5) pompę sodowo -potasową . Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,4; B. 1,2,4; C. tylko 4; D. 1,2,3; E. tylko 5",B,Neurologia dziecięca,2019 jesień,97,"Porażenie okresowe hipokaliemiczne występuje u pacjentów z mutacjami genów kodujących: 1) kanał wapniowy ; 2) kanał sodowy ; 3) kanał chlorkowy ; 4) kanał potasowy ; 5) pompę sodowo -potasową . Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,4. B. 1,2,4 . C. tylko 4. D. 1,2,3 . E. tylko 5."
"U dziewczynki 10 -letniej, dotychczas zdrowej, rozpoznano zespół FIRES. Wskaż , które z poniższych objawów przemawiają za słusznością ro zpoznania : 1) napady toniczno -kloniczne gromadne wystąpiły w stanie zdrowia, poprzedzone niewielkim urazem głowy i stresem. Po 5 dniach dołączyła się gorączka > 38°C i objawy zaplenia płuc ; 2) stan pa daczkowy drgawkowy wystąpił w czasie infekcji gardła z gorączką ; 3) napady padaczkowe ustąpiły w 4 -tej dobie pobytu w O IOM-ie. Ponownie pojawiły się po roku od wypisu ze szpitala ; 4) napady padaczkowe ustąpiły po 7 dniach i w czasie 2 -letniej obserwacji nie było nawrotu napadów ; 5) napady padaczkowe występowały prawie codziennie przez 2 lata dalszej obserwacji . Prawidłowa odpowiedź to: A. 2,5; B. 1,5; C. 1,3; D. 2,4; E. 2,3",A,Neurologia dziecięca,2019 jesień,98,"U dziewczynki 10 -letniej, dotychczas zdrowej, rozpoznano zespół FIRES. Wskaż , które z poniższych objawów przemawiają za słusznością ro zpoznania : 1) napady toniczno -kloniczne gromadne wystąpiły w stanie zdrowia, poprzedzone niewielkim urazem głowy i stresem. Po 5 dniach dołączyła się gorączka > 38°C i objawy zaplenia płuc ; 2) stan pa daczkowy drgawkowy wystąpił w czasie infekcji gardła z gorączką ; 3) napady padaczkowe ustąpiły w 4 -tej dobie pobytu w O IOM-ie. Ponownie pojawiły się po roku od wypisu ze szpitala ; 4) napady padaczkowe ustąpiły po 7 dniach i w czasie 2 -letniej obserwacji nie było nawrotu napadów ; 5) napady padaczkowe występowały prawie codziennie przez 2 lata dalszej obserwacji . Prawidłowa odpowiedź to: A. 2,5. B. 1,5. C. 1,3. D. 2,4. E. 2,3."
"Wskaż fałszy we stwierdzenia dotyczące mutacji w genie POLG : 1) gen POLG odpowiada za syntezę jednego z enzymów lizosomalnych ; 2) polimeraza gamma odgrywa istotną rolę w uwalnianiu neurotransmiterów z pęcherzyków synaptycznych ; 3) polimeraza gamma odgrywa istotną rolę w replikacji i naprawie mitochondrialnego DNA ; 4) mutacje w genie POLG prowadzą do uszkodzenia łańcucha oddechowego ; 5) w przypadku stwierdzenia mutacji POLG zaleca się utrzymywanie stężenia kwasu walproinowego w surowicy n a poziomie ≤ 70 µg/ml. Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,4; B. 2,5; C. 1,2,5; D. 1,4,5; E. 3,4",C,Neurologia dziecięca,2019 jesień,99,"Wskaż fałszy we stwierdzenia dotyczące mutacji w genie POLG : 1) gen POLG odpowiada za syntezę jednego z enzymów lizosomalnych ; 2) polimeraza gamma odgrywa istotną rolę w uwalnianiu neurotransmiterów z pęcherzyków synaptycznych ; 3) polimeraza gamma odgrywa istotną rolę w replikacji i naprawie mitochondrialnego DNA ; 4) mutacje w genie POLG prowadzą do uszkodzenia łańcucha oddechowego ; 5) w przypadku stwierdzenia mutacji POLG zaleca się utrzymywanie stężenia kwasu walproinowego w surowicy n a poziomie ≤ 70 µg/ml. Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,4. B. 2,5. C. 1,2,5 . D. 1,4,5 . E. 3,4."
0. Nawracające zakażenia układu oddechowego i skóry oraz podwyższone ryzyko chorób rozrostowych są charakterystyczne dla: A. choroby syropu klonowego; B. zespołu ataksja -teleangiektazja; C. spastycznej ataksji Charlevoix -Saguenay; D. choroby Hartnupów; E. abetalipoproteinemii,B,Neurologia dziecięca,2019 jesień,100,0. Nawracające zakażenia układu oddechowego i skóry oraz podwyższone ryzyko chorób rozrostowych są charakterystyczne dla: A. choroby syropu klonowego . D. choroby Hartnupów . B. zespołu ataksja -teleangiektazja. E. abetalipoproteinemii. C. spastycznej ataksji Charlevoix -Saguenay.
"Wskaż fałszywe stwierdzenie: A. w deficycie hydroksylazy fenyloalaniny podstawowym leczeniem jest dieta z ograniczenie m fenyloalaniny; B. w homocystynurii klasycznej istotnym objawem ocznym jest podwichnięcie soczewki; C. w hiperamonemii groźnym powikłaniem jest obrzęk mózgu; D. w chorobie Canavan występuje małogłowie; E. objawy charakterystyczne dla glikogenozy typu I to hipoglikemia 1 -2 godziny po posiłku, kwasica mleczanowa, hepatomegalia",D,Neurologia dziecięca,2019 jesień,101,"Wskaż fałszywe stwierdzenie: A. w deficycie hydroksylazy fenyloalaniny podstawowym leczeniem jest dieta z ograniczenie m fenyloalaniny . B. w homocystynurii klasycznej istotnym objawem ocznym jest podwichnięcie soczewki . C. w hiperamonemii groźnym powikłaniem jest obrzęk mózgu . D. w chorobie Canavan występuje małogłowie . E. objawy charakterystyczne dla glikogenozy typu I to hipoglikemia 1 -2 godziny po posiłku, kwasica mleczanowa, hepatomegalia ."
"2. Do szpitala przyjęto 5 -miesięcznego chłopca po drgawkach , z wymiotami i temperaturą 38,9°C . Nie uzyskano z wywiadu danych odnośnie rozwoju i wcześ - niejszych problemów. Dziecko nie chodziło do pediatry i nie było szczepione . Stwierdzono obwód głowy - 25 c, brak kontaktu wzrokowego, napięcie mięśniowe wzmożone w kończynach, obniżone osiowo, zaciśnięte dłonie, przywiedziony kciuk . W badaniach laboratoryjnych cechy zakażenia wirusowego . W PMR białko 293 mg/dl. Po ustąpieniu infekcji stan neurologiczny nie uległ zmianie ; w kontrol - nym badaniu PMR: białko 293 mg/dl. W M R mózgu nie stwierdzono mielinizacji, również w zakresie torebek wewnętrznych i pnia. W rozpoznaniu przede wszystkim należy wziąć pod uwagę: A. tyrozynemię typu I; B. chorobę Canavan; C. chorobę Krabbego; D. chorobę Pompego; E. choroba Fabry’ego",C,Neurologia dziecięca,2019 jesień,102,"2. Do szpitala przyjęto 5 -miesięcznego chłopca po drgawkach , z wymiotami i temperaturą 38,9°C . Nie uzyskano z wywiadu danych odnośnie rozwoju i wcześ - niejszych problemów. Dziecko nie chodziło do pediatry i nie było szczepione . Stwierdzono obwód głowy - 25 c, brak kontaktu wzrokowego, napięcie mięśniowe wzmożone w kończynach, obniżone osiowo, zaciśnięte dłonie, przywiedziony kciuk . W badaniach laboratoryjnych cechy zakażenia wirusowego . W PMR białko 293 mg/dl. Po ustąpieniu infekcji stan neurologiczny nie uległ zmianie ; w kontrol - nym badaniu PMR: białko 293 mg/dl. W M R mózgu nie stwierdzono mielinizacji, również w zakresie torebek wewnętrznych i pnia. W rozpoznaniu przede wszystkim należy wziąć pod uwagę: A. tyrozynemię typu I . D. chorobę Pompego. B. chorobę Canavan . E. choroba Fabry’ego . C. chorobę Krabbego ."
"Dziewczynka z nieobciążonym wywiadem rodzinnym, płodowo -okołopo - rodowym oraz prawidłowym rozwojem w pierwszych latach życia zachorowała w wieku 5 lat na cukrzycę. Następnie zauważono, że „dziwnie kręci głową” kiedy układa puzzle. Do neurologa trafiła kiedy zaczęła chwiejnie chodzić. Stwierdzono oftalmoplegię zewnętrzną i ataksję. W badani u MR cechy leukoencefalopatii ze zmianami w jądrach podstawy. W płynie mózgowo -rdzeniowym : stężenie białka powyżej 100 mg/dl. W ba daniu okulistycznym zwyrodnienie barwnikowe siatkówki. Najbardziej prawdopodobnym rozpoznaniem jest: A. choroba Krabbego; B. zespół Kearnsa -Sayre’a; C. leukodystrofia metachromatyczna; D. deficyt dehydrogenazy pirogronianu; E. choroba Fabry’ego",B,Neurologia dziecięca,2019 jesień,103,"Dziewczynka z nieobciążonym wywiadem rodzinnym, płodowo -okołopo - rodowym oraz prawidłowym rozwojem w pierwszych latach życia zachorowała w wieku 5 lat na cukrzycę. Następnie zauważono, że „dziwnie kręci głową” kiedy układa puzzle. Do neurologa trafiła kiedy zaczęła chwiejnie chodzić. Stwierdzono oftalmoplegię zewnętrzną i ataksję. W badani u MR cechy leukoencefalopatii ze zmianami w jądrach podstawy. W płynie mózgowo -rdzeniowym : stężenie białka powyżej 100 mg/dl. W ba daniu okulistycznym zwyrodnienie barwnikowe siatkówki. Najbardziej prawdopodobnym rozpoznaniem jest: A. choroba Krabbego . D. deficyt dehydrogenazy pirogronianu . B. zespół Kearnsa -Sayre’a . E. choroba Fabry’ego . C. leukodystrofia metachromatyczna ."
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące rozwoju dziecka : A. dziecko zaczyna brać przedmioty do rąk ok 6; B. dziecko powinno rozwinąć chwyt pęsetowy przed 8; C. dziecko zaczyna fiksować wzrok na twarzy matki już w 1; D. dziecko zaczyna reagować na własne imię ok 14; E. gest wskazywania palcem pojawia się ok 16,C,Neurologia dziecięca,2019 jesień,104,Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące rozwoju dziecka : A. dziecko zaczyna brać przedmioty do rąk ok 6 .-7. miesiąca życia wieku skorygowanego (m. ż.w.s.) . B. dziecko powinno rozwinąć chwyt pęsetowy przed 8 . m.ż.w.s. C. dziecko zaczyna fiksować wzrok na twarzy matki już w 1. m.ż.w.s. D. dziecko zaczyna reagować na własne imię ok 14 . m.ż.w.s. E. gest wskazywania palcem pojawia się ok 16 .-18. miesiąca życia .
5. Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące rozwoju odruchowego: A. odruch gotowości do skoku pojawia się w 7; B. odruch chwytny w kończynach górnych jest obecny do 6; C. odruch chwytny w stopach zanika przed 4; D. odruch szyjny prostujący ujawnia się w 6; E. reakcje równ oważne w pozycji siedzącej przy pchnięciu do boku pojawiają się w 13,A,Neurologia dziecięca,2019 jesień,105,5. Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące rozwoju odruchowego: A. odruch gotowości do skoku pojawia się w 7 .-8. miesiąca życia wieku skorygowanego (m.ż.w.s.) . B. odruch chwytny w kończynach górnych jest obecny do 6 . m.ż.w.s. C. odruch chwytny w stopach zanika przed 4 . m.ż.w.s. D. odruch szyjny prostujący ujawnia się w 6 . m.ż.w.s. E. reakcje równ oważne w pozycji siedzącej przy pchnięciu do boku pojawiają się w 13 .-14. m.ż.w.s.
6. Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące rozwoju mowy i jej zaburzeń: A. w zespole Landaua -Kleffnera występuje jako dominujący objaw rozwojowa afazja; B. faza przedjęzykowa rozwoju mowy u prawidłowo rozwijającego się dziecka obejmuje okres 3; C. ośrodek Bro ki jest ośrodkiem czuciowym mowy; D. dysglosja to zaburzenia mowy na skutek uszk odzenia narządu artykulacyjnego; E. pęczek haczykowaty stan owi połączenie między powierzchnią przyśrodkową płata czołowego a ośrodkiem ruchowym mowy,D,Neurologia dziecięca,2019 jesień,106,6. Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące rozwoju mowy i jej zaburzeń: A. w zespole Landaua -Kleffnera występuje jako dominujący objaw rozwojowa afazja . B. faza przedjęzykowa rozwoju mowy u prawidłowo rozwijającego się dziecka obejmuje okres 3 .-18. miesiąc życia. C. ośrodek Bro ki jest ośrodkiem czuciowym mowy . D. dysglosja to zaburzenia mowy na skutek uszk odzenia narządu artykulacyjnego. E. pęczek haczykowaty stan owi połączenie między powierzchnią przyśrodkową płata czołowego a ośrodkiem ruchowym mowy.
"7. Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące rozwoju dzieci zdrowych i z deficytami zmysłowymi : A. w grupie dzieci niewidomych występuje późniejszy rozwój motoryki dużej, w szczególności samodzielnego chodzenia; B. w grupie dzieci urodzonych przedwcześnie oceny należy dokonywać według wieku korygowanego; C. chwyt pęsetowy pojawia się ok; D. w grupie dzieci ze znacznym niedosłuchem opóźnione jest gaworzenie; E. odruch toniczny szyjny asymetryczny nie powinien być już obecny u dziecka powyżej 6",C,Neurologia dziecięca,2019 jesień,107,"7. Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące rozwoju dzieci zdrowych i z deficytami zmysłowymi : A. w grupie dzieci niewidomych występuje późniejszy rozwój motoryki dużej, w szczególności samodzielnego chodzenia . B. w grupie dzieci urodzonych przedwcześnie oceny należy dokonywać według wieku korygowanego . C. chwyt pęsetowy pojawia się ok. 12 . miesiąca życ ia. D. w grupie dzieci ze znacznym niedosłuchem opóźnione jest gaworzenie . E. odruch toniczny szyjny asymetryczny nie powinien być już obecny u dziecka powyżej 6 . miesiąca życia wieku skorygowanego."
"8. Prążki oligoklonalne typu 2 to sytuacja, w której: A. prążki oligoklonalne są obecne wyłącznie w płynie mózgowo -rdzeniowym, brak ich w surowicy; B. prążki oligoklonalne obecne są zarówno w płynie mózgowo -rdzeniowym , jak i w surowicy; C. prążki oligoklonalne obecne są wyłącznie w surowicy, brak ich w płynie mózgowo -rdzeniowy m; D. brak prążków oligoklonalnych zarówno w płynie mózgowo -rdzeniowym , jak i w surowicy; E. poza prążkami identycznymi jak w surowicy, w płynie mózgowo -rdzeniowym obecne są prążki dodatkowe",A,Neurologia dziecięca,2019 jesień,108,"8. Prążki oligoklonalne typu 2 to sytuacja, w której: A. prążki oligoklonalne są obecne wyłącznie w płynie mózgowo -rdzeniowym, brak ich w surowicy . B. prążki oligoklonalne obecne są zarówno w płynie mózgowo -rdzeniowym , jak i w surowicy . C. prążki oligoklonalne obecne są wyłącznie w surowicy, brak ich w płynie mózgowo -rdzeniowy m. D. brak prążków oligoklonalnych zarówno w płynie mózgowo -rdzeniowym , jak i w surowicy . E. poza prążkami identycznymi jak w surowicy, w płynie mózgowo -rdzeniowym obecne są prążki dodatkowe ."
"9. Która z poniższych dystonii należy do dobrze reagujących na L -DOPĘ? 1) dystonia w deficycie cyklohydrolazy GTP I ; 2) dystonia DYT 1 ; 3) dystonia w deficycie reduktazy sepiapterynowej ; 4) dystonia w deficycie hydroksylazy tyrozyny ; 5) dystonia w chorobie neurozwyrodnieniowej z odkłada niem żelaza w mózgu . Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,4,5; B. 1,3,4; C. 1,3,5; D. 1,2,3; E. 2,3,4",B,Neurologia dziecięca,2019 jesień,109,"9. Która z poniższych dystonii należy do dobrze reagujących na L -DOPĘ? 1) dystonia w deficycie cyklohydrolazy GTP I ; 2) dystonia DYT 1 ; 3) dystonia w deficycie reduktazy sepiapterynowej ; 4) dystonia w deficycie hydroksylazy tyrozyny ; 5) dystonia w chorobie neurozwyrodnieniowej z odkłada niem żelaza w mózgu . Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,4,5. B. 1,3,4. C. 1,3,5. D. 1,2,3. E. 2,3,4."
"0. Do objawów pozaneurologicznych charakterystycznych dla ataksji Friedreicha należą : A. kardiomiopatia przerostowa, skolioza i cukrzyca; B. niedoczynność tarczycy, splenomegalia, brak kości strzałkowej; C. otyłość, niedoczynności kory nadnerczy, żółtaki ścięgien; D. żółtaki ścięgien, hepatosplenomegalia, niedokrwistość syderoblastyczna; E. kardiomiopatia rozstrzeniowa, zmiany skórne typu rybiej łuski, skrócenie czwartej kości śródstopia",A,Neurologia dziecięca,2019 jesień,110,"0. Do objawów pozaneurologicznych charakterystycznych dla ataksji Friedreicha należą : A. kardiomiopatia przerostowa, skolioza i cukrzyca . B. niedoczynność tarczycy, splenomegalia, brak kości strzałkowej . C. otyłość, niedoczynności kory nadnerczy, żółtaki ścięgien . D. żółtaki ścięgien, hepatosplenomegalia, niedokrwistość syderoblastyczna . E. kardiomiopatia rozstrzeniowa, zmiany skórne typu rybiej łuski, skrócenie czwartej kości śródstopia ."
"Które z poniżej podanych objawów nie są charakterystyczne dla przebiegu klinicznego ADEM u dzieci ? 1) objawy encefalopatii z cechami wi eloogniskowego uszkodzenia OUN; 2) drażliwoś ć, bóle głowy, nudności, wymioty; 3) zaburzenia widzenia związane z zajęciem nerwów wzrokowych przez zmiany zapalne; 4) drgawki, a nawet stan padaczkowy; 5) nieobecność zmian demielinizacyjnych obwodowego układu nerwowego. Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,4; B. tylko 4; C. 2,3,4; D. 1,2,3; E. tylko 5",E,Neurologia dziecięca,2019 jesień,111,"Które z poniżej podanych objawów nie są charakterystyczne dla przebiegu klinicznego ADEM u dzieci ? 1) objawy encefalopatii z cechami wi eloogniskowego uszkodzenia OUN; 2) drażliwoś ć, bóle głowy, nudności, wymioty; 3) zaburzenia widzenia związane z zajęciem nerwów wzrokowych przez zmiany zapalne; 4) drgawki, a nawet stan padaczkowy; 5) nieobecność zmian demielinizacyjnych obwodowego układu nerwowego. Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,4. B. tylko 4. C. 2,3,4 . D. 1,2,3. E. tylko 5 ."
"2. Wskaż prawdziwe stwierd zenie dotyczące diagnostyki elektrofizjologi cznej u dzieci : A. EMG nie powinno być wykonywane w rutynowej diagnostyce rdzeniowego zaniku mięśni i dystrofii typu Duchenne’a; B. EMG jest koniecznym elementem wstępnej diagnostyki rdzeniowego zaniku mięśni; C. neurografia jest podstawą rozpoznania i różnicowania neuropatii; D. ze względu na brak współpracy , neurografię wykonuje się tylko u dzieci powyżej 5; E. prawdziwe są odpowiedzi A,C",E,Neurologia dziecięca,2019 jesień,112,"2. Wskaż prawdziwe stwierd zenie dotyczące diagnostyki elektrofizjologi cznej u dzieci : A. EMG nie powinno być wykonywane w rutynowej diagnostyce rdzeniowego zaniku mięśni i dystrofii typu Duchenne’a . B. EMG jest koniecznym elementem wstępnej diagnostyki rdzeniowego zaniku mięśni . C. neurografia jest podstawą rozpoznania i różnicowania neuropatii . D. ze względu na brak współpracy , neurografię wykonuje się tylko u dzieci powyżej 5 . r.ż. E. prawdziwe są odpowiedzi A,C."
"3. W przebiegu neuroboreliozy może wystąpić : 1) zapalenie opon mózgowo -rdzeniowych; 2) zespół Bannwartha; 3) zapalenie nerwów czaszkowych; 4) zapalenie mózgu; 5) ropień móżdżku; 6) zespół Stevensa -Johnsona. Prawidłowa odpowiedź to: A. wszystkie wymienione; B. 1,3,4; C. 2,3,4; D. 1,2,3,4; E. 1,2,3,4,6",D,Neurologia dziecięca,2019 jesień,113,"3. W przebiegu neuroboreliozy może wystąpić : 1) zapalenie opon mózgowo -rdzeniowych; 2) zespół Bannwartha; 3) zapalenie nerwów czaszkowych; 4) zapalenie mózgu; 5) ropień móżdżku; 6) zespół Stevensa -Johnsona. Prawidłowa odpowiedź to: A. wszystkie wymienione . B. 1,3,4 . C. 2,3,4 . D. 1,2,3,4 . E. 1,2,3,4,6 ."
"4. Dzięki leczeniu glikokortykoidami w dystrofii typu Duchenne’a oczekuje się uzyskania następujących efektów : 1) przedłużenia czasu kiedy chłopiec chodzi samodzielnie; 2) zmniejszenia ryzyka skoliozy; 3) poprawy funkcji oddechowej lub zmniejszenie się tempa pogarszania funkcji oddechowej; 4) poprawy jakości życia; 5) opóźnieni a dysfunkcji serca. Prawidłowa odpowiedź to: A. tylko 1; B. 2,4; C. 1,2,5; D. 2,3; E. wszystkie wymienione",E,Neurologia dziecięca,2019 jesień,114,"4. Dzięki leczeniu glikokortykoidami w dystrofii typu Duchenne’a oczekuje się uzyskania następujących efektów : 1) przedłużenia czasu kiedy chłopiec chodzi samodzielnie; 2) zmniejszenia ryzyka skoliozy; 3) poprawy funkcji oddechowej lub zmniejszenie się tempa pogarszania funkcji oddechowej; 4) poprawy jakości życia; 5) opóźnieni a dysfunkcji serca. Prawidłowa odpowiedź to: A. tylko 1 . B. 2,4. C. 1,2,5 . D. 2,3. E. wszystkie wymienione ."
"5. Osłabienie mięśni oddechowych jest częste u pacjentów z chorobami nerwowo -mięśniowymi. W tej grupie chorych zaleca się: 1) rozszerzenie programu szczepień ochronnych dla tej grupy pacjentów o szczepienie przeciw grypie i pneumokokom; 2) okresow ą ocen ę stanu funkcjonalnego układu oddechowego - wykonywanie spirometrii lub pletyzmografii; 3) proaktywne planowanie rozpoczęcia wentylacji nieinwazyjnej w domu pacjenta; 4) odroczenie decyzji o rozpoczęciu wentylacji nieinwazyjnej w domu pacjenta do czasu pier wszej ostrej niewydolności oddechowej. Prawidłowa odpowiedź to: A. tylko 1; B. 3,4; C. 1,2,3; D. 2,3; E. 1,4",C,Neurologia dziecięca,2019 jesień,115,"5. Osłabienie mięśni oddechowych jest częste u pacjentów z chorobami nerwowo -mięśniowymi. W tej grupie chorych zaleca się: 1) rozszerzenie programu szczepień ochronnych dla tej grupy pacjentów o szczepienie przeciw grypie i pneumokokom; 2) okresow ą ocen ę stanu funkcjonalnego układu oddechowego - wykonywanie spirometrii lub pletyzmografii; 3) proaktywne planowanie rozpoczęcia wentylacji nieinwazyjnej w domu pacjenta; 4) odroczenie decyzji o rozpoczęciu wentylacji nieinwazyjnej w domu pacjenta do czasu pier wszej ostrej niewydolności oddechowej. Prawidłowa odpowiedź to: A. tylko 1 . B. 3,4. C. 1,2,3. D. 2,3. E. 1,4."
"Wg Międzynarodowej Klasyfikacji Bólów Głowy 3 (wersja beta) [ICHD -3] - do rozpoznania migreny bez aury należy stwierdzić ból głowy spełn iający co najmniej 2 z 4 następujących cech : 1) umiejscowiony po jednej stronie; 2) pulsujący charakter; 3) tylko o dużym nasileniu; 4) nasil anie się przy zwykłej aktywności fizycznej lub koniecznoś ć jej unikania. Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,2,4; B. 1,2,3; C. 2,3,4; D. 1,3,4; E. wszystkie wymienione",A,Neurologia dziecięca,2019 jesień,116,"Wg Międzynarodowej Klasyfikacji Bólów Głowy 3 (wersja beta) [ICHD -3] - do rozpoznania migreny bez aury należy stwierdzić ból głowy spełn iający co najmniej 2 z 4 następujących cech : 1) umiejscowiony po jednej stronie; 2) pulsujący charakter; 3) tylko o dużym nasileniu; 4) nasil anie się przy zwykłej aktywności fizycznej lub koniecznoś ć jej unikania. Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,2,4 . B. 1,2,3 . C. 2,3,4 . D. 1,3,4 . E. wszystkie wymienione ."
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące d rgawek gorączkow ych prost ych: A. charakteryzują się występowaniem napadów ogniskowych; B. charakteryzują się napadem uogólnionym trwającym poniżej 15 minut; C. nawracają w ciągu 24 godzin; D. wymagają zawsze wykonania punkcji lędźwiowej; E. w badaniu EEG obserwuje się uogólnione wyładowania fal theta,B,Neurologia dziecięca,2019 jesień,91,Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące d rgawek gorączkow ych prost ych: A. charakteryzują się występowaniem napadów ogniskowych . B. charakteryzują się napadem uogólnionym trwającym poniżej 15 minut . C. nawracają w ciągu 24 godzin . D. wymagają zawsze wykonania punkcji lędźwiowej . E. w badaniu EEG obserwuje się uogólnione wyładowania fal theta .
Najczęstszą formą napadów występujących u dzieci do 2 . roku życia są : A. napady zgięciowe; B. niemowlęce napady miokloniczne; C. drgawki gorączkowe; D. napady ogniskowe migrujące; E. napady toniczne,C,Neurologia dziecięca,2019 jesień,90,Najczęstszą formą napadów występujących u dzieci do 2 . roku życia są : A. napady zgięciowe . B. niemowlęce napady miokloniczne . C. drgawki gorączkowe . D. napady ogniskowe migrujące . E. napady toniczne .
"W którym zespole padaczkowym można obserwować podczas badania eeg następujące objawy: upośledzenie fiksacji, wyłączenie widzenia centralnego nasila występowanie grafoelementów padaczkokształtnych. Na dołączonych rycinach zaznaczono początek i koniec wyłączenia widzenia centralnego. Prawidłowa odpowiedź to: A. zespół Landaua -Kleffnera; B. zespół pseudo -Lennox; C. dziecięca p adaczka potyliczna typ u Gastaut; D. fotowrażl iwa padaczka płata potylicznego; E. dziecięca padaczka z iglicami w okolicach centralno -skroniowych",C,Neurologia dziecięca,2019 jesień,89,"W którym zespole padaczkowym można obserwować podczas badania eeg następujące objawy: upośledzenie fiksacji, wyłączenie widzenia centralnego nasila występowanie grafoelementów padaczkokształtnych. Na dołączonych rycinach zaznaczono początek i koniec wyłączenia widzenia centralnego. Prawidłowa odpowiedź to: A. zespół Landaua -Kleffnera . B. zespół pseudo -Lennox . C. dziecięca p adaczka potyliczna typ u Gastaut. D. fotowrażl iwa padaczka płata potylicznego. E. dziecięca padaczka z iglicami w okolicach centralno -skroniowych ."
Wystąpienie jakich typów napadów padaczkowych jest konieczne do rozpoznania zespołu Landaua -Kleffnera (ZLK)? A. uogólnionych napadów tonicznych w nocy; B. napadów ogniskowych; C. napadów atonicznych; D. atypowych napadów nieświadomości; E. żaden rodzaj napadów nie jest konieczny do rozpoznania ZLK,E,Neurologia dziecięca,2019 jesień,88,Wystąpienie jakich typów napadów padaczkowych jest konieczne do rozpoznania zespołu Landaua -Kleffnera (ZLK)? A. uogólnionych napadów tonicznych w nocy . B. napadów ogniskowych . C. napadów atonicznych . D. atypowych napadów nieświadomości . E. żaden rodzaj napadów nie jest konieczny do rozpoznania ZLK .
"Do Poradni Neurologicznej zgłosiła si ę matka z 15-letnim synem, choruj ą- cym na padaczkę – rozpoznany zespół Janza, w celu uzyskania zgody na uprawianie hokeja na lodzie. Chłopiec leczony jest kwasem walproinowym. Ostatni napad miał miejsce 2 lata temu. W tej sytuacji: A. należy o dmówić wystawienia zaświadczenia o braku przeciwwskazań do uprawiania sportu ponieważ padaczka per se jest przyczyną zwolnienia z uprawiania sportu oraz z zajęć w -f; B. należy wystawi ć zaświadczenie o braku przeciwwskazań do uprawiania hokeja na lodzie; C. należy wystawi ć zaświadczenie o braku przeciwwskazań do uprawiania hokeja na lodzie po podpisaniu przez pac jenta i jego matkę świadomej zgody, z zapewnieniem stałej opieki medycznej oraz odpowiedniego nadzoru podczas aktywności fizycznej; D. należy odmówić wystawienia zgody na trenowanie hokeja na lodzie , proponuj ąc inną dyscyplinę sportową – szermierkę, podnosz enie ciężarów; E. należy odmówić wystawienia zaświadczenia , tłumacz ąc matce i chłopcu, że hokej na lodzie można zacząć trenować po 6 miesiącach od odstawienia leków przeciwpadaczkowych",B,Neurologia dziecięca,2019 jesień,62,"Do Poradni Neurologicznej zgłosiła si ę matka z 15-letnim synem, choruj ą- cym na padaczkę – rozpoznany zespół Janza, w celu uzyskania zgody na uprawianie hokeja na lodzie. Chłopiec leczony jest kwasem walproinowym. Ostatni napad miał miejsce 2 lata temu. W tej sytuacji: A. należy o dmówić wystawienia zaświadczenia o braku przeciwwskazań do uprawiania sportu ponieważ padaczka per se jest przyczyną zwolnienia z uprawiania sportu oraz z zajęć w -f. B. należy wystawi ć zaświadczenie o braku przeciwwskazań do uprawiania hokeja na lodzie. C. należy wystawi ć zaświadczenie o braku przeciwwskazań do uprawiania hokeja na lodzie po podpisaniu przez pac jenta i jego matkę świadomej zgody, z zapewnieniem stałej opieki medycznej oraz odpowiedniego nadzoru podczas aktywności fizycznej. D. należy odmówić wystawienia zgody na trenowanie hokeja na lodzie , proponuj ąc inną dyscyplinę sportową – szermierkę, podnosz enie ciężarów. E. należy odmówić wystawienia zaświadczenia , tłumacz ąc matce i chłopcu, że hokej na lodzie można zacząć trenować po 6 miesiącach od odstawienia leków przeciwpadaczkowych."
"Do zespołów padaczkowych, które nie wymagają leczenia przeciwpadaczkowego zalicza się: 1) zespół Panayiotopoulosa ; 2) samoograniczające się rodzinne padaczki ogniskowe niemowlęce ; 3) samoograniczające się nierodzinne padaczki ogniskowe niemowlęce ; 4) dziecięcą padaczkę z iglicami w okolicy centralno -skroniowej ; 5) zespół Doose‘a . Prawidłowa odpowiedź to: A. wszystkie wymienione; B. 1,2,4,5; C. 1,3,4,5; D. 1,2,3,4; E. tylko 5",D,Neurologia dziecięca,2019 jesień,63,"Do zespołów padaczkowych, które nie wymagają leczenia przeciwpadaczkowego zalicza się: 1) zespół Panayiotopoulosa ; 2) samoograniczające się rodzinne padaczki ogniskowe niemowlęce ; 3) samoograniczające się nierodzinne padaczki ogniskowe niemowlęce ; 4) dziecięcą padaczkę z iglicami w okolicy centralno -skroniowej ; 5) zespół Doose‘a . Prawidłowa odpowiedź to: A. wszystkie wymienione . B. 1,2,4,5 . C. 1,3,4,5 . D. 1,2,3,4 . E. tylko 5 ."
"Gwiaździak olbrzymiokomórkowy (SEGA) występujący wyłącznie w przebiegu stwardnienia guzowatego, zlokalizowany w komorach bocznych z przyczepem w obrębie głowy jądra ogoniastego, należy do grupy: A. glejaków; B. guzów zarodkowych; C. guzów mezenchymalnych; D. oponiaków; E. guzów splotu naczyniówkowego",A,Neurologia dziecięca,2019 jesień,64,"Gwiaździak olbrzymiokomórkowy (SEGA) występujący wyłącznie w przebiegu stwardnienia guzowatego, zlokalizowany w komorach bocznych z przyczepem w obrębie głowy jądra ogoniastego, należy do grupy: A. glejaków . D. oponiaków . B. guzów zarodkowych . E. guzów splotu naczyniówkowego . C. guzów mezenchymalnych ."
"W leczeniu zespołu Lennoxa -Gastauta lekiem pierwszego rzutu jest kwas walproinowy. Ze względu na ryzyko nasilenia częstości napadów padaczkowych (mioklonicznych i atonicznych) w terapii tego zespołu unika się natomiast podawania: 1) wigabatryny ; 2) karbamazepiny ; 3) rufinamidu ; 4) felbamatu ; 5) gabapentyny . Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,2,3; B. 1,3,4; C. 1,2,5; D. 1,4,5; E. 3,4,5",C,Neurologia dziecięca,2019 jesień,65,"W leczeniu zespołu Lennoxa -Gastauta lekiem pierwszego rzutu jest kwas walproinowy. Ze względu na ryzyko nasilenia częstości napadów padaczkowych (mioklonicznych i atonicznych) w terapii tego zespołu unika się natomiast podawania: 1) wigabatryny ; 2) karbamazepiny ; 3) rufinamidu ; 4) felbamatu ; 5) gabapentyny . Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,2,3 . B. 1,3,4 . C. 1,2,5 . D. 1,4,5 . E. 3,4,5 ."
"W przypadku obecności triady objawów: objawy zespołu wzmożonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego, zaburzenia pola widzenia lub zaburzenia ostrości wzroku, deficyty endokrynne (niskorosłość, moczówk a prost a oraz zaburzenia gospodarki hormonalnej tarczycy ), w pierwszej kolejności należy podejrzewać: A. czaszkogardlaka; B. guza n; C. rdzeniaka zarodkowego; D. DNET; E. guza szyszynki",A,Neurologia dziecięca,2019 jesień,66,"W przypadku obecności triady objawów: objawy zespołu wzmożonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego, zaburzenia pola widzenia lub zaburzenia ostrości wzroku, deficyty endokrynne (niskorosłość, moczówk a prost a oraz zaburzenia gospodarki hormonalnej tarczycy ), w pierwszej kolejności należy podejrzewać: A. czaszkogardlaka. D. DNET . B. guza n. II w przebiegu NF1 . E. guza szyszynki . C. rdzeniaka zarodkowego."
"Nowotwory ośrodkowego układu nerwowego u dzieci : 1) rozpoznaje się najczęściej między 10 . a 12. rokiem życia ; 2) występują nieco częściej u chłopców ; 3) stanowią w Polsce w ciągu ostatnich lat około 20% nowotworów rozpoznawanych u dzieci w wieku 0 -17 lat ; 4) najczęściej lokalizują się podnamiotow o; 5) głównie manifestują się jako glejaki o wysokim stopniu złośliwości . Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,2,5; B. 1,3,5; C. 2,3,4; D. 1,2,4; E. 3,4,5",C,Neurologia dziecięca,2019 jesień,67,"Nowotwory ośrodkowego układu nerwowego u dzieci : 1) rozpoznaje się najczęściej między 10 . a 12. rokiem życia ; 2) występują nieco częściej u chłopców ; 3) stanowią w Polsce w ciągu ostatnich lat około 20% nowotworów rozpoznawanych u dzieci w wieku 0 -17 lat ; 4) najczęściej lokalizują się podnamiotow o; 5) głównie manifestują się jako glejaki o wysokim stopniu złośliwości . Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,2,5 . B. 1,3,5 . C. 2,3,4 . D. 1,2,4 . E. 3,4,5 ."
"W przypadku hiperamonemii: 1) najgroźniejszy m powikłaniem jest obrzęk mózgu; 2) w leczeniu obrzęku mózgu podawanie kortykosteroidów nie jest wskazane z uwagi na nasilanie hiperamonemii ; 3) w badaniach laboratoryjnych występuje także alkaloza oddechowa, kwasica mleczanowa i hipoglikemia ; 4) w leczeniu objawowym drgawek zaleca się kwas walproinowy ; 5) wskazane jest poszerzenie diagnostyki metabolicznej, w tym ocena wydalania kwasu orotowego z moczem . Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,2,5; B. 1,3,5; C. 1,4,5; D. 1,5; E. tylko 1",A,Neurologia dziecięca,2019 jesień,68,"W przypadku hiperamonemii: 1) najgroźniejszy m powikłaniem jest obrzęk mózgu; 2) w leczeniu obrzęku mózgu podawanie kortykosteroidów nie jest wskazane z uwagi na nasilanie hiperamonemii ; 3) w badaniach laboratoryjnych występuje także alkaloza oddechowa, kwasica mleczanowa i hipoglikemia ; 4) w leczeniu objawowym drgawek zaleca się kwas walproinowy ; 5) wskazane jest poszerzenie diagnostyki metabolicznej, w tym ocena wydalania kwasu orotowego z moczem . Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,2,5 . B. 1,3,5 . C. 1,4,5 . D. 1,5. E. tylko 1."
"Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące tętniaków wewnątrzczaszkowych : A. przyczyną powstawania tętniaków jest nieprawidłowość w syntezie kolagenu typu III; B. krwawienia z pękniętych tętniaków występ ują najczęściej przed 2; C. u dzieci często obserwuje się tętniaki olbrzymie , mające charakter workowatych; D. tętniaki olbrzymie u dzieci nie są zwykle obserwowane; E. tętniaki wewnątrzczaszkowe często obserwowane są w zespole Ehlersa - Danlosa",D,Neurologia dziecięca,2019 jesień,69,"Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące tętniaków wewnątrzczaszkowych : A. przyczyną powstawania tętniaków jest nieprawidłowość w syntezie kolagenu typu III . B. krwawienia z pękniętych tętniaków występ ują najczęściej przed 2. lub po 10 . r.ż. C. u dzieci często obserwuje się tętniaki olbrzymie , mające charakter workowatych . D. tętniaki olbrzymie u dzieci nie są zwykle obserwowane . E. tętniaki wewnątrzczaszkowe często obserwowane są w zespole Ehlersa - Danlosa ."
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące zespołu MELAS : A. MELAS jest schorzeniem spowodowanym mutacją mitochondrialnego DNA; B. w dzieciństwie mogą występować bóle mięśni i męczliwość; C. stwierdza się ektopię soczewki; D. występują bóle głowy migrenowe; E. mogą występować napady padaczkowe,C,Neurologia dziecięca,2019 jesień,70,Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące zespołu MELAS : A. MELAS jest schorzeniem spowodowanym mutacją mitochondrialnego DNA . B. w dzieciństwie mogą występować bóle mięśni i męczliwość . C. stwierdza się ektopię soczewki . D. występują bóle głowy migrenowe . E. mogą występować napady padaczkowe .
"Który z objawów nie występuje w zespole Ehlersa -Danlosa? A. nadmierna elastyczność skóry oraz stawów; B. zaburzenia psychiczne; C. miękka, delikatna skóra; D. częste zapalenia stawów; E. duży stopień rozciągliwości skóry",B,Neurologia dziecięca,2019 jesień,71,"Który z objawów nie występuje w zespole Ehlersa -Danlosa? A. nadmierna elastyczność skóry oraz stawów . B. zaburzenia psychiczne . C. miękka, delikatna skóra . D. częste zapalenia stawów . E. duży stopień rozciągliwości skóry ."
"Zamknięcie światła tętnicy przedniej mózgu powoduje : 1) niedowład przeciwległej kończyny dolnej , zwłaszcza części dystalnych; 2) zaburzenia czucia kończyny dolnej po stronie niedowładu z niedoczulicą na ból i dotyk; 3) zaburzenia czucia kończyny dolnej po stronie niedowładu bez zaburzeń czucia ułożenia; 4) przeciwstronne niedowidzenie połowicze jednostronne; 5) zaburzenia czucia kończyny dolnej po stronie niedowładu z zaburzeniami czucia ułożenia. Prawidłowa odpowiedź to: A. 2,3,5; B. 1,2,5; C. 1,3,4; D. 1,4,5; E. 1,4",B,Neurologia dziecięca,2019 jesień,72,"Zamknięcie światła tętnicy przedniej mózgu powoduje : 1) niedowład przeciwległej kończyny dolnej , zwłaszcza części dystalnych; 2) zaburzenia czucia kończyny dolnej po stronie niedowładu z niedoczulicą na ból i dotyk; 3) zaburzenia czucia kończyny dolnej po stronie niedowładu bez zaburzeń czucia ułożenia; 4) przeciwstronne niedowidzenie połowicze jednostronne; 5) zaburzenia czucia kończyny dolnej po stronie niedowładu z zaburzeniami czucia ułożenia. Prawidłowa odpowiedź to: A. 2,3,5 . B. 1,2,5. C. 1,3,4 . D. 1,4,5. E. 1,4."
"Zawrotów głowy o charakterze przewlekłym (trwających ponad 15 dni) , nawet o łagodnym nasileniu , nie wolno ignorować , gdyż mogą one być manifestacją: A. stwardnienia rozsianego; B. guza tylnego dołu czaszki; C. przetoki perylimfatycznej; D. zaburzeń przepływu płynu mózgowo - B; E. wszystkich wymie nionych wyżej chorób",E,Neurologia dziecięca,2019 jesień,73,"Zawrotów głowy o charakterze przewlekłym (trwających ponad 15 dni) , nawet o łagodnym nasileniu , nie wolno ignorować , gdyż mogą one być manifestacją: A. stwardnienia rozsianego . D. zaburzeń przepływu płynu mózgowo - B. guza tylnego dołu czaszki . rdzeniowego . C. przetoki perylimfatycznej . E. wszystkich wymie nionych wyżej chorób."
Kontrola pola widzenia perymetrem Goldmana co 6 miesięcy zalecana jest u pacjentów leczonych: A. kwasem walproinowym; B. fenytoiną; C. wigabatryną; D. lamotryginą; E. topiramatem,C,Neurologia dziecięca,2019 jesień,60,Kontrola pola widzenia perymetrem Goldmana co 6 miesięcy zalecana jest u pacjentów leczonych: A. kwasem walproinowym . D. lamotryginą . B. fenytoiną . E. topiramatem . C. wigabatryną .
"Wskaż cechy charakterystyczne m igren y przedsionkow ej: 1) obecność migreny z aurą lub migreny bez aury w przeszłości; 2) obecność tylko migreny z aurą; 3) objawy przedsionkowe umiarkowane lub ciężkie trwające od 5 minut do 72 godzin; 4) rozpoznanie aktualnie lub w przeszłości migreny z aurą lub bez aury; 5) zawroty głowy mogą być prowokowane bodźcem wzrokowym. Prawidłowa odpowiedź to: A. 3,4,5; B. 1,3,5; C. 2,3,5; D. 2,3,4; E. 1,3",A,Neurologia dziecięca,2019 jesień,74,"Wskaż cechy charakterystyczne m igren y przedsionkow ej: 1) obecność migreny z aurą lub migreny bez aury w przeszłości; 2) obecność tylko migreny z aurą; 3) objawy przedsionkowe umiarkowane lub ciężkie trwające od 5 minut do 72 godzin; 4) rozpoznanie aktualnie lub w przeszłości migreny z aurą lub bez aury; 5) zawroty głowy mogą być prowokowane bodźcem wzrokowym. Prawidłowa odpowiedź to: A. 3,4,5 . B. 1,3,5 . C. 2,3,5 . D. 2,3,4 . E. 1,3."
"Wystąpienie u 3 -letniego dziecka, dotychczas rozwijającego się prawidło - wo, połowiczego niedowładu prawostronnego, zaburzeń mowy i połykania, a następnie zaburzeń świadomości, w pierwszej kolejności wymaga: A. wykonania badania obrazowego z oceną perfuzji celem wykluczenia udaru niedokrw iennego; B. wykonania badania EEG celem wykluczenia niedrgawkowego stanu padaczkowego; C. nakłucia lędźwiowego z oznaczeniem obecności prążków oligoklonalnych celem wykluczenia pierwszego rzutu stwardnienia rozsianego; D. wykonani a badania USG Doppler naczyń zewnątrz i wewnątrzczaszkowych; E. sekwencjonowania mitochondrialnego DNA w poszukiwaniu mutacji punktowych i małych delecji",A,Neurologia dziecięca,2019 jesień,76,"Wystąpienie u 3 -letniego dziecka, dotychczas rozwijającego się prawidło - wo, połowiczego niedowładu prawostronnego, zaburzeń mowy i połykania, a następnie zaburzeń świadomości, w pierwszej kolejności wymaga: A. wykonania badania obrazowego z oceną perfuzji celem wykluczenia udaru niedokrw iennego. B. wykonania badania EEG celem wykluczenia niedrgawkowego stanu padaczkowego . C. nakłucia lędźwiowego z oznaczeniem obecności prążków oligoklonalnych celem wykluczenia pierwszego rzutu stwardnienia rozsianego . D. wykonani a badania USG Doppler naczyń zewnątrz i wewnątrzczaszkowych . E. sekwencjonowania mitochondrialnego DNA w poszukiwaniu mutacji punktowych i małych delecji."
"Rodzice zgłosili się do Szpi talnego Oddziału Ratunkowego z 2 -letnią dziewczynką, która od kilku godzin prezentuje zaburzenia chodu i wymioty. Badaniem neurologicznym stwierdzono zaburzenia chodu pod postacią chodu na szerokiej podstawie , ataksję kończyn górnych i oczopląs. Od 3 dni dziewczynka leczona antybiotykiem (cefalosporyn ą I generacji) z powodu infekcji gardła. W różnicowaniu w pierwszej kolejności należy wykluczyć: A. zapalenie nerwu przedsionkowego; B. łagodną ataksję przyinfekcyjną; C. napad padaczkowy; D. zapalenie móżdżku; E. pierwszorazowy napad migreny z aurą",D,Neurologia dziecięca,2019 jesień,77,"Rodzice zgłosili się do Szpi talnego Oddziału Ratunkowego z 2 -letnią dziewczynką, która od kilku godzin prezentuje zaburzenia chodu i wymioty. Badaniem neurologicznym stwierdzono zaburzenia chodu pod postacią chodu na szerokiej podstawie , ataksję kończyn górnych i oczopląs. Od 3 dni dziewczynka leczona antybiotykiem (cefalosporyn ą I generacji) z powodu infekcji gardła. W różnicowaniu w pierwszej kolejności należy wykluczyć: A. zapalenie nerwu przedsionkowego . D. zapalenie móżdżku . B. łagodną ataksję przyinfekcyjną . E. pierwszorazowy napad migreny z aurą. C. napad padaczkowy ."
"Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące szczepień w drgawkach gorączkowych: 1) łączenie szczepień podczas jednej wizyty szczepiennej nie stanowi ryzyka napadu indukowanego szczepieniem u pa cjenta z drgawkam i gorączkowymi; 2) drgawki gorączkowe indukowane szczepieniem MMR mają prawdop odobnie determinację genetyczną; 3) u pacjentów poniżej 12 . miesiąca życia przedłużające się drgawki gorączkowe są wskazaniem do diagnostyki w kierunku zespołu Dravet i Dravet -like; 4) drgawki gorączkowe indukowane szczepieniami to drgawki występujące w okresie 72 godzin po wykonaniu szczepienia ; 5) należy rozważyć włączenie profilaktyki lekami przeciwgorączkowymi w dniu szczepienia . Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,2,5; B. 2,3,4; C. 1,2,3; D. 1,3,5; E. wszystkie wymienione",B,Neurologia dziecięca,2019 jesień,78,"Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące szczepień w drgawkach gorączkowych: 1) łączenie szczepień podczas jednej wizyty szczepiennej nie stanowi ryzyka napadu indukowanego szczepieniem u pa cjenta z drgawkam i gorączkowymi; 2) drgawki gorączkowe indukowane szczepieniem MMR mają prawdop odobnie determinację genetyczną; 3) u pacjentów poniżej 12 . miesiąca życia przedłużające się drgawki gorączkowe są wskazaniem do diagnostyki w kierunku zespołu Dravet i Dravet -like; 4) drgawki gorączkowe indukowane szczepieniami to drgawki występujące w okresie 72 godzin po wykonaniu szczepienia ; 5) należy rozważyć włączenie profilaktyki lekami przeciwgorączkowymi w dniu szczepienia . Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,2,5 . B. 2,3,4 . C. 1,2,3 . D. 1,3,5 . E. wszystkie wymienione ."
"Izolowany zespół radiologiczny (RIS) spełniający kryteria DIS i DIT: 1) jest wskazaniem do włączenia przewlekłej terapii modyfikującej przebieg choroby ; 2) wymaga systematycznej kontroli klinicznej i neuroobr azowej; 3) jest wystarczający do rozpoznania stwardnienia rozsianego ; 4) wymaga pogłębionego różnicowania z użyciem wzrokowych potencjałów wywołanych i badania płynu mózgowo -rdzeniowego ; 5) nie wyczerpuje kryteriów rozpoznania stwardni enia rozsianego . Prawidłowa odpowiedź to: A. 2,3,4; B. 1,3,4; C. 1,2,3; D. 2,4,5; E. 1,4,5",D,Neurologia dziecięca,2019 jesień,79,"Izolowany zespół radiologiczny (RIS) spełniający kryteria DIS i DIT: 1) jest wskazaniem do włączenia przewlekłej terapii modyfikującej przebieg choroby ; 2) wymaga systematycznej kontroli klinicznej i neuroobr azowej; 3) jest wystarczający do rozpoznania stwardnienia rozsianego ; 4) wymaga pogłębionego różnicowania z użyciem wzrokowych potencjałów wywołanych i badania płynu mózgowo -rdzeniowego ; 5) nie wyczerpuje kryteriów rozpoznania stwardni enia rozsianego . Prawidłowa odpowiedź to: A. 2,3,4 . B. 1,3,4 . C. 1,2,3 . D. 2,4,5 . E. 1,4,5 ."
"Agresywnie postępujące warianty TDL ( tumefactive demyelinating lesions ) w stwardnieniu rozsianym to: 1) stwardnienie koncentryczne Balό ; 2) zjawisko Uhthoffa ; 3) zespół Froina ; 4) choroba Marburga; 5) zespół Millera -Fishera . Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,3; B. 2,4; C. 2,5; D. 1,4; E. 4,5",D,Neurologia dziecięca,2019 jesień,80,"Agresywnie postępujące warianty TDL ( tumefactive demyelinating lesions ) w stwardnieniu rozsianym to: 1) stwardnienie koncentryczne Balό ; 2) zjawisko Uhthoffa ; 3) zespół Froina ; 4) choroba Marburga; 5) zespół Millera -Fishera . Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,3. B. 2,4. C. 2,5. D. 1,4. E. 4,5."
Akumulacja żelaza w mózgu jest objawem neurozwyrodnieniowym w: A. chorobie Parkinsona; B. chorobie Huntingtona; C. ataksji Fridreicha; D. zwyrodnieniu związanym z wrodzonym niedoborem kinazy pantotenianowej; E. wszystki ch wymienion ych,E,Neurologia dziecięca,2019 jesień,81,Akumulacja żelaza w mózgu jest objawem neurozwyrodnieniowym w: A. chorobie Parkinsona . B. chorobie Huntingtona . C. ataksji Fridreicha . D. zwyrodnieniu związanym z wrodzonym niedoborem kinazy pantotenianowej . E. wszystki ch wymienion ych.
"Ewolucja częstego epizodycznego bólu głowy w ból przewlekły (z codzien - nymi lub bardzo częstymi bólami głowy) pr owadzi do nadużywania leków przeciw - bólowych i pojawieniem się tzw. bólów głowy z odbicia. W takim przypadku przydatne są następujące sposoby postępowania: 1) podawanie trójpierścieniowych leków antydepresyjnych , tj. amitryptyliny ; 2) prowadzenie terapii behawioralnej ; 3) stosowanie benzodiazepin ; 4) stosowanie leków przeciwpadaczkowych ; 5) stosowanie leków ziołowych - reklamowanych jako uspokaj ające; 6) stosowanie rehabilitacji - masaży relaksujących. Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,2; B. 1,6; C. 2,4; D. 1,5; E. 2,3",A,Neurologia dziecięca,2019 jesień,82,"Ewolucja częstego epizodycznego bólu głowy w ból przewlekły (z codzien - nymi lub bardzo częstymi bólami głowy) pr owadzi do nadużywania leków przeciw - bólowych i pojawieniem się tzw. bólów głowy z odbicia. W takim przypadku przydatne są następujące sposoby postępowania: 1) podawanie trójpierścieniowych leków antydepresyjnych , tj. amitryptyliny ; 2) prowadzenie terapii behawioralnej ; 3) stosowanie benzodiazepin ; 4) stosowanie leków przeciwpadaczkowych ; 5) stosowanie leków ziołowych - reklamowanych jako uspokaj ające; 6) stosowanie rehabilitacji - masaży relaksujących. Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,2. B. 1,6. C. 2,4. D. 1,5. E. 2,3."
Jak długo powinno trwać leczenie dietą ketogenną przy zadawalającym efekcie klinicznym? A. co najmniej 2 lata; B. nie dłużej niż 2 lata; C. nie dłużej niż 6 miesięcy; D. wystarczy jeden miesiąc po osiągnięciu poprawy klinicznej; E. do osiągnięci a zadawalającej kontroli napadów,A,Neurologia dziecięca,2019 jesień,83,Jak długo powinno trwać leczenie dietą ketogenną przy zadawalającym efekcie klinicznym? A. co najmniej 2 lata . B. nie dłużej niż 2 lata . C. nie dłużej niż 6 miesięcy . D. wystarczy jeden miesiąc po osiągnięciu poprawy klinicznej . E. do osiągnięci a zadawalającej kontroli napadów .
"Poniższy obraz badania MR głowy wykonano u 12 -letniego chorego (A przekrój poprzeczny, B przekrój strzałkowy). Wskaż n ajbardziej prawdopodobne jest rozpoznanie: A. guz lewej półkuli mózgu ze strefą obrzęku; B. ognisko niedokrwienne lewej półkuli mózgu; C. guzkowate ognisko demielinizacyjne ze strefą obrzęku w lewej półkuli mózgu; D. ognisko zapalne lewej półkuli mózgu; E. ognisko krwotoczne w lewej półkuli mózgu",C,Neurologia dziecięca,2019 jesień,84,"Poniższy obraz badania MR głowy wykonano u 12 -letniego chorego (A przekrój poprzeczny, B przekrój strzałkowy). Wskaż n ajbardziej prawdopodobne jest rozpoznanie: A. guz lewej półkuli mózgu ze strefą obrzęku. B. ognisko niedokrwienne lewej półkuli mózgu . C. guzkowate ognisko demielinizacyjne ze strefą obrzęku w lewej półkuli mózgu . D. ognisko zapalne lewej półkuli mózgu . E. ognisko krwotoczne w lewej półkuli mózgu ."
"Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące najczęstszego przebiegu zapalenia rd zenia i nerwów wzrokowych (NMO): A. zapalenie nerwu wzrokowego (często obustronnie, jedno - lub wieloczasowo) oraz poprzec zne zapalenie rdzenia kręgowego; B. zapalenie nerwu wzrokowego (często obustronnie, wieloczasowo) oraz poprzec zne zapalenie rdzenia kręgowego; C. zapalenie nerwu wzrokowego (często obustronnie, jednoczasowo) oraz poprzeczne zapalenie rdzenia k ręgowego; D. zapalenie nerwu wzrokowego (nigdy obustronnie) oraz poprzec zne zapalenie rdzenia kręgowego; E. zapalenie nerwu wzrokowego (zawsze obustronnie, jednoczasowo) oraz poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego",A,Neurologia dziecięca,2019 jesień,85,"Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące najczęstszego przebiegu zapalenia rd zenia i nerwów wzrokowych (NMO): A. zapalenie nerwu wzrokowego (często obustronnie, jedno - lub wieloczasowo) oraz poprzec zne zapalenie rdzenia kręgowego. B. zapalenie nerwu wzrokowego (często obustronnie, wieloczasowo) oraz poprzec zne zapalenie rdzenia kręgowego. C. zapalenie nerwu wzrokowego (często obustronnie, jednoczasowo) oraz poprzeczne zapalenie rdzenia k ręgowego. D. zapalenie nerwu wzrokowego (nigdy obustronnie) oraz poprzec zne zapalenie rdzenia kręgowego. E. zapalenie nerwu wzrokowego (zawsze obustronnie, jednoczasowo) oraz poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego ."
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące pęczka podłużnego przyśrodkowego: A. jego przecięcie prowadzi do por ażenia zbieżności gałek ocznych; B. znajduje się w śródmózgowiu; C. znajduje się w rdzeniu kręgowym; D. zawiera włókna przedsionkowo -okoruchowe; E. bierze udział w odwodzeniu gałki ocznej przy skojarzonym spojrzeniu w bok na polecenie,A,Neurologia dziecięca,2019 jesień,86,Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące pęczka podłużnego przyśrodkowego: A. jego przecięcie prowadzi do por ażenia zbieżności gałek ocznych. B. znajduje się w śródmózgowiu . C. znajduje się w rdzeniu kręgowym . D. zawiera włókna przedsionkowo -okoruchowe . E. bierze udział w odwodzeniu gałki ocznej przy skojarzonym spojrzeniu w bok na polecenie .
"Wskaż fałszywe stwierdzenia dotyczące autyzmu : 1) do osiowych objawów należą zaburzenia mowy i kontaktów społecznych ; 2) wczesne objawy autyzmu zaczynają pojawiać się w drugim półroczu 2 . r. ż.; 3) u dzieci z autyzmem częściej niż w populacji ogólnej występują zaburzenia odporności i alergia ; 4) u dziecka z autyzmem moż na obserwować regres w rozwoju ; 5) dzieci z autyzmem są bardzo zainteresowane otoczeniem i chętnie zmieniają środowisko . Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,2; B. 2,4; C. 2,5; D. 3,4; E. 4,5",C,Neurologia dziecięca,2019 jesień,1,"Wskaż fałszywe stwierdzenia dotyczące autyzmu : 1) do osiowych objawów należą zaburzenia mowy i kontaktów społecznych ; 2) wczesne objawy autyzmu zaczynają pojawiać się w drugim półroczu 2 . r. ż.; 3) u dzieci z autyzmem częściej niż w populacji ogólnej występują zaburzenia odporności i alergia ; 4) u dziecka z autyzmem moż na obserwować regres w rozwoju ; 5) dzieci z autyzmem są bardzo zainteresowane otoczeniem i chętnie zmieniają środowisko . Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,2. B. 2,4. C. 2,5. D. 3,4. E. 4,5."
"Zespół kliniczny zawału mózgu w całym przednim kręgu unaczynienia charakteryzuj ą: A. obustronny niedowład lub niedoczulica, zaburzenie skojarzonego spojrzenia oraz izolowane objawy móżdżkowe; B. niedowład połowiczy lub niedoczulica połowicza, niedowidzenie połowicze lub kwadrantowe oraz zaburzenia wyższych funkcji korowych (afazja, agnozja); C. izolowane jednoimienne niedowidzenie połowicze oraz zespół pniowy naprzemienny; D. objawy tylko ruchowe lub tylko czuciowe, bądź mieszane, niewielkie zaburzenia mowy oraz cechy ataksji; E. narastaj ące jakościow e zaburzenia świadomości",B,Neurologia dziecięca,2019 jesień,75,"Zespół kliniczny zawału mózgu w całym przednim kręgu unaczynienia charakteryzuj ą: A. obustronny niedowład lub niedoczulica, zaburzenie skojarzonego spojrzenia oraz izolowane objawy móżdżkowe. B. niedowład połowiczy lub niedoczulica połowicza, niedowidzenie połowicze lub kwadrantowe oraz zaburzenia wyższych funkcji korowych (afazja, agnozja) . C. izolowane jednoimienne niedowidzenie połowicze oraz zespół pniowy naprzemienny . D. objawy tylko ruchowe lub tylko czuciowe, bądź mieszane, niewielkie zaburzenia mowy oraz cechy ataksji. E. narastaj ące jakościow e zaburzenia świadomości."
"Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące neuroboreliozy (NB): A. „reguła siódemek”, czyli stwierdzenie bólu głowy trwającego krócej niż siedem dni, pleocytozy zawierającej mniej niż 70% limfocytów, porażenia nerwu VII z dużym prawdopodobieństwem sugeruje NB; B. wyższe stężenie swoistych przeciwciał w PMR niż w surowicy w teście Western blot (WB) potwierdza rozpoznanie NB; C. u wszystkich chorych występuje ugryzi enie przez kleszcza w wywiadzie; D. przewlekłą NB rozpoznaje się, gdy po zakończeniu leczenia utrzymują się dodatnie odczyny serologiczne; E. wskazaniem do leczenia NB jest stwierdzenie w surowicy obecności przeciw - ciał przeciw Bb w pojedynczym badaniu, nawet przy braku objawów klinicznych",B,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,120,"Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące neuroboreliozy (NB): A. „reguła siódemek”, czyli stwierdzenie bólu głowy trwającego krócej niż siedem dni, pleocytozy zawierającej mniej niż 70% limfocytów, porażenia nerwu VII z dużym prawdopodobieństwem sugeruje NB . B. wyższe stężenie swoistych przeciwciał w PMR niż w surowicy w teście Western blot (WB) potwierdza rozpoznanie NB. C. u wszystkich chorych występuje ugryzi enie przez kleszcza w wywiadzie. D. przewlekłą NB rozpoznaje się, gdy po zakończeniu leczenia utrzymują się dodatnie odczyny serologiczne . E. wskazaniem do leczenia NB jest stwierdzenie w surowicy obecności przeciw - ciał przeciw Bb w pojedynczym badaniu, nawet przy braku objawów klinicznych ."
W leczeniu deficytu aktywności syntazy beta -cystationiny (CBS) stosuje się: A. witaminę B 12; B. orfadin; C. argininę; D. witaminę B 6; E. betainę,D,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,91,W leczeniu deficytu aktywności syntazy beta -cystationiny (CBS) stosuje się: A. witaminę B 12. B. orfadin . C. argininę . D. witaminę B 6. E. betainę .
"8. Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące diety ketogennej (DK): A. szczególne wskazanie do terapii DK stanowi zespół FIRES; B. na podstawie zapisu EEG przed włączeniem leczenia można przewidzieć skuteczność DK u każdego pacjenta; C. DK nie można stosować, ze względu na potencjalnie niebezpieczne działania niepożądane, w wyjątkowo opornym stanie padaczkowym (SRSE); D. DK nie powinna być nigdy stosowana jako leczenie pierwszego rzutu; E. DK powinna być rozważana u dzieci, u których wcześniej zastosowano co najmniej 4 leki przeciwpadaczkowe nie uzyskując poprawy",A,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,118,"8. Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące diety ketogennej (DK): A. szczególne wskazanie do terapii DK stanowi zespół FIRES . B. na podstawie zapisu EEG przed włączeniem leczenia można przewidzieć skuteczność DK u każdego pacjenta . C. DK nie można stosować, ze względu na potencjalnie niebezpieczne działania niepożądane, w wyjątkowo opornym stanie padaczkowym (SRSE) . D. DK nie powinna być nigdy stosowana jako leczenie pierwszego rzutu . E. DK powinna być rozważana u dzieci, u których wcześniej zastosowano co najmniej 4 leki przeciwpadaczkowe nie uzyskując poprawy."
"Wprowadzono klasyczną dietę ketogenną 4:1 u 3 -letniego dziecka z padaczką lekooporną. Po trzech miesiącach uzyskano pełną kontrolę napadów padaczkowych, a w badaniach kontrolnych następujące wyniki: - poziom glukozy w surowicy krwi: 70,0 mg/dl N : (75 mg/dl - 110 mg/dl) ; - stężenie beta -hydro ksymaślanu w surowicy krwi: 6,5 mmol/l; - stężenie acetooctanu w moczu: 160 mg/dl; - pH moczu: 4,5 N : (5 - 7); - pH krwi włośniczkowej: 7,36 N: (7,35 -7,45) ; - stężenie HCO 3 we krwi włośniczkowej: 18,5 mmol/l N : (22 - 30 mmol/l) . Na podstawie posiadanych informacji można stwierdzić: A. kwasicę ketonową; B. hipoglikemię i kwasicę ketonową; C. stan ketozy wynikający z diety ketogennej; D. stan ketozy wynikający z diety ketogennej powikłany kwasicą; E. stan ketozy wynikający z diety ketogennej powikłany hipoglikemią",C,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,31,"Wprowadzono klasyczną dietę ketogenną 4:1 u 3 -letniego dziecka z padaczką lekooporną. Po trzech miesiącach uzyskano pełną kontrolę napadów padaczkowych, a w badaniach kontrolnych następujące wyniki: - poziom glukozy w surowicy krwi: 70,0 mg/dl N : (75 mg/dl - 110 mg/dl) ; - stężenie beta -hydro ksymaślanu w surowicy krwi: 6,5 mmol/l; - stężenie acetooctanu w moczu: 160 mg/dl; - pH moczu: 4,5 N : (5 - 7); - pH krwi włośniczkowej: 7,36 N: (7,35 -7,45) ; - stężenie HCO 3 we krwi włośniczkowej: 18,5 mmol/l N : (22 - 30 mmol/l) . Na podstawie posiadanych informacji można stwierdzić: A. kwasicę ketonową . B. hipoglikemię i kwasicę ketonową . C. stan ketozy wynikający z diety ketogennej . D. stan ketozy wynikający z diety ketogennej powikłany kwasicą . E. stan ketozy wynikający z diety ketogennej powikłany hipoglikemią ."
"W których chorobach in fekcyjnych współistnieć może, wg danych z piśmiennictwa, zespół Alicji w Krainie Czarów ? A. w przebiegu infekcji wirusem Epsteina -Barr; B. w przebiegu ospy wietrznej; C. w przebiegu boreliozy; D. w grypie (AH1N1); E. wszystki ch wymienionych",E,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,32,"W których chorobach in fekcyjnych współistnieć może, wg danych z piśmiennictwa, zespół Alicji w Krainie Czarów ? A. w przebiegu infekcji wirusem Epsteina -Barr. D. w grypie (AH1N1) . B. w przebiegu ospy wietrznej . E. wszystki ch wymienionych. C. w przebiegu boreliozy ."
Dla malformacj i żyły mózgu Galena objawem charakterystycznym jest: A. opóźnienie rozwoju ruchowego; B. opóźnienie rozwoju psychoruchowego; C. narastające wodogłowie; D. narasta nie objaw ów zespołu piramidowego; E. występowanie ogniskow ych napad ów padaczkow ych,C,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,33,Dla malformacj i żyły mózgu Galena objawem charakterystycznym jest: A. opóźnienie rozwoju ruchowego . B. opóźnienie rozwoju psychoruchowego . C. narastające wodogłowie . D. narasta nie objaw ów zespołu piramidowego . E. występowanie ogniskow ych napad ów padaczkow ych.
"Który z objawów nie występuje w zespole Ehlersa -Danlosa ? A. nadmierna elastyczność skóry oraz stawów; B. migrenopodobne bóle głowy; C. miękka, delikatna skóra; D. częste zapalenia stawów; E. duży stopień rozciągliwości sk óry",B,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,34,"Który z objawów nie występuje w zespole Ehlersa -Danlosa ? A. nadmierna elastyczność skóry oraz stawów . B. migrenopodobne bóle głowy . C. miękka, delikatna skóra . D. częste zapalenia stawów . E. duży stopień rozciągliwości sk óry."
"Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące antytrombin y III (AT III) ? 1) AT III jest jednołańcuchową glikoproteiną ; 2) AT III jest dwułańcuchową glikoproteiną ; 3) dziedziczenie niedoboru AT III jest autosomalne dominujące ; 4) prawidłowy poziom prawidłowy poziom AT III normalizuje się po 3 . r.ż.; 5) u noworodka poziom AT III wynosi 80% normy . Prawidłowa odpowiedź to: A. 2,3; B. 1,3; C. 1,4; D. 1,5; E. 1,3,5",B,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,35,"Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące antytrombin y III (AT III) ? 1) AT III jest jednołańcuchową glikoproteiną ; 2) AT III jest dwułańcuchową glikoproteiną ; 3) dziedziczenie niedoboru AT III jest autosomalne dominujące ; 4) prawidłowy poziom prawidłowy poziom AT III normalizuje się po 3 . r.ż.; 5) u noworodka poziom AT III wynosi 80% normy . Prawidłowa odpowiedź to: A. 2,3. B. 1,3. C. 1,4. D. 1,5. E. 1,3,5 ."
"Który z niżej wymienionych czynników nie jest zaliczany do czynników alarmowych w bólach głowy u dzieci ? A. ból głowy o dużym natężeniu, występujący po raz pierwszy w życiu lub najsilniejszy z dotychczasowych; B. uraz głowy z cechami wstrząśnienia mózgu do 14 dni po urazie; C. wiek dziecka poniżej 10; D. stan po założeniu zastawki komorowo -otrzewnowej - wykluczenie dysfunkcji zastawki; E. obecność o bjawów ogniskow ych ( np",C,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,36,"Który z niżej wymienionych czynników nie jest zaliczany do czynników alarmowych w bólach głowy u dzieci ? A. ból głowy o dużym natężeniu, występujący po raz pierwszy w życiu lub najsilniejszy z dotychczasowych. B. uraz głowy z cechami wstrząśnienia mózgu do 14 dni po urazie . C. wiek dziecka poniżej 10 . r.ż. D. stan po założeniu zastawki komorowo -otrzewnowej - wykluczenie dysfunkcji zastawki. E. obecność o bjawów ogniskow ych ( np. niedowład u, ataksj i)."
Dysfonia to: A. zaburzenie płynności mowy; B. nieprawidłowa artykulacja; C. zaburzenie głosu; D. częściowa utrata możliwości tworzenia i/lub rozumienia mowy; E. całkowita utrata możliwości tworzenia i/lub rozumienia mowy,C,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,37,Dysfonia to: A. zaburzenie płynności mowy . B. nieprawidłowa artykulacja . C. zaburzenie głosu . D. częściowa utrata możliwości tworzenia i/lub rozumienia mowy . E. całkowita utrata możliwości tworzenia i/lub rozumienia mowy .
"Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące zesp ołu Landaua -Kleffnera: 1) zespół ten określany jest jako „nabyta afazja padaczkowa”; 2) objawy zespołu występują częściej u dziewczynek niż u chłopców; 3) cechą charakterystyczną zespołu s ą również zaburzenia zachowania; 4) w zapisie EEG występu ją wyładowania napadowe we śnie; 5) w zespole występują tylko napady toniczno -kloniczne. Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,3,4; B. 1,2,4; C. 1,4,5; D. 1,4; E. tylko 1",A,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,38,"Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące zesp ołu Landaua -Kleffnera: 1) zespół ten określany jest jako „nabyta afazja padaczkowa”; 2) objawy zespołu występują częściej u dziewczynek niż u chłopców; 3) cechą charakterystyczną zespołu s ą również zaburzenia zachowania; 4) w zapisie EEG występu ją wyładowania napadowe we śnie; 5) w zespole występują tylko napady toniczno -kloniczne. Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,3,4 . B. 1,2,4 . C. 1,4,5 . D. 1,4. E. tylko 1 ."
W któr e jednost ce chorobow ej występują zawroty głowy z zaburzeniami słuchu ? A. zapaleniu nerwu przedsionkowego; B. łagodnych napadowych zawrotach głowy; C. przetoce perylimfatycznej; D. zatruciu środkami medycznymi i toksycznymi; E. padaczce,C,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,39,W któr e jednost ce chorobow ej występują zawroty głowy z zaburzeniami słuchu ? A. zapaleniu nerwu przedsionkowego . B. łagodnych napadowych zawrotach głowy . C. przetoce perylimfatycznej . D. zatruciu środkami medycznymi i toksycznymi . E. padaczce .
"Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące zespołu ataksja -teleangiektazja: A. ważnym badaniem diagnostycznym jest określenie poziomu alfa -fetoproteiny, który jest nieprawidłowy u prawie wszystkich pacjentów; B. typowe są zaburzenia odporności prowadzące do nawracających zaka żeń układu oddechowego i skóry; C. pierwszym objawem choroby są teleangiektazje; D. pacjenci maj ą podwyższone ryzyko chorób rozrosto wych; E. charakterystyczna jest nadwrażliwość komórek na promieniowanie jonizujące",C,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,40,"Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące zespołu ataksja -teleangiektazja: A. ważnym badaniem diagnostycznym jest określenie poziomu alfa -fetoproteiny, który jest nieprawidłowy u prawie wszystkich pacjentów. B. typowe są zaburzenia odporności prowadzące do nawracających zaka żeń układu oddechowego i skóry. C. pierwszym objawem choroby są teleangiektazje. D. pacjenci maj ą podwyższone ryzyko chorób rozrosto wych. E. charakterystyczna jest nadwrażliwość komórek na promieniowanie jonizujące ."
Skutecznym le kiem w napadowej at aksji z oczopląsem (EA -2) jest: A. madopar; B. acetazolamid; C. witamina E; D. pirydoksyna; E. wszystkie wymienion e,B,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,41,Skutecznym le kiem w napadowej at aksji z oczopląsem (EA -2) jest: A. madopar . D. pirydoksyna . B. acetazolamid . E. wszystkie wymienion e. C. witamina E .
"W płynie mózgowo -rdzeniowym zdrowego dziecka obok monocytów mogą być obecne : A. limfocyty i makrofagi; B. limfocyty i erytrofagi; C. limfocyty, makrofagi i erytrofagi; D. makrofagi , erytrofagi; E. limfocyty",E,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,42,"W płynie mózgowo -rdzeniowym zdrowego dziecka obok monocytów mogą być obecne : A. limfocyty i makrofagi . D. makrofagi , erytrofagi . B. limfocyty i erytrofagi . E. limfocyty . C. limfocyty, makrofagi i erytrofagi ."
"Wskazanie do wprowadzenia diety ketogennej do leczenia padaczki lekoopornej u dzieci stanowią : 1) lekooporna padaczka i zespoły padaczkowe z napadami o początku uogólnionym ; 2) niedobór białka transportującego glukozę (GLUT -1 DS) ; 3) padaczka lekooporna w wieku nie mowlęcym ; 4) padaczka lekooporna w stwardnieniu guzowatym ; 5) padaczka lekooporna i zespoły padaczkowe z napadami o początku odogniskowym . Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,2; B. 2,4; C. 1,2,3; D. 1,2,3,5; E. wszystkie wymienione",E,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,30,"Wskazanie do wprowadzenia diety ketogennej do leczenia padaczki lekoopornej u dzieci stanowią : 1) lekooporna padaczka i zespoły padaczkowe z napadami o początku uogólnionym ; 2) niedobór białka transportującego glukozę (GLUT -1 DS) ; 3) padaczka lekooporna w wieku nie mowlęcym ; 4) padaczka lekooporna w stwardnieniu guzowatym ; 5) padaczka lekooporna i zespoły padaczkowe z napadami o początku odogniskowym . Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,2. B. 2,4. C. 1,2,3. D. 1,2,3,5. E. wszystkie wymienione."
"Lekko żółtawe zabarwienie płynu mózgowo -rdzeniowego po jego odwiro - waniu, określane mianem ksantochromii , jest obecne w przypadku : A. krwawieni a podpajęczynówkowe go, hiperbilirubinemi i i zesp ołu Froina; B. aseptyczne go zapaleni a opon mózgowo -rdzeniowych; C. neuroborelioz y; D. stwardnien ia rozsiane go i hiperbilirubinemii; E. krwawieni a podpajęczynówkowe go i sarkoidoz y OUN",A,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,43,"Lekko żółtawe zabarwienie płynu mózgowo -rdzeniowego po jego odwiro - waniu, określane mianem ksantochromii , jest obecne w przypadku : A. krwawieni a podpajęczynówkowe go, hiperbilirubinemi i i zesp ołu Froina . B. aseptyczne go zapaleni a opon mózgowo -rdzeniowych . C. neuroborelioz y. D. stwardnien ia rozsiane go i hiperbilirubinemii . E. krwawieni a podpajęczynówkowe go i sarkoidoz y OUN ."
"W zakażeniu wrodzonym Candida albicans u noworodka urodzonego przedwcześnie stwierdzane są: 1) typowo strzępki grzybni w płynie mózgowo -rdzeniowym; 2) ropnie mózgu w badaniu ultrasonograficznym mózgu ; 3) głównie zmiany zapalne w płucach ; 4) wysoka pleocytoza i niskie stężenie białka w płynie mózgowo - rdzeniowym ; 5) swoiste przeciwciała i/lub swoiste antygeny grzybicze . Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,2; B. 2,5; C. 2,3; D. 3,4; E. 1,3",B,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,45,"W zakażeniu wrodzonym Candida albicans u noworodka urodzonego przedwcześnie stwierdzane są: 1) typowo strzępki grzybni w płynie mózgowo -rdzeniowym; 2) ropnie mózgu w badaniu ultrasonograficznym mózgu ; 3) głównie zmiany zapalne w płucach ; 4) wysoka pleocytoza i niskie stężenie białka w płynie mózgowo - rdzeniowym ; 5) swoiste przeciwciała i/lub swoiste antygeny grzybicze . Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,2. B. 2,5. C. 2,3. D. 3,4. E. 1,3."
W neuroboreliozie może występować: A. zespół Banwartha; B. zapalenie mózgu z encefalopatią; C. zapalenie rdzenia kręgowego; D. obwodowa neuropatia; E. wszystkie powyższe,E,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,46,W neuroboreliozie może występować: A. zespół Banwartha . D. obwodowa neuropatia . B. zapalenie mózgu z encefalopatią . E. wszystkie powyższe . C. zapalenie rdzenia kręgowego .
"Wrodzone zarażenie pierwotniakiem Toxoplasma gondii jest u noworodka: A. zawsze bezobjawowe; B. zawsze objawowe; C. możliwe do rozpoznania tylko na podstawie badania płynu mózgowo -rdzeniowego; D. rozpoznawane w badaniu USG mózgu; E. rozpoznawane na podstawie swoistych badań serologicznych noworodka i matki, badania płynu mózgowo -rdzeniowego, neuroob razowania i oceny dna oka",E,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,47,"Wrodzone zarażenie pierwotniakiem Toxoplasma gondii jest u noworodka: A. zawsze bezobjawowe. B. zawsze objawowe. C. możliwe do rozpoznania tylko na podstawie badania płynu mózgowo -rdzeniowego. D. rozpoznawane w badaniu USG mózgu. E. rozpoznawane na podstawie swoistych badań serologicznych noworodka i matki, badania płynu mózgowo -rdzeniowego, neuroob razowania i oceny dna oka."
"Noworodek urodzony w 37 . tygodniu ciąży z masą ciała 2950g został oce - niony na 1 -2-2-3-4 punkty w skali Apgar, pH krwi pępowinowej w 1 pierwszej godzinie życia wynosiło 6,8 . Może on zostać zakwalifikowany do hipotermii leczniczej , gdy występuj ą: 1) letarg ; 2) prawidłowy odruch źreniczny ; 3) kliniczne drgawki ; 4) hipertonia ; 5) nieprawidłowy odruch okoruchowy . Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,4; B. 3,4; C. 1,5; D. 2,4; E. 1,2",C,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,48,"Noworodek urodzony w 37 . tygodniu ciąży z masą ciała 2950g został oce - niony na 1 -2-2-3-4 punkty w skali Apgar, pH krwi pępowinowej w 1 pierwszej godzinie życia wynosiło 6,8 . Może on zostać zakwalifikowany do hipotermii leczniczej , gdy występuj ą: 1) letarg ; 2) prawidłowy odruch źreniczny ; 3) kliniczne drgawki ; 4) hipertonia ; 5) nieprawidłowy odruch okoruchowy . Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,4. B. 3,4. C. 1,5. D. 2,4. E. 1,2."
W trakcie stosowania procedury hipotermii leczniczej nie stosuje się monitorowania: A. aEEG i kwasu mlekowego we krwi; B. ciągłego EKG i saturacji hemoglobiny; C. USG przezciemiączkowego i przepływów mózgowych; D. aEEG i diurezy; E. ciśnienia tętniczego krwi i re ktalnej temperatury ciała,A,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,49,W trakcie stosowania procedury hipotermii leczniczej nie stosuje się monitorowania: A. aEEG i kwasu mlekowego we krwi . B. ciągłego EKG i saturacji hemoglobiny . C. USG przezciemiączkowego i przepływów mózgowych . D. aEEG i diurezy . E. ciśnienia tętniczego krwi i re ktalnej temperatury ciała .
"U czteroletniego chłopca w trakcie infekcji z gorączką wystąpiły zaburze - nia świadomości, drgawki i ruchy pląsawicze. W badaniach dodatkowych z odchy - leń - morfologia sugerująca zakażenie bakteryjne, podwyższone CRP i trzykrotnie podwyższone stężenie kwasu mlekowego względem górnej granicy normy. W wywiadzie chłopiec na diecie bezmlecznej i bezcukrowej ze względu na objawy ze spektrum ASD. Lepiej się czuje na tej diecie. W wywiadzie rodzinnym od strony matki zgony w dzieciństwie. Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące tego chłopca: 1) obraz kliniczny wskazuje na pląsawicę Sydenhama ; 2) można podejrzewać deficyt dehydrogenazy pirogronianu ; 3) należy natychmiast włączyć do leczenia tiaminę ; 4) kontynuować wlew ciągły z glukozy bez kontroli stężenia mleczanów (mleczany w przebiegu infekcji z drgawkami nie mają znaczenia diagnostycznego) ; 5) należy natychmia st włączyć fosforan pirydoksalu. Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,4; B. 2,3,4; C. 2,5; D. 1,5; E. 2,3",E,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,50,"U czteroletniego chłopca w trakcie infekcji z gorączką wystąpiły zaburze - nia świadomości, drgawki i ruchy pląsawicze. W badaniach dodatkowych z odchy - leń - morfologia sugerująca zakażenie bakteryjne, podwyższone CRP i trzykrotnie podwyższone stężenie kwasu mlekowego względem górnej granicy normy. W wywiadzie chłopiec na diecie bezmlecznej i bezcukrowej ze względu na objawy ze spektrum ASD. Lepiej się czuje na tej diecie. W wywiadzie rodzinnym od strony matki zgony w dzieciństwie. Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące tego chłopca: 1) obraz kliniczny wskazuje na pląsawicę Sydenhama ; 2) można podejrzewać deficyt dehydrogenazy pirogronianu ; 3) należy natychmiast włączyć do leczenia tiaminę ; 4) kontynuować wlew ciągły z glukozy bez kontroli stężenia mleczanów (mleczany w przebiegu infekcji z drgawkami nie mają znaczenia diagnostycznego) ; 5) należy natychmia st włączyć fosforan pirydoksalu. Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,4. B. 2,3,4 . C. 2,5. D. 1,5. E. 2,3."
Drgawk i pirydoksynozależne są spowodowane: A. zaburzeniem przejścia pirydoksyny w fosforan pirydoksalu; B. wrodzonym defektem przemian metabolicznych lizyny; C. deficytem beta -galaktocerebrozydazy; D. zaburzeniem przyłączania fosforanu pirydoksalu do antykwityny; E. mutacją w genie MECP2,B,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,51,Drgawk i pirydoksynozależne są spowodowane: A. zaburzeniem przejścia pirydoksyny w fosforan pirydoksalu . B. wrodzonym defektem przemian metabolicznych lizyny . C. deficytem beta -galaktocerebrozydazy . D. zaburzeniem przyłączania fosforanu pirydoksalu do antykwityny . E. mutacją w genie MECP2 .
"Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące wrodzonych hiperamonemii: 1) objawy kliniczne mogą wystąpić w każdym wieku ; 2) objawy są niecharakterystyczne i mogą przypominać zatrucie bądź posocznicę ; 3) mogą występować objawy psychiatryczne pod postacią pobudzenia i jakościowych zaburzeń świadomości ; 4) mogą występować ilościowe zaburzenia świadomości do śpiączki włącznie ; 5) brak obciążonego wywiadu rodzinnego występowaniem hiperamonemi i wyklucza rozpoz nanie . Prawidłowa odpowiedź to: A. 2,4,5; B. 1,4,5; C. 1,2,4; D. 1,2,3,4; E. 2,4",D,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,52,"Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące wrodzonych hiperamonemii: 1) objawy kliniczne mogą wystąpić w każdym wieku ; 2) objawy są niecharakterystyczne i mogą przypominać zatrucie bądź posocznicę ; 3) mogą występować objawy psychiatryczne pod postacią pobudzenia i jakościowych zaburzeń świadomości ; 4) mogą występować ilościowe zaburzenia świadomości do śpiączki włącznie ; 5) brak obciążonego wywiadu rodzinnego występowaniem hiperamonemi i wyklucza rozpoz nanie . Prawidłowa odpowiedź to: A. 2,4,5. B. 1,4,5. C. 1,2,4. D. 1,2,3,4. E. 2,4."
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące neuroprzekaźników: A. w metabolizmie kwasu gamma -aminomasłowego (GABA) istotną rolę jako kofaktor odgrywa fosforan pirydoksalu; B. we wrodzonych zaburzeniach metabolizmu GABA nie występują zmiany w rezonansie magnetycznym mózgu; C. jednym z neuroprzekaźników z grupy aminokwasów jest glicyna; D. podstawowym badaniem diagnostycznym we wrodzonych zaburzeniach metabolizmu neuroprzeka źników (NT) jest punkcja lędźwiowa z oznaczeniem metabolitów szlaku syntezy i rozpadu NT; E. istotn ą rolę w prawidłowym przebiegu neurotransmisji odgrywają białka transportujące NT,B,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,53,Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące neuroprzekaźników: A. w metabolizmie kwasu gamma -aminomasłowego (GABA) istotną rolę jako kofaktor odgrywa fosforan pirydoksalu . B. we wrodzonych zaburzeniach metabolizmu GABA nie występują zmiany w rezonansie magnetycznym mózgu . C. jednym z neuroprzekaźników z grupy aminokwasów jest glicyna . D. podstawowym badaniem diagnostycznym we wrodzonych zaburzeniach metabolizmu neuroprzeka źników (NT) jest punkcja lędźwiowa z oznaczeniem metabolitów szlaku syntezy i rozpadu NT . E. istotn ą rolę w prawidłowym przebiegu neurotransmisji odgrywają białka transportujące NT .
"Lekarz pediatra oceniał rozwój psychoruchowy dwuletniej dziewczynki. Z wywiadu uzyskał poniższe informacje. Które z nich odpowiadają rozwojowym normom wiekowym ? 1) sama zaczęła siadać około 11 . miesiąca życia ; 2) zaczęła sprawnie zbierać okruchy z podłogi w 9.-10. m.ż.; 3) w wieku dziesięciu miesięcy zaczęła reagować na imię ; 4) około 14 . m.ż. mówiła kilka prostych słów ; 5) zaczęła wskazywać paluszkiem pożądany przedmiot około 12 . m.ż. Prawidłowa odpowiedź to: A. 3,4,5; B. 4,5; C. 1,3,4,5; D. 1,2,4,5; E. 2,3,4,5",E,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,54,"Lekarz pediatra oceniał rozwój psychoruchowy dwuletniej dziewczynki. Z wywiadu uzyskał poniższe informacje. Które z nich odpowiadają rozwojowym normom wiekowym ? 1) sama zaczęła siadać około 11 . miesiąca życia ; 2) zaczęła sprawnie zbierać okruchy z podłogi w 9.-10. m.ż.; 3) w wieku dziesięciu miesięcy zaczęła reagować na imię ; 4) około 14 . m.ż. mówiła kilka prostych słów ; 5) zaczęła wskazywać paluszkiem pożądany przedmiot około 12 . m.ż. Prawidłowa odpowiedź to: A. 3,4,5. B. 4,5. C. 1,3,4,5. D. 1,2,4,5. E. 2,3,4,5."
"Wskaż prawdziwe stwierdzenia: 1) odruch chwytny z kończyn górnych ujawnia się ok. 25. tygodnia ciąży a zanika około 7 .-8. miesiąca wieku skorygowanego ; 2) odruch Moro pojawia się ok. 40 . tyg. życia płodowego, w pełni obecny mniej więcej od 2 . miesiąca wieku skorygowanego, mo żna go wywołać do 7. mies iąca życia; 3) odruch toniczny szyjny asymetryczny można wywołać do 6 . miesiąca wieku skorygowanego ; 4) odruch toniczny szyjny asymetryczny to warzyszy zwrotowi głowy twarzą do boku i polega na tonicznym wyproście kończyn po stronie twarzowej z wydłużeniem po tej stronie tułowia i obniżeniem miednicy oraz zgięci u kończyn od strony potylicznej ; 5) odruch prostujący głowę błędnikowo -optyczny należy do grupy odruchów postawy . Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,3,5; B. 2,4; C. 3,4; D. 4,5; E. 2,3,4",C,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,55,"Wskaż prawdziwe stwierdzenia: 1) odruch chwytny z kończyn górnych ujawnia się ok. 25. tygodnia ciąży a zanika około 7 .-8. miesiąca wieku skorygowanego ; 2) odruch Moro pojawia się ok. 40 . tyg. życia płodowego, w pełni obecny mniej więcej od 2 . miesiąca wieku skorygowanego, mo żna go wywołać do 7. mies iąca życia; 3) odruch toniczny szyjny asymetryczny można wywołać do 6 . miesiąca wieku skorygowanego ; 4) odruch toniczny szyjny asymetryczny to warzyszy zwrotowi głowy twarzą do boku i polega na tonicznym wyproście kończyn po stronie twarzowej z wydłużeniem po tej stronie tułowia i obniżeniem miednicy oraz zgięci u kończyn od strony potylicznej ; 5) odruch prostujący głowę błędnikowo -optyczny należy do grupy odruchów postawy . Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,3,5. B. 2,4. C. 3,4. D. 4,5. E. 2,3,4."
"Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące encefalopatii niedotlenieniowo - niedokrwiennej noworodków : A. podwyższone stężenie cytokin w płynie owodniowym i osoczu płodu jest istotnym czynnikiem sprzyjającym uszkodzeniu mózgu; B. zakażenie wewnątrzowodniowe stanowi istotny czynnik ryzyka wystąpienia uszkodzenia mózgu i , co za tym idzie , mózgowego porażenia dziecięcego; C. metodą z wyboru leczenia encefalopat ii niedotlenieniowo -niedokrwiennej noworodków stanowi hipotermia lecznicza głowy lub całego ciała; D. hipoglikemia prowadzi do obniżenia przepływu mózgowego a tym samym przyczynia się do wystąpienia zmian niedotlenieniowo -niedokrwiennych; E. w martwicy niezupełnej dochodzi do ubytku komórek nerwowych natomiast komórki glejowe są zachowane",D,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,56,"Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące encefalopatii niedotlenieniowo - niedokrwiennej noworodków : A. podwyższone stężenie cytokin w płynie owodniowym i osoczu płodu jest istotnym czynnikiem sprzyjającym uszkodzeniu mózgu . B. zakażenie wewnątrzowodniowe stanowi istotny czynnik ryzyka wystąpienia uszkodzenia mózgu i , co za tym idzie , mózgowego porażenia dziecięcego . C. metodą z wyboru leczenia encefalopat ii niedotlenieniowo -niedokrwiennej noworodków stanowi hipotermia lecznicza głowy lub całego ciała . D. hipoglikemia prowadzi do obniżenia przepływu mózgowego a tym samym przyczynia się do wystąpienia zmian niedotlenieniowo -niedokrwiennych . E. w martwicy niezupełnej dochodzi do ubytku komórek nerwowych natomiast komórki glejowe są zachowane ."
Wrodzone zakażenie noworodka wirusem HCMV z potwierdzoną neuroinfekcją z drgawkami wymaga: A. 2-tygodniowej kuracji gancyklowirem iv; B. tylko terapii fenobarbitalem; C. przetoczenia masy płytkowej i leczenia przyczynowego anty - HCMV doustnie; D. co najmniej 3 -tygodniowego leczenia gancyklowirem iv i kontynuacji terapii walgancyklowirem doustnie; E. 4-tygodniowego leczenia acyklowirem iv,D,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,44,Wrodzone zakażenie noworodka wirusem HCMV z potwierdzoną neuroinfekcją z drgawkami wymaga: A. 2-tygodniowej kuracji gancyklowirem iv . B. tylko terapii fenobarbitalem . C. przetoczenia masy płytkowej i leczenia przyczynowego anty - HCMV doustnie . D. co najmniej 3 -tygodniowego leczenia gancyklowirem iv i kontynuacji terapii walgancyklowirem doustnie . E. 4-tygodniowego leczenia acyklowirem iv .
"Padaczka z napadami miokloniczno -atonicznymi zwana dawniej padaczką z napadami miokloniczno -astatycznymi lub z. Doose`a charakteryzuje się występowaniem następ ujących typów napadów , z wyjątkiem : 1) napad ów miokloniczn ych; 2) napad ów atoniczn ych; 3) napad ów nieświadomości ; 4) napad ów skłonów ; 5) napad ów uogólnion ych toniczno -kloniczn ych; 6) stan u padaczkow ego niedrgawkow ego; 7) napad ów ogniskow ych; 8) napad ów toniczn ych. Prawidłowa odpowiedź to: A. 3,5; B. 4,7; C. 1,2; D. 6,8; E. 5,6",B,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,57,"Padaczka z napadami miokloniczno -atonicznymi zwana dawniej padaczką z napadami miokloniczno -astatycznymi lub z. Doose`a charakteryzuje się występowaniem następ ujących typów napadów , z wyjątkiem : 1) napad ów miokloniczn ych; 2) napad ów atoniczn ych; 3) napad ów nieświadomości ; 4) napad ów skłonów ; 5) napad ów uogólnion ych toniczno -kloniczn ych; 6) stan u padaczkow ego niedrgawkow ego; 7) napad ów ogniskow ych; 8) napad ów toniczn ych. Prawidłowa odpowiedź to: A. 3,5. B. 4,7. C. 1,2. D. 6,8. E. 5,6."
"Kryterium różnicowania pomiędzy wstrząśnieniem mózgu a rozlanym urazem aksonalnym jest czas trwania zaburzeń przytomności: A. do 1 minuty - we wstrząśnieniu mózgu, powyżej 1 minuty - w rozlanym urazie aksonalnym; B. do 3 min we wstrząśnieniu mózgu, powyżej 3 min do nieodwracalnej utraty – w rozlanym urazie aksonalnym; C. do 5 min we wstrząśnieniu mózgu, powyżej 5 min do nieodwracalnej utraty – w rozlanym urazie aksonalnym; D. powyżej 10 minut do nieodwracalnej – we wstrząśnieniu mózgu, powyżej 10 minut do nieodwracalnej utraty – w rozlanym urazie aksonalnym; E. brak kryterium czasowego, decyduje jedynie skala Glasgow",C,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,29,"Kryterium różnicowania pomiędzy wstrząśnieniem mózgu a rozlanym urazem aksonalnym jest czas trwania zaburzeń przytomności: A. do 1 minuty - we wstrząśnieniu mózgu, powyżej 1 minuty - w rozlanym urazie aksonalnym . B. do 3 min we wstrząśnieniu mózgu, powyżej 3 min do nieodwracalnej utraty – w rozlanym urazie aksonalnym . C. do 5 min we wstrząśnieniu mózgu, powyżej 5 min do nieodwracalnej utraty – w rozlanym urazie aksonalnym . D. powyżej 10 minut do nieodwracalnej – we wstrząśnieniu mózgu, powyżej 10 minut do nieodwracalnej utraty – w rozlanym urazie aksonalnym . E. brak kryterium czasowego, decyduje jedynie skala Glasgow ."
"Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące n aglące go nietrzymania moczu: A. występuje niewydoln ość zwieraczy cewki moczowej lub osłabieni e mięśni dna miednicy, stanowią cych podporę pęcherza moczowego; B. do wycieku moczu dochodzi w sytuacji, gdy ilość moczu znacznie przekracza maksymalnej pojemności pęcherza moczowego; C. do niezależnego od woli skurczu pęcherza dochodzi na skutek nadmiernej aktywności mięśni gładkich wypieracza; D. prawdziwe są odpowiedz i A i C; E. żadne z wymienionych",C,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,27,"Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące n aglące go nietrzymania moczu: A. występuje niewydoln ość zwieraczy cewki moczowej lub osłabieni e mięśni dna miednicy, stanowią cych podporę pęcherza moczowego. B. do wycieku moczu dochodzi w sytuacji, gdy ilość moczu znacznie przekracza maksymalnej pojemności pęcherza moczowego. C. do niezależnego od woli skurczu pęcherza dochodzi na skutek nadmiernej aktywności mięśni gładkich wypieracza. D. prawdziwe są odpowiedz i A i C . E. żadne z wymienionych."
"Osiowe objawy autyzmu, stanowiące kryterium rozpoznania to : A. zaburzenia mowy, interakcji społecznych, sztywne wzorce zachowań; B. zaburzenia mowy, interakcji społecznych, h ipotonia i zaburzenia motoryki; C. zaburzenia interakcji społecznych, niepełnosprawność intelektualna; D. zaburzenia interakcji społecznych, nadpobudliwość psychoruchowa i zaburzenia koncentracji; E. zaburzenia interakcji społecznych, nieuwaga, zaburzenia emocji",A,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,1,"Osiowe objawy autyzmu, stanowiące kryterium rozpoznania to : A. zaburzenia mowy, interakcji społecznych, sztywne wzorce zachowań . B. zaburzenia mowy, interakcji społecznych, h ipotonia i zaburzenia motoryki . C. zaburzenia interakcji społecznych, niepełnosprawność intelektualna . D. zaburzenia interakcji społecznych, nadpobudliwość psychoruchowa i zaburzenia koncentracji . E. zaburzenia interakcji społecznych, nieuwaga, zaburzenia emocji ."
"Charakterystyczne dla dzieci autystycznych jest to, że : A. bardzo są ciekawe wszystkie go co nowe, są kreatywne, chętnie bawią się z udawaniem; B. niedorozwój mowy czynnej kompensują ponadprzeciętnie rozwiniętą mimiką i gestykulacją; C. często występują u nich stereotypie i natręctwa; D. z reguły niczym się nie interesują, nie mają ulubionych wąskich, ani szerokich zainteresowań; E. prezentują pewne problemy poznawcze, ale są bardzo empatyczne, chętnie pomagają innym",C,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,2,"Charakterystyczne dla dzieci autystycznych jest to, że : A. bardzo są ciekawe wszystkie go co nowe, są kreatywne, chętnie bawią się z udawaniem . B. niedorozwój mowy czynnej kompensują ponadprzeciętnie rozwiniętą mimiką i gestykulacją . C. często występują u nich stereotypie i natręctwa . D. z reguły niczym się nie interesują, nie mają ulubionych wąskich, ani szerokich zainteresowań . E. prezentują pewne problemy poznawcze, ale są bardzo empatyczne, chętnie pomagają innym ."
Lekiem z wyboru w leczeniu osiowych objawów autyzmu dziecięcego jest : A. metylofenidat; B. rysperydon; C. atomoksetyna; D. deks metylofenidat; E. żaden z powyższych,E,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,3,Lekiem z wyboru w leczeniu osiowych objawów autyzmu dziecięcego jest : A. metylofenidat . B. rysperydon . C. atomoksetyna . D. deks metylofenidat . E. żaden z powyższych .
"Jakie grupy objawów wyróżnia klasyfikacja ICD 10 wśród osób z nadpobudliwości ą psychoruchową z deficytem uwagi ? 1) nieuwaga ; 2) nadpobudliwość psychoruchowa ; 3) impulsywność ; 4) zaburze nia przetwarzania sensorycznego ; 5) labilność emocjonalna . Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,2,3; B. 1,3,4; C. 2,3,5; D. 2,4,5; E. 1,5",A,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,4,"Jakie grupy objawów wyróżnia klasyfikacja ICD 10 wśród osób z nadpobudliwości ą psychoruchową z deficytem uwagi ? 1) nieuwaga ; 2) nadpobudliwość psychoruchowa ; 3) impulsywność ; 4) zaburze nia przetwarzania sensorycznego ; 5) labilność emocjonalna . Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,2,3 . B. 1,3,4 . C. 2,3,5 . D. 2,4,5 . E. 1,5."
"Siedmioletnie dziecko ma problem z opanowaniem materiału I klasy. Wcześniej obserwowano słabszy rozwój mowy, ubogą zabawę. Badanie testem Wechslera wykazało iloraz inteligencji ( II)= 68. Upoważnia to do rozpoznania : A. specyficznych trudności szkolnych; B. rozwoju intelektu alnego niższego niż przeciętnie; C. upośledzeni a umysłowe go lekkiego stopnia; D. upośledzeni a umysłowe go umiarkowanego stopnia; E. upośledzeni a umysłowe go znacznego stopnia",C,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,5,"Siedmioletnie dziecko ma problem z opanowaniem materiału I klasy. Wcześniej obserwowano słabszy rozwój mowy, ubogą zabawę. Badanie testem Wechslera wykazało iloraz inteligencji ( II)= 68. Upoważnia to do rozpoznania : A. specyficznych trudności szkolnych. B. rozwoju intelektu alnego niższego niż przeciętnie. C. upośledzeni a umysłowe go lekkiego stopnia . D. upośledzeni a umysłowe go umiarkowanego stopnia . E. upośledzeni a umysłowe go znacznego stopnia ."
"Tiki występują częściej : A. u chłopców; B. w okresie przedszkolnym częściej u dziewczynek, w okresie szkolnym częściej u chłopców; C. w okresie szkolnym częściej u dziewczynek, w okresie przedszkolnym częściej u chłopców; D. częściej u dziewczynek; E. nie ma wymienionych wyżej różnic w częstości występowania tików",A,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,6,"Tiki występują częściej : A. u chłopców. B. w okresie przedszkolnym częściej u dziewczynek, w okresie szkolnym częściej u chłopców . C. w okresie szkolnym częściej u dziewczynek, w okresie przedszkolnym częściej u chłopców . D. częściej u dziewczynek . E. nie ma wymienionych wyżej różnic w częstości występowania tików ."
"Wskaż prawidłową charakterystykę tików przemijających : A. występują proste tiki ruchowe lub głosowe, trwają nie dłużej niż 6 miesięcy; B. występują proste tiki ruchowe lub głosowe, trwają nie dłużej niż 12 miesięcy; C. występują proste tiki ruchowe i głosowe, trwają nie dłużej niż 6 miesięcy; D. występują proste l ub złożone tiki ruchowe i głosowe, trwają nie dłużej niż 6 miesięcy; E. występują proste lub złożone tiki ruchowe lub głosowe, trwają nie dłużej niż 12 miesięcy",A,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,7,"Wskaż prawidłową charakterystykę tików przemijających : A. występują proste tiki ruchowe lub głosowe, trwają nie dłużej niż 6 miesięcy . B. występują proste tiki ruchowe lub głosowe, trwają nie dłużej niż 12 miesięcy . C. występują proste tiki ruchowe i głosowe, trwają nie dłużej niż 6 miesięcy . D. występują proste l ub złożone tiki ruchowe i głosowe, trwają nie dłużej niż 6 miesięcy . E. występują proste lub złożone tiki ruchowe lub głosowe, trwają nie dłużej niż 12 miesięcy ."
Lakozamid jest skuteczny w leczeniu : A. skurczów zgięciowych; B. napadów mioklonicznych; C. napadów nieświadomości; D. napadów ogniskowych; E. pierwotnie uogólnionych napadów C,D,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,8,Lakozamid jest skuteczny w leczeniu : A. skurczów zgięciowych . D. napadów ogniskowych . B. napadów mioklonicznych . E. pierwotnie uogólnionych napadów C. napadów nieświadomości. toniczno -klonicznych .
"Jakie badanie należy wykonać , jeśli prowadzona jest terapia topiramatem ? A. morfologia krwi z rozmazem; B. płytki krwi; C. gazometria; D. stężenie sodu w surowicy; E. próby wątrobowe",C,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,9,"Jakie badanie należy wykonać , jeśli prowadzona jest terapia topiramatem ? A. morfologia krwi z rozmazem . D. stężenie sodu w surowicy . B. płytki krwi . E. próby wątrobowe . C. gazometria ."
Które z wymienionych poniżej wad zalicza się do zaburzeń formowania się rdzenia i pokrywających go powłok (rozszczep kręgosłupa utajony) ? A. tłuszczak kanału kręgowego; B. torbiel stożka rdzeniowego; C. zatoka skórna z torbielą naskórkową; D. zdwojenie rdzenia; E. wszystkie wymienione,E,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,10,Które z wymienionych poniżej wad zalicza się do zaburzeń formowania się rdzenia i pokrywających go powłok (rozszczep kręgosłupa utajony) ? A. tłuszczak kanału kręgowego . D. zdwojenie rdzenia . B. torbiel stożka rdzeniowego . E. wszystkie wymienione . C. zatoka skórna z torbielą naskórkową .
"Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące niedorozwoju ciała modzelowatego : 1) zawsze występuje mniejszego lub większego stopnia niepełnosprawność intelektualna; 2) mogą występować zaburzenia motoryczne ; 3) może występować padaczka ; 4) mogą występować zaburzenia mowy ; 5) istnieje możliwość korekty operacyjnej, ale jest ona rzadko stosowana . Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,2,5; B. 2,3,4; C. 1,3,4; D. 3,4,5; E. 2,3",B,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,11,"Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące niedorozwoju ciała modzelowatego : 1) zawsze występuje mniejszego lub większego stopnia niepełnosprawność intelektualna; 2) mogą występować zaburzenia motoryczne ; 3) może występować padaczka ; 4) mogą występować zaburzenia mowy ; 5) istnieje możliwość korekty operacyjnej, ale jest ona rzadko stosowana . Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,2,5 . B. 2,3,4 . C. 1,3,4 . D. 3,4,5 . E. 2,3."
"Obecność mutacji w obrębie genów CCM1 na chromosomie 7q21 -q22, CCM2 na chromosomie 7p 15p13 i CCM3 na chromosomie 3q25 -q27 stwierdza się w 75% rodzinnych przypadków : A. idiopatycznych tętniaków wewnątrzczaszkowych; B. objawowych tętniaków wewnątrzczaszkowych (w przebiegu zespołu Ehlersa - Danlosa lub Marfana ); C. malformacji żyły Galena; D. mnogich naczyniaków jamistych; E. naczyniaków żylnych",D,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,12,"Obecność mutacji w obrębie genów CCM1 na chromosomie 7q21 -q22, CCM2 na chromosomie 7p 15p13 i CCM3 na chromosomie 3q25 -q27 stwierdza się w 75% rodzinnych przypadków : A. idiopatycznych tętniaków wewnątrzczaszkowych . B. objawowych tętniaków wewnątrzczaszkowych (w przebiegu zespołu Ehlersa - Danlosa lub Marfana ). C. malformacji żyły Galena . D. mnogich naczyniaków jamistych . E. naczyniaków żylnych ."
"Cechą z espołu Rileya -Daya nie jest : A. neuropatia wrodzona typu III; B. obecność mutacj i genu IKBKAP; C. brak wydz ielania łez, wzmożona potliwość; D. dziedziczenie sprzężone z chromosomem X; E. brak brodawek grzybowatych języka",D,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,28,"Cechą z espołu Rileya -Daya nie jest : A. neuropatia wrodzona typu III. B. obecność mutacj i genu IKBKAP . C. brak wydz ielania łez, wzmożona potliwość. D. dziedziczenie sprzężone z chromosomem X. E. brak brodawek grzybowatych języka ."
"Skalą służącą do oceny stanu neurologicznego pacjentów z rdzeniowym zanikiem mięśni nie jest : A. CHOP -INTEND; B. HINE; C. EDSS; D. prawdziwe są odpowiedzi A i C; E. prawdziwe są odpowiedzi A, B i C",C,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,13,"Skalą służącą do oceny stanu neurologicznego pacjentów z rdzeniowym zanikiem mięśni nie jest : A. CHOP -INTEND. D. prawdziwe są odpowiedzi A i C . B. HINE. E. prawdziwe są odpowiedzi A, B i C . C. EDSS."
"Natalizumab jest: A. lekiem immunomoduluj ącym stosowanym w terapii drugiego rzutu w SM; B. przeciwciałem monoklonalnym stosowanym w zespole Devica (NMO); C. lekiem immunosupresyjnym wykorzystywanym w terapii różn ych schorzeń demielinizacyjnych; D. lekiem z wyboru w ciężkich postaciach stwardnienia koncentrycznego Balo; E. przeciwwskazany u pacjentów, u których stwierdza się przeciwciała przeciwko wirusowi JC",A,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,15,"Natalizumab jest: A. lekiem immunomoduluj ącym stosowanym w terapii drugiego rzutu w SM . B. przeciwciałem monoklonalnym stosowanym w zespole Devica (NMO) . C. lekiem immunosupresyjnym wykorzystywanym w terapii różn ych schorzeń demielinizacyjnych. D. lekiem z wyboru w ciężkich postaciach stwardnienia koncentrycznego Balo. E. przeciwwskazany u pacjentów, u których stwierdza się przeciwciała przeciwko wirusowi JC."
"U 7-letniej dziewczynki wystąpił nagle ból oka, obniżenie ostrości widzenia tym okiem. Objawy utrzymują się od 2 godzin. Wskaż postępowanie : A. natychmiast należy wdrożyć leczenie ster oidami, gdyż jest to pierwszy rzut stwardnienia rozsianego; B. natychm iast należy wdrożyć leczenie immunomodulujące, gdyż jest to pierwszy rzut stwardnienia rozsianego; C. należy podejrzewać pozagałkowe zapalenie nerwu wzrokowego i wykonać badanie MRI głowy; D. wszystkie powyższe są prawidłowe; E. żadne z wymienionych",C,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,16,"U 7-letniej dziewczynki wystąpił nagle ból oka, obniżenie ostrości widzenia tym okiem. Objawy utrzymują się od 2 godzin. Wskaż postępowanie : A. natychmiast należy wdrożyć leczenie ster oidami, gdyż jest to pierwszy rzut stwardnienia rozsianego . B. natychm iast należy wdrożyć leczenie immunomodulujące, gdyż jest to pierwszy rzut stwardnienia rozsianego . C. należy podejrzewać pozagałkowe zapalenie nerwu wzrokowego i wykonać badanie MRI głowy . D. wszystkie powyższe są prawidłowe . E. żadne z wymienionych ."
"U 12 -letniego dziecka, u którego w wieku 5 lat wystąpił epizod ost rego rozsianego zapalenia mózgu a obecnie ma objawy pozagałkowego zapalenia nerwu wzrokowego i rozsiane zmiany demielinizacyjne w mózgu można rozpoznać : A. SM, gdyż wystąpiły dwa niezależne rzuty choroby; B. nawrotowe ADEM; C. SM, gdyż po więcej niż 3 miesiącach od ADEM wystąpił nieencefalopatyczny epizod demielinizacyjny; D. wielofazowe ADEM; E. żadne z powyższych",C,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,17,"U 12 -letniego dziecka, u którego w wieku 5 lat wystąpił epizod ost rego rozsianego zapalenia mózgu a obecnie ma objawy pozagałkowego zapalenia nerwu wzrokowego i rozsiane zmiany demielinizacyjne w mózgu można rozpoznać : A. SM, gdyż wystąpiły dwa niezależne rzuty choroby . B. nawrotowe ADEM . C. SM, gdyż po więcej niż 3 miesiącach od ADEM wystąpił nieencefalopatyczny epizod demielinizacyjny . D. wielofazowe ADEM . E. żadne z powyższych ."
"Rodzinna padaczka ogniskowa ze zmi ennymi ogniskami jest: A. genetycznie uwarunkowanym zespołem padaczkowym, w którym stwierdza się mutacje w genie DEPDC5; B. zespołem padaczkowym występującym w rodzinnej wieloogniskowej dysplazji korowej, w której naprzemiennie aktywacji ulegają różne ogniska; C. zespołem padaczkowym występującym w rodzinnej wieloogniskowej hetero - topii okołokomorowej, w której naprzemiennie aktywacji ulegają różne ogniska; D. odmianą łagodnych rodzinnych drgawek niemowlęcych; E. nie ma takiego zespołu padaczkowego",A,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,18,"Rodzinna padaczka ogniskowa ze zmi ennymi ogniskami jest: A. genetycznie uwarunkowanym zespołem padaczkowym, w którym stwierdza się mutacje w genie DEPDC5 . B. zespołem padaczkowym występującym w rodzinnej wieloogniskowej dysplazji korowej, w której naprzemiennie aktywacji ulegają różne ogniska. C. zespołem padaczkowym występującym w rodzinnej wieloogniskowej hetero - topii okołokomorowej, w której naprzemiennie aktywacji ulegają różne ogniska . D. odmianą łagodnych rodzinnych drgawek niemowlęcych . E. nie ma takiego zespołu padaczkowego ."
"Zespół napadowego silnego bólu jest: A. zespołem padaczkowym genetycznie uwarunkowanym mutacją w genie SCN3G , w którym w trakcie napadu padaczkowego dochodzi do silnych objawów bólowych; B. zespołem padaczkowym w przebiegu chorób nowotworowych, w których siln y ból wyzwala napady padaczkowe; C. niepadaczkowym stanem napadowym o etiologii genetycznej, uwarunkowanym mutacją w genie SCN9A; D. niepadaczkowym stanem pobudzenia układu wegetatywnego występującym przebiegu nowotworów produkujących neuropept ydy; E. żadnym z powyższych",C,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,19,"Zespół napadowego silnego bólu jest: A. zespołem padaczkowym genetycznie uwarunkowanym mutacją w genie SCN3G , w którym w trakcie napadu padaczkowego dochodzi do silnych objawów bólowych . B. zespołem padaczkowym w przebiegu chorób nowotworowych, w których siln y ból wyzwala napady padaczkowe. C. niepadaczkowym stanem napadowym o etiologii genetycznej, uwarunkowanym mutacją w genie SCN9A . D. niepadaczkowym stanem pobudzenia układu wegetatywnego występującym przebiegu nowotworów produkujących neuropept ydy. E. żadnym z powyższych ."
"Choroba Unverrichta -Lundborga nie charakteryzuje się: A. mutacją w genie CSTB; B. miokloniami stymulowanymi dźwiękiem, dotykiem; C. fotowrażliwością zapisu EEG; D. dziedziczeniem autosomalnym recesywnym; E. żadnym z powyższych",E,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,20,"Choroba Unverrichta -Lundborga nie charakteryzuje się: A. mutacją w genie CSTB . B. miokloniami stymulowanymi dźwiękiem, dotykiem . C. fotowrażliwością zapisu EEG . D. dziedziczeniem autosomalnym recesywnym . E. żadnym z powyższych ."
Kannabidiol (CBD) nie może być łączony z uwagi na wysokie ryzyko działań niepożądanych z: A. inhibitorami mTOR; B. benzodiazepinami; C. walproinianem; D. lewety racetamem; E. żadn ym z powyższych,A,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,21,Kannabidiol (CBD) nie może być łączony z uwagi na wysokie ryzyko działań niepożądanych z: A. inhibitorami mTOR . D. lewety racetamem . B. benzodiazepinami . E. żadn ym z powyższych . C. walproinianem .
"Właściwe postępowanie z niemowlęciem , u którego stwierdzono guzy serca oraz guz podwyściółkowy typu SEGA , obejmuje: A. regularne wykonywanie EEG i włączenie leczenia przeciwpadaczkowego kwasem walproinowym po wystąpieniu zaburzeń napadowych; B. regularne wykonywanie EEG i włączenie leczenia przeciwpadaczkowego wigabatryną po wystąpieniu zaburzeń napadowych; C. doroczne wykonywanie MR głowy; D. prawdziwe są odpowiedzi A i C; E. prawdziwe są odpowiedzi B i C",E,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,22,"Właściwe postępowanie z niemowlęciem , u którego stwierdzono guzy serca oraz guz podwyściółkowy typu SEGA , obejmuje: A. regularne wykonywanie EEG i włączenie leczenia przeciwpadaczkowego kwasem walproinowym po wystąpieniu zaburzeń napadowych . B. regularne wykonywanie EEG i włączenie leczenia przeciwpadaczkowego wigabatryną po wystąpieniu zaburzeń napadowych. C. doroczne wykonywanie MR głowy . D. prawdziwe są odpowiedzi A i C . E. prawdziwe są odpowiedzi B i C ."
Wirowate zmiany skórne oraz pa daczka i hemimegalencefalia występują w: A. zespole Blocha -Sulzbergera; B. hipomelanozie Ito; C. zespole Jadassohna; D. zespole Proteusa; E. zespole Legiusa,B,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,23,Wirowate zmiany skórne oraz pa daczka i hemimegalencefalia występują w: A. zespole Blocha -Sulzbergera . D. zespole Proteusa . B. hipomelanozie Ito . E. zespole Legiusa. C. zespole Jadassohna .
Kryterium rozpoznania neurofibromatozy typu 2 nie jest : A. krewny I rzędu z NF2; B. obecność o bustronn ych guzów schwannoma nerwu przedsionkowego; C. obecność dysplazj i naczyń mózgowych lub/i nerkowych; D. obecność zwapnie ń śródmózgow ych; E. podtorebkowe zmętnienie soczewki,C,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,24,Kryterium rozpoznania neurofibromatozy typu 2 nie jest : A. krewny I rzędu z NF2 . B. obecność o bustronn ych guzów schwannoma nerwu przedsionkowego . C. obecność dysplazj i naczyń mózgowych lub/i nerkowych . D. obecność zwapnie ń śródmózgow ych. E. podtorebkowe zmętnienie soczewki .
"Ewerolimus jest lekiem stosowanym w: A. guzach SEGA związanych ze stwardnieniem guzowatym; B. guzach nerek związanych ze stwardnieniem guzowatym; C. padaczce w stwardnieniu guzowatym; D. prawdziwe są odpowiedzi A, B, C; E. prawdziwe są odpowiedzi A i B",D,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,25,"Ewerolimus jest lekiem stosowanym w: A. guzach SEGA związanych ze stwardnieniem guzowatym . B. guzach nerek związanych ze stwardnieniem guzowatym . C. padaczce w stwardnieniu guzowatym . D. prawdziwe są odpowiedzi A, B, C . E. prawdziwe są odpowiedzi A i B ."
"U sześcioletniego dziecka ze stwardnieniem guzowatym i dotychczas dobrze kontrolowaną 1 lekiem (wigabatryna) padaczką wystąpił stan padaczkowy drgawkowy. Po n im u dziecka obserwuje się kilku krotnie w ciągu dnia ogniskowe napady. Półtora roku wcześniej u dziecka wykonano MR głowy, w kt órym stwierdzono stabilny w porównaniu do poprzedniego badania guz SEGA o max. wymiarze 11 mm oraz liczne guzy korowo -podkorowe. Właściwe postepowanie obejmuje: A. wykonanie EEG i dołączenie drugiego leku przeciwpadaczkowego, najlepiej karbamazepiny, gdyż najpewniej doszło do aktywacji innego ogniska padaczkowego; B. włączenie inhibitora mTOR celem leczenia SEGA i padaczki; C. wykonanie MRI, gdyż mogło dojść do wzrostu SEGA; D. odstawienie wigabatryny, gdyż mogą to być jej niepożądane działania; E. prawdziwe są odpowiedzi C i D",C,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,26,"U sześcioletniego dziecka ze stwardnieniem guzowatym i dotychczas dobrze kontrolowaną 1 lekiem (wigabatryna) padaczką wystąpił stan padaczkowy drgawkowy. Po n im u dziecka obserwuje się kilku krotnie w ciągu dnia ogniskowe napady. Półtora roku wcześniej u dziecka wykonano MR głowy, w kt órym stwierdzono stabilny w porównaniu do poprzedniego badania guz SEGA o max. wymiarze 11 mm oraz liczne guzy korowo -podkorowe. Właściwe postepowanie obejmuje: A. wykonanie EEG i dołączenie drugiego leku przeciwpadaczkowego, najlepiej karbamazepiny, gdyż najpewniej doszło do aktywacji innego ogniska padaczkowego . B. włączenie inhibitora mTOR celem leczenia SEGA i padaczki . C. wykonanie MRI, gdyż mogło dojść do wzrostu SEGA . D. odstawienie wigabatryny, gdyż mogą to być jej niepożądane działania . E. prawdziwe są odpowiedzi C i D ."
"Połącz objawy niepożądane z lekami przeciwpadaczkowymi : 1) okskarbazepina ; a) bóle i zawroty głowy ; 2) tiagabina ; b) ataksja ; 3) zonisamid ; c) hiponatremia ; d) objawy rzekomogrypowe . Prawidłowa odpowiedź to: A. 1c, 2a, 3b; B. 1c, 2a, 3c; C. 1d, 2b, 3a; D. 1d, 2a, 3b; E. 1a, 2a, 3b",A,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,14,"Połącz objawy niepożądane z lekami przeciwpadaczkowymi : 1) okskarbazepina ; a) bóle i zawroty głowy ; 2) tiagabina ; b) ataksja ; 3) zonisamid ; c) hiponatremia ; d) objawy rzekomogrypowe . Prawidłowa odpowiedź to: A. 1c, 2a, 3b. B. 1c, 2a, 3c. C. 1d, 2b, 3a. D. 1d, 2a, 3b. E. 1a, 2a, 3b."
Uszkodzenie mózgu u noworodków z encefalopatią niedotlenieniowo - niedokrwienną ma złożony patomechanizm. Wśród jego przyczyn nie wymienia się: A. wzrost u stężenia kwasu glutaminowego; B. wzrost u stężenia ATP; C. wzrost u komórkowej zawartości jonów wapnia; D. obrzęk u cytotoksyczn ego; E. działani a destrukcyjne go wolnych rodników,B,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,58,Uszkodzenie mózgu u noworodków z encefalopatią niedotlenieniowo - niedokrwienną ma złożony patomechanizm. Wśród jego przyczyn nie wymienia się: A. wzrost u stężenia kwasu glutaminowego . B. wzrost u stężenia ATP . C. wzrost u komórkowej zawartości jonów wapnia . D. obrzęk u cytotoksyczn ego. E. działani a destrukcyjne go wolnych rodników .
"Padaczka z mioklonicznymi napadami nieświadomości (EMA, epilepsy with myoclonic absences ) charakteryzuje się występowaniem wielokrotnie w ciągu dnia napadów mioklonicznych nieświadomości. U większości dzieci mogą też wystąpić napady: 1) uogólnione toniczno -kloniczne ; 2) atoniczne ; 3) nieświadomości ; 4) atypowe nieświadomości; 5) ogniskowe ; 6) toniczne. Prawidłowa odpowiedź to: A. 3,4,5,6; B. 1,2,3,4; C. 1,2,4,5; D. 2,3,5,6; E. 1,3,4,6",B,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,59,"Padaczka z mioklonicznymi napadami nieświadomości (EMA, epilepsy with myoclonic absences ) charakteryzuje się występowaniem wielokrotnie w ciągu dnia napadów mioklonicznych nieświadomości. U większości dzieci mogą też wystąpić napady: 1) uogólnione toniczno -kloniczne ; 2) atoniczne ; 3) nieświadomości ; 4) atypowe nieświadomości; 5) ogniskowe ; 6) toniczne. Prawidłowa odpowiedź to: A. 3,4,5,6 . B. 1,2,3,4 . C. 1,2,4,5 . D. 2,3,5,6 . E. 1,3,4,6."
"Atypowa dziecięca padaczka z iglicami w okolicach centralno -skroniowych (ACECTS, atypical childhood epielpsy with centrotemporal spikes ) dawnej zwana zespołem pseudo -Lennox charakteryzuje się występowaniem: 1) napad ów uogólnion ych toniczno -kloniczn ych; 2) napad ów atoniczn ych; 3) napad ów nieświadomości ; 4) napad ów atypow ych nieświadomości; 5) napad ów ogniskow ych wtórnie uogólniających się ; 6) napad ów toniczn ych we śnie; 7) napad ów z wieczka czołowo -ciemieniowe go; 8) ujemn ych miokloni i. Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,2,6,8; B. 1,4,5,6; C. 3,4,5,6; D. 3,4,7,8; E. 4,5,7,8",E,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,60,"Atypowa dziecięca padaczka z iglicami w okolicach centralno -skroniowych (ACECTS, atypical childhood epielpsy with centrotemporal spikes ) dawnej zwana zespołem pseudo -Lennox charakteryzuje się występowaniem: 1) napad ów uogólnion ych toniczno -kloniczn ych; 2) napad ów atoniczn ych; 3) napad ów nieświadomości ; 4) napad ów atypow ych nieświadomości; 5) napad ów ogniskow ych wtórnie uogólniających się ; 6) napad ów toniczn ych we śnie; 7) napad ów z wieczka czołowo -ciemieniowe go; 8) ujemn ych miokloni i. Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,2,6,8 . B. 1,4,5,6 . C. 3,4,5,6 . D. 3,4,7,8 . E. 4,5,7,8 ."
"Do działań niepożądanych leczenia L -karnityną nie należy : A. hiperwolemia; B. nieżyt żołądkowo -jelitowy; C. hepatomegalia; D. nieprzyjemny, rybi zapach; E. wysypka",C,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,92,"Do działań niepożądanych leczenia L -karnityną nie należy : A. hiperwolemia . D. nieprzyjemny, rybi zapach . B. nieżyt żołądkowo -jelitowy . E. wysypka . C. hepatomegalia ."
"U 3-tygodniowego noworodka stwierdzono cechy dysmorfii, znaczną hipotonię mięśniową, zaćmę, drgawki, zmiany torbielowate w wątrobie i nerkach. W diagnostyce różnicowej należy uwzględnić: A. galaktozemię; B. zespół Zellwegera; C. chorobę Refsuma; D. chorobę Krabbego; E. tyrozynemię typu I",B,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,93,"U 3-tygodniowego noworodka stwierdzono cechy dysmorfii, znaczną hipotonię mięśniową, zaćmę, drgawki, zmiany torbielowate w wątrobie i nerkach. W diagnostyce różnicowej należy uwzględnić: A. galaktozemię . D. chorobę Krabbego . B. zespół Zellwegera . E. tyrozynemię typu I . C. chorobę Refsuma ."
W chorobie Refsuma nie występuje : A. ataksja; B. neuropatia; C. barwnikowe zwyrodnienie siatkówki; D. kardiomiopatia; E. rybia łuska,D,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,94,W chorobie Refsuma nie występuje : A. ataksja . D. kardiomiopatia . B. neuropatia . E. rybia łuska . C. barwnikowe zwyrodnienie siatkówki .
W zespole NARP nie stwierdza się: A. miopatii; B. ataksji; C. zwyrodnienia barwnikowego siatkówki; D. niedosłuchu; E. padaczki,E,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,95,W zespole NARP nie stwierdza się: A. miopatii. D. niedosłuchu . B. ataksji . E. padaczki . C. zwyrodnienia barwnikowego siatkówki .
". Prawidłowa wartość wskaźnika albuminowego świadczącego o szczelności bariery krew -płyn mózgowo -rdzeniowy u dzieci < 15 . r. ż. wynosi: A. 2,0; B. 3,0; C. 5,0; D. 7,0; E. 9,0",C,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,96,". Prawidłowa wartość wskaźnika albuminowego świadczącego o szczelności bariery krew -płyn mózgowo -rdzeniowy u dzieci < 15 . r. ż. wynosi: A. 2,0. B. 3,0. C. 5,0. D. 7,0. E. 9,0."
"Wewnątrzoponową produkcję IgG stwierdza się w wymienionych poniżej chorobach , z wyjątkiem : A. choroby Beh çeta; B. zespo łu Sjögrena; C. zespo łu Morvana; D. zespo łu MELAS; E. zespołu Guillaina -Barre go",D,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,97,"Wewnątrzoponową produkcję IgG stwierdza się w wymienionych poniżej chorobach , z wyjątkiem : A. choroby Beh çeta. D. zespo łu MELAS . B. zespo łu Sjögrena . E. zespołu Guillaina -Barre go. C. zespo łu Morvana ."
". Rabdomioliza występuje w schorzeniach uwarunkowanych genetycznie , z wyjątkiem : A. cytopatii mitochondrialnych; B. zaburzeń oksydacji kwasów tłuszczowych; C. sfingomielinoz; D. glikogenoz; E. dystrofii mięśniowych",C,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,98,". Rabdomioliza występuje w schorzeniach uwarunkowanych genetycznie , z wyjątkiem : A. cytopatii mitochondrialnych . D. glikogenoz . B. zaburzeń oksydacji kwasów tłuszczowych . E. dystrofii mięśniowych . C. sfingomielinoz ."
"Kryteria rozpoznania ADEM w populacji pediatrycznej opracowane przez Międzynarodową Grupę Badawczą Pediatrycznego Stwardnienia Rozsianego (IPMSSG, Internatio nal Pediatric Multiple Sclerosis Study Group ) wymagają wykluczenia innych prawdopodobnych przyczyn obserwowanych objawów klinicznych oraz spełnienia następujących warunków: 1) pierwszy wieloogniskowy epizod objawów uszkodzenia OUN o prawdopodobnej etiologii zapalnej ; 2) objawy encefalopatii ; 3) nieprawidłowości w badaniu MR mózgu w ostrej fazie choroby (3 miesiące) ; 4) całkowite ustąpienie objawów neurologicznych w okresie 3 miesięcy ; 5) brak nowych objawów klinicznych i nowych zmian w kontrolnym b adaniu MR po 3 miesią cach lub później od początku choroby. Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,2,3; B. 1,2,5; C. 1,2,3, 4; D. 1,2,3, 5; E. wszystkie wymienione",D,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,99,"Kryteria rozpoznania ADEM w populacji pediatrycznej opracowane przez Międzynarodową Grupę Badawczą Pediatrycznego Stwardnienia Rozsianego (IPMSSG, Internatio nal Pediatric Multiple Sclerosis Study Group ) wymagają wykluczenia innych prawdopodobnych przyczyn obserwowanych objawów klinicznych oraz spełnienia następujących warunków: 1) pierwszy wieloogniskowy epizod objawów uszkodzenia OUN o prawdopodobnej etiologii zapalnej ; 2) objawy encefalopatii ; 3) nieprawidłowości w badaniu MR mózgu w ostrej fazie choroby (3 miesiące) ; 4) całkowite ustąpienie objawów neurologicznych w okresie 3 miesięcy ; 5) brak nowych objawów klinicznych i nowych zmian w kontrolnym b adaniu MR po 3 miesią cach lub później od początku choroby. Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,2,3. B. 1,2,5. C. 1,2,3, 4. D. 1,2,3, 5. E. wszystkie wymienione."
"0. Do podstawowych prezentacji klinicznych w kryteriach rozpoznania NMOSD należą: 1) zapalenie nerwu wzrokowego ; 2) ostre zapalenie rdzenia kręgowego ; 3) napad padaczkowy toniczno -kloniczny ; 4) zespół pola najdalszego ( area postrema syndrome ): epizod niewytłumaczalnej w inny sposób czkawki lub nudności, wymiotów ; 5) ostry zespół pniowy ; 6) objawowa narkolepsja . Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,2,3,4; B. 1,2,3,4,6; C. 1,2,4,5,6; D. 1,2,3,5; E. 1,2,3,6",C,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,100,"0. Do podstawowych prezentacji klinicznych w kryteriach rozpoznania NMOSD należą: 1) zapalenie nerwu wzrokowego ; 2) ostre zapalenie rdzenia kręgowego ; 3) napad padaczkowy toniczno -kloniczny ; 4) zespół pola najdalszego ( area postrema syndrome ): epizod niewytłumaczalnej w inny sposób czkawki lub nudności, wymiotów ; 5) ostry zespół pniowy ; 6) objawowa narkolepsja . Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,2,3,4 . B. 1,2,3,4,6 . C. 1,2,4,5,6 . D. 1,2,3,5 . E. 1,2,3,6 ."
"1. U 17 -dniowego dziecka, które nie było po porodzie hospitalizowane najbardziej prawdopodobną etiologi ę bakteryjnego zapalenia opon mózgowo - rdzeniowych stanowią : A. Escherichia coli, Streptococcus agalactiae, Listeria monocytogenes; B. Neisseria meningitidis, Streptococcus pneumoniae i Haemophilus influenzae; C. Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus, Staphylococcus epidermidis; D. Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa, Streptococcus pneumoniae; E. gronkowce, tlenowe pałeczki Gram -ujemne, Haemophilus influenzae",A,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,101,"1. U 17 -dniowego dziecka, które nie było po porodzie hospitalizowane najbardziej prawdopodobną etiologi ę bakteryjnego zapalenia opon mózgowo - rdzeniowych stanowią : A. Escherichia coli, Streptococcus agalactiae, Listeria monocytogenes . B. Neisseria meningitidis, Streptococcus pneumoniae i Haemophilus influenzae . C. Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus, Staphylococcus epidermidis . D. Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa, Streptococcus pneumoniae. E. gronkowce, tlenowe pałeczki Gram -ujemne, Haemophilus influenzae ."
"2. Chłopiec 2 -letni przywieziony został przez rodziców do izby przyjęć szpi- tala z powodu utraty przytomności i drgawek. Od dwóch dni stwierdzano u dziec - ka objawy infekcji: gorączkę 38 -39°C, kaszel. Ponadto 1 x wystąpiły wymioty. W badaniu dziecko apatyczne, słabo reagujące na bodźce, objaw Brudzińskiego górny i dolny dodatn ie. Lekarz wysunął podejrzenie zapalenia opon mózgowo - rdzeniowych. Jakie postępowanie i w jakiej kolejności powinien wdrożyć? A. pobrać materiał na badanie mikrobiologiczne, wdrożyć niezwłocznie antybiotykoterapię empiryczną , dożylnie w oparciu o ampicyli nę i aminoglikozyd; B. pobrać materiał na badanie mikrobiologiczne, podać niezwłocznie deksametazon, a następnie wdrożyć antybiotykoterapię empirycz ną, dożylnie w oparciu o wankomycynę i cefotaksym; C. niezwłocznie rozpocząć diagnostykę, leczenie wdrożyć natychmiast po laboratoryjnym potwierdzeniu zapaleni a opon mózgowo -rdzeniowych; D. pobrać materiał na badanie mikrobiologiczne, podać niezwłocznie cefotaksym i wankomycynę, a następnie deksametazon i pozostałe leki; E. pobrać materiał na badanie mikrobiologiczne, podać niezwłocznie deksameta - zon, a następnie do czasu uzyskania wyniku badania bakteriologicznego wdrożyć cefuroksym",B,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,102,"2. Chłopiec 2 -letni przywieziony został przez rodziców do izby przyjęć szpi- tala z powodu utraty przytomności i drgawek. Od dwóch dni stwierdzano u dziec - ka objawy infekcji: gorączkę 38 -39°C, kaszel. Ponadto 1 x wystąpiły wymioty. W badaniu dziecko apatyczne, słabo reagujące na bodźce, objaw Brudzińskiego górny i dolny dodatn ie. Lekarz wysunął podejrzenie zapalenia opon mózgowo - rdzeniowych. Jakie postępowanie i w jakiej kolejności powinien wdrożyć? A. pobrać materiał na badanie mikrobiologiczne, wdrożyć niezwłocznie antybiotykoterapię empiryczną , dożylnie w oparciu o ampicyli nę i aminoglikozyd. B. pobrać materiał na badanie mikrobiologiczne, podać niezwłocznie deksametazon, a następnie wdrożyć antybiotykoterapię empirycz ną, dożylnie w oparciu o wankomycynę i cefotaksym . C. niezwłocznie rozpocząć diagnostykę, leczenie wdrożyć natychmiast po laboratoryjnym potwierdzeniu zapaleni a opon mózgowo -rdzeniowych . D. pobrać materiał na badanie mikrobiologiczne, podać niezwłocznie cefotaksym i wankomycynę, a następnie deksametazon i pozostałe leki . E. pobrać materiał na badanie mikrobiologiczne, podać niezwłocznie deksameta - zon, a następnie do czasu uzyskania wyniku badania bakteriologicznego wdrożyć cefuroksym ."
"3. Wskaż fałszywe stwierdzenia dotyczące antybiotykoterapii empirycznej w bakteryjnym zapaleniu opon mózgowo -rdzeniowych u dzieci: 1) wybór terapii zależy od wieku dziecka ; 2) wybór terapii zależy od płci ; 3) wybór terapii zależy od przynależności dziecka do grupy ryzyka; 4) antybiotyk powinien być podany drogą dożylną, w wysokich dawkach ; 5) antybiotyk powinien wykazywać działanie bakteriostatyczne ; 6) antybiotyk powinien wykazywać działanie bakteriobójcze ; 7) wybór antybiotyku w terapii empirycznej powinien zależeć od najbardziej prawdopodobnego czynnika etiologicznego ; 8) terapię zaczyna się zawsze od wankomycy ny. Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,2,3,4,5,6,7; B. 2,7; C. 2,3,8; D. 2,5,8; E. 2,6",D,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,103,"3. Wskaż fałszywe stwierdzenia dotyczące antybiotykoterapii empirycznej w bakteryjnym zapaleniu opon mózgowo -rdzeniowych u dzieci: 1) wybór terapii zależy od wieku dziecka ; 2) wybór terapii zależy od płci ; 3) wybór terapii zależy od przynależności dziecka do grupy ryzyka; 4) antybiotyk powinien być podany drogą dożylną, w wysokich dawkach ; 5) antybiotyk powinien wykazywać działanie bakteriostatyczne ; 6) antybiotyk powinien wykazywać działanie bakteriobójcze ; 7) wybór antybiotyku w terapii empirycznej powinien zależeć od najbardziej prawdopodobnego czynnika etiologicznego ; 8) terapię zaczyna się zawsze od wankomycy ny. Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,2,3,4,5,6,7. B. 2,7. C. 2,3,8. D. 2,5,8. E. 2,6."
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące przemijającego ataku niedokrwiennego mózgu - TIA: A. objawy przemijającego ataku niedokrwiennego (TIA) pochodzą najczęściej u dzieci z przedniego kręgu unaczynienia; B. do objawów z przedniego kręgu unaczynienia należą połowicze zaburzenia czucia; C. objawy przemijającego ataku niedokrwiennego (TIA) pochodzą najczęściej u dzieci z tylnego kręgu unaczynienia; D. do objawów z tylnego kręgu unaczynienia nale żą dyzartria; E. do objawów z tylnego kręgu unaczynienia należą zawroty głowy,C,Neurologia dziecięca,2019 jesień,117,Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące przemijającego ataku niedokrwiennego mózgu - TIA: A. objawy przemijającego ataku niedokrwiennego (TIA) pochodzą najczęściej u dzieci z przedniego kręgu unaczynienia . B. do objawów z przedniego kręgu unaczynienia należą połowicze zaburzenia czucia . C. objawy przemijającego ataku niedokrwiennego (TIA) pochodzą najczęściej u dzieci z tylnego kręgu unaczynienia. D. do objawów z tylnego kręgu unaczynienia nale żą dyzartria . E. do objawów z tylnego kręgu unaczynienia należą zawroty głowy .
"Wskaż fałszyw ą cechę dotyczącą limfocytarnego zapalenia opon mózgowo -rdzeniowych: A. występowanie bólów głowy, wymiotów, gorączki oraz sztywności karku; B. szybka poprawa i ustępowanie dolegliwości; C. obecność w płynie mózgowo -rdzeniowym pleocytozy z przewagą limfocytów; D. zakażenie enterowirusowe jest najczęstszą przyczyną choroby; E. piorunujący przebieg z gwałtownym rozwojem zespołu wykrzepiania wewnątrznacz yniowego",E,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,104,"Wskaż fałszyw ą cechę dotyczącą limfocytarnego zapalenia opon mózgowo -rdzeniowych: A. występowanie bólów głowy, wymiotów, gorączki oraz sztywności karku . B. szybka poprawa i ustępowanie dolegliwości . C. obecność w płynie mózgowo -rdzeniowym pleocytozy z przewagą limfocytów . D. zakażenie enterowirusowe jest najczęstszą przyczyną choroby . E. piorunujący przebieg z gwałtownym rozwojem zespołu wykrzepiania wewnątrznacz yniowego ."
". Wskaż objawy, które są charakterystyczne dla limbicznego zapalenia mózgu z przeciwciałami NMDA -R u dzieci: 1) pobudzenie, mutyzm, zaburzenia świadomości ; 2) dystonia ; 3) pleocytoza w płynie mózgowo -rdzeniowym powyżej 5 komórek/mm3; 4) EEG z wyładowaniami napadowymi lub falą wol ną obejmującymi płaty skroniowe; 5) teratoma jajnika u 15 -45%; 6) obecność przeciwciał anty NMDA -R w płynie mózgowo -rdzeniowym . Prawidłowa odpowiedź to: A. wszystkie wymienione; B. 1,3,4,5,6; C. 1,4,5,6; D. 3,6; E. 1,2,3,5",A,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,106,". Wskaż objawy, które są charakterystyczne dla limbicznego zapalenia mózgu z przeciwciałami NMDA -R u dzieci: 1) pobudzenie, mutyzm, zaburzenia świadomości ; 2) dystonia ; 3) pleocytoza w płynie mózgowo -rdzeniowym powyżej 5 komórek/mm3; 4) EEG z wyładowaniami napadowymi lub falą wol ną obejmującymi płaty skroniowe; 5) teratoma jajnika u 15 -45%; 6) obecność przeciwciał anty NMDA -R w płynie mózgowo -rdzeniowym . Prawidłowa odpowiedź to: A. wszystkie wymienione. B. 1,3,4,5,6. C. 1,4,5,6. D. 3,6. E. 1,2,3,5."
"Eozynofile w płynie mózgowo -rdzeniowym stwierdza się w przebiegu: 1) kiłowego zapalenia opon mózgowo -rdzeniowych ; 2) bakteryjnego zapalenia opon mózgowo -rdzeniowych ; 3) chorób alergicznych ; 4) wągrzycy mózgu ; 5) limbicznego zapaleni a mózgu . Prawidłowa odpowiedź to: A. 3,4,5; B. 2,3,4; C. 1,3,4; D. 2,4,5; E. 1,4,5",C,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,107,"Eozynofile w płynie mózgowo -rdzeniowym stwierdza się w przebiegu: 1) kiłowego zapalenia opon mózgowo -rdzeniowych ; 2) bakteryjnego zapalenia opon mózgowo -rdzeniowych ; 3) chorób alergicznych ; 4) wągrzycy mózgu ; 5) limbicznego zapaleni a mózgu . Prawidłowa odpowiedź to: A. 3,4,5. B. 2,3,4. C. 1,3,4. D. 2,4,5. E. 1,4,5."
"Płyn mózgowo -rdzeniowy pobrany w toku diagnostyki od 3 -letniego dziecka był mętny, pleocytoza wynosiła 1500 komórek/mm3, neutrofile stanowiły 93% komórek, stężenie białka - 110 mg/dl, glukozy - 15 mg/dl, kwasu mlekowego - 5,0 mmol/l, chlorków - 110 mmol/l. Jakie rozpoznanie uzasadnia wynik analizy płynu mózgowo -rdzeniowego ? A. gruźlicze zapalenie opon mózgowo -rdzeniowych; B. bakteryjne, ropne zapalenie opon mózgowo -rdzeniowych; C. wirusowe zapalenie opon mózgowo -rdzeniowych; D. grzybicze zapalenie opon mózgowo -rdzeniowych; E. ostra polineuropatia zapalno -demielinizacyjna",B,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,108,"Płyn mózgowo -rdzeniowy pobrany w toku diagnostyki od 3 -letniego dziecka był mętny, pleocytoza wynosiła 1500 komórek/mm3, neutrofile stanowiły 93% komórek, stężenie białka - 110 mg/dl, glukozy - 15 mg/dl, kwasu mlekowego - 5,0 mmol/l, chlorków - 110 mmol/l. Jakie rozpoznanie uzasadnia wynik analizy płynu mózgowo -rdzeniowego ? A. gruźlicze zapalenie opon mózgowo -rdzeniowych . B. bakteryjne, ropne zapalenie opon mózgowo -rdzeniowych . C. wirusowe zapalenie opon mózgowo -rdzeniowych . D. grzybicze zapalenie opon mózgowo -rdzeniowych . E. ostra polineuropatia zapalno -demielinizacyjna ."
Najczęściej stosowanym lekiem w napadach padaczkowych związanych z SM jest: A. lewetyracetam; B. kwas walproinowy; C. topiramat; D. karbamazepina; E. tiagabina,D,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,109,Najczęściej stosowanym lekiem w napadach padaczkowych związanych z SM jest: A. lewetyracetam . B. kwas walproinowy . C. topiramat . D. karbamazepina . E. tiagabina .
"0. Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące leczenia SM u dzieci: A. bezpieczeństwo i skuteczność interferonów beta u dzieci z SM są dobrze udokumentowane także u dzieci poniżej 12; B. do leczenia bólu związanego z SM zarejestrowano lek z grupy ka nnabinoidów (Sativa) , który jest w Polsce dostępny również dla dzieci; C. rytuksymab stosowany w leczeniu SM jest przeciwciałem monoklonalnym przeciwko cząsteczce CD20; D. lekiem podstawowym w leczeniu rzutu SM u dzieci, podobnie jak u osób dorosłych jest metylo prednizolon; E. najczęstszym objawem niepożądanym stosowania octanu glatirameru u dzieci jest tachykardia i zaczerwienienie skóry",B,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,110,"0. Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące leczenia SM u dzieci: A. bezpieczeństwo i skuteczność interferonów beta u dzieci z SM są dobrze udokumentowane także u dzieci poniżej 12 . roku życia . B. do leczenia bólu związanego z SM zarejestrowano lek z grupy ka nnabinoidów (Sativa) , który jest w Polsce dostępny również dla dzieci. C. rytuksymab stosowany w leczeniu SM jest przeciwciałem monoklonalnym przeciwko cząsteczce CD20. D. lekiem podstawowym w leczeniu rzutu SM u dzieci, podobnie jak u osób dorosłych jest metylo prednizolon . E. najczęstszym objawem niepożądanym stosowania octanu glatirameru u dzieci jest tachykardia i zaczerwienienie skóry."
". Napadowe, kilkusekundowe bóle o charakterze kłującym zlokalizowane jednostronnie w przewodzie słuchowym z promieniowaniem do obszaru ciemie - niowo -potylicznego, powtarzające się 10 -20 razy dziennie mogą wskazywać na: A. migrenowe bóle głowy; B. nerwoból nerwu potylicznego; C. nerwoból ne rwu pośredniego; D. neuralgię nerwu trójdzielnego; E. zespół Tolosy -Hunta",C,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,111,". Napadowe, kilkusekundowe bóle o charakterze kłującym zlokalizowane jednostronnie w przewodzie słuchowym z promieniowaniem do obszaru ciemie - niowo -potylicznego, powtarzające się 10 -20 razy dziennie mogą wskazywać na: A. migrenowe bóle głowy. B. nerwoból nerwu potylicznego. C. nerwoból ne rwu pośredniego. D. neuralgię nerwu trójdzielnego. E. zespół Tolosy -Hunta ."
2. W przypadku stwierdzenia objawów zespołu ogona końskiego u dziecka z nawracającymi bólami krzyża pierwszym badaniem diagnostycznym z wyboru w trybie pilnym będzie: A. zdjęcie przeglądowe RTG kręgosłupa w projek cji przednio -tylnej i bocznej; B. tomografia komputerowa odcinka LS; C. scyntygrafia układu kostnego; D. rezonans magnetyczny odcinka LS; E. badanie płynu mózgowo -rdzeniowego,D,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,112,2. W przypadku stwierdzenia objawów zespołu ogona końskiego u dziecka z nawracającymi bólami krzyża pierwszym badaniem diagnostycznym z wyboru w trybie pilnym będzie: A. zdjęcie przeglądowe RTG kręgosłupa w projek cji przednio -tylnej i bocznej. B. tomografia komputerowa odcinka LS. C. scyntygrafia układu kostnego. D. rezonans magnetyczny odcinka LS. E. badanie płynu mózgowo -rdzeniowego .
"3. Prawidłowy wskaźnik Linka, św iadczący o braku wewnątrzpłynowej syntezy IgG w płynie mózgowo -rdzeniowym , ma wartość : A. poniżej 0,72; B. powyżej 0,72; C. powy żej 0,72 a poniżej 1,0; D. powyżej 1,5; E. powyżej 5,0",A,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,113,"3. Prawidłowy wskaźnik Linka, św iadczący o braku wewnątrzpłynowej syntezy IgG w płynie mózgowo -rdzeniowym , ma wartość : A. poniżej 0,72. D. powyżej 1,5. B. powyżej 0,72 . E. powyżej 5,0 . C. powy żej 0,72 a poniżej 1,0."
"Prążki oligoklonalne obecne w płynie mózgowo -rdzeniowym a nie stwierdzane w surowicy są prążkami: A. typu 1, wynikiem biernej dyfuzji IgG; B. typu 2, świadczącymi o lokalnej wewnątrzoponowej syntezie IgG; C. typu 3, swoistymi dla procesu demielinizacyjnego OUN; D. typu 4, swoistymi dla procesów zapalnych OUN; E. typu 5, typowymi dla szpiczaka mnogiego",B,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,114,"Prążki oligoklonalne obecne w płynie mózgowo -rdzeniowym a nie stwierdzane w surowicy są prążkami: A. typu 1, wynikiem biernej dyfuzji IgG. B. typu 2, świadczącymi o lokalnej wewnątrzoponowej syntezie IgG. C. typu 3, swoistymi dla procesu demielinizacyjnego OUN. D. typu 4, swoistymi dla procesów zapalnych OUN. E. typu 5, typowymi dla szpiczaka mnogiego."
U pacjenta z podejrzeniem miastenii badaniem elektrofizjologicznym będzie: A. badanie pr zewodnictwa w nerwach ruchowych; B. elektr omiograficzna próba ischem iczna; C. badanie f ali F; D. elektr ostymulacyjna próba męczliwości; E. test wysiłkowy McManisa,D,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,115,U pacjenta z podejrzeniem miastenii badaniem elektrofizjologicznym będzie: A. badanie pr zewodnictwa w nerwach ruchowych. B. elektr omiograficzna próba ischem iczna. C. badanie f ali F. D. elektr ostymulacyjna próba męczliwości. E. test wysiłkowy McManisa .
"Dieta ketogenna może być wprowadzana: 1) samodzielnie przez rodziców po ich przeszkoleniu ; 2) w trakcie hospitalizacji lub ambulatoryjnie pod ścisłą kontrolą lekarza i dietetyka ; 3) tylko po wykluczeniu zmian organicznych w mózgu ; 4) jedynie u dzieci bez zaburzeń rozwojowych ; 5) u dzieci z pierwotnym niedoborem karnityny . Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,4; B. 2,3; C. 3,4; D. 2,5; E. tylko 2",E,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,116,"Dieta ketogenna może być wprowadzana: 1) samodzielnie przez rodziców po ich przeszkoleniu ; 2) w trakcie hospitalizacji lub ambulatoryjnie pod ścisłą kontrolą lekarza i dietetyka ; 3) tylko po wykluczeniu zmian organicznych w mózgu ; 4) jedynie u dzieci bez zaburzeń rozwojowych ; 5) u dzieci z pierwotnym niedoborem karnityny . Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,4. B. 2,3. C. 3,4. D. 2,5. E. tylko 2."
"Działanie przeciwdrgawkowe i przeciwpadaczkowe diety ketogennej związane jest między innymi: 1) z pobudzaniem drogi mTOR związanej z kontrolą syntezy białek odgrywających rolę m.in. w patofizjologii stwardnienia guzowatego ; 2) ze zmniejszeniem prowadzącego do uszkodzenia neuronów stresu oksydacyjnego prowokowanego przez reaktywne formy tlenu (ROS) i azotu (RNS) ; 3) ze spowolnieniem działania białek rozprzęgających (UCP) a w konsekwencji stymulacją mi tochondriów do zwiększonej produkcji ATP ; 4) ze wzmocnieniem mechanizmów hamujących zależnych od GABA poprzez zwiększenie jego syntezy i spowolnienie rozpadu ; 5) ze zwiększonym dostarczaniem w diecie białka w stosun ku do zapotrzebowania dla wieku. Prawidło wa odpowiedź to: A. 1,4; B. 1,5; C. 2,3; D. 2,4; E. 3,4",D,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,117,"Działanie przeciwdrgawkowe i przeciwpadaczkowe diety ketogennej związane jest między innymi: 1) z pobudzaniem drogi mTOR związanej z kontrolą syntezy białek odgrywających rolę m.in. w patofizjologii stwardnienia guzowatego ; 2) ze zmniejszeniem prowadzącego do uszkodzenia neuronów stresu oksydacyjnego prowokowanego przez reaktywne formy tlenu (ROS) i azotu (RNS) ; 3) ze spowolnieniem działania białek rozprzęgających (UCP) a w konsekwencji stymulacją mi tochondriów do zwiększonej produkcji ATP ; 4) ze wzmocnieniem mechanizmów hamujących zależnych od GABA poprzez zwiększenie jego syntezy i spowolnienie rozpadu ; 5) ze zwiększonym dostarczaniem w diecie białka w stosun ku do zapotrzebowania dla wieku. Prawidło wa odpowiedź to: A. 1,4. B. 1,5. C. 2,3. D. 2,4. E. 3,4."
5. Lekiem z wyboru w bakteryjnym zapaleniu opon mózgowo -rdzeniowych u dziecka wywołanym przez Listeria monocytogenes jest: A. ceftriakson; B. wankomycyna; C. ampicylina; D. kloksacylina; E. linezolid,C,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,105,5. Lekiem z wyboru w bakteryjnym zapaleniu opon mózgowo -rdzeniowych u dziecka wywołanym przez Listeria monocytogenes jest: A. ceftriakson . B. wankomycyna . C. ampicylina . D. kloksacylina . E. linezolid .
Deficyt liazy adenylobursztynianowej spowodowany jest zaburzeniami w przemianie: A. glikogenu; B. oligosacharydów; C. aminokwasów siarkowych; D. puryn; E. amin biogennych,D,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,90,Deficyt liazy adenylobursztynianowej spowodowany jest zaburzeniami w przemianie: A. glikogenu . D. puryn. B. oligosacharydów . E. amin biogennych . C. aminokwasów siarkowych .
"U 3-letniego chłopca stwierdzono: małogłowie, opóźnienie w rozwoju psychoruchowym, zespół piramidowo -pozapiramidowy, zaniki korowo -podkorowe ze zwapnieniami w mózgu oraz pleocytozę w płynie mózgowo -rdzeniowym. W diagnostyce różnicowe j należy uwzględnić: A. leukodystrofię metachromatyczną; B. chorobę Aleksandra; C. zespół Aicardiego -Goutieresa; D. chorobę Pelizaeusa -Merzbachera; E. deficyt kompleksów OXPHOS",C,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,89,"U 3-letniego chłopca stwierdzono: małogłowie, opóźnienie w rozwoju psychoruchowym, zespół piramidowo -pozapiramidowy, zaniki korowo -podkorowe ze zwapnieniami w mózgu oraz pleocytozę w płynie mózgowo -rdzeniowym. W diagnostyce różnicowe j należy uwzględnić: A. leukodystrofię metachromatyczną . B. chorobę Aleksandra . C. zespół Aicardiego -Goutieresa . D. chorobę Pelizaeusa -Merzbachera . E. deficyt kompleksów OXPHOS ."
"Wskaż cechy charakterystyczne dla pierwotnego niedoboru karnityny : 1) hipoglikemia ; 2) hipoketonemia ; 3) stężenie karnityny w surowicy krwi < 5 µM; 4) stężenie karnityny w surowicy krwi < 20 µM; 5) stosunek stężenia acylokarnityny do wolnej karnityny > 0,4 . Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,2,3; B. 1,3; C. 1,5; D. 3,5; E. 4,5",E,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,88,"Wskaż cechy charakterystyczne dla pierwotnego niedoboru karnityny : 1) hipoglikemia ; 2) hipoketonemia ; 3) stężenie karnityny w surowicy krwi < 5 µM; 4) stężenie karnityny w surowicy krwi < 20 µM; 5) stosunek stężenia acylokarnityny do wolnej karnityny > 0,4 . Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,2,3. B. 1,3. C. 1,5. D. 3,5. E. 4,5."
"Które z niżej wymienionych leków przeciwpadaczkowych nie mają metabolizmu wątrobowego ? 1) etosuksymid ; 5) lewetyracetam ; 2) gabapentyna ; 6) klobazam ; 3) lamotrygina ; 7) lakozamid ; 4) wigabatryna ; 8) perampanel. Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,3,4; B. 2,4,5; C. 2,6,7; D. 4,5,6; E. 6,7,8",B,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,61,"Które z niżej wymienionych leków przeciwpadaczkowych nie mają metabolizmu wątrobowego ? 1) etosuksymid ; 5) lewetyracetam ; 2) gabapentyna ; 6) klobazam ; 3) lamotrygina ; 7) lakozamid ; 4) wigabatryna ; 8) perampanel. Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,3,4. B. 2,4,5 . C. 2,6,7 . D. 4,5,6 . E. 6,7,8 ."
"Poniższy zapis czynności bioelektrycznej mózgu został wykonany u 6-letniego dziecka w czuwaniu. W czasie hiperwentylacji (HV) zauważono kilkusekundowe znieruchomienie dziecka i zarejestrowano wyładowania uogólnione ze społów iglicy z falą wolną o częstotliwości 3 Hz. Całość obrazu może odpowiadać: A. napadom padaczkowym, tzw; B. zmian om charakterystyczn ym dla tego przedziału wiekowego podczas HV; C. napadom padaczkowym, t zw; D. napadom padaczkowym, tzw; E. napadom padaczkowym w przebiegu ze społu Lennox -Gastaut",D,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,62,"Poniższy zapis czynności bioelektrycznej mózgu został wykonany u 6-letniego dziecka w czuwaniu. W czasie hiperwentylacji (HV) zauważono kilkusekundowe znieruchomienie dziecka i zarejestrowano wyładowania uogólnione ze społów iglicy z falą wolną o częstotliwości 3 Hz. Całość obrazu może odpowiadać: A. napadom padaczkowym, tzw. toniczno -klonicznym . B. zmian om charakterystyczn ym dla tego przedziału wiekowego podczas HV . C. napadom padaczkowym, t zw. rolandycznym . D. napadom padaczkowym, tzw. napadom nieświad omości . E. napadom padaczkowym w przebiegu ze społu Lennox -Gastaut ."
"Natalizumab jest rekombinowanym przeciwciałem monoklonalnym. Lek ten okazał się skuteczny w leczeniu agresywnych postaci SM u dorosłych. Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące natalizumabu w odniesieniu do populacji pediatrycznej : A. nie jest dopuszczony do leczenia agresywnych postaci SM u dzieci; B. jest dopuszczony do leczenia agresywnych postaci SM u wszystkich dzieci, zgodnie z wytycznymi programu terapeutycznego w Polsce; C. jest dopuszczony do leczenia agresywnych postaci SM u dzieci od 10; D. jest dopuszczony do leczenia agresywnych postaci SM u dzieci od 12; E. jest dopuszczony do leczenia agresywnych postaci SM u dzi eci od 16",D,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,63,"Natalizumab jest rekombinowanym przeciwciałem monoklonalnym. Lek ten okazał się skuteczny w leczeniu agresywnych postaci SM u dorosłych. Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące natalizumabu w odniesieniu do populacji pediatrycznej : A. nie jest dopuszczony do leczenia agresywnych postaci SM u dzieci. B. jest dopuszczony do leczenia agresywnych postaci SM u wszystkich dzieci, zgodnie z wytycznymi programu terapeutycznego w Polsce. C. jest dopuszczony do leczenia agresywnych postaci SM u dzieci od 10 . r.ż., zgodnie z wytycznymi programu terapeutycznego w Polsce. D. jest dopuszczony do leczenia agresywnych postaci SM u dzieci od 12 . r.ż., zgodnie z wytycznymi programu terapeutycznego w Polsce. E. jest dopuszczony do leczenia agresywnych postaci SM u dzi eci od 16 . r.ż., zgodnie z wytycznymi programu terapeutycznego w Polsce."
"Prążki oligoklonalne w płynie móz gowo -rdzeniowym są zjawiskiem: A. fizjologicznym; B. patologicznym; C. nigdy nie obserwowanym; D. przejściowym, występują tylko u noworodków; E. przejściowym i występują cym podczas leczenia steroidami",B,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,64,"Prążki oligoklonalne w płynie móz gowo -rdzeniowym są zjawiskiem: A. fizjologicznym. B. patologicznym. C. nigdy nie obserwowanym . D. przejściowym, występują tylko u noworodków . E. przejściowym i występują cym podczas leczenia steroidami ."
"Do standardów oceny skuteczności leczenia stwardnienia rozsianego wprowadzono pojęcie: „brak oznak aktywności choroby (NEDA - no evidence of disease acivity )”. Stwierdzenie NEDA opiera się na analizie różnych parametrów , z wyjątkiem oceny : 1) progres ji zaburzeń funkcji poznawczych; 2) występowania rzutów choroby; 3) progresji niepełnosprawności ; 4) dynamiki zmian w obrazowaniu MR ; 5) występowania objawów niepożądanych podczas stosowania leków immunomodulujących ; 6) stanu emocjonalnego chorego. Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,2,3; B. 1,4,6; C. 1,5,6; D. 2,3,6; E. 1,3,6",C,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,65,"Do standardów oceny skuteczności leczenia stwardnienia rozsianego wprowadzono pojęcie: „brak oznak aktywności choroby (NEDA - no evidence of disease acivity )”. Stwierdzenie NEDA opiera się na analizie różnych parametrów , z wyjątkiem oceny : 1) progres ji zaburzeń funkcji poznawczych; 2) występowania rzutów choroby; 3) progresji niepełnosprawności ; 4) dynamiki zmian w obrazowaniu MR ; 5) występowania objawów niepożądanych podczas stosowania leków immunomodulujących ; 6) stanu emocjonalnego chorego. Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,2,3 . B. 1,4,6 . C. 1,5,6 . D. 2,3,6 . E. 1,3,6 ."
"W Skali Skali Glasgow ocenia się: A. otwieranie oczu, stan źrenic, obecność niedowładów kończyn; B. odpowiedź słowną, stan źrenic, obecność niedowładów kończyn; C. odpowiedź słowną, obecność bólów głowy, stan źrenic; D. otwieranie oczu, odpowiedź ruchową, odpowiedź słowną; E. stan źrenic, otwieranie oczu, otwieranie oczu",D,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,66,"W Skali Skali Glasgow ocenia się: A. otwieranie oczu, stan źrenic, obecność niedowładów kończyn . B. odpowiedź słowną, stan źrenic, obecność niedowładów kończyn . C. odpowiedź słowną, obecność bólów głowy, stan źrenic . D. otwieranie oczu, odpowiedź ruchową, odpowiedź słowną . E. stan źrenic, otwieranie oczu, otwieranie oczu ."
W diagnostyce neurologicznej ważne są badania neuroobrazowe. Poniższe obraz MR głowy mogą odpowiadać zmianom w przebiegu: A. mózgowego porażenia dziecięcego; B. stwardnienia rozsianego; C. zapalenia mó zgu; D. udaru niedokrwiennego mózgu; E. migreny,B,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,67,W diagnostyce neurologicznej ważne są badania neuroobrazowe. Poniższe obraz MR głowy mogą odpowiadać zmianom w przebiegu: A. mózgowego porażenia dziecięcego . D. udaru niedokrwiennego mózgu . B. stwardnienia rozsianego. E. migreny . C. zapalenia mó zgu.
Anozognozja polega na: A. niemożności rozpoznawania przedmiotów dotykiem; B. niezdawaniu sobie sprawy z niedowładu kończyn; C. niemożności rozróżnianiu dźwięków; D. niemożności odróżniania prawej i lewej strony ciała; E. żadnym z powyższych,B,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,68,Anozognozja polega na: A. niemożności rozpoznawania przedmiotów dotykiem . B. niezdawaniu sobie sprawy z niedowładu kończyn . C. niemożności rozróżnianiu dźwięków. D. niemożności odróżniania prawej i lewej strony ciała . E. żadnym z powyższych .
W profilaktycznym leczeniu migreny nie powinno się stosować leków z grupy beta blokerów w przypadku : A. migren y z aurą z pnia mózgu i długotrwająca aura; B. zespo łu Alicji z Krainy Czarów; C. migren y z aurą wzrokową; D. migren y bez aury; E. betablokery można stosować u dzieci we wszystkich typach migren,A,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,69,W profilaktycznym leczeniu migreny nie powinno się stosować leków z grupy beta blokerów w przypadku : A. migren y z aurą z pnia mózgu i długotrwająca aura . B. zespo łu Alicji z Krainy Czarów . C. migren y z aurą wzrokową . D. migren y bez aury . E. betablokery można stosować u dzieci we wszystkich typach migren .
"Bóle głowy przypisywane działaniu substancji chemicznych lub reakcji po ich odstawieniu wg klasyfikacji ICHD -3 beta to dawniejsze określenie tzw. bólów głowy z odbicia. Są to bóle głowy, które : A. występują kilka godzin p o zażyciu leków przeciwbólowych; B. występują przynajmniej tydzień w miesiącu i rozwijają się w następstwie regularnego nadużywania leków przeciwbólowych przez co najmniej 3 miesiące; C. występują głównie wieczorem, po stosowaniu leków przeciwbólowych przez przynajmniej tydzień; D. mają charakter migrenowy, rozwijają się przy stosowaniu przewlekłym leków przeciwbólowych, bez określenia czasu ich stosowania; E. występują co najmniej 15 dni w miesiącu i rozwijają się w nas tępstwie regularnego nadużywania doraźnego lub objawowego leku przeciw bólowi głowy dłużej niż 3 miesiące",E,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,70,"Bóle głowy przypisywane działaniu substancji chemicznych lub reakcji po ich odstawieniu wg klasyfikacji ICHD -3 beta to dawniejsze określenie tzw. bólów głowy z odbicia. Są to bóle głowy, które : A. występują kilka godzin p o zażyciu leków przeciwbólowych. B. występują przynajmniej tydzień w miesiącu i rozwijają się w następstwie regularnego nadużywania leków przeciwbólowych przez co najmniej 3 miesiące. C. występują głównie wieczorem, po stosowaniu leków przeciwbólowych przez przynajmniej tydzień . D. mają charakter migrenowy, rozwijają się przy stosowaniu przewlekłym leków przeciwbólowych, bez określenia czasu ich stosowania. E. występują co najmniej 15 dni w miesiącu i rozwijają się w nas tępstwie regularnego nadużywania doraźnego lub objawowego leku przeciw bólowi głowy dłużej niż 3 miesiące ."
"Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące zespołu padaczkowego zależnego od infekcji gorączkowej: 1) w obrazie klinicznym dominują lekooporne dr gawki ogniskowe ; 2) stan padaczkowy poprzedzony jest najczęściej neuroinfekcją ; 3) występuje częściej w populacji żeńskiej ; 4) klasyfikowany jest jako lekooporny stan padaczkowy o nowym początku ; 5) w RM mózgu może występować hiperintensywny sygnał w okolicach skroniowych . Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,2,5; B. 3,4,5; C. 1,4,5; D. 2,3,5; E. 1,3,4",C,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,71,"Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące zespołu padaczkowego zależnego od infekcji gorączkowej: 1) w obrazie klinicznym dominują lekooporne dr gawki ogniskowe ; 2) stan padaczkowy poprzedzony jest najczęściej neuroinfekcją ; 3) występuje częściej w populacji żeńskiej ; 4) klasyfikowany jest jako lekooporny stan padaczkowy o nowym początku ; 5) w RM mózgu może występować hiperintensywny sygnał w okolicach skroniowych . Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,2,5 . B. 3,4,5 . C. 1,4,5 . D. 2,3,5 . E. 1,3,4 ."
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotycząc e stanu padaczkowego drgawek gorączkowych (SPDG): A. wiąże się ze zwiększonym ryzykiem zgonu i zwiększa ryzyko padaczki skroniowej; B. mogą mu towarzyszyć zmiany strukturalne mózgu poza hipokampem; C. wykazuje korelację z deficytami poznawczymi; D. skutkiem przedłużającego się SPDG może być obrzęk hipokampa; E. częstość występowania SPDG ma związek z pochodzeniem e tnicznym,A,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,72,Wskaż fałszywe stwierdzenie dotycząc e stanu padaczkowego drgawek gorączkowych (SPDG): A. wiąże się ze zwiększonym ryzykiem zgonu i zwiększa ryzyko padaczki skroniowej . B. mogą mu towarzyszyć zmiany strukturalne mózgu poza hipokampem . C. wykazuje korelację z deficytami poznawczymi . D. skutkiem przedłużającego się SPDG może być obrzęk hipokampa . E. częstość występowania SPDG ma związek z pochodzeniem e tnicznym .
"Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące zaburzeń ze spektrum autyzmu (ASD): 1) częstość występowania autyzmu jest zbliżona do rozpowszechnienia padaczki i wynosi do 1,0% populacji ogólnej ; 2) myśli i tendencje samobójcze dotyczą najczęściej osób z ASD z towarzyszącą niepełnosprawnością intelektualną ; 3) padaczka w grupie pacjentów z ASD występuje znamiennie częściej ; 4) istnieją doniesienia o całkowitym wycofaniu się objawów ASD ; 5) objawy ASD mogą stanowić jeden wiodących obrazów chorób metabo licznych, np. zespołu Angelmana. Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,2,5; B. 2,3,4; C. 3,4,5; D. 1,3,4; E. 1,2,3",D,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,73,"Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące zaburzeń ze spektrum autyzmu (ASD): 1) częstość występowania autyzmu jest zbliżona do rozpowszechnienia padaczki i wynosi do 1,0% populacji ogólnej ; 2) myśli i tendencje samobójcze dotyczą najczęściej osób z ASD z towarzyszącą niepełnosprawnością intelektualną ; 3) padaczka w grupie pacjentów z ASD występuje znamiennie częściej ; 4) istnieją doniesienia o całkowitym wycofaniu się objawów ASD ; 5) objawy ASD mogą stanowić jeden wiodących obrazów chorób metabo licznych, np. zespołu Angelmana. Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,2,5 . B. 2,3,4 . C. 3,4,5 . D. 1,3,4 . E. 1,2,3 ."
"Najczęstsze objawy niepożądane w terapii kannabinoidami w padaczce obejmują: A. biegunk ę, senność , zmniejszenie apetytu, wymioty; B. zapalenie wątroby, senność, zaparcia, bóle głowy; C. pobudzenie, zaparcia, bóle brzucha, wymioty; D. zaburzenia pamięci, pobudzenie, myśli samobójcze; E. biegunk ę, pobudzenie, wzmożenie apetytu, zaburzenia pamięci",A,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,74,"Najczęstsze objawy niepożądane w terapii kannabinoidami w padaczce obejmują: A. biegunk ę, senność , zmniejszenie apetytu, wymioty. B. zapalenie wątroby, senność, zaparcia, bóle głowy. C. pobudzenie, zaparcia, bóle brzucha, wymioty . D. zaburzenia pamięci, pobudzenie, myśli samobójcze . E. biegunk ę, pobudzenie, wzmożenie apetytu, zaburzenia pamięci ."
". Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące charakterystyki kannabinoidów (CBD): 1) leczenie preparatami CDB jest bezpieczne i pozbawione poważnych działań niepożądanych ; 2) stosowanie CBD wymaga szczególnej modyfikacji dawkowania klobazamu ; 3) kannabinoidy mogą znacznie zmni ejszyć stężenie aktywnego metabolitu norklobazamu wywołując napady padaczkowe ; 4) w ośrodkowym układzie nerwowym dominuje ekspresja receptorów CB1 ; 5) ekspresja receptorów CB2 zachodzi głównie w komórkach mikrogleju . Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,2,5; B.1,4,5; C. 2,3,5; D. 2,4,5; E. 3,4,5",D,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,75,". Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące charakterystyki kannabinoidów (CBD): 1) leczenie preparatami CDB jest bezpieczne i pozbawione poważnych działań niepożądanych ; 2) stosowanie CBD wymaga szczególnej modyfikacji dawkowania klobazamu ; 3) kannabinoidy mogą znacznie zmni ejszyć stężenie aktywnego metabolitu norklobazamu wywołując napady padaczkowe ; 4) w ośrodkowym układzie nerwowym dominuje ekspresja receptorów CB1 ; 5) ekspresja receptorów CB2 zachodzi głównie w komórkach mikrogleju . Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,2,5. B.1,4,5. C. 2,3,5. D. 2,4,5. E. 3,4,5."
"Najczęstsze wczesne objawy niepożądane diety ketogennej obejmują: A. zaparcia, wymioty, kamicę nerkową; B. hipoglikemię, kamic ę nerkową, kwasicę metaboliczną; C. nadmierną ketozę , kwasicę metaboliczną, wymioty; D. jadłowstręt, zaparcia, kwasicę metaboliczną; E. senność, hipoglikemię, zaparcia",C,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,76,"Najczęstsze wczesne objawy niepożądane diety ketogennej obejmują: A. zaparcia, wymioty, kamicę nerkową. B. hipoglikemię, kamic ę nerkową, kwasicę metaboliczną. C. nadmierną ketozę , kwasicę metaboliczną, wymioty. D. jadłowstręt, zaparcia, kwasicę metaboliczną. E. senność, hipoglikemię, zaparcia ."
Dzieci z zaburzeniami rozwoju poddawane są różnym testom psycholo - gicznym. Pozwalają one na ocenę ilorazu inteligencji lub zaburzeń sugerujących podłoże organiczne. Który z wymienionych testów pozwala na ocenę zaburzeń organicznych mózgu ? A. test matryc Ravena; B. test Rozumienia Emocji; C. test Pamięci Wzrokowej Bentona; D. wykonaniowa skala Leitera; E. zestaw testów Piageta -Haeda,C,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,77,Dzieci z zaburzeniami rozwoju poddawane są różnym testom psycholo - gicznym. Pozwalają one na ocenę ilorazu inteligencji lub zaburzeń sugerujących podłoże organiczne. Który z wymienionych testów pozwala na ocenę zaburzeń organicznych mózgu ? A. test matryc Ravena. B. test Rozumienia Emocji. C. test Pamięci Wzrokowej Bentona. D. wykonaniowa skala Leitera . E. zestaw testów Piageta -Haeda .
"Dystrofia mięśniowa postępująca Duchenne’a jest najczęstszą chorobą mięśni u dzieci. Wysokie wartości CK, charakterystyczny obraz kliniczny i prze - bieg choroby daj ą możliwość wysunięcia podejrzenia DMD we wczesnej fazie choroby. Które z wymienionych badań diagnostycznych powinno się wykonać w pierwszej kolejności? A. badanie EMG; B. biopsj ę mięśnia; C. badanie molekularne genu DMD metodą MLPA; D. sekwencjonowanie ge nu DMD; E. badanie molekularne metodą NGS - panel chorób mięśniowych",C,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,78,"Dystrofia mięśniowa postępująca Duchenne’a jest najczęstszą chorobą mięśni u dzieci. Wysokie wartości CK, charakterystyczny obraz kliniczny i prze - bieg choroby daj ą możliwość wysunięcia podejrzenia DMD we wczesnej fazie choroby. Które z wymienionych badań diagnostycznych powinno się wykonać w pierwszej kolejności? A. badanie EMG. B. biopsj ę mięśnia. C. badanie molekularne genu DMD metodą MLPA. D. sekwencjonowanie ge nu DMD . E. badanie molekularne metodą NGS - panel chorób mięśniowych ."
"W oddziale noworodkowym urodziło się dziecko z mikrosomią, małogło - wiem, skróceniem przedramion i oligodaktylią dłoni. Szczególną uwagę zwraca dysmorfia twarzy z niską linią owłosienia na czole, łukowatymi i zrośniętymi brwiami, opadającymi w dół kącikami ust. Który z wymienionych zespołów najbardziej odpowiada opisanej k onstelacji wad rozwojowych? A. zespół Pataua; B. zespół Wolfa i Hirschhorna; C. zespół Coffina i Lowry’ego; D. zespół Corneli i de Lange; E. zespół Rubinsteina i Taybiego",D,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,79,"W oddziale noworodkowym urodziło się dziecko z mikrosomią, małogło - wiem, skróceniem przedramion i oligodaktylią dłoni. Szczególną uwagę zwraca dysmorfia twarzy z niską linią owłosienia na czole, łukowatymi i zrośniętymi brwiami, opadającymi w dół kącikami ust. Który z wymienionych zespołów najbardziej odpowiada opisanej k onstelacji wad rozwojowych? A. zespół Pataua. B. zespół Wolfa i Hirschhorna . C. zespół Coffina i Lowry’ego. D. zespół Corneli i de Lange. E. zespół Rubinsteina i Taybiego ."
"Który z zespołów genetycznych charakteryzują anomalie kostne widoczne jako masywne, klinowo zagięte kciuki i paluchy i/lub polisyndaktylia? A. zespół Pataua; B. zespół Wolfa i Hirschhorna; C. zespół Coffina i Lowry’ego; D. zespół Corneli i de Lange; E. zespół Rubinsteina i Taybiego",E,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,80,"Który z zespołów genetycznych charakteryzują anomalie kostne widoczne jako masywne, klinowo zagięte kciuki i paluchy i/lub polisyndaktylia? A. zespół Pataua. B. zespół Wolfa i Hirschhorna. C. zespół Coffina i Lowry’ego. D. zespół Corneli i de Lange. E. zespół Rubinsteina i Taybiego ."
"Do poradni neurologicznej został skierowany 4,5 -letni chłopczyk z powodu znacznie opóźnionego rozwoju psychoruchowego. Dziecko wypowiada pojedyn - cze słowa, ma niski wzrost oraz liczne cechy dysmorfii: hiperteloryzm, gruby nos, duże mięsiste usta. Szczególną uwagę zwracają dłonie: miękkie, z nadmiarem skóry, krótkimi zwężającymi się na końcach palcami , a w badaniu neurologicznym hipotonia. Powyższy opis cech klinicznych najbardziej odpowiada zespołowi : A. Pataua; B. Wolfa i Hirschhorna; C. Coffina i Lowry’ego; D. Corneli i de Lange; E. Rubinsteina i Taybiego",C,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,81,"Do poradni neurologicznej został skierowany 4,5 -letni chłopczyk z powodu znacznie opóźnionego rozwoju psychoruchowego. Dziecko wypowiada pojedyn - cze słowa, ma niski wzrost oraz liczne cechy dysmorfii: hiperteloryzm, gruby nos, duże mięsiste usta. Szczególną uwagę zwracają dłonie: miękkie, z nadmiarem skóry, krótkimi zwężającymi się na końcach palcami , a w badaniu neurologicznym hipotonia. Powyższy opis cech klinicznych najbardziej odpowiada zespołowi : A. Pataua. B. Wolfa i Hirschhorna . C. Coffina i Lowry’ego. D. Corneli i de Lange. E. Rubinsteina i Taybiego ."
"Najczęstszą liczbową aberracją chromosomową jest zespół Downa, natomiast najczęstszym zespołem mikrodelecyjnym jest zespół : A. Angelmana; B. Pradera i Willego; C. Wolfa i Hirschhorna; D. delecji 22q11; E. kociego krzyku",D,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,82,"Najczęstszą liczbową aberracją chromosomową jest zespół Downa, natomiast najczęstszym zespołem mikrodelecyjnym jest zespół : A. Angelmana. B. Pradera i Willego. C. Wolfa i Hirschhorna. D. delecji 22q11.2 . E. kociego krzyku ."
Zespół Jadassona należy do fakomatoz i poza padaczką oraz niepełnosprawnością intelektualną manifestuje się ogniskowymi zmianami skórnym i. Nieprawidłowo uformowana tkanka wywodzi się z: A. fibroblastów skóry; B. gruczołów łojotokowych skóry; C. gruczołów potowych skóry; D. zakończeń czuciowych skóry; E. komórek tucznych podścieliska skóry,B,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,83,Zespół Jadassona należy do fakomatoz i poza padaczką oraz niepełnosprawnością intelektualną manifestuje się ogniskowymi zmianami skórnym i. Nieprawidłowo uformowana tkanka wywodzi się z: A. fibroblastów skóry . B. gruczołów łojotokowych skóry . C. gruczołów potowych skóry . D. zakończeń czuciowych skóry . E. komórek tucznych podścieliska skóry .
"Do kryteriów większych stwardnienia guzowatego ( SG) należą wymienione zmiany , z wyjątkiem : A. torbieli nerek; B. guzów rhabdomyoma serca; C. angiomiolipoma nerek; D. zmian o typie limfangioleiomiomatoz y; E. włókniaków czoła",A,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,84,"Do kryteriów większych stwardnienia guzowatego ( SG) należą wymienione zmiany , z wyjątkiem : A. torbieli nerek. D. zmian o typie limfangioleiomiomatoz y. B. guzów rhabdomyoma serca. E. włókniaków czoła . C. angiomiolipoma nerek."
W którym z wymienionych zespołów genetycznych nie stwierdza się niskiej masy urodzeniowej? A. zespole Beckwitha i Wiedemanna; B. zespole Edwardsa; C. zespole Corneli i de Lange; D. zespole Silvera i Russella; E. zespole Wolfa i Hirschhorna,A,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,85,W którym z wymienionych zespołów genetycznych nie stwierdza się niskiej masy urodzeniowej? A. zespole Beckwitha i Wiedemanna . B. zespole Edwardsa. C. zespole Corneli i de Lange. D. zespole Silvera i Russella . E. zespole Wolfa i Hirschhorna .
"Która z poniższych, postępujących chorób z zajęciem układu nerwowego nie jest spowodowana mutacją dynamiczną? A. ataksja Friedreicha; B. zespół ataksja -teleangiektazja; C. ataksja rdzeniowo -móżdżkowa typ 2; D. choroba Huntingtona; E. padaczka miokloniczna Unverrichta i Lundborga",B,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,86,"Która z poniższych, postępujących chorób z zajęciem układu nerwowego nie jest spowodowana mutacją dynamiczną? A. ataksja Friedreicha. B. zespół ataksja -teleangiektazja. C. ataksja rdzeniowo -móżdżkowa typ 2 . D. choroba Huntingtona. E. padaczka miokloniczna Unverrichta i Lundborga ."
Która z chorób mięśni jest dziedziczona autosomalnie dominująco i spowodowana jest mutacją dynamiczną? A. dystrofia mięśniowa postępująca; B. dystrofia miotoniczna; C. miopatia nitkowata; D. miopatia Bethlema; E. miotonia Beckera,B,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,87,Która z chorób mięśni jest dziedziczona autosomalnie dominująco i spowodowana jest mutacją dynamiczną? A. dystrofia mięśniowa postępująca. B. dystrofia miotoniczna. C. miopatia nitkowata. D. miopatia Bethlema. E. miotonia Beckera .
"Charakterystyczne dla neuroboreliozy (NB) zmiany w płynie mózgowo - rdzeniowym (PMR) to: A. prawidłowa cytoza przy podwyż szonym stężeniu białka i mleczanów; B. podwyższone stężenie białka, obniżone stężenie mleczanów, podwyższone stężenie glukozy; C. podwyższona cytoza jednojądrzasta, podwyższone stężenie białka, prawidłowe lub obniżone stężenie glukozy; D. podwyższona cytoza wielojądrzasta z obecnością przeciwciał pBb w klasie IgM; E. obecność krętków Borrelia w rozmazie",C,Neurologia dziecięca,2019 wiosna,119,"Charakterystyczne dla neuroboreliozy (NB) zmiany w płynie mózgowo - rdzeniowym (PMR) to: A. prawidłowa cytoza przy podwyż szonym stężeniu białka i mleczanów . B. podwyższone stężenie białka, obniżone stężenie mleczanów, podwyższone stężenie glukozy . C. podwyższona cytoza jednojądrzasta, podwyższone stężenie białka, prawidłowe lub obniżone stężenie glukozy . D. podwyższona cytoza wielojądrzasta z obecnością przeciwciał pBb w klasie IgM. E. obecność krętków Borrelia w rozmazie ."
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące aktualnego leczenia zespołu wzmożonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego towarzyszącego udarowi niedokrwiennemu mózgu: A. zwraca się uwagę na ułożenie chorego: uniesienie wezgłowia łóżka o 20 -30°; B. można podać przy gwałtownie rozwijającym się obrzęku 20% mannitol iv; C. korzystne jest podawanie steroidów iv; D. można podać przy gwałtownie rozwijającym się obrzęku furosemid iv; E. obec nie nie zaleca się steroidów w leczeniu obrzęku mózgu,C,Neurologia dziecięca,2019 jesień,118,Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące aktualnego leczenia zespołu wzmożonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego towarzyszącego udarowi niedokrwiennemu mózgu: A. zwraca się uwagę na ułożenie chorego: uniesienie wezgłowia łóżka o 20 -30°. B. można podać przy gwałtownie rozwijającym się obrzęku 20% mannitol iv . C. korzystne jest podawanie steroidów iv . D. można podać przy gwałtownie rozwijającym się obrzęku furosemid iv . E. obec nie nie zaleca się steroidów w leczeniu obrzęku mózgu .
"Na ciśnienie wewnątrzczaszkowe (ICP) składają się sumarycznie: 1) produkcja PMR ; 2) objętość krwi mózgowej ; 3) absorbcja PMR przez ziarnistości paj ęczynówki ; 4) ilość płynu znajduj ąca się wewnątrz tkanki mózgowej ; 5) obecność dodatkowej objętości (tzw. efekt masy) w jamie czaszki . Prawidłowa odpowiedź to: A. wszystkie wymienione; B. 1,2,4,5; C. 1,2,3,5; D. 2,3,4,5; E. 1,2,3,4",A,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,28,"Na ciśnienie wewnątrzczaszkowe (ICP) składają się sumarycznie: 1) produkcja PMR ; 2) objętość krwi mózgowej ; 3) absorbcja PMR przez ziarnistości paj ęczynówki ; 4) ilość płynu znajduj ąca się wewnątrz tkanki mózgowej ; 5) obecność dodatkowej objętości (tzw. efekt masy) w jamie czaszki . Prawidłowa odpowiedź to: A. wszystkie wymienione. B. 1,2,4,5 . C. 1,2,3,5. D. 2,3,4,5. E. 1,2,3,4."
"Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące udaru niedokrwiennego mózgu u dzieci : A. u dzieci najczęściej mamy do czynienia z udarem tętniczym (AIS, childhood arterial ischemic stroke ); B. udar niedokrwienny mózgu występuje z częstością 50 na 100 000 populacji dziecięcej na rok; C. jednymi z głównych czynników ryzyka udaru niedokrwiennego mózgu u dzieci są wady serca; D. udary niedokrwienne mózgu są często notowane w chorobie moyamoya; E. niedobory antytrombiny III mogą stanowić czynnik ryzyka udaru niedokrwiennego mózgu",B,Neurologia dziecięca,2019 jesień,120,"Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące udaru niedokrwiennego mózgu u dzieci : A. u dzieci najczęściej mamy do czynienia z udarem tętniczym (AIS, childhood arterial ischemic stroke ). B. udar niedokrwienny mózgu występuje z częstością 50 na 100 000 populacji dziecięcej na rok . C. jednymi z głównych czynników ryzyka udaru niedokrwiennego mózgu u dzieci są wady serca . D. udary niedokrwienne mózgu są często notowane w chorobie moyamoya . E. niedobory antytrombiny III mogą stanowić czynnik ryzyka udaru niedokrwiennego mózgu ."
Podaj liczbę chorób objętych programem badań przesiewowych noworodków w Polsce w latach 2019 -2022 ? A. 20; B. 24; C. 26; D. 29; E. 35,D,Neurologia dziecięca,2020 jesień,33,Podaj liczbę chorób objętych programem badań przesiewowych noworodków w Polsce w latach 2019 -2022 ? A. 20. B. 24. C. 26. D. 29. E. 35.
Która z wrodzonych wad metabolizmu nie jest wykrywana w badaniach przesiewowych noworodków w Polsce ? A. homocystynuria; B. deficyt biotynidazy; C. pierwotny deficyt karnityny; D. deficyt dehydrogenazy acylo -CoA średniołańcuchowych kwasów tłuszczowych; E. hiperprolinemia typu 1,E,Neurologia dziecięca,2020 jesień,34,Która z wrodzonych wad metabolizmu nie jest wykrywana w badaniach przesiewowych noworodków w Polsce ? A. homocystynuria . B. deficyt biotynidazy . C. pierwotny deficyt karnityny . D. deficyt dehydrogenazy acylo -CoA średniołańcuchowych kwasów tłuszczowych . E. hiperprolinemia typu 1 .
"Mnogie plamy café-au-lait są wiodącym objawem w: 1) stwardnieniu guzowatym; 2) nerwiakowłókniakowatości typu 1; 3) zespole Hippla -Lindau’a; 4) zespole Legiusa; 5) zespole Sturge’a -Webera. Prawidłowa odpowiedź to: A. 1, 2; B. tylko 2; C. 2, 4; D. 3, 5; E. 1, 3, 4",C,Neurologia dziecięca,2020 jesień,35,"Mnogie plamy café-au-lait są wiodącym objawem w: 1) stwardnieniu guzowatym; 2) nerwiakowłókniakowatości typu 1; 3) zespole Hippla -Lindau’a; 4) zespole Legiusa; 5) zespole Sturge’a -Webera. Prawidłowa odpowiedź to: A. 1, 2. B. tylko 2. C. 2, 4. D. 3, 5. E. 1, 3, 4."
"Które z wymienionych zmian rozrostowych są charakterystyczne dla stwardnienia guzowatego ? 1) naczyniakomię śniakotłuszczaki nerek; 2) glejaki nerwów wzrokowych ; 3) nerwiakowłókniaki splotowate ; 4) obustronne nerwiaki nerwów słuchowych ; 5) mięśniaki prążkowanokomórkowe serca. Prawidłowa odpowiedź to: A. 1, 2; B. 2, 5; C. 2, 4; D. 1, 5; E. 1, 3, 4",D,Neurologia dziecięca,2020 jesień,36,"Które z wymienionych zmian rozrostowych są charakterystyczne dla stwardnienia guzowatego ? 1) naczyniakomię śniakotłuszczaki nerek; 2) glejaki nerwów wzrokowych ; 3) nerwiakowłókniaki splotowate ; 4) obustronne nerwiaki nerwów słuchowych ; 5) mięśniaki prążkowanokomórkowe serca. Prawidłowa odpowiedź to: A. 1, 2. B. 2, 5. C. 2, 4. D. 1, 5. E. 1, 3, 4."
"Które ze stwierdzeń są prawdziwe w odniesieniu do podwyściółkowych gwiaździaków olbrzymiokomórkowych w przebiegu stwardnienia guzowatego : 1) rozwijają się w pierwszych dwóch dekad ach życia; 2) w ich leczeniu stos owane są inhibitory szlaku mTOR; 3) rosnące guzy prowadzą do wodogłowia i zaników nerwów wzrokowych; 4) rapamycyna jest jedynym zarejestrowanym lekiem do leczenia tych guzów ; 5) występują częściej w przypadku mutacji TSC1 . Prawidłowa odpowiedź to: A. 1, 2, 3; B. 2, 3, 4; C. 2, 4; D. 3, 4, 5; E. 1, 2, 5",A,Neurologia dziecięca,2020 jesień,37,"Które ze stwierdzeń są prawdziwe w odniesieniu do podwyściółkowych gwiaździaków olbrzymiokomórkowych w przebiegu stwardnienia guzowatego : 1) rozwijają się w pierwszych dwóch dekad ach życia; 2) w ich leczeniu stos owane są inhibitory szlaku mTOR; 3) rosnące guzy prowadzą do wodogłowia i zaników nerwów wzrokowych; 4) rapamycyna jest jedynym zarejestrowanym lekiem do leczenia tych guzów ; 5) występują częściej w przypadku mutacji TSC1 . Prawidłowa odpowiedź to: A. 1, 2, 3. B. 2, 3, 4. C. 2, 4. D. 3, 4, 5. E. 1, 2, 5 ."
"Lekami refundowanym i dla dzieci od 12 . roku życia w terapii II li nii stwardnienia rozsianeg, w ramach programu lekowego NFZ są: A. fumaran dimetylu, fingolimod, natalizumab; B. kladrybina , natalizumab; C. okrelizumab, natalizumab; D. fingolimod, rituksymab; E. natalizumab, fingolimod",E,Neurologia dziecięca,2020 jesień,38,"Lekami refundowanym i dla dzieci od 12 . roku życia w terapii II li nii stwardnienia rozsianeg, w ramach programu lekowego NFZ są: A. fumaran dimetylu, fingolimod, natalizumab . B. kladrybina , natalizumab. C. okrelizumab, natalizumab . D. fingolimod, rituksymab . E. natalizumab, fingolimod ."
"Pacjent 16 -miesięczny, z rozpoznaniem rdzeniowego zaniku mięśni typu 1, od roku jest leczony nusinersenem w ramach programu lekowego. Otrzymał 7 dawek leku. Przed leczeniem jego stan funkcjonalny oceniono na 18 pkt w skali CHOP -Intend, przed 6 dawką było to 21 pkt, a przed 7 dawką – 18 pkt. Właściwym postępowaniem jest: A. wyłączenie pacjenta z programu z e względu na pogorszenie stanu funkcjonalnego, co świadczy o nieskuteczności leczenia; B. wyłączenie pacjenta z programu z e względu na brak poprawy w stosunku do badania sprzed leczenia; C. kontynuacja terapii, gdyż nie stwierdzono pogorszenia w sto sunku d o badania sprzed terapii; D. kontynuacja terapii, ale jeśli w kolejnym badaniu wynik nie będzie wyższy niż 18 pkt w skali CHOP -Intend – wyłączenie z badania z uwagi na dwukrotnie stwierdzony brak poprawy; E. skala CHOP -Intend nie jest właściwą skala do oc eny stanu takiego pacjenta",C,Neurologia dziecięca,2020 jesień,39,"Pacjent 16 -miesięczny, z rozpoznaniem rdzeniowego zaniku mięśni typu 1, od roku jest leczony nusinersenem w ramach programu lekowego. Otrzymał 7 dawek leku. Przed leczeniem jego stan funkcjonalny oceniono na 18 pkt w skali CHOP -Intend, przed 6 dawką było to 21 pkt, a przed 7 dawką – 18 pkt. Właściwym postępowaniem jest: A. wyłączenie pacjenta z programu z e względu na pogorszenie stanu funkcjonalnego, co świadczy o nieskuteczności leczenia . B. wyłączenie pacjenta z programu z e względu na brak poprawy w stosunku do badania sprzed leczenia. C. kontynuacja terapii, gdyż nie stwierdzono pogorszenia w sto sunku d o badania sprzed terapii. D. kontynuacja terapii, ale jeśli w kolejnym badaniu wynik nie będzie wyższy niż 18 pkt w skali CHOP -Intend – wyłączenie z badania z uwagi na dwukrotnie stwierdzony brak poprawy. E. skala CHOP -Intend nie jest właściwą skala do oc eny stanu takiego pacjenta."
"Dziewczynka 8 -letnia z rozpoznanym stwardnieniem rozsianym, po 3 rzutach choroby, z dodatnimi prążkami oligoklonalnymi w płynie mózgowo - rdzeniowym, powinna być leczona standardowo: A. interferonem beta -1a, beta -1b lub octanem glatirameru, gdyż są to leki zarejestrowane u dzieci w tym wieku; B. fumaranem dimetylu, gdyż jest to jedyny lek zarejestrowany do leczenia pediatrycznego SM; C. nie ma leków, które są zarejestrowane u dzieci poniżej 12 roku życia i w związ ku z tym każda terapia jest niestandardowa; D. fingolimodem, gdyż jest to lek zarejestrowany u małych dzieci, a dziewczynka z uwagi na dużą aktywność rzutow ą powinna otrzymać lek II linii; E. żadne z powyższych stwierdzeń nie jest prawdziwe",E,Neurologia dziecięca,2020 jesień,40,"Dziewczynka 8 -letnia z rozpoznanym stwardnieniem rozsianym, po 3 rzutach choroby, z dodatnimi prążkami oligoklonalnymi w płynie mózgowo - rdzeniowym, powinna być leczona standardowo: A. interferonem beta -1a, beta -1b lub octanem glatirameru, gdyż są to leki zarejestrowane u dzieci w tym wieku . B. fumaranem dimetylu, gdyż jest to jedyny lek zarejestrowany do leczenia pediatrycznego SM . C. nie ma leków, które są zarejestrowane u dzieci poniżej 12 roku życia i w związ ku z tym każda terapia jest niestandardowa . D. fingolimodem, gdyż jest to lek zarejestrowany u małych dzieci, a dziewczynka z uwagi na dużą aktywność rzutow ą powinna otrzymać lek II linii. E. żadne z powyższych stwierdzeń nie jest prawdziwe."
Najcz ęstszym z wymienionych działaniem niepożądanym fingolimodu jest: A. tachyarytmia; B. bradyarytmia; C. hipotensja; D. zaczerwienienie w miejscu wkłucia; E. zespół małego rzutu,B,Neurologia dziecięca,2020 jesień,41,Najcz ęstszym z wymienionych działaniem niepożądanym fingolimodu jest: A. tachyarytmia . B. bradyarytmia . C. hipotensja. D. zaczerwienienie w miejscu wkłucia . E. zespół małego rzutu .
U dziecka 15 -letniego z glejakiem nerwu wzrokowego oraz 5 plamami koloru kawy z mlekiem o średnicy 10 mm należy rozpoznać : A. neurofibromatozę typu 1; B. neurofibromatozę typu 2; C. zespół nakładania NF1 i NF2; D. Schwannomatosis; E. żadne z powyższych,E,Neurologia dziecięca,2020 jesień,42,U dziecka 15 -letniego z glejakiem nerwu wzrokowego oraz 5 plamami koloru kawy z mlekiem o średnicy 10 mm należy rozpoznać : A. neurofibromatozę typu 1 . B. neurofibromatozę typu 2 . C. zespół nakładania NF1 i NF2 . D. Schwannomatosis . E. żadne z powyższych .
"Pacjent 5 -letni ze stwardnieniem guzowatym, z padaczką lekooporną, u którego w kontrolnym MRI głowy stwierdzono powiększenie guzka korowego w okolicy czołowej lewej, powinien : A. otrzymać ewerolimus w programie lekowym NFZ, jeśli guz przekracza 1 cm; B. niezależnie od średnicy guzka powinien otrzymać ewerolimus, gdyż doszło do wzrostu guzka; C. mieć wykonane badanie kontrolne MRI za 3 miesiące, aby udokumentować wzrost guzka i móc rozpocząć leczenie ewerolimusem; D. mieć wykonaną diagnostykę przedoperacy jną padaczki; E. z uwagi na wiek poniżej 12 lat , otrzymać rapamycynę zamiast ewerolimusu",D,Neurologia dziecięca,2020 jesień,43,"Pacjent 5 -letni ze stwardnieniem guzowatym, z padaczką lekooporną, u którego w kontrolnym MRI głowy stwierdzono powiększenie guzka korowego w okolicy czołowej lewej, powinien : A. otrzymać ewerolimus w programie lekowym NFZ, jeśli guz przekracza 1 cm . B. niezależnie od średnicy guzka powinien otrzymać ewerolimus, gdyż doszło do wzrostu guzka . C. mieć wykonane badanie kontrolne MRI za 3 miesiące, aby udokumentować wzrost guzka i móc rozpocząć leczenie ewerolimusem . D. mieć wykonaną diagnostykę przedoperacy jną padaczki . E. z uwagi na wiek poniżej 12 lat , otrzymać rapamycynę zamiast ewerolimusu."
Lekiem zarejestrowanym do leczenia objawowych nerwiakowłókniaków splotowatych u dzieci z NF1 powyżej 2 . roku życia jest: A. selumetinib; B. winkrystyna; C. ewerolimus; D. alemtuzumab; E. siponimod,A,Neurologia dziecięca,2020 jesień,44,Lekiem zarejestrowanym do leczenia objawowych nerwiakowłókniaków splotowatych u dzieci z NF1 powyżej 2 . roku życia jest: A. selumetinib . B. winkrystyna . C. ewerolimus . D. alemtuzumab . E. siponimod .
Która z wrodzonych wad metabolizmu nie wymaga leczenia uzupełniającego L -karnityną ? A. acyduria glu tarowa typu I; B. acyduria L -2-hydroksyglutarowa; C. 3-metylokrotonylo -glicynuria; D. acyduria metylomalonowa; E. deficyt dehydrogenazy acylo -CoA średniołańcuchowych kwasów tłuszczowych,B,Neurologia dziecięca,2020 jesień,32,Która z wrodzonych wad metabolizmu nie wymaga leczenia uzupełniającego L -karnityną ? A. acyduria glu tarowa typu I . B. acyduria L -2-hydroksyglutarowa . C. 3-metylokrotonylo -glicynuria. D. acyduria metylomalonowa . E. deficyt dehydrogenazy acylo -CoA średniołańcuchowych kwasów tłuszczowych .
"Ogniskowe napady padaczkowe objawiające się słyszeniem różnych dźwięków oraz napady uogólnione toniczno -kloniczne, czasem poprzedzone aurą, są charakterystyczne dla: A. rodzinnej padaczki przyśrodkowej części płata skroniowego (FMTLE); B. padaczki dziedziczonej autosomalnie dominująco z napadami słuchowymi (ADEAF); C. padaczki dziedziczonej autosomalnie recesywnie z napadami słuchowymi (REAF); D. młodzieńczej padaczki mioklonicznej; E. rodzinnej ogniskow ej padaczki ze zmiennymi ogniskami (FFEVF)",B,Neurologia dziecięca,2020 jesień,45,"Ogniskowe napady padaczkowe objawiające się słyszeniem różnych dźwięków oraz napady uogólnione toniczno -kloniczne, czasem poprzedzone aurą, są charakterystyczne dla: A. rodzinnej padaczki przyśrodkowej części płata skroniowego (FMTLE) . B. padaczki dziedziczonej autosomalnie dominująco z napadami słuchowymi (ADEAF) . C. padaczki dziedziczonej autosomalnie recesywnie z napadami słuchowymi (REAF) . D. młodzieńczej padaczki mioklonicznej . E. rodzinnej ogniskow ej padaczki ze zmiennymi ogniskami (FFEVF) ."
"Właściwe dawki leków stosowanych w leczeniu stanu padaczkowego to: A. midazolam iv: 0,1 -0,2 mg/kg, wodzian chloralu per rectum : 0,03-0,05 ml/kg; B. diazepam per rectum : 0,5 mg/kg, fenytoina iv 1 -2 mg/kg; C. fenobarbital iv : 15-20mg/kg, mannitol 0,2 g/kg; D. midazolam dopoliczkowo 0,5 mg/kg, diazepam iv 0,3mg/kg; E. żadne z powyższych",D,Neurologia dziecięca,2020 jesień,47,"Właściwe dawki leków stosowanych w leczeniu stanu padaczkowego to: A. midazolam iv: 0,1 -0,2 mg/kg, wodzian chloralu per rectum : 0,03-0,05 ml/kg. B. diazepam per rectum : 0,5 mg/kg, fenytoina iv 1 -2 mg/kg . C. fenobarbital iv : 15-20mg/kg, mannitol 0,2 g/kg. D. midazolam dopoliczkowo 0,5 mg/kg, diazepam iv 0,3mg/kg . E. żadne z powyższych."
"Chłopiec 10 -miesięczny został przyjęty do oddziału neurologicznego z powodu kulkunastosekundowych napadowych zaburzeń ruchowych , przypomi - nających napad toniczny, po których dziecko podejmuje zwykłą aktywność. W badaniu fizykalnym - rozwój adekwatny do wieku, bez objawów ogniskowych. W rozpoznaniu różnicowym należy uwzględnić : A. padaczkę; B. zespół Sandifera; C. onanizm wczesnodziecięcy; D. łagodną idiopatyczną dystonię niemowląt; E. wszystkie powyższe",E,Neurologia dziecięca,2020 jesień,48,"Chłopiec 10 -miesięczny został przyjęty do oddziału neurologicznego z powodu kulkunastosekundowych napadowych zaburzeń ruchowych , przypomi - nających napad toniczny, po których dziecko podejmuje zwykłą aktywność. W badaniu fizykalnym - rozwój adekwatny do wieku, bez objawów ogniskowych. W rozpoznaniu różnicowym należy uwzględnić : A. padaczkę . D. łagodną idiopatyczną dystonię niemowląt . B. zespół Sandifera . E. wszystkie powyższe . C. onanizm wczesnodziecięcy ."
"Najprawdopodobniejszą p rzyczyn ą pojawienia się przymusowego ustawienia głowy imitującego kręcz szyi , z chlustającymi wymiotami, ataksją i ostrym zezem u 3 -letniego dziecka mogą być wszystkie niżej wymienione , za wyjątkiem : A. migren y; B. łagodn ego napadow ego kręcz u szyi; C. guza mózgu; D. dystoni i polekow ej; E. nieżytu przewodu pokarmowego",E,Neurologia dziecięca,2020 jesień,49,"Najprawdopodobniejszą p rzyczyn ą pojawienia się przymusowego ustawienia głowy imitującego kręcz szyi , z chlustającymi wymiotami, ataksją i ostrym zezem u 3 -letniego dziecka mogą być wszystkie niżej wymienione , za wyjątkiem : A. migren y. D. dystoni i polekow ej. B. łagodn ego napadow ego kręcz u szyi. E. nieżytu przewodu pokarmowego . C. guza mózgu ."
"Za najbardziej prawdopodobne, powszechnie znane czynniki ryzyka zespołu nagłej nieoczekiwanej śmierci pacjentów z padaczką (SUDEP) , uznaje się wszystkie wymienione, z wyjątkiem : A. padaczk i idiopatyczn ej; B. wczesn ego wieku zachorowania, pł ci męsk iej, długi ego czasu trwania choroby; C. występowani a uogólnionyc h napadów toniczno -klonicznych; D. politerapi i oraz brak u współpracy pacjenta w procesie lecz enia; E. wzrastającego r yzyka występowania SUDEP , gdy napady padaczkowe występują podczas snu",A,Neurologia dziecięca,2020 jesień,50,"Za najbardziej prawdopodobne, powszechnie znane czynniki ryzyka zespołu nagłej nieoczekiwanej śmierci pacjentów z padaczką (SUDEP) , uznaje się wszystkie wymienione, z wyjątkiem : A. padaczk i idiopatyczn ej. B. wczesn ego wieku zachorowania, pł ci męsk iej, długi ego czasu trwania choroby. C. występowani a uogólnionyc h napadów toniczno -klonicznych. D. politerapi i oraz brak u współpracy pacjenta w procesie lecz enia. E. wzrastającego r yzyka występowania SUDEP , gdy napady padaczkowe występują podczas snu."
"Zespół posturalnej tachykardii ortostatycznej (POTS) jest zaburzeniem funkcji układu autonomicznego charakteryzującym się wszystkimi poniższymi objawami , z wyjątkiem : A. uczuci a kołatania serca, zawrot ów głowy; B. uczuci a lęku, zmęczeni a, nadmiern ej potliwoś ci; C. towarzyszyć mu mogą stany przedomdleniowe lub nawet pełnoobjawowe omdlenie; D. objawy mogą występować w pozycji leżącej; E. częstość rytmu serca w pozycji stojącej wzrasta o ≥ 30 uderzeń/min w ciągu 5–30 min",D,Neurologia dziecięca,2020 jesień,51,"Zespół posturalnej tachykardii ortostatycznej (POTS) jest zaburzeniem funkcji układu autonomicznego charakteryzującym się wszystkimi poniższymi objawami , z wyjątkiem : A. uczuci a kołatania serca, zawrot ów głowy . B. uczuci a lęku, zmęczeni a, nadmiern ej potliwoś ci. C. towarzyszyć mu mogą stany przedomdleniowe lub nawet pełnoobjawowe omdlenie . D. objawy mogą występować w pozycji leżącej . E. częstość rytmu serca w pozycji stojącej wzrasta o ≥ 30 uderzeń/min w ciągu 5–30 min . po zmianie pozycji ciała z leżącej na stojącą."
Do grupy leukodystrofii hipomielinizacyjnych należy: A. leukodystrofia metachromatyczna; B. choroba Pelizausa -Merzbachera; C. leukodystrofia globoidalna Krabbego; D. choroba Alexandra; E. adrenoleukodystrofia sprzężona z chromosomem X,B,Neurologia dziecięca,2020 jesień,52,Do grupy leukodystrofii hipomielinizacyjnych należy: A. leukodystrofia metachromatyczna . B. choroba Pelizausa -Merzbachera . C. leukodystrofia globoidalna Krabbego . D. choroba Alexandra . E. adrenoleukodystrofia sprzężona z chromosomem X .
Wielkogłowie oraz włókna Rosenthala pojawiają się w przebiegu: A. choroby Alexandra; B. leukodystrofii metachromatycznej; C. choroby Canavan a; D. leukodystrofii z wielkogłowiem i obecnością torbieli podkorowych; E. adrenoleukodystrofii sprzężonej z chromosomem X,A,Neurologia dziecięca,2020 jesień,53,Wielkogłowie oraz włókna Rosenthala pojawiają się w przebiegu: A. choroby Alexandra . B. leukodystrofii metachromatycznej . C. choroby Canavan a. D. leukodystrofii z wielkogłowiem i obecnością torbieli podkorowych . E. adrenoleukodystrofii sprzężonej z chromosomem X .
"Glejaki o wysokim stopniu złośliwości charakteryzuje: 1) największa częstość występowania w najmłodszych grupach wiekowych; 2) częstość występowania narastająca z wiekiem ; 3) najczęstsza lokalizacja nadnamiotowa ; 4) najczęstsza lokalizacja podnamiotowa ; 5) występowanie głównie w okolicy płatów czołowych ; 6) występowanie głównie w móżdżku. Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,3,5; B. 1,4,6; C. 2,4,6; D. 2,3,5; E. 1,3",D,Neurologia dziecięca,2020 jesień,54,"Glejaki o wysokim stopniu złośliwości charakteryzuje: 1) największa częstość występowania w najmłodszych grupach wiekowych; 2) częstość występowania narastająca z wiekiem ; 3) najczęstsza lokalizacja nadnamiotowa ; 4) najczęstsza lokalizacja podnamiotowa ; 5) występowanie głównie w okolicy płatów czołowych ; 6) występowanie głównie w móżdżku. Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,3,5 . B. 1,4,6 . C. 2,4,6 . D. 2,3,5 . E. 1,3."
Dla jakiego rodzaju guza charakterystyczny jest objaw Parinauda (porażenie skojarzonego spojrzenia ku górze): A. guza SEGA; B. czaszkogardlaka; C. guza szyszynki; D. rdzeniaka; E. brodawczaka,C,Neurologia dziecięca,2020 jesień,55,Dla jakiego rodzaju guza charakterystyczny jest objaw Parinauda (porażenie skojarzonego spojrzenia ku górze): A. guza SEGA . B. czaszkogardlaka . C. guza szyszynki . D. rdzeniaka . E. brodawczaka .
"Do rozpoznania zespołu Kinsbourne’a konieczna jest obecność co najmniej 3 z 4 poniżej wymienionych objawów. Wybierz właściwe: A. neuroblastoma, mioklonie i /lub ataksja, opsoklonie, zaburzenia zachowania z zaburzeniami snu; B. neuroblastoma, mioklonie i /lub ataksja, opsoklonie, zaburzenia rytmu serca; C. neuroblastoma, mioklonie i /lub ataksja, opsoklonie, nadciśnienie tętnicze; D. neuroblastoma, mioklonie i /lub ataksja, opsoklonie, białkomocz; E. neuroblastoma, mioklonie i /lub ataksja, opsoklonie, choroba tarczycy",A,Neurologia dziecięca,2020 jesień,56,"Do rozpoznania zespołu Kinsbourne’a konieczna jest obecność co najmniej 3 z 4 poniżej wymienionych objawów. Wybierz właściwe: A. neuroblastoma, mioklonie i /lub ataksja, opsoklonie, zaburzenia zachowania z zaburzeniami snu . B. neuroblastoma, mioklonie i /lub ataksja, opsoklonie, zaburzenia rytmu serca . C. neuroblastoma, mioklonie i /lub ataksja, opsoklonie, nadciśnienie tętnicze . D. neuroblastoma, mioklonie i /lub ataksja, opsoklonie, białkomocz . E. neuroblastoma, mioklonie i /lub ataksja, opsoklonie, choroba tarczycy ."
"Bóle kończyn, nietolerancja wysokiej temperatury, zmiany skórne o charakterze angiokeratoma pojawiają się w przebiegu: A. deficytu transferazy karnityno -palmitynowej typu 1 (CPT1); B. glikogenozy V; C. choroby Fabry’ego; D. mukolipidozy II; E. deficytu transferazy karnityno -palmitynowej typu 2 (CPT2)",C,Neurologia dziecięca,2020 jesień,57,"Bóle kończyn, nietolerancja wysokiej temperatury, zmiany skórne o charakterze angiokeratoma pojawiają się w przebiegu: A. deficytu transferazy karnityno -palmitynowej typu 1 (CPT1) . B. glikogenozy V . C. choroby Fabry’ego . D. mukolipidozy II . E. deficytu transferazy karnityno -palmitynowej typu 2 (CPT2) ."
"Chorobą zbliżoną do dystrofii mięśniowej (w okresie dzieciństwa) pod względem występowania objawów klinicznych takich jak: osłabienie siły mięśnio - wej, przerost mię śni łydek , dodatni objaw Gowersa, podwyższona aktywność kinazy kreatyninowej jest: A. choroba Pompego; B. choroba Sanfilippo; C. mukopolisacharydoza typu V; D. choroba Farbera; E. choroba Gauchera",A,Neurologia dziecięca,2020 jesień,58,"Chorobą zbliżoną do dystrofii mięśniowej (w okresie dzieciństwa) pod względem występowania objawów klinicznych takich jak: osłabienie siły mięśnio - wej, przerost mię śni łydek , dodatni objaw Gowersa, podwyższona aktywność kinazy kreatyninowej jest: A. choroba Pompego . B. choroba Sanfilippo . C. mukopolisacharydoza typu V . D. choroba Farbera . E. choroba Gauchera ."
Przeciwwskazaniem do stosowania diety ketogennej nie jest : A. pierwotny deficyt karnityny; B. deficyt translokazy karnityny; C. zaburzenia beta -oksydacji kwasów tłuszczowych; D. deficyt karboksylazy pirogronianowej; E. deficyt dehydrogenazy pirogronianowej,E,Neurologia dziecięca,2020 jesień,46,Przeciwwskazaniem do stosowania diety ketogennej nie jest : A. pierwotny deficyt karnityny . B. deficyt translokazy karnityny . C. zaburzenia beta -oksydacji kwasów tłuszczowych . D. deficyt karboksylazy pirogronianowej . E. deficyt dehydrogenazy pirogronianowej .
"Wyniki badań laboratoryjnych, u dziecka podczas infek cji z wysoką gorączką, pod postacią zwiększonej aktywności kinazy fosfokreatynowej, hipoglikemii hipoketotycznej, hipertransaminazemii, zaburzeń krzepnięcia, nieznacznej hiperamonemii, hiperurykemii i hipermleczanemii wskazują na: A. choroby lizosomalne; B. zaburzenia metabolizmu pentoz; C. choroby peroksysomalne; D. zaburzenia utleniania kwasów tłuszczowych; E. aminoacydopatie",D,Neurologia dziecięca,2020 jesień,59,"Wyniki badań laboratoryjnych, u dziecka podczas infek cji z wysoką gorączką, pod postacią zwiększonej aktywności kinazy fosfokreatynowej, hipoglikemii hipoketotycznej, hipertransaminazemii, zaburzeń krzepnięcia, nieznacznej hiperamonemii, hiperurykemii i hipermleczanemii wskazują na: A. choroby lizosomalne . B. zaburzenia metabolizmu pentoz . C. choroby peroksysomalne . D. zaburzenia utleniania kwasów tłuszczowych . E. aminoacydopatie ."
"W chorobie Niemanna -Picka typu C biomarkerem pomocniczym w rozpoznaniu jest: A. niedobór aktywności arylosulfatazy A (leukocyty, fibroblasty); B. niedobór aktywności arylosulfatazy B (leukocyty, fibroblasty); C. zwiększona aktyw ność chitotriozydazy w surowicy; D. niedobór aktywności beta -galaktozydazy (leukocyty, fibroblasty); E. wzmożone wydalanie swoistych oligosacharydów w moczu",C,Neurologia dziecięca,2020 jesień,31,"W chorobie Niemanna -Picka typu C biomarkerem pomocniczym w rozpoznaniu jest: A. niedobór aktywności arylosulfatazy A (leukocyty, fibroblasty) . B. niedobór aktywności arylosulfatazy B (leukocyty, fibroblasty) . C. zwiększona aktyw ność chitotriozydazy w surowicy. D. niedobór aktywności beta -galaktozydazy (leukocyty, fibroblasty) . E. wzmożone wydalanie swoistych oligosacharydów w moczu ."
Przy kwalifika cji do leczenia tyrozynemii typu 1 należy wykonać wskazane w programie lekowym Ministerstwa Zdrowia badania. Do tych badań nie należy : A. oznaczenie poziomu alfa -fetoproteiny w osoczu; B. oznaczenie profilu kwasów organicznych w moczu metodą chromatografii gazowej sprzężonej z spektrometrią masową na obecność bursztynyloacetonu; C. oznaczenie bursztynyloaceto nu w suchej kropli krwi metodą tandemowej spektrometrii mas; D. oznaczenie ilościowe stężenia aminokwasów w osoczu; E. oznaczenie stężenia karnityny wolnej w osoczu,E,Neurologia dziecięca,2020 jesień,29,Przy kwalifika cji do leczenia tyrozynemii typu 1 należy wykonać wskazane w programie lekowym Ministerstwa Zdrowia badania. Do tych badań nie należy : A. oznaczenie poziomu alfa -fetoproteiny w osoczu . B. oznaczenie profilu kwasów organicznych w moczu metodą chromatografii gazowej sprzężonej z spektrometrią masową na obecność bursztynyloacetonu . C. oznaczenie bursztynyloaceto nu w suchej kropli krwi metodą tandemowej spektrometrii mas. D. oznaczenie ilościowe stężenia aminokwasów w osoczu . E. oznaczenie stężenia karnityny wolnej w osoczu .
"Charakterystyczne cechy choroby Niemann -Pick’a typu C, zwanej chorobą mózgowo -trzewną, to: 1) powiększenie wątroby i/lub śledziony ; 2) kardiomiopatia ; 3) niedowidzenie postępujące aż do ślepoty ; 4) regres intelektualny ; 5) padaczka ; 6) ataksja ; 7) torbielowatość nerek . Prawidłowa odpowiedź to: A. 1, 2, 3, 4; B. 1, 3, 4, 6; C. 1, 4, 5, 6; D. 2, 4, 6, 7; E. 3, 4, 5, 6",C,Neurologia dziecięca,2020 jesień,3,"Charakterystyczne cechy choroby Niemann -Pick’a typu C, zwanej chorobą mózgowo -trzewną, to: 1) powiększenie wątroby i/lub śledziony ; 2) kardiomiopatia ; 3) niedowidzenie postępujące aż do ślepoty ; 4) regres intelektualny ; 5) padaczka ; 6) ataksja ; 7) torbielowatość nerek . Prawidłowa odpowiedź to: A. 1, 2, 3, 4 . B. 1, 3, 4, 6. C. 1, 4, 5, 6 . D. 2, 4, 6, 7 . E. 3, 4, 5, 6 ."
Skalą najczęściej stosowaną do oceny spastyczności jest skala : A. Sarnatów; B. Nijmigen; C. EDSS; D. Ashwortaa; E. Thompsona,D,Neurologia dziecięca,2020 jesień,4,Skalą najczęściej stosowaną do oceny spastyczności jest skala : A. Sarnatów . B. Nijmigen . C. EDSS . D. Ashwortaa . E. Thompsona .
Zalecanym postępowaniem w złośliwym nadciśnieniu w przebiegu udaru niedokrwiennego mózgu (z zajęciem ½ terytorium unaczynienia MCA i przesunię - ciem układu komorowego) jest : A. stosowanie steroidów; B. hemikraniektomia dekompensacyjna; C. obniżenie pozycji głowy o około 20 stopni; D. ograniczenie o 1/3 podaży płynów; E. stosowanie 30% Mannitolu,B,Neurologia dziecięca,2020 jesień,5,Zalecanym postępowaniem w złośliwym nadciśnieniu w przebiegu udaru niedokrwiennego mózgu (z zajęciem ½ terytorium unaczynienia MCA i przesunię - ciem układu komorowego) jest : A. stosowanie steroidów . B. hemikraniektomia dekompensacyjna . C. obniżenie pozycji głowy o około 20 stopni . D. ograniczenie o 1/3 podaży płynów . E. stosowanie 30% Mannitolu .
U 10 -letniego chłopca współwystępują zespół Touretta i nadpobudliwość psychoruchowa z deficytem uwagi . Który z wymienionych leków jest przeciw wska- zany w farmakoterapii ? A. pimozid; B. risperidon; C. haloperidol; D. metylofenidat; E. sulpiryd,D,Neurologia dziecięca,2020 jesień,6,U 10 -letniego chłopca współwystępują zespół Touretta i nadpobudliwość psychoruchowa z deficytem uwagi . Który z wymienionych leków jest przeciw wska- zany w farmakoterapii ? A. pimozid . B. risperidon . C. haloperidol . D. metylofenidat . E. sulpiryd .
Która z informacji wymienionych poniżej jest prawidłowa ? A. ADHD jest spowodowane mutacją 5q13; B. w wieku szkolnym częstość występowania ADHD wynosi 12 -15%; C. objawy ADHD w wieku przedszkolnym występują częściej u dziewczynek; D. najczęściej występuje postać z przewagą nadruchliwości; E. najczęściej występuje postać mieszana,E,Neurologia dziecięca,2020 jesień,7,Która z informacji wymienionych poniżej jest prawidłowa ? A. ADHD jest spowodowane mutacją 5q13 . B. w wieku szkolnym częstość występowania ADHD wynosi 12 -15%. C. objawy ADHD w wieku przedszkolnym występują częściej u dziewczynek . D. najczęściej występuje postać z przewagą nadruchliwości . E. najczęściej występuje postać mieszana .
Leczeniem z wyboru w autyzmie dziecięcym jest podawanie : A. rispoleptu; B. depakiny; C. risperidonu; D. olanzapiny; E. żadnego z powyższych,E,Neurologia dziecięca,2020 jesień,8,Leczeniem z wyboru w autyzmie dziecięcym jest podawanie : A. rispoleptu . B. depakiny . C. risperidonu . D. olanzapiny . E. żadnego z powyższych .
"Częstość występowania autyzmu szacuje się w przybliżeniu na: A. 0,1% populacji ogólnej; B. 0,5% populacji ogólnej; C. 1,0% populacji ogólnej; D. 2-3% populacji ogólnej; E. 5% populacji ogólnej",C,Neurologia dziecięca,2020 jesień,9,"Częstość występowania autyzmu szacuje się w przybliżeniu na: A. 0,1% populacji ogólnej . B. 0,5% populacji ogólnej . C. 1,0% populacji ogólnej . D. 2-3% populacji ogólnej . E. 5% populacji ogólnej ."
"Rozwój psychoruchowy obecnie 5 -letniej dziewczynki, urodzonej bez obciążeń ciążowo -porodowych , w pierwszych miesiącach życia nie różnił się istotnie od przeciętnego. Od 2 . kwartału był wolniejszy niż przeciętnie, widoczna wyraźnie była hypotonia. Od drugie go roku życia kolejno ujawniały się niezgrab - ność, niewyraźna mowa, chodzenia na palcach. Wystąpiło zahamowanie i regres w rozwoju, drgawki, niedosłuch, niedowidzenie, narastająca ataksja i zespół spastyczny. Obwód głowy nieco poniżej przeciętnego. W badan iu MR głowy okołokomorowo zlewne podwyższenie sygnału w T2 , głównie w okolicy czołowej, w przekroju poprzecznym obraz skóry tygrysiej. Najbardziej prawdopodobnym rozpoznaniem jest: A. leukodystrofia metachromatyczna; B. wczesna postać leukodystrofii Krabbe; C. adrenoleukodystrofia sprzężona z chromosomem X; D. choroba Fabry’ego; E. choroba Canavan",A,Neurologia dziecięca,2020 jesień,10,"Rozwój psychoruchowy obecnie 5 -letniej dziewczynki, urodzonej bez obciążeń ciążowo -porodowych , w pierwszych miesiącach życia nie różnił się istotnie od przeciętnego. Od 2 . kwartału był wolniejszy niż przeciętnie, widoczna wyraźnie była hypotonia. Od drugie go roku życia kolejno ujawniały się niezgrab - ność, niewyraźna mowa, chodzenia na palcach. Wystąpiło zahamowanie i regres w rozwoju, drgawki, niedosłuch, niedowidzenie, narastająca ataksja i zespół spastyczny. Obwód głowy nieco poniżej przeciętnego. W badan iu MR głowy okołokomorowo zlewne podwyższenie sygnału w T2 , głównie w okolicy czołowej, w przekroju poprzecznym obraz skóry tygrysiej. Najbardziej prawdopodobnym rozpoznaniem jest: A. leukodystrofia metachromatyczna . B. wczesna postać leukodystrofii Krabbe . C. adrenoleukodystrofia sprzężona z chromosomem X . D. choroba Fabry’ego . E. choroba Canavan ."
"W jakim wieku dziecko osiąga umiejętność naśladowania prostych czynności z użyciem przedmiotów (np. zamiatanie, wycieranie, przygotowywanie posiłku ). Przedmiotów (w tym zabawek) używa zgodnie z przeznaczeniem : A. 12 miesięcy; B. 14 miesięcy; C. 18 miesięcy; D. 21 miesięcy; E. 24 miesiące",C,Neurologia dziecięca,2020 jesień,11,"W jakim wieku dziecko osiąga umiejętność naśladowania prostych czynności z użyciem przedmiotów (np. zamiatanie, wycieranie, przygotowywanie posiłku ). Przedmiotów (w tym zabawek) używa zgodnie z przeznaczeniem : A. 12 miesięcy . B. 14 miesięcy . C. 18 miesięcy . D. 21 miesięcy . E. 24 miesiące ."
"Jeżeli , mimo podania właściwych leków przeciwpadaczkowych , po 20 minutach od początku stanu padaczkowego nie ma poprawy należy podać: A. fenobarbital w dawce 20 -30 mg/kg m; B. fenytoinę w dawce 20 mg/kg m; C. lewetyracetam w dawce 80 mg/kg m; D. walproinian w dawce 50 mg/kg m; E. topiramat w dawce 50 mg/kg m",B,Neurologia dziecięca,2020 jesień,12,"Jeżeli , mimo podania właściwych leków przeciwpadaczkowych , po 20 minutach od początku stanu padaczkowego nie ma poprawy należy podać: A. fenobarbital w dawce 20 -30 mg/kg m.c. B. fenytoinę w dawce 20 mg/kg m.c. C. lewetyracetam w dawce 80 mg/kg m.c. D. walproinian w dawce 50 mg/kg m.c. E. topiramat w dawce 50 mg/kg m.c."
Terapia m iglustatem stosowanym w chorobach lizosomalnych to: A. enzymatyczna terapia substytucyjna; B. przeszczep specyficznych komórek macierzystych; C. terapia polegająca na stabilizacji enzymu; D. terapia genowa; E. terapia metodą redukcji substratu,E,Neurologia dziecięca,2020 jesień,13,Terapia m iglustatem stosowanym w chorobach lizosomalnych to: A. enzymatyczna terapia substytucyjna . B. przeszczep specyficznych komórek macierzystych . C. terapia polegająca na stabilizacji enzymu . D. terapia genowa . E. terapia metodą redukcji substratu .
"W których spośród wymienionych poniżej zespołów występuje katapleksja ? 1) choroba Niemanna -Picka; 2) dystrofia miotoniczna ; 3) narkolepsja ; 4) zespół P radera-Williego; 5) zespół Aspergera; 6) zespół Jouberta . Prawidłowa odpowiedź to: A. 1, 2, 3, 4; B. 1, 3, 5; C. 2, 4, 5, 6; D. 2, 3, 6; E. 3, 4, 5, 6",A,Neurologia dziecięca,2020 jesień,14,"W których spośród wymienionych poniżej zespołów występuje katapleksja ? 1) choroba Niemanna -Picka; 2) dystrofia miotoniczna ; 3) narkolepsja ; 4) zespół P radera-Williego; 5) zespół Aspergera; 6) zespół Jouberta . Prawidłowa odpowiedź to: A. 1, 2, 3, 4. B. 1, 3, 5 . C. 2, 4, 5, 6. D. 2, 3, 6 . E. 3, 4, 5, 6 ."
Próbę obciążenia witaminą B 12 należy wykonać u pacjenta z podejrzeniem acydurii : A. propionowej; B. izowalerianowej; C. glutarowej typu I; D. metylomalonowej; E. 3-metyloglutakonowej,D,Neurologia dziecięca,2020 jesień,30,Próbę obciążenia witaminą B 12 należy wykonać u pacjenta z podejrzeniem acydurii : A. propionowej. B. izowalerianowej. C. glutarowej typu I . D. metylomalonowej . E. 3-metyloglutakonowej .
"U noworodków, u których doszło do niedotlenienia okołoporodowego, tzw. okno terapeutyczne, które stanowi fazę przejściową pomiędzy pierwotnym i wtórnym etapem uszkodzenia mózgu i w którym można przywrócić czynność części komórek nerwowych trwa około: A. 2 h; B. 4 h; C. 6 h; D. 8 h; E. 24 h",C,Neurologia dziecięca,2020 jesień,15,"U noworodków, u których doszło do niedotlenienia okołoporodowego, tzw. okno terapeutyczne, które stanowi fazę przejściową pomiędzy pierwotnym i wtórnym etapem uszkodzenia mózgu i w którym można przywrócić czynność części komórek nerwowych trwa około: A. 2 h. B. 4 h. C. 6 h. D. 8 h. E. 24 h"
Jedną z metod leczenia spastyczności jest stosowanie toksyny botulinowej. Przeciw wskazania do stosowania tej terapii stanowią: A. wiek poniżej 2 lat; B. choroby mięśni (np; C. zespoły wiotkie; D. utrwalone przykurcze; E. wszystkie powyższe,E,Neurologia dziecięca,2020 jesień,17,Jedną z metod leczenia spastyczności jest stosowanie toksyny botulinowej. Przeciw wskazania do stosowania tej terapii stanowią: A. wiek poniżej 2 lat . B. choroby mięśni (np. zespoły miasteniczne) . C. zespoły wiotkie . D. utrwalone przykurcze . E. wszystkie powyższe .
Wskaż zdanie fałszywe dotyczące stosowania pompy baklofenowej: A. dostarcza rozpuszczony baklofen do kanału kręgowego z ominięciem bariery krew -mózg; B. efekt terapeutyczny jest osiągany przy mniejszych (ok; C. ryzyko wystąpienia działań niepożądanych baklofenu jest mniejsze niż przy terapii doustnej; D. umieszcza się ją w podskórnej kieszonce w przednie j ścianie brzucha; E. jest stosowana po udarach krwotocznych lub niedokrwiennych mózgu,E,Neurologia dziecięca,2020 jesień,18,Wskaż zdanie fałszywe dotyczące stosowania pompy baklofenowej: A. dostarcza rozpuszczony baklofen do kanału kręgowego z ominięciem bariery krew -mózg . B. efekt terapeutyczny jest osiągany przy mniejszych (ok.100 razy) dawkach preparatu niż przy terapii doustnej . C. ryzyko wystąpienia działań niepożądanych baklofenu jest mniejsze niż przy terapii doustnej . D. umieszcza się ją w podskórnej kieszonce w przednie j ścianie brzucha . E. jest stosowana po udarach krwotocznych lub niedokrwiennych mózgu .
"Wskaż zdanie fałszywe dotyczące rdzeniowego zaniku mięśni: A. jest najczęstszą, uwarunkowaną genetycznie chorobą nerwowo -mięśniową; B. jest dziedziczona autosomalnie recesywnie; C. u wszystkich pacjentów z SMA stwierdza się wiotkość; D. charakterystyczne jest również zajęcie mięśni przepony; E. SMA1 rozpoznajemy, gdy dziecko nie osiąga zdolności samodzielnego siedzenia",D,Neurologia dziecięca,2020 jesień,19,"Wskaż zdanie fałszywe dotyczące rdzeniowego zaniku mięśni: A. jest najczęstszą, uwarunkowaną genetycznie chorobą nerwowo -mięśniową . B. jest dziedziczona autosomalnie recesywnie . C. u wszystkich pacjentów z SMA stwierdza się wiotkość . D. charakterystyczne jest również zajęcie mięśni przepony . E. SMA1 rozpoznajemy, gdy dziecko nie osiąga zdolności samodzielnego siedzenia."
Nieprawidłowości ze strony u kładu krzepnięcia znacznie częściej obserwuje się u pacjentów z: A. diplegiczną postacią MPD; B. triplegiczną postacią MPD; C. tetraplegiczną postacią MPD; D. móżdżkową postacią MPD; E. hemiplegiczną postacią MPD,E,Neurologia dziecięca,2020 jesień,20,Nieprawidłowości ze strony u kładu krzepnięcia znacznie częściej obserwuje się u pacjentów z: A. diplegiczną postacią MPD . B. triplegiczną postacią MPD . C. tetraplegiczną postacią MPD . D. móżdżkową postacią MPD . E. hemiplegiczną postacią MPD .
W prognozowaniu i rozpoznawaniu padaczki u dziecka z MPD badanie EEG ma bardzo istotne znaczenie. Nieprawidłowe wyniki EEG stwierdza się u około: A. 20% dzieci z MPD bez padaczki; B. 80% dzieci z MPD bez padaczki; C. 50% dzieci z MPD bez padaczki; D. 10% dzieci z MPD bez padaczki; E. 5% dzieci z MPD bez padaczki,B,Neurologia dziecięca,2020 jesień,21,W prognozowaniu i rozpoznawaniu padaczki u dziecka z MPD badanie EEG ma bardzo istotne znaczenie. Nieprawidłowe wyniki EEG stwierdza się u około: A. 20% dzieci z MPD bez padaczki . B. 80% dzieci z MPD bez padaczki . C. 50% dzieci z MPD bez padaczki . D. 10% dzieci z MPD bez padaczki . E. 5% dzieci z MPD bez padaczki .
Stwardnienie rozsiane przebiega u dzieci najczęściej pod postacią rzutowo -remisyjną. Rzut SM ze znaczącymi objawami neurologicznymi jest leczony w pierwszej kolejności: A. wysokimi dawkami dożylnych glikokortykosteroidów; B. immunoglobulinami; C. octanem glatirameru; D. interferonem beta -1a; E. interferonem beta -1b,A,Neurologia dziecięca,2020 jesień,22,Stwardnienie rozsiane przebiega u dzieci najczęściej pod postacią rzutowo -remisyjną. Rzut SM ze znaczącymi objawami neurologicznymi jest leczony w pierwszej kolejności: A. wysokimi dawkami dożylnych glikokortykosteroidów . B. immunoglobulinami. C. octanem glatirameru . D. interferonem beta -1a. E. interferonem beta -1b.
"Do zaburzeń funkcjonalnych, które mogą towarzyszyć SM zalicza się: A. wzmożone napięcie mięśniowe; B. zaburzenie oddawania moczu; C. zaburzenia napadowe; D. zaburzenia motoryki przewodu B; E. wszystkie powyższe",E,Neurologia dziecięca,2020 jesień,23,"Do zaburzeń funkcjonalnych, które mogą towarzyszyć SM zalicza się: A. wzmożone napięcie mięśniowe . D. zaburzenia motoryki przewodu B. zaburzenie oddawania moczu . pokarmowego . C. zaburzenia napadowe . E. wszystkie powyższe ."
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące d iety ketogenn ej: A. nie może być stosowana u pacjentów z wcześniej wszczepionym stymulatorem nerwu błędnego (VNS); B. jest szczególnie skuteczna w padaczkach z napadami uogólnionymi; C. jest zalecana jako leczenie pierwszego wyboru we wszystkich padaczkach; D. w zespole Westa powinna być stosowana przez co najmniej 4 lata; E. nie jes t zalecana u dzieci z nadwagą,B,Neurologia dziecięca,2020 jesień,24,Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące d iety ketogenn ej: A. nie może być stosowana u pacjentów z wcześniej wszczepionym stymulatorem nerwu błędnego (VNS) . B. jest szczególnie skuteczna w padaczkach z napadami uogólnionymi . C. jest zalecana jako leczenie pierwszego wyboru we wszystkich padaczkach . D. w zespole Westa powinna być stosowana przez co najmniej 4 lata . E. nie jes t zalecana u dzieci z nadwagą .
W odniesieniu do diety ketogennej (DK) nieprawdą jest że: A. markerem jej działania jest wy stąpienie kwasicy metabolicznej; B. może być stosowana w padaczkach w przebiegu niektórych chorób mitochondrialnych; C. miarą jej skuteczności jest redukcja liczby napadów o co najmniej 50% do okresu przed leczeniem; D. wystąpienie hipoglikemii w trakcie włączania DK nie wymaga natychmiastowego przerwania jej stosowania; E. całkowite ustąpienie napadów obserwowane jest u 10 -15%,A,Neurologia dziecięca,2020 jesień,25,W odniesieniu do diety ketogennej (DK) nieprawdą jest że: A. markerem jej działania jest wy stąpienie kwasicy metabolicznej. B. może być stosowana w padaczkach w przebiegu niektórych chorób mitochondrialnych . C. miarą jej skuteczności jest redukcja liczby napadów o co najmniej 50% do okresu przed leczeniem . D. wystąpienie hipoglikemii w trakcie włączania DK nie wymaga natychmiastowego przerwania jej stosowania . E. całkowite ustąpienie napadów obserwowane jest u 10 -15%.
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące diagnostyki neuroboreliozy (NB): A. w diagnostyce serologicznej NB większą wartość diagnostyczną ma metoda immunoblottingu (np; B. badanie obecności DNA krętka Borrelia burgdorferi metodą PCR powinno być zawsze wykonywane u chorych z podejrzeniem NB; C. zmiany zapalne w płynie mózgowo -rdzeniowym pojawiają się na ogół między 1; D. wykazanie syntezy wewnątrz oponowej przeciwciał przeciw Bb przy klinicznym podejr zeniu NB potwierdza rozpoznanie; E. obecność c hemokiny CXCL13 w PMR świadczy o późnej postaci NB,D,Neurologia dziecięca,2020 jesień,26,Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące diagnostyki neuroboreliozy (NB): A. w diagnostyce serologicznej NB większą wartość diagnostyczną ma metoda immunoblottingu (np. western blot) niż metoda immunoenzymatyczna ELISA . B. badanie obecności DNA krętka Borrelia burgdorferi metodą PCR powinno być zawsze wykonywane u chorych z podejrzeniem NB . C. zmiany zapalne w płynie mózgowo -rdzeniowym pojawiają się na ogół między 1. a 2. tygodniem od zakażenia . D. wykazanie syntezy wewnątrz oponowej przeciwciał przeciw Bb przy klinicznym podejr zeniu NB potwierdza rozpoznanie. E. obecność c hemokiny CXCL13 w PMR świadczy o późnej postaci NB.
"Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące l eczeni a neuroboreliozy (NB): A. u dziecka z bólami głowy leczenie rozpoczynamy natychmiast po stwierdzeniu dodatniego miana przeciwciał przeciw Bb we krwi; B. w przypadku późnej postaci NB antybiotykoterapia musi być kontynuowana przez wiele miesięcy, celem uniknięcia trwałego uszkodzenia układu nerwowego; C. u dzieci poniżej 9; D. w zespole Bannwarha podstawę leczenia stanowi terapia ste roidami nadnercza; E. u dziecka poniżej 9",C,Neurologia dziecięca,2020 jesień,27,"Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące l eczeni a neuroboreliozy (NB): A. u dziecka z bólami głowy leczenie rozpoczynamy natychmiast po stwierdzeniu dodatniego miana przeciwciał przeciw Bb we krwi. B. w przypadku późnej postaci NB antybiotykoterapia musi być kontynuowana przez wiele miesięcy, celem uniknięcia trwałego uszkodzenia układu nerwowego. C. u dzieci poniżej 9. r.ż. z NB z zajęciem nn czaszkowych lub obwodowego układu nerwowego jak o leczenie 1. wyboru stosujemy a moksycylinę p.o. D. w zespole Bannwarha podstawę leczenia stanowi terapia ste roidami nadnercza. E. u dziecka poniżej 9. r.ż. z po twierdzoną NB z zajęciem OUN leczenie rozpoczynamy od podawania d oksycykliny p.o."
W leczeniu choroby Gauchera typu III stosowana jest: A. agalzydaza alfa; B. alglukozydaza alfa; C. imigluceraza; D. sulfataza iduronianu; E. L-karnityna,C,Neurologia dziecięca,2020 jesień,28,W leczeniu choroby Gauchera typu III stosowana jest: A. agalzydaza alfa . B. alglukozydaza alfa . C. imigluceraza . D. sulfataza iduronianu. E. L-karnityna .
Nasilenie zmian w przebiegu encefalopatii niedotlenieniowo - niedokrwiennej klasyfikuje się na podst awie skali: A. Sarnatów; B. Apgar; C. Glasgow; D. Ashwortha; E. Bineta,A,Neurologia dziecięca,2020 jesień,16,Nasilenie zmian w przebiegu encefalopatii niedotlenieniowo - niedokrwiennej klasyfikuje się na podst awie skali: A. Sarnatów . B. Apgar . C. Glasgow . D. Ashwortha . E. Bineta .
Zmiany leczenia SM w programie lekowym NFZ od września 2020 r.: A. dotyczą I linii leczenia; B. dotyczą II linii leczenia; C. dotyczą I i II li nii leczenia; D. w II linii leczenia wprowadzono leczenie alemtuzumab em; E. żadne z powyższych nie jest prawdziwe,C,Neurologia dziecięca,2020 jesień,2,Zmiany leczenia SM w programie lekowym NFZ od września 2020 r.: A. dotyczą I linii leczenia . B. dotyczą II linii leczenia . C. dotyczą I i II li nii leczenia. D. w II linii leczenia wprowadzono leczenie alemtuzumab em. E. żadne z powyższych nie jest prawdziwe .
W przypadku stosowania medycznych preparatów kannabinoidowych w leczeniu przeciwpadaczkowym wykorzystuje się miedzy innymi e pidiolex. Jest to preparat zawierający : A. 50-60% CBD; B. 60-70% CBD; C. 70-80% CBD; D. 80-90% CBD; E. >90% CBD,E,Neurologia dziecięca,2020 jesień,60,W przypadku stosowania medycznych preparatów kannabinoidowych w leczeniu przeciwpadaczkowym wykorzystuje się miedzy innymi e pidiolex. Jest to preparat zawierający : A. 50-60% CBD . B. 60-70% CBD . C. 70-80% CBD . D. 80-90% CBD . E. >90% CBD .
"Chorobę CADASIL charakteryzują : 1) ziarnistości osmofilne (GOM) przy błonie podstawnej widoczne w mikroskopie elektronowym; 2) przemijające ataki niedokrwienne; 3) obecność przeciwciał przeciwko białku NOTCH3; 4) jest to mózgowa autosomalna dominująca arteriopatia; 5) występowanie zmian w naczyniach opisywanych jako „sznur korali”; 6) jest związana z mutacjami zlokalizowanymi na chromosomie 22 p13.1 -13.2. Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,2,3,5,6; B. 1,2,6; C. 1,2,3,4; D. 2,3,4,5; E. 3,4,5,6",C,Neurologia dziecięca,2020 jesień,62,"Chorobę CADASIL charakteryzują : 1) ziarnistości osmofilne (GOM) przy błonie podstawnej widoczne w mikroskopie elektronowym; 2) przemijające ataki niedokrwienne; 3) obecność przeciwciał przeciwko białku NOTCH3; 4) jest to mózgowa autosomalna dominująca arteriopatia; 5) występowanie zmian w naczyniach opisywanych jako „sznur korali”; 6) jest związana z mutacjami zlokalizowanymi na chromosomie 22 p13.1 -13.2. Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,2,3,5,6 . B. 1,2,6 . C. 1,2,3,4 . D. 2,3,4,5 . E. 3,4,5,6 ."
Wskaż fałszywe stwierdzenie: A. osoba z niepełnosprawnością umysłową w stopniu lekkim może uzyskać rozwój umysłowy na poziom ie 11; B. osoba z niepełnosprawnością umysłową w stopniu umiarkowanym może uzyskać rozwój umysłowy na poziom ie 8; C. osoba z niepełnosprawnością umysłową w stopniu znacznym może uzyskać rozwój umysłowy na poziom ie 5; D. osoba z niepełnosprawnością umysłową w stopniu głębokim może uzyskać rozwój umysłowy na poziom ie 2; E. iloraz inteligencji osób z niepełnosprawnością umysłową w stopniu głębokim mieści się w wartościach 20 -34,E,Neurologia dziecięca,2020 jesień,93,Wskaż fałszywe stwierdzenie: A. osoba z niepełnosprawnością umysłową w stopniu lekkim może uzyskać rozwój umysłowy na poziom ie 11. roku życia . B. osoba z niepełnosprawnością umysłową w stopniu umiarkowanym może uzyskać rozwój umysłowy na poziom ie 8. roku życia . C. osoba z niepełnosprawnością umysłową w stopniu znacznym może uzyskać rozwój umysłowy na poziom ie 5. roku życia . D. osoba z niepełnosprawnością umysłową w stopniu głębokim może uzyskać rozwój umysłowy na poziom ie 2. roku życia . E. iloraz inteligencji osób z niepełnosprawnością umysłową w stopniu głębokim mieści się w wartościach 20 -34.
"Podwyższone stężenie fenyloalaniny w badaniu przesiewowym noworodków występuje w deficycie: 1) dekarboksylazy aminokwasów aromatycznych (AADC) ; 2) hydroksylazy tyrozyny (TH) ; 3) hydroksylazy fenyloalaniny (PAH) ; 4) cyklohydrolazy GTP I dziedziczonym autosomalnie recesywnie (GTP CH) ; 5) sepiapterynowej reduktazy (SR) . Prawidłowa odpowiedź to: A. 3, 4; B. 2, 4, 5; C. 3, 5; D. 2, 3, 4; E. 1, 3, 4",A,Neurologia dziecięca,2020 jesień,94,"Podwyższone stężenie fenyloalaniny w badaniu przesiewowym noworodków występuje w deficycie: 1) dekarboksylazy aminokwasów aromatycznych (AADC) ; 2) hydroksylazy tyrozyny (TH) ; 3) hydroksylazy fenyloalaniny (PAH) ; 4) cyklohydrolazy GTP I dziedziczonym autosomalnie recesywnie (GTP CH) ; 5) sepiapterynowej reduktazy (SR) . Prawidłowa odpowiedź to: A. 3, 4. B. 2, 4, 5 . C. 3, 5. D. 2, 3, 4 . E. 1, 3, 4 ."
Mutacja KCNT1 odpowiada za: A. zespół Westa; B. zespół Dravet a; C. wczesną encefalopatię miokloniczną; D. ogniskową padaczkę niemowlęcą z migrującymi ogniskami; E. zespół Landaua -Kleffnera,D,Neurologia dziecięca,2020 jesień,95,Mutacja KCNT1 odpowiada za: A. zespół Westa . B. zespół Dravet a. C. wczesną encefalopatię miokloniczną . D. ogniskową padaczkę niemowlęcą z migrującymi ogniskami . E. zespół Landaua -Kleffnera.
W zespole Lennoxa -Gastauta nie występują : A. napady toniczne; B. napady atoniczne; C. typowe napady nieświadomości; D. uogólnione napady toniczno -kloniczne; E. atypowe napady nieświadomości,C,Neurologia dziecięca,2020 jesień,96,W zespole Lennoxa -Gastauta nie występują : A. napady toniczne . B. napady atoniczne . C. typowe napady nieświadomości . D. uogólnione napady toniczno -kloniczne . E. atypowe napady nieświadomości .
Typy napadów koniecznych do rozpoznania zespołu Landaua -Kleffnera to: A. uogólnione napady toniczne; B. typowe napady nieświadomości; C. napady ogniskowe; D. żaden rodzaj napadów nie jest wymagany do postawienia rozpoznania zespołu Landaua -Kleffnera; E. napady ruchowe z zaburzoną świadomością,D,Neurologia dziecięca,2020 jesień,97,Typy napadów koniecznych do rozpoznania zespołu Landaua -Kleffnera to: A. uogólnione napady toniczne . B. typowe napady nieświadomości . C. napady ogniskowe . D. żaden rodzaj napadów nie jest wymagany do postawienia rozpoznania zespołu Landaua -Kleffnera . E. napady ruchowe z zaburzoną świadomością .
Molekularnym rozpoznaniem rdzeniowego zaniku mięśni (SMA) będzie stwierdzenie delecji eksonu 7 w jednym allelu genu SMN1 oraz: A. delecji eksonu 8 w drugim allelu genu SMN1; B. delecji eksonu 7 w jednym allelu genu SMN2; C. delecji eksonu 7 w dwóch allelach genu SMN2; D. delecji eksonu 7 we wszystkich kopiach genu SMN2; E. mutacji punktowej w drugim allelu genu SMN1,E,Neurologia dziecięca,2020 jesień,98,Molekularnym rozpoznaniem rdzeniowego zaniku mięśni (SMA) będzie stwierdzenie delecji eksonu 7 w jednym allelu genu SMN1 oraz: A. delecji eksonu 8 w drugim allelu genu SMN1 . B. delecji eksonu 7 w jednym allelu genu SMN2 . C. delecji eksonu 7 w dwóch allelach genu SMN2 . D. delecji eksonu 7 we wszystkich kopiach genu SMN2 . E. mutacji punktowej w drugim allelu genu SMN1 .
"Które z wymienionych badań zaproponujesz w pierwszej kolejności u 5-letniego chłopca z opóźnieniem psychoruchowym, leczonego od 6 miesięcy z powodu padaczki lekoopornej z napadami uogólnionymi i bez obciążeń w wywiadzie rodzinnym? A. sekwencjonowanie genu SCN1A; B. badanie metodą mikromacierzy aCGH; C. sekwencjonowanie techniką NGS - panel padaczkowy; D. sekwencjonowanie całoeksomowe WES; E. sekwencjonowanie całogenomowe WGS",B,Neurologia dziecięca,2020 jesień,99,"Które z wymienionych badań zaproponujesz w pierwszej kolejności u 5-letniego chłopca z opóźnieniem psychoruchowym, leczonego od 6 miesięcy z powodu padaczki lekoopornej z napadami uogólnionymi i bez obciążeń w wywiadzie rodzinnym? A. sekwencjonowanie genu SCN1A . B. badanie metodą mikromacierzy aCGH . C. sekwencjonowanie techniką NGS - panel padaczkowy. D. sekwencjonowanie całoeksomowe WES. E. sekwencjonowanie całogenomowe WGS ."
"Uogólniona hipotonia mięśniowa w okresie noworodkowym , z następo - wymi trudnościami w oddychaniu i/lub karmieniu oraz opóźnieniem rozwoju rucho - wego mogą być obecne w niektórych zespołach uwarunkowanych genetycznie. W którym z wymienionych zespołów nie stwierdza się tych objawów? A. rdzeniowym zaniku mięśni typ 1; B. zespole Pradera i Willego; C. zespole delecji 22q11; D. zespole duplikacji Xq28; E. dystrofii miotonicznej typ 1",C,Neurologia dziecięca,2020 jesień,100,"Uogólniona hipotonia mięśniowa w okresie noworodkowym , z następo - wymi trudnościami w oddychaniu i/lub karmieniu oraz opóźnieniem rozwoju rucho - wego mogą być obecne w niektórych zespołach uwarunkowanych genetycznie. W którym z wymienionych zespołów nie stwierdza się tych objawów? A. rdzeniowym zaniku mięśni typ 1. B. zespole Pradera i Willego. C. zespole delecji 22q11.2 (Di George’a). D. zespole duplikacji Xq28. E. dystrofii miotonicznej typ 1 ."
"2. Rabdomioliza jest zespołem objawów klinicznych spowodowany m uszkodzeniem i rozpadem komórek mięśniowych, który niekiedy może być powodem nagłego zgonu dziecka. Który z wymienionych stanów chorobowych jest najczęstszą przyczyną rabdomiolizy ? A. urazy mięśni; B. dystrofia mięśniowa Duchenne’a (gen DMD ); C. glikogen oza t; D. niedobór kinazy fosfoglicerynianowej (gen PGK1 ); E. niedobór palmitoilotransferazy karnitynowej II (gen CPTII )",A,Neurologia dziecięca,2020 jesień,102,"2. Rabdomioliza jest zespołem objawów klinicznych spowodowany m uszkodzeniem i rozpadem komórek mięśniowych, który niekiedy może być powodem nagłego zgonu dziecka. Który z wymienionych stanów chorobowych jest najczęstszą przyczyną rabdomiolizy ? A. urazy mięśni. B. dystrofia mięśniowa Duchenne’a (gen DMD ). C. glikogen oza t. V (gen PYGM ). D. niedobór kinazy fosfoglicerynianowej (gen PGK1 ). E. niedobór palmitoilotransferazy karnitynowej II (gen CPTII )."
"Rdzeniowy zanik mięśni jest objęty programem lekowym Ministerstwa Zdrowia, w którym podawany jest dokanałowo nusinersen. Wg CHPL podawanie leku powinno się odbywać wg następującego schematu: A. dzień: 0, 14 , 28, a następnie co 4 miesiące; B. dzień: 0, 14, 28, 42, a następnie co 4 miesiące; C. dzień: 0, 14, 28, 42, 63, a następnie co 4 miesiące; D. dzień: 0, 14, 28, 63, a następnie co 4 miesiące; E. dzień: 0, 28, 56, 84, a następnie co 4 miesiące",D,Neurologia dziecięca,2020 jesień,103,"Rdzeniowy zanik mięśni jest objęty programem lekowym Ministerstwa Zdrowia, w którym podawany jest dokanałowo nusinersen. Wg CHPL podawanie leku powinno się odbywać wg następującego schematu: A. dzień: 0, 14 , 28, a następnie co 4 miesiące. B. dzień: 0, 14, 28, 42, a następnie co 4 miesiące . C. dzień: 0, 14, 28, 42, 63, a następnie co 4 miesiące. D. dzień: 0, 14, 28, 63, a następnie co 4 miesiące. E. dzień: 0, 28, 56, 84, a następnie co 4 miesiące ."
"4. Dystrofia twarzowo -łopatkowo -ramieniowa (FSHD) jest trzecią co do częstości występowania dystrofią mięśniową człowieka, w której występują charakterystyczne objawy. Który z wymienionych objawów nie jest stwierdzany u tych chorych? A. asymetria objawów; B. osłabione domykanie powiek; C. niedosłuch; D. skrzydlate łopatki ( scapula alata ); E. przerost mięśni łydek",E,Neurologia dziecięca,2020 jesień,104,"4. Dystrofia twarzowo -łopatkowo -ramieniowa (FSHD) jest trzecią co do częstości występowania dystrofią mięśniową człowieka, w której występują charakterystyczne objawy. Który z wymienionych objawów nie jest stwierdzany u tych chorych? A. asymetria objawów. B. osłabione domykanie powiek. C. niedosłuch. D. skrzydlate łopatki ( scapula alata ). E. przerost mięśni łydek ."
"Wskaż fałszywe stwierdzenie : A. w zespole Retta niepełnosprawność umysłowa zazwyczaj oceniana jest jako stopień znaczny i głęboki; B. najczęstsza mutacja dająca fenotyp zespołu Retta dotyczy genu MECP2; C. u starszych chłopców z zespołem łamliwego chromosomu X charakterystyczny jest duży obwód głowy, podłużna twarz o wysokim czole, dużej żuchwie i dużych uszach; D. zespół Downa wraz z zespołem łamliwego chromosomu X należą do najczęstszych przy czyn niepełnosprawności umysłowej genetycznie uwarunkowanej; E. u dziewczynek z zespołem Retta zaburzenia kontaktu wzrokowego i zaburzenia rozwoju funkcji rąk występują już w 3",E,Neurologia dziecięca,2020 jesień,92,"Wskaż fałszywe stwierdzenie : A. w zespole Retta niepełnosprawność umysłowa zazwyczaj oceniana jest jako stopień znaczny i głęboki . B. najczęstsza mutacja dająca fenotyp zespołu Retta dotyczy genu MECP2 . C. u starszych chłopców z zespołem łamliwego chromosomu X charakterystyczny jest duży obwód głowy, podłużna twarz o wysokim czole, dużej żuchwie i dużych uszach . D. zespół Downa wraz z zespołem łamliwego chromosomu X należą do najczęstszych przy czyn niepełnosprawności umysłowej genetycznie uwarunkowanej . E. u dziewczynek z zespołem Retta zaburzenia kontaktu wzrokowego i zaburzenia rozwoju funkcji rąk występują już w 3 . miesiącu życia ."
"5. Jednym z markerów biochemicznych chorób mitochondrialnych jest podwyższony poziom kwasu mlekowego w płynie mózgowo -rdzeniowym (PMR). Innym dodatkowym odchyleniem w badaniu PMR, sugerujący m chorobę mitochondrialną jest p odwyższony poziom : A. cytruliny; B. glicyny; C. alaniny; D. glutaminy; E. argininy",C,Neurologia dziecięca,2020 jesień,105,"5. Jednym z markerów biochemicznych chorób mitochondrialnych jest podwyższony poziom kwasu mlekowego w płynie mózgowo -rdzeniowym (PMR). Innym dodatkowym odchyleniem w badaniu PMR, sugerujący m chorobę mitochondrialną jest p odwyższony poziom : A. cytruliny . B. glicyny. C. alaniny. D. glutaminy . E. argininy ."
7. Padaczka jest bardzo częstym objawem obecnym w wielu zespołach genetycznych. W którym z wymienionych zespołów padaczka nie występuje ? A. zespole Wolfa i Hirschhorna; B. zespole Retta; C. zespole Pradera -Willego; D. zespole łamliwego chromosomu X; E. zespole Angelmana,C,Neurologia dziecięca,2020 jesień,107,7. Padaczka jest bardzo częstym objawem obecnym w wielu zespołach genetycznych. W którym z wymienionych zespołów padaczka nie występuje ? A. zespole Wolfa i Hirschhorna. B. zespole Retta. C. zespole Pradera -Willego. D. zespole łamliwego chromosomu X . E. zespole Angelmana .
8. Która z wymienionych wad rozwojowych mózgu jest najczęstsza i można ją już rozpoznać prenatalnie? A. agenezja /hipoplazja ciała modzelowatego; B. przepuklina oponowo -rdzeniowa odcinka L -S; C. schizencefalia; D. polimikrogyria; E. hipoplazja robala móżdżku,A,Neurologia dziecięca,2020 jesień,108,8. Która z wymienionych wad rozwojowych mózgu jest najczęstsza i można ją już rozpoznać prenatalnie? A. agenezja /hipoplazja ciała modzelowatego. B. przepuklina oponowo -rdzeniowa odcinka L -S. C. schizencefalia. D. polimikrogyria. E. hipoplazja robala móżdżku .
"Rozpoznanie neurofibromatozy typu 1 (NF1) można szybko postawić stwierdzając obecność 2 objawów należących do kryteriów klinicznych choroby. Które z wymienionych objawów nie należą do kryteriów rozpoznania NF1 ? 1) co najmniej 2 plamy odbarwieniowe ; 2) co najmniej 2 nerwiakowłókniaki ; 3) co najmniej 2 guzki Lischa (hamartoma tęczówek) ; 4) co najmniej 2 ogniska hamartoma w sekwencji T2 w badaniu MR głowy; 5) co najmniej 1 nerwiak splotowaty; 6) wielkogłowie; 7) obustronny nerwiak nerwu słuchowego. Prawidłowa odpowiedź to: A. 1, 3, 4, 5; B. 1, 4, 5, 6; C. 1, 2, 4, 5, 6; D. 1, 4, 6, 7; E. 1, 6, 7",D,Neurologia dziecięca,2020 jesień,109,"Rozpoznanie neurofibromatozy typu 1 (NF1) można szybko postawić stwierdzając obecność 2 objawów należących do kryteriów klinicznych choroby. Które z wymienionych objawów nie należą do kryteriów rozpoznania NF1 ? 1) co najmniej 2 plamy odbarwieniowe ; 2) co najmniej 2 nerwiakowłókniaki ; 3) co najmniej 2 guzki Lischa (hamartoma tęczówek) ; 4) co najmniej 2 ogniska hamartoma w sekwencji T2 w badaniu MR głowy; 5) co najmniej 1 nerwiak splotowaty; 6) wielkogłowie; 7) obustronny nerwiak nerwu słuchowego. Prawidłowa odpowiedź to: A. 1, 3, 4, 5. B. 1, 4, 5, 6. C. 1, 2, 4, 5, 6. D. 1, 4, 6, 7. E. 1, 6, 7."
"0. Ataksję Friedreicha charakteryzują następujące objawy: A. ataksja tylnosznurowa, oczopląs, kardiomiopatia, wygórowane odruchy; B. ataksja tylnosznurowa, kardiomiopatia, brak odruchów ścięgnistych, cukrzyca; C. ataksja, neuropatia n II, drż enia zamiarowe, kardiomiopatia; D. ataksja, neuropa tia n II, kardiomiopatia, zab urzenia czucia powierzchownego; E. ataksja tylnosznurowa, neuropatia n II, kardiomiopatia, wygórowane odruchy, cukrzyca",B,Neurologia dziecięca,2020 jesień,110,"0. Ataksję Friedreicha charakteryzują następujące objawy: A. ataksja tylnosznurowa, oczopląs, kardiomiopatia, wygórowane odruchy. B. ataksja tylnosznurowa, kardiomiopatia, brak odruchów ścięgnistych, cukrzyca. C. ataksja, neuropatia n II, drż enia zamiarowe, kardiomiopatia. D. ataksja, neuropa tia n II, kardiomiopatia, zab urzenia czucia powierzchownego. E. ataksja tylnosznurowa, neuropatia n II, kardiomiopatia, wygórowane odruchy, cukrzyca ."
". Rodzice zgłosili się do poradni neurologicznej z 15 -miesięcznym chłopcem, u którego w surowicy krwi stwierdzono wysoki poziom CK (8200 UI), a w badaniu genetycznym mutację genu DMD . Taką samą mutację niedawno stwierdzono u 6 -letniego brata chłopca, u któr ego rozpoznano dystrofię mięśniową Duchenne’a. Po zbadaniu chłopca stwierdzasz, że rozwój ruchowy przebiega prawidłowo. Wiesz, że udowodniony jest klinicznie w DMP korzystny efekt stosowania steroi doterapii (prednizonu). Kiedy i w jakiej dawce zdecydujesz o steroi doterapii? A. od razu w dawce max; B. od razu w najmniejszej skutecznej dawce 0,3mg/kg codziennie; C. po ukończeniu 2 r; D. po ukończeniu 2 r; E. po ukończeniu 4 r",E,Neurologia dziecięca,2020 jesień,111,". Rodzice zgłosili się do poradni neurologicznej z 15 -miesięcznym chłopcem, u którego w surowicy krwi stwierdzono wysoki poziom CK (8200 UI), a w badaniu genetycznym mutację genu DMD . Taką samą mutację niedawno stwierdzono u 6 -letniego brata chłopca, u któr ego rozpoznano dystrofię mięśniową Duchenne’a. Po zbadaniu chłopca stwierdzasz, że rozwój ruchowy przebiega prawidłowo. Wiesz, że udowodniony jest klinicznie w DMP korzystny efekt stosowania steroi doterapii (prednizonu). Kiedy i w jakiej dawce zdecydujesz o steroi doterapii? A. od razu w dawce max . 0,75mg/kg codziennie. B. od razu w najmniejszej skutecznej dawce 0,3mg/kg codziennie . C. po ukończeniu 2 r.ż. w dawce max . 0,75mg/kg codziennie. D. po ukończeniu 2 r.ż. w najmniejszej skutecznej dawce 0,3mg/kg c odziennie . E. po ukończeniu 4 r.ż. w dawce max . 0,75mg/kg codziennie ."
". W którym z poniższych schorzeń występują: ataksja, skłonność do infekcji dróg oddechowych, nadwrażliwość na promieniowanie jonizujące oraz skłonność do nowotworzenia? A. zespole Jouberta; B. zespole Retta; C. ataksji Friedreicha; D. zespole opsoklonii -mioklonii; E. zespole ataksja -teleangiektazja",E,Neurologia dziecięca,2020 jesień,112,". W którym z poniższych schorzeń występują: ataksja, skłonność do infekcji dróg oddechowych, nadwrażliwość na promieniowanie jonizujące oraz skłonność do nowotworzenia? A. zespole Jouberta. B. zespole Retta. C. ataksji Friedreicha. D. zespole opsoklonii -mioklonii . E. zespole ataksja -teleangiektazja ."
3. W niektórych chorobach mięśniowych powtarzanie określonego ruchu powoduje zmniejszenie sztywności mięśniowej (efekt warm -up). W której chorobie nerwowo -mięśniowej występuje paradoksalne pogorszenie czynności mięśni w trakcie aktywności ruchowej? A. miotonii Beckera; B. miotonii Thomsena; C. dystrofii miotonicznej; D. paramiotonii; E. zespole Andersena i Tawila,D,Neurologia dziecięca,2020 jesień,113,3. W niektórych chorobach mięśniowych powtarzanie określonego ruchu powoduje zmniejszenie sztywności mięśniowej (efekt warm -up). W której chorobie nerwowo -mięśniowej występuje paradoksalne pogorszenie czynności mięśni w trakcie aktywności ruchowej? A. miotonii Beckera. B. miotonii Thomsena . C. dystrofii miotonicznej. D. paramiotonii . E. zespole Andersena i Tawila .
"4. Zaćma może być jednym z objawów choroby metabolicznej, zespołu dysmorficznego lub przebytej infekcji. W której miopatii stwierdzana jest zaćma? A. dystrofii mięśniowej Du chenne’a; B. dystrofii miotonicznej typu 1; C. miotonii Thomsena; D. zespole MERRF; E. glikogenozie typu V",B,Neurologia dziecięca,2020 jesień,114,"4. Zaćma może być jednym z objawów choroby metabolicznej, zespołu dysmorficznego lub przebytej infekcji. W której miopatii stwierdzana jest zaćma? A. dystrofii mięśniowej Du chenne’a . B. dystrofii miotonicznej typu 1 . C. miotonii Thomsena. D. zespole MERRF. E. glikogenozie typu V ."
5. Zjawisko drugiego wiatru ( second wind phenomenon ) – czyli powrotu do aktywności fizycznej po kilkuminutowej przerwie w trakcie trwania wysiłku fizycznego jest charakterystyczne dla: A. miotonii Bec kera; B. dystrofii miotnicznej typ 1; C. miopatii nemalinowej; D. glikogenozy typu II; E. glikogenozy typu V,E,Neurologia dziecięca,2020 jesień,115,5. Zjawisko drugiego wiatru ( second wind phenomenon ) – czyli powrotu do aktywności fizycznej po kilkuminutowej przerwie w trakcie trwania wysiłku fizycznego jest charakterystyczne dla: A. miotonii Bec kera. B. dystrofii miotnicznej typ 1 . C. miopatii nemalinowej. D. glikogenozy typu II . E. glikogenozy typu V .
"6. W chorobach manifestujących się miotonią, przy znacznym nasileniu objawów, lekiem zmniejszającym dolegliwości jest meksyletyna, która dostępna jest jedynie w ramach importu docelowego. Alternatywną formą terapii może być zastosowanie: A. wigabatryny; B. karbamazepiny; C. werapamilu; D. lewetyracetamu; E. fenytoiny",B,Neurologia dziecięca,2020 jesień,116,"6. W chorobach manifestujących się miotonią, przy znacznym nasileniu objawów, lekiem zmniejszającym dolegliwości jest meksyletyna, która dostępna jest jedynie w ramach importu docelowego. Alternatywną formą terapii może być zastosowanie: A. wigabatryny. B. karbamazepiny. C. werapamilu. D. lewetyracetamu . E. fenytoiny ."
"Jedny m z niekorzystnych objawów steroi doterapii u dzieci z dystrofią mięśniową Duchenne’a jest immuno supresja. Przed włączeniem steroi doterapii u dzieci z DMD wskazane jest przeprowadzenie dodatkowego szczepienia, jeśli nie chorowały, przeciwko: A. wirusowi świnki; B. wirusowi różycz ki; C. wirusowi o spy wietrznej; D. meningokoko m; E. pneumokokom",C,Neurologia dziecięca,2020 jesień,117,"Jedny m z niekorzystnych objawów steroi doterapii u dzieci z dystrofią mięśniową Duchenne’a jest immuno supresja. Przed włączeniem steroi doterapii u dzieci z DMD wskazane jest przeprowadzenie dodatkowego szczepienia, jeśli nie chorowały, przeciwko: A. wirusowi świnki . B. wirusowi różycz ki. C. wirusowi o spy wietrznej. D. meningokoko m. E. pneumokokom ."
"Do poradni zgłosiła się matka z 12 -letnim chłopcem z powodu okresowe - go osłabienia siły mięśniowej, szczególnie po wyjściu rano do szkoły w chłodne poranki. Dodatkowo chłopiec skarży się, że na zajęciach WF -u podczas powtarza - nia pewnych ćwiczeń ma trudności z ich wykonaniem. Wywiad rodzinny jest nieobciążony. W trakcie badania siły mięśniowej, która była prawidłowa, zwracała uwagę trudność w zakończeniu skurczu mięśnia, co wskazuje na objaw miotoniczny. U chłopca podejrzewasz: A. miotonię Beckera; B. miotonię Thomsena; C. zespół Andersena i Tawila; D. zaburzenia czynności kanału sodowego; E. zaburzenia czynności kanału wapniowego",D,Neurologia dziecięca,2020 jesień,118,"Do poradni zgłosiła się matka z 12 -letnim chłopcem z powodu okresowe - go osłabienia siły mięśniowej, szczególnie po wyjściu rano do szkoły w chłodne poranki. Dodatkowo chłopiec skarży się, że na zajęciach WF -u podczas powtarza - nia pewnych ćwiczeń ma trudności z ich wykonaniem. Wywiad rodzinny jest nieobciążony. W trakcie badania siły mięśniowej, która była prawidłowa, zwracała uwagę trudność w zakończeniu skurczu mięśnia, co wskazuje na objaw miotoniczny. U chłopca podejrzewasz: A. miotonię Beckera. B. miotonię Thomsena. C. zespół Andersena i Tawila. D. zaburzenia czynności kanału sodowego . E. zaburzenia czynności kanału wapniowego ."
"6. W niektórych chorobach zwyrodnieniowych układu nerwowego , manifes - tujących się zaburzeniami pozapiramidowymi , dochodzi do odkładania się w tkan - ce mózgowej żelaza (NBIA). W której z wymienionych chorób akumulacja żelaza tworzy w badaniu MR głowy obraz oka tygrysa ? A. BPAN (gen WDR45 ); B. FAHN (gen FA2H ); C. MPAN (gen C19orf12 ); D. PKAN (gen PANK2 ); E. PLAN (gen PLA2G6 )",D,Neurologia dziecięca,2020 jesień,106,"6. W niektórych chorobach zwyrodnieniowych układu nerwowego , manifes - tujących się zaburzeniami pozapiramidowymi , dochodzi do odkładania się w tkan - ce mózgowej żelaza (NBIA). W której z wymienionych chorób akumulacja żelaza tworzy w badaniu MR głowy obraz oka tygrysa ? A. BPAN (gen WDR45 ). B. FAHN (gen FA2H ). C. MPAN (gen C19orf12 ). D. PKAN (gen PANK2 ). E. PLAN (gen PLA2G6 )."
"Ośrodek Broca – ośrodek ruchowy mowy - obejmuje : A. styk skroniowo -ciemieniowo -potyliczny; B. tylną część zakrętu czołowego górnego; C. tylną część zakrętu czołowego dolnego; D. tylną część zakrętu skroniowego górnego; E. prawdziwe są odpowiedzi B,C",C,Neurologia dziecięca,2020 jesień,61,"Ośrodek Broca – ośrodek ruchowy mowy - obejmuje : A. styk skroniowo -ciemieniowo -potyliczny . B. tylną część zakrętu czołowego górnego . C. tylną część zakrętu czołowego dolnego . D. tylną część zakrętu skroniowego górnego . E. prawdziwe są odpowiedzi B,C ."
"Wskaż prawdziwe stwierdzenie : A. skala Leitera służy do oceny rozwoju poznawczego dzieci z niedowidzeniem; B. Dziecięca Skala Rozwojowa (DSR) nie jest aktualnie stosowana ze względu na brak wystandaryzowanych polskich norm; C. skale oceniające rozwój poznawczy dzieci są tak skonstruowane, że choroba z gorączką nie zaburza przebiegu badania; D. funkcje poznawcze u dzieci w 2; E. czynnik środowiskowy może wpływać na wynik testów oceniających rozwój funkcji werbalnych",E,Neurologia dziecięca,2020 jesień,91,"Wskaż prawdziwe stwierdzenie : A. skala Leitera służy do oceny rozwoju poznawczego dzieci z niedowidzeniem . B. Dziecięca Skala Rozwojowa (DSR) nie jest aktualnie stosowana ze względu na brak wystandaryzowanych polskich norm . C. skale oceniające rozwój poznawczy dzieci są tak skonstruowane, że choroba z gorączką nie zaburza przebiegu badania . D. funkcje poznawcze u dzieci w 2 . roku życia można oceniać przy pomocy skali Wechslera (WISC -R). E. czynnik środowiskowy może wpływać na wynik testów oceniających rozwój funkcji werbalnych ."
"Dziewczynka z nieobciążonym wywiadem rodzinnym, urodzona w 26 . tygodniu ciąży. Ciąża do dnia porodu o prawidłowym przebiegu, urodzona z masą ciała, długością i obwodem głowy w 50 centylu, oceniona na 7 punktów Apgar, została skierowana w wieku skończonych 10 miesięcy od porodu do poradni neurologicznej w celu oceny r ozwoju psychoruchowego. Neurolog ocenił rozwój jako prawidłowy. Które z poniższych stwierdzeń wykluczyłoby rozpoznanie prawidłowego rozwoju tego niemowlęcia ? A. dziewczynka nie ma jeszcze rozwiniętego chwytu pęsetowego; B. dziewczynka samodzielnie nie siada; C. dziewczynka nie raczkuje; D. dziewczynka nie wokalizuje w odpowiedzi na wokalizacje opiekuna; E. dziewczynka nie staje przy meblach",D,Neurologia dziecięca,2020 jesień,89,"Dziewczynka z nieobciążonym wywiadem rodzinnym, urodzona w 26 . tygodniu ciąży. Ciąża do dnia porodu o prawidłowym przebiegu, urodzona z masą ciała, długością i obwodem głowy w 50 centylu, oceniona na 7 punktów Apgar, została skierowana w wieku skończonych 10 miesięcy od porodu do poradni neurologicznej w celu oceny r ozwoju psychoruchowego. Neurolog ocenił rozwój jako prawidłowy. Które z poniższych stwierdzeń wykluczyłoby rozpoznanie prawidłowego rozwoju tego niemowlęcia ? A. dziewczynka nie ma jeszcze rozwiniętego chwytu pęsetowego . B. dziewczynka samodzielnie nie siada . C. dziewczynka nie raczkuje . D. dziewczynka nie wokalizuje w odpowiedzi na wokalizacje opiekuna . E. dziewczynka nie staje przy meblach ."
"Do objawów zakrzepicy zatoki jamistej nie należy : A. wytrzeszcz gałki ocznej; B. obrzęk powiek i tkanek oczodołu; C. przeciwstronny niedowład połowiczy; D. niedowłady nerwów czaszkowych III, IV, V; E. przekrwienie spojówek",C,Neurologia dziecięca,2020 jesień,63,"Do objawów zakrzepicy zatoki jamistej nie należy : A. wytrzeszcz gałki ocznej . B. obrzęk powiek i tkanek oczodołu . C. przeciwstronny niedowład połowiczy . D. niedowłady nerwów czaszkowych III, IV, V . E. przekrwienie spojówek ."
"Tętnica szyjna wewnętrzna dzieli się w jamie czaszki na : A. tętnicę przednią mózgu; B. tętnicę środkową mózgu; C. tętnicę tylną mózgu; D. tętnicę górną mózgu; E. prawdziwe są odpowiedzi A,B",E,Neurologia dziecięca,2020 jesień,64,"Tętnica szyjna wewnętrzna dzieli się w jamie czaszki na : A. tętnicę przednią mózgu . D. tętnicę górną mózgu . B. tętnicę środkową mózgu . E. prawdziwe są odpowiedzi A,B . C. tętnicę tylną mózgu ."
"Opona twarda mózgowia tworzy przegrody dzieląc jamę czaszki na kilka łączących się ze sobą przestrzeni. Przegrodami są : 1) namiot móżdżku ; 2) sierp mózgu ; 3) sierp móżdżku ; 4) blaszka krańcowa ; 5) blaszka pokrywy . Prawidłowa odpowiedź to: A. 1, 2; B. 1, 2, 3; C. 3, 4, 5; D. 4, 5; E. 2, 3, 4",B,Neurologia dziecięca,2020 jesień,65,"Opona twarda mózgowia tworzy przegrody dzieląc jamę czaszki na kilka łączących się ze sobą przestrzeni. Przegrodami są : 1) namiot móżdżku ; 2) sierp mózgu ; 3) sierp móżdżku ; 4) blaszka krańcowa ; 5) blaszka pokrywy . Prawidłowa odpowiedź to: A. 1, 2. B. 1, 2, 3. C. 3, 4, 5. D. 4, 5. E. 2, 3, 4."
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące leczenia migreny: A. ibuprofen stosuje się u dzieci w dawce 10 mg/kg m; B. paracetamol stosuje się u dzieci w dawce 20 mg/kg m; C. paracetamol jest mniej skuteczny niż ibuprofen; D. u dzieci i młodzieży nie należy stosować ergotaminy; E. flunaryzynę w profilaktyce migreny należy stosować 10 mg na dobę,B,Neurologia dziecięca,2020 jesień,66,Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące leczenia migreny: A. ibuprofen stosuje się u dzieci w dawce 10 mg/kg m.c . B. paracetamol stosuje się u dzieci w dawce 20 mg/kg m.c . C. paracetamol jest mniej skuteczny niż ibuprofen . D. u dzieci i młodzieży nie należy stosować ergotaminy . E. flunaryzynę w profilaktyce migreny należy stosować 10 mg na dobę .
Aura w migrenie u dzieci zgodnie z kryteriami diagnostycznymi ICHD -3 trwa: A. 5 do 30 minut; B. 5 do 60 minut; C. 15 do 30 minut; D. 15 do 66 minut; E. 30 do 60 minut,B,Neurologia dziecięca,2020 jesień,67,Aura w migrenie u dzieci zgodnie z kryteriami diagnostycznymi ICHD -3 trwa: A. 5 do 30 minut . D. 15 do 66 minut . B. 5 do 60 minut . E. 30 do 60 minut . C. 15 do 30 minut .
"Które z opisów charakteryzują migrenę? 1) ból głowy ma charakter pulsujący ; 2) w czasie bólu głowy nudności i/lub wymioty ; 3) ból głowy zawsze musi mieć duże nasilenie ; 4) ból głowy umiarkowany lub o dużym nasileniu ; 5) bólu głowy nie nasila aktywność fizyczna . Prawidłowa odpowiedź to: A. 1, 2, 3; B. 1, 2, 4; C. 1, 2, 5; D. 1, 2; E. 1, 2, 4, 5",B,Neurologia dziecięca,2020 jesień,68,"Które z opisów charakteryzują migrenę? 1) ból głowy ma charakter pulsujący ; 2) w czasie bólu głowy nudności i/lub wymioty ; 3) ból głowy zawsze musi mieć duże nasilenie ; 4) ból głowy umiarkowany lub o dużym nasileniu ; 5) bólu głowy nie nasila aktywność fizyczna . Prawidłowa odpowiedź to: A. 1, 2, 3. B. 1, 2, 4. C. 1, 2, 5. D. 1, 2. E. 1, 2, 4, 5."
"Wskaż grupę leków i terapii stosowanych w lekoopornym drgawkowym stanie padaczkowym: 1) topiramat, ketamina, metyloprednizolon ; 2) dieta ketogenna, immunoglobuliny, VNS ; 3) karnityna, etosuksymid, perampanel ; 4) karbamazepina, lamotrygina, ACTH ; 5) hipotermia, plazmafereza, hemisferektomia . Prawidłowa odpowiedź to: A. 1, 3, 5; B. 2, 4, 5; C. 1, 2, 5; D. 2, 3, 4; E. 2, 3, 5",C,Neurologia dziecięca,2020 jesień,69,"Wskaż grupę leków i terapii stosowanych w lekoopornym drgawkowym stanie padaczkowym: 1) topiramat, ketamina, metyloprednizolon ; 2) dieta ketogenna, immunoglobuliny, VNS ; 3) karnityna, etosuksymid, perampanel ; 4) karbamazepina, lamotrygina, ACTH ; 5) hipotermia, plazmafereza, hemisferektomia . Prawidłowa odpowiedź to: A. 1, 3, 5. B. 2, 4, 5. C. 1, 2, 5. D. 2, 3, 4. E. 2, 3, 5."
"Wskaż błędną odpowiedź dotyczącą charakterystyki kannabinoidów (CBD): 1) leczenie preparatami CDB jest bezpieczne i pozbawione poważnych działań niepożądanych ; 2) stosowanie CBD wymaga szczególnej modyfikacji dawkowania klobazamu ; 3) neuroimmunomodulujący wpływ CDB związany jest z pobudzeniem receptorów CB2 ; 4) kannabinoidy mogą znacznie zwiększyć stężenie klonazepam u; 5) w ośrodkowym układzie nerwowym dominuje ekspresja receptorów CB2 . Prawidłowa odpowiedź to: A. 1, 4, 5; B. 3, 5; C. 2, 5; D. 2, 4; E. 1, 3, 5",A,Neurologia dziecięca,2020 jesień,70,"Wskaż błędną odpowiedź dotyczącą charakterystyki kannabinoidów (CBD): 1) leczenie preparatami CDB jest bezpieczne i pozbawione poważnych działań niepożądanych ; 2) stosowanie CBD wymaga szczególnej modyfikacji dawkowania klobazamu ; 3) neuroimmunomodulujący wpływ CDB związany jest z pobudzeniem receptorów CB2 ; 4) kannabinoidy mogą znacznie zwiększyć stężenie klonazepam u; 5) w ośrodkowym układzie nerwowym dominuje ekspresja receptorów CB2 . Prawidłowa odpowiedź to: A. 1, 4, 5. B. 3, 5. C. 2, 5. D. 2, 4. E. 1, 3, 5."
"Wskaż prawidłow e stwierdzenia dotycząc e leczenia z użyciem kannabinoidów (CBD): 1) terapia z użyciem CBD nie wymaga okresowej kontroli czynności wątroby ; 2) CBD wykazują istotne interakcje z innymi lekami przeciwpadaczkowymi ; 3) średnia standardowa dawka CBD wynosi około 0,5 -5 mg/kg ; 4) CBD wykorzystywane są również w leczeniu spastyczności w stwardnieniu rozsianym i terapii padaczki w stwardnieniu guzowatym ; 5) jednym z wczesnych objawów niepożądanych podczas terapii CBD jest biegunka . Prawidłowa odpowiedź to: A. 1, 3; B. 2, 4, 5; C. 2, 3; D. 1, 2, 4; E. 3, 5",B,Neurologia dziecięca,2020 jesień,71,"Wskaż prawidłow e stwierdzenia dotycząc e leczenia z użyciem kannabinoidów (CBD): 1) terapia z użyciem CBD nie wymaga okresowej kontroli czynności wątroby ; 2) CBD wykazują istotne interakcje z innymi lekami przeciwpadaczkowymi ; 3) średnia standardowa dawka CBD wynosi około 0,5 -5 mg/kg ; 4) CBD wykorzystywane są również w leczeniu spastyczności w stwardnieniu rozsianym i terapii padaczki w stwardnieniu guzowatym ; 5) jednym z wczesnych objawów niepożądanych podczas terapii CBD jest biegunka . Prawidłowa odpowiedź to: A. 1, 3. B. 2, 4, 5. C. 2, 3. D. 1, 2, 4. E. 3, 5."
"Młodzieńcza padaczka miokloniczna (zespół Janza – juvenile myoclonic epilepsy – JME) jest zespołem padaczkowym, w którym występują napady padacz kowe o następującej morfologii: A. napady nieświadomości, mio kloniczne i toniczno -kloniczne; B. napady miokloni czne i toniczno -kloniczne; C. napady nieświadomości, miokloniczne, kloniczno -toniczno -kloniczne, toniczno - kloniczne i napady odruchowe; D. napad y miokloniczne i nieświadomości; E. napady uogólnione kloniczno -toniczno -kloniczne",C,Neurologia dziecięca,2020 jesień,72,"Młodzieńcza padaczka miokloniczna (zespół Janza – juvenile myoclonic epilepsy – JME) jest zespołem padaczkowym, w którym występują napady padacz kowe o następującej morfologii: A. napady nieświadomości, mio kloniczne i toniczno -kloniczne. B. napady miokloni czne i toniczno -kloniczne . C. napady nieświadomości, miokloniczne, kloniczno -toniczno -kloniczne, toniczno - kloniczne i napady odruchowe . D. napad y miokloniczne i nieświadomości. E. napady uogólnione kloniczno -toniczno -kloniczne ."
"Padaczka z napadami miokloniczno -atonicznymi zwana dawniej padaczką z napadami miokloniczno -astatycznymi lub zespołem Doose`a charakteryzuje się występowaniem następujących typów napadów , z wyjątkiem : 1) napadów mioklonicznych ; 2) napadów atonicznych ; 3) napadów nieświadomości ; 4) atypowych napadów nieświadomości; 5) napad ów zgięciowych; 6) uogólnionych napadów toniczno -klonicznych ; 7) stanów padaczkowych niedrgawkowych ; 8) napadów ognisko wych; 9) napadów tonicznych . Prawidłowa odpowiedź to: A. 3, 6; B. 4, 6; C. 1, 2; D. 7, 9; E. 5, 8",E,Neurologia dziecięca,2020 jesień,73,"Padaczka z napadami miokloniczno -atonicznymi zwana dawniej padaczką z napadami miokloniczno -astatycznymi lub zespołem Doose`a charakteryzuje się występowaniem następujących typów napadów , z wyjątkiem : 1) napadów mioklonicznych ; 2) napadów atonicznych ; 3) napadów nieświadomości ; 4) atypowych napadów nieświadomości; 5) napad ów zgięciowych; 6) uogólnionych napadów toniczno -klonicznych ; 7) stanów padaczkowych niedrgawkowych ; 8) napadów ognisko wych; 9) napadów tonicznych . Prawidłowa odpowiedź to: A. 3, 6. B. 4, 6. C. 1, 2. D. 7, 9. E. 5, 8."
"Zgodnie z klasyfikacją Międzynarodowej Ligi Przeciwpadaczkowej wyróż - niamy między innymi: stan padaczkowy napadów toniczno -klonicznych (SPTK), stan padaczkowy napadów ogniskowych z zaburzoną świadomością (SPNO) i stan padaczkowy napadów nieświadomości (SPNN). Czas, po którym mogą wystąpić odległe powikłania wynosi dla SPTK 30minut, dla SPNO >60 minut, a dla SPNN? A. 5 minut; B. 15 minut; C. 30 minut; D. 90 minut; E. jest nieznany",E,Neurologia dziecięca,2020 jesień,74,"Zgodnie z klasyfikacją Międzynarodowej Ligi Przeciwpadaczkowej wyróż - niamy między innymi: stan padaczkowy napadów toniczno -klonicznych (SPTK), stan padaczkowy napadów ogniskowych z zaburzoną świadomością (SPNO) i stan padaczkowy napadów nieświadomości (SPNN). Czas, po którym mogą wystąpić odległe powikłania wynosi dla SPTK 30minut, dla SPNO >60 minut, a dla SPNN? A. 5 minut . B. 15 minut . C. 30 minut . D. 90 minut . E. jest nieznany ."
Wskaż fałszywe stwierdzenie: A. około 8 -9 miesiąca pojawia się poszukiwanie ukrytego przedmiotu; B. w 12; C. około 12; D. rozwój funkcji słuchowych rozpoczyna się już w okresie prenatalnym; E. półtoraro czne dziecko rozumie i wykonuje proste polecenia np,B,Neurologia dziecięca,2020 jesień,90,Wskaż fałszywe stwierdzenie: A. około 8 -9 miesiąca pojawia się poszukiwanie ukrytego przedmiotu . B. w 12. miesiącu życia pojawia się zabawa symboliczna . C. około 12 . miesiąca życia dziecko zaczyna tworzyć pierwsze słowa składające się z pojedyn czych lub reduplikowanych sylab. D. rozwój funkcji słuchowych rozpoczyna się już w okresie prenatalnym . E. półtoraro czne dziecko rozumie i wykonuje proste polecenia np. ”pokaż nos” .
"W których zespoł ach padaczkow ych występują napadowe bóle głowy: 1) zespół Panayiotopoulosa ; 2) dziecięca padaczka z napadami nieświadomości ; 3) młodzieńcza padaczka miokloniczna ; 4) młodzieńcza padaczka z napadami nieświadomości ; 5) padaczka płata czołowego ; 6) łagodna ogniskowa padaczka z wyładowaniami iglic w potylicy – typ Gastaut . Prawidłowa odpowiedź to: A. 1, 5, 6; B. 2, 3, 4; C. 1, 3, 5; D. 4, 5, 6; E. 2, 5, 6",A,Neurologia dziecięca,2020 jesień,75,"W których zespoł ach padaczkow ych występują napadowe bóle głowy: 1) zespół Panayiotopoulosa ; 2) dziecięca padaczka z napadami nieświadomości ; 3) młodzieńcza padaczka miokloniczna ; 4) młodzieńcza padaczka z napadami nieświadomości ; 5) padaczka płata czołowego ; 6) łagodna ogniskowa padaczka z wyładowaniami iglic w potylicy – typ Gastaut . Prawidłowa odpowiedź to: A. 1, 5, 6 . B. 2, 3, 4 . C. 1, 3, 5 . D. 4, 5, 6 . E. 2, 5, 6 ."
W profilaktycznym leczeniu migreny nie powinno się stosować leków z grupy beta blokerów w następujących typach migren: A. migrena z aurą z pnia mózgu i długotrwającej aury; B. w zespole Alicji z Krainy Czarów; C. w migrenie z aurą wzrokową; D. w migrenie bez aury; E. beta blokery można stosować u dzieci we wszystkich typach migren,A,Neurologia dziecięca,2020 jesień,77,W profilaktycznym leczeniu migreny nie powinno się stosować leków z grupy beta blokerów w następujących typach migren: A. migrena z aurą z pnia mózgu i długotrwającej aury . B. w zespole Alicji z Krainy Czarów . C. w migrenie z aurą wzrokową . D. w migrenie bez aury . E. beta blokery można stosować u dzieci we wszystkich typach migren .
". W przebiegu zapalenia rdzenia i nerwów wzrokowych (NMO) najczęściej występują następujące objawy: A. zapalenie nerwu wzrokowego (często obustronnie, jedno lub wieloczasowo) oraz poprzec zne zapalenie rdzenia kręgowego; B. zapalenie nerwu wzrokowego (często obustronnie, wieloczasowo) oraz poprzec zne zapalenie rdzenia kręgowego; C. zapalenie nerwu wzrokowego (często obustronnie, jednoczasowo) oraz poprzec zne zapalenie rdzenia kręgowego; D. zapalenie nerwu wzrokowego (nigdy obustronnie) oraz poprzec zne zapalenie rdzenia kręgowego; E. zapalenie nerwu wzrokowego (zawsze obustronnie, jednoczasowo) oraz poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego",A,Neurologia dziecięca,2020 jesień,78,". W przebiegu zapalenia rdzenia i nerwów wzrokowych (NMO) najczęściej występują następujące objawy: A. zapalenie nerwu wzrokowego (często obustronnie, jedno lub wieloczasowo) oraz poprzec zne zapalenie rdzenia kręgowego. B. zapalenie nerwu wzrokowego (często obustronnie, wieloczasowo) oraz poprzec zne zapalenie rdzenia kręgowego. C. zapalenie nerwu wzrokowego (często obustronnie, jednoczasowo) oraz poprzec zne zapalenie rdzenia kręgowego. D. zapalenie nerwu wzrokowego (nigdy obustronnie) oraz poprzec zne zapalenie rdzenia kręgowego. E. zapalenie nerwu wzrokowego (zawsze obustronnie, jednoczasowo) oraz poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego ."
". W czasie rejestracji wideo -eeg u 7 -letniej pacjentki zauważono występo - wanie stanów napadowych w postaci mioklonii powiek, czasie których nie reagowała na polecenia , a towarzyszące temu inc ydentowi zmiany w eeg przedstawiono na poniższej rycinie : Możliwe rozpoznanie to: A. dziecięca padaczka z napadami nieświadomości; B. młodzieńcza padaczka z napadami nieświadomości; C. młodzieńcza padaczka miokloniczna; D. zespół Jeavonsa; E. żadne w wyżej wymienionych",D,Neurologia dziecięca,2020 jesień,79,". W czasie rejestracji wideo -eeg u 7 -letniej pacjentki zauważono występo - wanie stanów napadowych w postaci mioklonii powiek, czasie których nie reagowała na polecenia , a towarzyszące temu inc ydentowi zmiany w eeg przedstawiono na poniższej rycinie : Możliwe rozpoznanie to: A. dziecięca padaczka z napadami nieświadomości . B. młodzieńcza padaczka z napadami nieświadomości . C. młodzieńcza padaczka miokloniczna . D. zespół Jeavonsa . E. żadne w wyżej wymienionych ."
". Padaczka z zaskoczenia, w której napady są reakcją na nagły bodziec , charakteryzuje się: 1) występowaniem u chorych ze znacznymi zmianami mózgowia ; 2) najczęściej są to napady toniczno -miokloniczne, rzadziej ogniskowe o złożonej symptomatologii, miokloniczne czy atoniczne ; 3) najczęstszym typem bodźca jest bodziec wzrokowy ; 4) najczęstszym typem bodźca jest bodziec słuchowy i dotyk ; 5) napady pojawiają się po 16 r .ż. Prawidłowa odpowiedź to: A. 1, 2, 3; B. 1, 2, 4; C. 4, 5; D. 2, 3, 4; E. 3, 4",B,Neurologia dziecięca,2020 jesień,80,". Padaczka z zaskoczenia, w której napady są reakcją na nagły bodziec , charakteryzuje się: 1) występowaniem u chorych ze znacznymi zmianami mózgowia ; 2) najczęściej są to napady toniczno -miokloniczne, rzadziej ogniskowe o złożonej symptomatologii, miokloniczne czy atoniczne ; 3) najczęstszym typem bodźca jest bodziec wzrokowy ; 4) najczęstszym typem bodźca jest bodziec słuchowy i dotyk ; 5) napady pojawiają się po 16 r .ż. Prawidłowa odpowiedź to: A. 1, 2, 3. B. 1, 2, 4. C. 4, 5. D. 2, 3, 4. E. 3, 4."
"W najnowszej modyfikacji programu lekowego (listopad 2020) leczenia stwardnienia rozsianego , włączano dla populacji dzie ci i młodzieży następujący lek: A. natalizumab niezależnie od wieku chorego; B. natalizumab jako lek pierwszej linii od 12 rż; C. fingolimod jako lek pierwszej linii od 10 rż; D. fingolimod jako lek drugiej linii dla chorych od 12 rż; E. nie włączono żadnego leku dla dzieci i młodzieży",D,Neurologia dziecięca,2020 jesień,81,"W najnowszej modyfikacji programu lekowego (listopad 2020) leczenia stwardnienia rozsianego , włączano dla populacji dzie ci i młodzieży następujący lek: A. natalizumab niezależnie od wieku chorego . B. natalizumab jako lek pierwszej linii od 12 rż. C. fingolimod jako lek pierwszej linii od 10 rż. D. fingolimod jako lek drugiej linii dla chorych od 12 rż. E. nie włączono żadnego leku dla dzieci i młodzieży."
"Od tętnicy podstawnej mózgu odchodzą: 1) tętnice tylne mózgu ; 2) tętnice górne móżd żku; 3) tętnice dolno -tylne móżdżku ; 4) tętnice dolno -przednie móżdżku ; 5) tętnice błędnika . Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,2,4; B. 1,2,4,5; C. 1,4,5; D. 2,3,5; E. wszystkie wymienion e",B,Neurologia dziecięca,2020 jesień,82,"Od tętnicy podstawnej mózgu odchodzą: 1) tętnice tylne mózgu ; 2) tętnice górne móżd żku; 3) tętnice dolno -tylne móżdżku ; 4) tętnice dolno -przednie móżdżku ; 5) tętnice błędnika . Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,2,4 . B. 1,2,4,5 . C. 1,4,5 . D. 2,3,5 . E. wszystkie wymienion e."
Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące noworodków urodzonych z ekstremalnie małą masą ciała : 1) masa ciała urodzeniowa 1500g i poniżej ; 2) masa ciała urodzeniowa 1000g i poniżej ; 3) mózgowe porażenie dziecięce występuje u około 20% (badanie EPICure) ; 4) mózgowe porażenie dziecięce występuje u około 10% (badanie EPICure) ; 5) mózgowe porażenie dziecięce występuje u około 5% (badanie EPICure) . Prawidłowa odpowiedź to: A. 2 i 3; B. 2 i 4; C. 2 i 5; D. 1 i 3; E. 1 i 4,A,Neurologia dziecięca,2020 jesień,83,Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące noworodków urodzonych z ekstremalnie małą masą ciała : 1) masa ciała urodzeniowa 1500g i poniżej ; 2) masa ciała urodzeniowa 1000g i poniżej ; 3) mózgowe porażenie dziecięce występuje u około 20% (badanie EPICure) ; 4) mózgowe porażenie dziecięce występuje u około 10% (badanie EPICure) ; 5) mózgowe porażenie dziecięce występuje u około 5% (badanie EPICure) . Prawidłowa odpowiedź to: A. 2 i 3. B. 2 i 4. C. 2 i 5. D. 1 i 3. E. 1 i 4.
"Padaczka jest schorzeniem, w którym występowanie napadów padaczko - wych w wielu przypadkach ma związek z określoną porą doby (cyklu sen -czuwa - nie). W którym/których z wymienionych zespołów padaczkowych nie obserwuje się predylekcji do występowania napadów we śnie i krótko po obudzeniu ? 1) zespół Westa ; 2) padaczka r olandyczna ; 3) padaczka Panayiotopulosa ; 4) padaczka katamenialna ; 5) młodzieńcza padaczka miokloniczna . Prawidłowa odpowiedź to: A. 1 i 3; B. 3 i 4; C. tylko 4; D. tylko 1; E. 2 i 5",C,Neurologia dziecięca,2020 jesień,84,"Padaczka jest schorzeniem, w którym występowanie napadów padaczko - wych w wielu przypadkach ma związek z określoną porą doby (cyklu sen -czuwa - nie). W którym/których z wymienionych zespołów padaczkowych nie obserwuje się predylekcji do występowania napadów we śnie i krótko po obudzeniu ? 1) zespół Westa ; 2) padaczka r olandyczna ; 3) padaczka Panayiotopulosa ; 4) padaczka katamenialna ; 5) młodzieńcza padaczka miokloniczna . Prawidłowa odpowiedź to: A. 1 i 3. B. 3 i 4. C. tylko 4. D. tylko 1. E. 2 i 5."
"Dla zespołu FIRES, czyli zespołu padaczkowego zależnego od infekcji gorączkowej prawdziwe są następujące stwierdzenia , z wyjątkiem : 1) może wystąpić u zdrowego dotychczas dziecka ; 2) początek poprzedzony jest infekcją z gorączką występującą w okresie 1-14 dni przed ujawnieniem się napadów ; 3) charakterystyczne są napady połowicze , zmienne co do strony ciała ; 4) FIRES jest formą zespołu NORSE (lekooporny ch stanów padaczkowych o nowym początku) ; 5) napady dobrze poddają się leczeniu blokerami kanału sodowego . Prawidłowa odpowiedź to: A. 3, 4, 5; B. 3, 5; C. 1, 2, 5; D. tylko 4; E. tylko 5",B,Neurologia dziecięca,2020 jesień,85,"Dla zespołu FIRES, czyli zespołu padaczkowego zależnego od infekcji gorączkowej prawdziwe są następujące stwierdzenia , z wyjątkiem : 1) może wystąpić u zdrowego dotychczas dziecka ; 2) początek poprzedzony jest infekcją z gorączką występującą w okresie 1-14 dni przed ujawnieniem się napadów ; 3) charakterystyczne są napady połowicze , zmienne co do strony ciała ; 4) FIRES jest formą zespołu NORSE (lekooporny ch stanów padaczkowych o nowym początku) ; 5) napady dobrze poddają się leczeniu blokerami kanału sodowego . Prawidłowa odpowiedź to: A. 3, 4, 5. B. 3, 5. C. 1, 2, 5 . D. tylko 4. E. tylko 5."
"Objawy kliniczne uszkodzenia sznurów tylnych rdzenia kręgowego są następujące: 1) zaburzenia czucia położenia i wibracji ; 2) zniesienie czucia ruchu ciała (kinestezja) ; 3) zniesienie dwupunktowego różnicowania ; 4) astereognozja ; 5) dodatni objaw Romberga . Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,5; B. 1,2,5; C. 1,2,3,5; D. 1,2,4,5; E. wszystkie wymienione",E,Neurologia dziecięca,2020 jesień,86,"Objawy kliniczne uszkodzenia sznurów tylnych rdzenia kręgowego są następujące: 1) zaburzenia czucia położenia i wibracji ; 2) zniesienie czucia ruchu ciała (kinestezja) ; 3) zniesienie dwupunktowego różnicowania ; 4) astereognozja ; 5) dodatni objaw Romberga . Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,5. B. 1,2,5 . C. 1,2,3,5 . D. 1,2,4,5 . E. wszystkie wymienione ."
"U chłopca 3 -letniego z nawracającymi drgawkam i gorączkowymi prostymi w wywiadzie, z rozwojem psychoruchowym w granicach normy, wystąpiły napady toniczno -kloniczne oraz napady typu drop-attack z wyraźną komponentą mioklo - niczną. Po pewnym czasie dołączyły się napady toniczn e przysenne. W zapisie EEG międzynapadowym zapis jes t prawidłowo zróżnicowany przestrzennie, czynność podstawowa prawidłowa, okresowo obserwuje się zwolnienie czynności podstawowej. Wskaż prawdziwe stwierdzenie: A. obraz kliniczny i zapis EEG wskazują na klasyczny zespół Doosego; B. obraz kliniczny i zapis EEG wskazują na miokloniczną padaczkę niemowląt; C. obraz kliniczny i zapis EEG wskazują na zespół Dravet; D. występowanie napadów tonicznych nie wyklucza rozpoznania zespołu Doose - go, ale może oznaczać gorsze rokowanie co do dalszego rozwoju poznawczego; E. pojawienie się napadów tonicznych wyklucza zespół Doosego, wskazuje rozpoznanie zespołu Lennoxa -Gastaut",D,Neurologia dziecięca,2020 jesień,87,"U chłopca 3 -letniego z nawracającymi drgawkam i gorączkowymi prostymi w wywiadzie, z rozwojem psychoruchowym w granicach normy, wystąpiły napady toniczno -kloniczne oraz napady typu drop-attack z wyraźną komponentą mioklo - niczną. Po pewnym czasie dołączyły się napady toniczn e przysenne. W zapisie EEG międzynapadowym zapis jes t prawidłowo zróżnicowany przestrzennie, czynność podstawowa prawidłowa, okresowo obserwuje się zwolnienie czynności podstawowej. Wskaż prawdziwe stwierdzenie: A. obraz kliniczny i zapis EEG wskazują na klasyczny zespół Doosego . B. obraz kliniczny i zapis EEG wskazują na miokloniczną padaczkę niemowląt . C. obraz kliniczny i zapis EEG wskazują na zespół Dravet. D. występowanie napadów tonicznych nie wyklucza rozpoznania zespołu Doose - go, ale może oznaczać gorsze rokowanie co do dalszego rozwoju poznawczego. E. pojawienie się napadów tonicznych wyklucza zespół Doosego, wskazuje rozpoznanie zespołu Lennoxa -Gastaut ."
Wskaż prawdziwe stwierdzenie: A. niemowlę podtrzymywane sprężynuje na nogach w 4 -5 miesiącu życia; B. niemowlę sprawnie raczkuje w 7 miesi ącu życia; C. niemowlę siada samodzielnie w wieku 9 miesięcy; D. dziecko w wieku 2 lat wchodzi po schodach krokiem naprzemiennym; E. dziecko w wieku 2 lat skacze na jednej nodze,C,Neurologia dziecięca,2020 jesień,88,Wskaż prawdziwe stwierdzenie: A. niemowlę podtrzymywane sprężynuje na nogach w 4 -5 miesiącu życia . B. niemowlę sprawnie raczkuje w 7 miesi ącu życia . C. niemowlę siada samodzielnie w wieku 9 miesięcy . D. dziecko w wieku 2 lat wchodzi po schodach krokiem naprzemiennym . E. dziecko w wieku 2 lat skacze na jednej nodze .
"Najczęst sze typy mutacji genowych będących przyczyną występowania migreny połowiczoporaźnej to: 1) mutacja genu SCN1A ; 2) mutacja genu SCN8A ; 3) mutacja genu CACNA1A ; 4) mutacja genu ATP1A2 ; 5) mutacja genu KIF1A ; 6) mutacja genu SCN2A ; 7) mutacja genu MECP2 ; 8) mutacja genu PCDH19 . Prawidłowa odpowiedź to: A. 1, 2, 6; B. 2, 3, 9; C. 1, 3, 4; D. 5, 7, 9; E. 6, 7, 8",C,Neurologia dziecięca,2020 jesień,76,"Najczęst sze typy mutacji genowych będących przyczyną występowania migreny połowiczoporaźnej to: 1) mutacja genu SCN1A ; 2) mutacja genu SCN8A ; 3) mutacja genu CACNA1A ; 4) mutacja genu ATP1A2 ; 5) mutacja genu KIF1A ; 6) mutacja genu SCN2A ; 7) mutacja genu MECP2 ; 8) mutacja genu PCDH19 . Prawidłowa odpowiedź to: A. 1, 2, 6 . B. 2, 3, 9. C. 1, 3, 4 . D. 5, 7, 9. E. 6, 7, 8 ."
9. Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące zaburzeń N -glikozylacji : A. występuje w nich zanik móżdżku z ataksją; B. występuje w nich niepełnosprawność umysłowa; C. występują w nich zaburzenia homeostazy; D. występuje w nich neuropatia; E. w przypadku ich podejrzenia w pierwszym rzędzie należy wykonać badanie genetyczne metodą NGS,E,Neurologia dziecięca,2019 jesień,119,9. Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące zaburzeń N -glikozylacji : A. występuje w nich zanik móżdżku z ataksją . B. występuje w nich niepełnosprawność umysłowa . C. występują w nich zaburzenia homeostazy . D. występuje w nich neuropatia . E. w przypadku ich podejrzenia w pierwszym rzędzie należy wykonać badanie genetyczne metodą NGS .
Objawami pozagałkowego zapalenia nn. wzrokowego są: A. dwojenie; B. widzenie lunetowe; C. pogorszenie ostrości widzenia; D. zaburzenia widzenia barwnego; E. prawdziwe są odpowiedzi C i D,E,Neurologia dziecięca,2020 jesień,1,Objawami pozagałkowego zapalenia nn. wzrokowego są: A. dwojenie . B. widzenie lunetowe . C. pogorszenie ostrości widzenia . D. zaburzenia widzenia barwnego . E. prawdziwe są odpowiedzi C i D .
"Rodzice zgłosili się do neurologa ze swoim 8 -letnim synem, u którego od wielu miesięcy obserwują różne zaburzenia ruchowe. Początkowo pojawiła się dystonia kończyny górnej. W ostatnich miesiącach dołączyło się znaczne spowolnienie ruchów, problemy z utrzymaniem równowagi oraz sztywność mięśni. Badania genetyczne wykazały mutację PARK2 w genie parkiny zlokalizowanym na chromosomie 6q25.2 -27. Najbardziej prawdopodobną przyczyną objawów je st: A. choroba Huntingtona; B. zespół łamliwego chromosomu; C. zespół Retta; D. młodzieńczy parkinsonizm; E. choroba Addisona",D,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,119,"Rodzice zgłosili się do neurologa ze swoim 8 -letnim synem, u którego od wielu miesięcy obserwują różne zaburzenia ruchowe. Początkowo pojawiła się dystonia kończyny górnej. W ostatnich miesiącach dołączyło się znaczne spowolnienie ruchów, problemy z utrzymaniem równowagi oraz sztywność mięśni. Badania genetyczne wykazały mutację PARK2 w genie parkiny zlokalizowanym na chromosomie 6q25.2 -27. Najbardziej prawdopodobną przyczyną objawów je st: A. choroba Huntingtona . D. młodzieńczy parkinsonizm . B. zespół łamliwego chromosomu . E. choroba Addisona . C. zespół Retta ."
"Do kryteriów NIH rozpoznawania nerwiakowłóknia kowatości typu 1 (NF -1) należą: A. tylne podtorebkowe zmętnienie soczewki, guzki Lischa, plamy café-au-lait (co najmniej 6 o średnicy: > 5 mm przed okresem dojrzewania; > 15 mm po okresie dojrzewania); B. plamy café -au-lait (co najmniej 6 o średnicy: > 5 mm przed okresem dojrzewa - nia; > 15 mm po okresie dojrzewania), guzki podwyściółkowe, nerwiakowł ókniaki; C. stawy rzekome, piegowate nakrapiania okolic pach, glejak nerwu wzrokowego; D. piegowate nakrapiania okolic pach, guzki Lischa, guzki korowe; E. żadne z powyższych",C,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,32,"Do kryteriów NIH rozpoznawania nerwiakowłóknia kowatości typu 1 (NF -1) należą: A. tylne podtorebkowe zmętnienie soczewki, guzki Lischa, plamy café-au-lait (co najmniej 6 o średnicy: > 5 mm przed okresem dojrzewania; > 15 mm po okresie dojrzewania) . B. plamy café -au-lait (co najmniej 6 o średnicy: > 5 mm przed okresem dojrzewa - nia; > 15 mm po okresie dojrzewania), guzki podwyściółkowe, nerwiakowł ókniaki . C. stawy rzekome, piegowate nakrapiania okolic pach, glejak nerwu wzrokowego . D. piegowate nakrapiania okolic pach, guzki Lischa, guzki korowe. E. żadne z powyższych ."
"Wskaż jednostki chorobowe uszeregowane w kolejności od najczęstszej do najrzadziej w ystępującej : A. nerwiakowł ókniakowatość typu 1, stwardnienie guzowate, zespół Proteus, zespół Sturge’a -Webera; B. stwardnienie guzowate, nerwiakowłókniakowatość typu 1, zespół Sturge’a - Webera, zespół Proteus; C. nerwiakowł ókniakowatość typu 1 , stwardnienie guzowate, zespół Sturge’a - Webera, zespół Proteus; D. zespół Sturge’a -Webera, nerwiakowł ókniakowatość typu 1, stwardn ienie guzowate, zespół Proteus; E. stwardnienie guzowate, nerwiakowłókniakowatość typu 1, zespół Proteus, zespół Sturge’a -Webera",C,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,33,"Wskaż jednostki chorobowe uszeregowane w kolejności od najczęstszej do najrzadziej w ystępującej : A. nerwiakowł ókniakowatość typu 1, stwardnienie guzowate, zespół Proteus, zespół Sturge’a -Webera. B. stwardnienie guzowate, nerwiakowłókniakowatość typu 1, zespół Sturge’a - Webera, zespół Proteus . C. nerwiakowł ókniakowatość typu 1 , stwardnienie guzowate, zespół Sturge’a - Webera, zespół Proteus. D. zespół Sturge’a -Webera, nerwiakowł ókniakowatość typu 1, stwardn ienie guzowate, zespół Proteus. E. stwardnienie guzowate, nerwiakowłókniakowatość typu 1, zespół Proteus, zespół Sturge’a -Webera."
U ilu procent chorych z NF -1 występuje padaczka? A. 3-5%; B. 10-15%; C. 25-30%; D. 40-55%; E. powyżej 60%,B,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,34,U ilu procent chorych z NF -1 występuje padaczka? A. 3-5%. B. 10-15%. C. 25-30%. D. 40-55%. E. powyżej 60% .
"W przypadku stwierdzenia stwardnienia guzowatego u dziecka, jakie jest prawdopodobieństwo że któreś z jego rodziców też choruje na stwardnienie guzowate? A. około 2 -3%; B. około 30%; C. około 50%; D. prawdopodobieństwo nie jest większe od populacyjnego; E. choroba nie dziedziczy się",B,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,35,"W przypadku stwierdzenia stwardnienia guzowatego u dziecka, jakie jest prawdopodobieństwo że któreś z jego rodziców też choruje na stwardnienie guzowate? A. około 2 -3%. D. prawdopodobieństwo nie jest większe od populacyjnego . B. około 30% . E. choroba nie dziedziczy się . C. około 50% ."
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące stwardnienia guzowatego: A. pierwsze napady padaczkowe zazwyczaj mają charakter częściowych i powinny być leczone wigabatryną; B. pierwsze napady padaczkowe zazwyczaj mają charakter zespołu Westa i powinny być leczone syntetycznymi preparatami ACTH; C. pierwsze napady padaczkowe zazwyczaj mają charakter uogólnionych napadów toniczno -klonicznych i nie poddają się żadnemu leczeniu; D. nie ma przewagi żadnego typu napadów; E. żadne z wymienionych,A,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,36,Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące stwardnienia guzowatego: A. pierwsze napady padaczkowe zazwyczaj mają charakter częściowych i powinny być leczone wigabatryną . B. pierwsze napady padaczkowe zazwyczaj mają charakter zespołu Westa i powinny być leczone syntetycznymi preparatami ACTH . C. pierwsze napady padaczkowe zazwyczaj mają charakter uogólnionych napadów toniczno -klonicznych i nie poddają się żadnemu leczeniu . D. nie ma przewagi żadnego typu napadów. E. żadne z wymienionych .
"Wskaż zdania prawdziwe dotyczące encefalopatii niedotlenieniowo - niedokrwiennej: 1) uważa się, że ciężka, ale krótkotrwała asfiksja (np. oddzielnie się łożyska) nie powoduje przemieszczenia krwi do życiowo ważnych ośrodków w mózgu, co prowadzi do charakterystycznego uszkodzenia w istocie podkorowej i jądrach pnia mózgu ; 2) jeśli nowor odek w 5. minucie życia otrzymał > 6 pkt w skali Apgar zamartwica jest mało prawdopodobna; 3) łagodna encefalopatia może prezentować się jako p ozorna nadpobudliwość, niepokój; 4) drgawki pojawiają się u 50% noworodków z HIE, świadczą łagodnej, umiarkowanej lub ciężkiej encefalopatii ; 5) wiele napadów drgawkowych ma przebieg subkliniczny a cześć nieprawidłowych odruchów kończyn nie jest drgawkami. Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,2,5; B. 2,3,4,5; C. 1,2,3,5; D. 2,3,5; E. 1,2,3,4",C,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,37,"Wskaż zdania prawdziwe dotyczące encefalopatii niedotlenieniowo - niedokrwiennej: 1) uważa się, że ciężka, ale krótkotrwała asfiksja (np. oddzielnie się łożyska) nie powoduje przemieszczenia krwi do życiowo ważnych ośrodków w mózgu, co prowadzi do charakterystycznego uszkodzenia w istocie podkorowej i jądrach pnia mózgu ; 2) jeśli nowor odek w 5. minucie życia otrzymał > 6 pkt w skali Apgar zamartwica jest mało prawdopodobna; 3) łagodna encefalopatia może prezentować się jako p ozorna nadpobudliwość, niepokój; 4) drgawki pojawiają się u 50% noworodków z HIE, świadczą łagodnej, umiarkowanej lub ciężkiej encefalopatii ; 5) wiele napadów drgawkowych ma przebieg subkliniczny a cześć nieprawidłowych odruchów kończyn nie jest drgawkami. Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,2,5 . B. 2,3,4,5 . C. 1,2,3,5 . D. 2,3,5 . E. 1,2,3,4 ."
"Wskaż zdania prawdziwe dotyczące zmian patologicznych OUN występujących w przebiegu ENN : 1) u wcześniaków obserwuje się najczęściej zmiany okolicy strefy rozrodczej manifestujące się krwawieniami około -dokomorowymi i leukomalacją okołokomorową ; 2) leukomalacja okołokomorowa nie jest opisywana u noworodków donoszo - nych po przebytym incydencie niedotlenieniowo -niedokrwiennym; 3) selektywna martwica neuronów jest najrzadziej występującą zm ianą spotykaną w przebiegu ENN; 4) stan marmurkowaty jest najczęściej występującym rodzajem zm ian, uszkodzeniu ulegają najczęściej neurony o kolicy ciemieniowo -potylicznej; 5) leukomalacja okołokomorowa jest martwicą istoty białej wokół komór bocznych mózgu ; wśród objawów klinicznych dominują zaburzenia spastyczne, najczęściej w obrębie kończyn doln ych;często obserwuje się także zaburzenia widzenia. Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,5; B. 1,2,5; C. 1,2,3,5; D. wszystkie wymienione; E. 1,4,5",A,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,38,"Wskaż zdania prawdziwe dotyczące zmian patologicznych OUN występujących w przebiegu ENN : 1) u wcześniaków obserwuje się najczęściej zmiany okolicy strefy rozrodczej manifestujące się krwawieniami około -dokomorowymi i leukomalacją okołokomorową ; 2) leukomalacja okołokomorowa nie jest opisywana u noworodków donoszo - nych po przebytym incydencie niedotlenieniowo -niedokrwiennym; 3) selektywna martwica neuronów jest najrzadziej występującą zm ianą spotykaną w przebiegu ENN; 4) stan marmurkowaty jest najczęściej występującym rodzajem zm ian, uszkodzeniu ulegają najczęściej neurony o kolicy ciemieniowo -potylicznej; 5) leukomalacja okołokomorowa jest martwicą istoty białej wokół komór bocznych mózgu ; wśród objawów klinicznych dominują zaburzenia spastyczne, najczęściej w obrębie kończyn doln ych;często obserwuje się także zaburzenia widzenia. Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,5. B. 1,2,5 . C. 1,2,3,5 . D. wszystkie wymienione. E. 1,4,5 ."
"Trening siłowy u pacjentów z mózgowym porażeniem dziecięcym: A. powoduje zmniejszen ie ruchów biernych w kończynach; B. zwiększa spastyczność; C. powoduje zmniejszenie ruchów czynnych w kończynach; D. powoduje wzrost siły mięśniowej , bez wpływu na zwiększenie spastyczności; E. żadne z powyższych",D,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,39,"Trening siłowy u pacjentów z mózgowym porażeniem dziecięcym: A. powoduje zmniejszen ie ruchów biernych w kończynach. B. zwiększa spastyczność . C. powoduje zmniejszenie ruchów czynnych w kończynach . D. powoduje wzrost siły mięśniowej , bez wpływu na zwiększenie spastyczności . E. żadne z powyższych ."
Wskaż częstość występowania p adaczk i u dzieci z mózgowy m porażeniem dziecięcym : A. 1-5%; B. około 10%; C. około 20%; D. 15-55%; E. około 80%,D,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,40,Wskaż częstość występowania p adaczk i u dzieci z mózgowy m porażeniem dziecięcym : A. 1-5%. B. około 10%. C. około 20%. D. 15-55%. E. około 80%.
Najczęstszą postacią mózgowego porażenia dziecięcego jest postać : A. obustronnego porażenia kurczowego; B. porażenia kurczowego połowiczego; C. obustronnego porażennego połowiczego; D. postać pozapiramidowa; E. żadne z powyższych,A,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,41,Najczęstszą postacią mózgowego porażenia dziecięcego jest postać : A. obustronnego porażenia kurczowego. B. porażenia kurczowego połowiczego . C. obustronnego porażennego połowiczego . D. postać pozapiramidowa . E. żadne z powyższych .
Najgorzej rokującą postacią mózgowego porażenia dziecięcego co do rozwoju ruchowego i intelektualnego jest postać : A. obustronnego porażenia kurczowego; B. porażenia kurczow ego połowiczego; C. obustronnego porażen ia połowiczego; D. pozapiramidowa; E. móżdżkowa,C,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,42,Najgorzej rokującą postacią mózgowego porażenia dziecięcego co do rozwoju ruchowego i intelektualnego jest postać : A. obustronnego porażenia kurczowego. B. porażenia kurczow ego połowiczego . C. obustronnego porażen ia połowiczego. D. pozapiramidowa . E. móżdżkowa .
Wzmożone napięcie mięśniowe występujące u dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym nie powoduje : A. bólu kończyn; B. powst ania okołostawowych przykurczów; C. napadów padaczkowych; D. zaników mięśniowych; E. trudności w poruszaniu się,C,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,43,Wzmożone napięcie mięśniowe występujące u dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym nie powoduje : A. bólu kończyn. B. powst ania okołostawowych przykurczów. C. napadów padaczkowych . D. zaników mięśniowych. E. trudności w poruszaniu się .
"Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące leczenia padaczki u dzieci dietą ketogenną : A. skuteczność diety ketogennej w leczeniu padaczki lekoopornej u dzieci jest porównywalna ze skutecznością leków przeciwpadaczkowych nowej generacji; B. leczenie padaczki dietą ketogenną powinno być rozważane jedynie w przypadku stwierdzenia lekooporności padaczki; C. dieta ketogenna stanowi leczenie z wyboru w dwóch schorzeniach metabolicznych: GLUT1 DS; D. terapia dietą ketogenną wymaga ścisłego nadzoru lekarza i dietetyka przez cały okres leczenia; E. w przypadku skute czności, dobrej tolerancji i akceptacji diety ketogennej, można ją stosować bez ograniczeń czasowych",B,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,31,"Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące leczenia padaczki u dzieci dietą ketogenną : A. skuteczność diety ketogennej w leczeniu padaczki lekoopornej u dzieci jest porównywalna ze skutecznością leków przeciwpadaczkowych nowej generacji . B. leczenie padaczki dietą ketogenną powinno być rozważane jedynie w przypadku stwierdzenia lekooporności padaczki . C. dieta ketogenna stanowi leczenie z wyboru w dwóch schorzeniach metabolicznych: GLUT1 DS. i PDHD . D. terapia dietą ketogenną wymaga ścisłego nadzoru lekarza i dietetyka przez cały okres leczenia . E. w przypadku skute czności, dobrej tolerancji i akceptacji diety ketogennej, można ją stosować bez ograniczeń czasowych ."
"Sekwencja Rezonansu Magnetycznego oparta na ocenie różnic w ruchomości cząsteczek wody w tkankach, szczególnie przydatna w rozpoznaniu ostrego udaru niedokrwie nnego w jego wczesnej fazie to: A. T1; B. T2; C. FLAIR; D. DWI; E. SWI",D,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,44,"Sekwencja Rezonansu Magnetycznego oparta na ocenie różnic w ruchomości cząsteczek wody w tkankach, szczególnie przydatna w rozpoznaniu ostrego udaru niedokrwie nnego w jego wczesnej fazie to: A. T1. B. T2. C. FLAIR. D. DWI. E. SWI."
"Wskazaniami do wykonania badania EEG są: 1) drgawki gorączkowe proste; 2) drgawki gorączkowe złożone; 3) gorączkowy stan padaczkowy; 4) uraz c zaszkowy bez utraty świadomości; 5) trudności szkolne. Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,2,3; B. 2,3; C. 2,3,4; D. 2,3,5; E. 2,3,4,5",B,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,46,"Wskazaniami do wykonania badania EEG są: 1) drgawki gorączkowe proste; 2) drgawki gorączkowe złożone; 3) gorączkowy stan padaczkowy; 4) uraz c zaszkowy bez utraty świadomości; 5) trudności szkolne. Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,2,3 . B. 2,3. C. 2,3,4 . D. 2,3,5 . E. 2,3,4,5 ."
W Polsce patogennymi dla człowieka krętkami odpowiedzialnymi za występowanie neuroboreliozy są: A. Borrelia burgdorferi sensu stricto; B. Borrelia garinii; C. Borrelia spielmanii; D. Borrelia burgdorferi azafelii; E. Borrelia burgdorferi sensu lato,B,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,47,W Polsce patogennymi dla człowieka krętkami odpowiedzialnymi za występowanie neuroboreliozy są: A. Borrelia burgdorferi sensu stricto. B. Borrelia garinii. C. Borrelia spielmanii. D. Borrelia burgdorferi azafelii. E. Borrelia burgdorferi sensu lato .
"Zgięcie stawu kolanowego pacjenta wraz z przeprostem w stawie biodro - wym w pozycji leżącej na brzuchu wyzwala ból korzeniowy wskazujący na rwę udową , określany jako dodatni objaw: A. Lasegue’a; B. Fejersztajna -Krzemickiego; C. Mackiewicza; D. Valleixa; E. Kerniga",C,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,48,"Zgięcie stawu kolanowego pacjenta wraz z przeprostem w stawie biodro - wym w pozycji leżącej na brzuchu wyzwala ból korzeniowy wskazujący na rwę udową , określany jako dodatni objaw: A. Lasegue’a. D. Valleixa. B. Fejersztajna -Krzemickiego. E. Kerniga . C. Mackiewicza."
"Silne bóle krocza i okolicy krzyżowej z zaburzeniami wszystkich rodzajów czucia o charakterze spodenek, asymetrycznymi niedowładami kończyn dolnych, zniesieniem odruchów ścięgnistych i zaburzeniam i zwieraczy wskazują na zespół: A. ogona końskiego; B. stożka końcowego; C. rzekomokorzeniowy; D. sznurów tylnych; E. neuropatyczny",A,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,49,"Silne bóle krocza i okolicy krzyżowej z zaburzeniami wszystkich rodzajów czucia o charakterze spodenek, asymetrycznymi niedowładami kończyn dolnych, zniesieniem odruchów ścięgnistych i zaburzeniam i zwieraczy wskazują na zespół: A. ogona końskiego. B. stożka końcowego. C. rzekomokorzeniowy. D. sznurów tylnych. E. neuropatyczny ."
"Na Izbę Przyjęć zgłosiła się 15 -letnia dziewczyna ze skargami na występu - jące od roku napadowe obustronne bóle głowy okolic skroniowych o ściskającym charakterze i umiarkowanym natężeniu z towarzyszącą nadwrażliwością na światło, trwające od 2 do 6 godzin, nienasilające się przy rutynowej aktywności fizycznej. Występują z częstością raz w miesiącu. Nie stwierdzono nieprawidło - wości w badaniu neurologicznym. U pacjentki tej należy zalecić: A. tomografię komputerową głowy; B. rezonans magnetyczny głowy; C. EEG; D. angiografię rezonansu magnetycznego naczyń mózgowych; E. doraźne leczenie przeciwbólowe",E,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,50,"Na Izbę Przyjęć zgłosiła się 15 -letnia dziewczyna ze skargami na występu - jące od roku napadowe obustronne bóle głowy okolic skroniowych o ściskającym charakterze i umiarkowanym natężeniu z towarzyszącą nadwrażliwością na światło, trwające od 2 do 6 godzin, nienasilające się przy rutynowej aktywności fizycznej. Występują z częstością raz w miesiącu. Nie stwierdzono nieprawidło - wości w badaniu neurologicznym. U pacjentki tej należy zalecić: A. tomografię komputerową głowy. B. rezonans magnetyczny głowy. C. EEG. D. angiografię rezonansu magnetycznego naczyń mózgowych. E. doraźne leczenie przeciwbólowe."
W przypadku podejrzenia u dziecka bólów głowy związanych z malfor - macją naczyni ową badaniem z wyboru jest: A. ultrason ografia dopplerowska przezczaszkowa; B. tomografia komputerowa głowy; C. rezonans magnetyczny z sek wencją zależną od dyfuzji (DWI); D. angiografia rezonansu magnetycznego; E. EEG,D,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,51,W przypadku podejrzenia u dziecka bólów głowy związanych z malfor - macją naczyni ową badaniem z wyboru jest: A. ultrason ografia dopplerowska przezczaszkowa. B. tomografia komputerowa głowy. C. rezonans magnetyczny z sek wencją zależną od dyfuzji (DWI). D. angiografia rezonansu magnetycznego. E. EEG .
"Zmiany demielinizacyjne w MR: A. w rdzeniu są zlokalizowane głównie w odcin ku szyjnym i piersiowym rdzenia; B. mogą obejmować istotę szarą; C. zawsze u legają wzmocnieniu kontrastowemu; D. występują w obrębie istoty białej; E. prawdziwe są odpowiedzi A,B i D",E,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,52,"Zmiany demielinizacyjne w MR: A. w rdzeniu są zlokalizowane głównie w odcin ku szyjnym i piersiowym rdzenia. B. mogą obejmować istotę szarą. C. zawsze u legają wzmocnieniu kontrastowemu. D. występują w obrębie istoty białej. E. prawdziwe są odpowiedzi A,B i D ."
Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące ADEM: A. jest samoograniczającym proce sem zapalno -demielinizacyjnym; B. może przeb iegać z nawrotami; C. patomechanizm jest związany z obecnością przeciwciał AQP4; D. prawdziwe są odpowiedzi A i B; E. prawdziwe są odpowiedzi A i C,D,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,53,Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące ADEM: A. jest samoograniczającym proce sem zapalno -demielinizacyjnym. B. może przeb iegać z nawrotami. C. patomechanizm jest związany z obecnością przeciwciał AQP4 . D. prawdziwe są odpowiedzi A i B . E. prawdziwe są odpowiedzi A i C .
Która z chorób metabolicznych nie należy do przyczyn występowania wczesnoniemowlęcej encefalopatii mioklonicznej ? A. choroba Menkesa; B. hiperglicynemia nieketotyczna; C. homocystynuria; D. kwasica metylomalonowa; E. zespół Zellwegera,C,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,54,Która z chorób metabolicznych nie należy do przyczyn występowania wczesnoniemowlęcej encefalopatii mioklonicznej ? A. choroba Menkesa . B. hiperglicynemia nieketotyczna . C. homocystynuria . D. kwasica metylomalonowa . E. zespół Zellwegera .
"Wskaż prawidłowe, zgodne z zasadami terapii personalizowanej, zestawienie leku przeciwpadaczkowego z rozpoznaniem określonego zespołu padaczkowego lub defektu genetycznego: 1) stirip entol – zespół Dravet (mutacja w genie SCN1A ); 2) sultiam – encefalopatia padaczkowa z ciągłymi wyładowaniami iglicy -fali podczas snu (CSWS) ; 3) wigabatryna – zespół Westa rozwijający się na podłożu stwardnienia guzowatego (mutacja w genie TSC1 lub TSC2 ); 4) rufinamid – zespół Lennoxa -Gastaut ; 5) chinidyna – wczesnoniemowlęca encefalopatia padaczkowa typu 14 (EIEE 14) (mutacja w genie KCNT1 ). Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,3,4; B. 1,3,5; C. 2,4; D. 1,2,3,4; E. wszystkie wymienione",E,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,55,"Wskaż prawidłowe, zgodne z zasadami terapii personalizowanej, zestawienie leku przeciwpadaczkowego z rozpoznaniem określonego zespołu padaczkowego lub defektu genetycznego: 1) stirip entol – zespół Dravet (mutacja w genie SCN1A ); 2) sultiam – encefalopatia padaczkowa z ciągłymi wyładowaniami iglicy -fali podczas snu (CSWS) ; 3) wigabatryna – zespół Westa rozwijający się na podłożu stwardnienia guzowatego (mutacja w genie TSC1 lub TSC2 ); 4) rufinamid – zespół Lennoxa -Gastaut ; 5) chinidyna – wczesnoniemowlęca encefalopatia padaczkowa typu 14 (EIEE 14) (mutacja w genie KCNT1 ). Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,3,4 . B. 1,3,5 . C. 2,4. D. 1,2,3,4 . E. wszystkie wymienione."
"Zalecanym postępowaniem pierwszego rzutu u 8 -letniej pacjentki z nowo rozpoznaną padaczką z miokloniami powiek (zespół Jeavonsa), u której sporadycznie odnotowuje się napady nieświadomości będzie: 1) etosuksymid ; 2) kwas walproinowy ; 3) lamotrygina ; 4) karbamazepina ; 5) ograniczenie oddziaływania czynników fotostymulujących (soczewki z filtrami Italian blue, ekrany z częstością odświeżania >60 Hz oraz zmniejszoną jasnością) . Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,5; B. 2,5; C. 3,5; D. 4,5; E. tylko 1",B,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,56,"Zalecanym postępowaniem pierwszego rzutu u 8 -letniej pacjentki z nowo rozpoznaną padaczką z miokloniami powiek (zespół Jeavonsa), u której sporadycznie odnotowuje się napady nieświadomości będzie: 1) etosuksymid ; 2) kwas walproinowy ; 3) lamotrygina ; 4) karbamazepina ; 5) ograniczenie oddziaływania czynników fotostymulujących (soczewki z filtrami Italian blue, ekrany z częstością odświeżania >60 Hz oraz zmniejszoną jasnością) . Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,5. B. 2,5. C. 3,5. D. 4,5. E. tylko 1."
"Choroba Lafory o typowym przebiegu (stopniowo narastające fotowrażliwe mioklonie, dołączające się napady ni eświadomości, napady toniczno -kloniczne) do momentu wystąpienia postępującej degradacji intelektualnej i ślepoty jest szczególnie trudna do różnicowania z: A. pada czką z napadami miokloni czno -atonicznymi (zespołem Doose’go); B. dziecięcą padaczką z napadami nieświadomości; C. dziecięcą padaczką potyliczną typu Gastaut; D. młodzieńczą padaczką miokloniczną (zespołem Janza); E. prawdziwe są odpowiedzi B i D",D,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,57,"Choroba Lafory o typowym przebiegu (stopniowo narastające fotowrażliwe mioklonie, dołączające się napady ni eświadomości, napady toniczno -kloniczne) do momentu wystąpienia postępującej degradacji intelektualnej i ślepoty jest szczególnie trudna do różnicowania z: A. pada czką z napadami miokloni czno -atonicznymi (zespołem Doose’go) . B. dziecięcą padaczką z napadami nieświadomości . C. dziecięcą padaczką potyliczną typu Gastaut . D. młodzieńczą padaczką miokloniczną (zespołem Janza) . E. prawdziwe są odpowiedzi B i D ."
"U 8-letniego chłopca z odsiebnym niedowładem kończyn dolnych i zniesieniem odruchów skokowych i kolanowych stwierdzono w badaniu elektroneurograficznym homogenne zwolnienie szybkości przewodzenia we włóknach ruchowych i czuciowych nerwów odsiebnych i dosiebnych do 25 m/s, znaczne wydłużenie latencji fali F oraz obniżenie amplitud odpowiedzi ruchowych i czuciowych. Przemawia to z a rozpoznaniem: A. rdzeniowego zaniku mięśni typu 3; B. wieloogniskowej neuropatii ruchowej; C. dziedzicznej neur opatii ruchowo -czuciowej typu 1; D. ostrej ruchowej neuropatii aksonalnej; E. dystrofii mięśniowej",C,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,45,"U 8-letniego chłopca z odsiebnym niedowładem kończyn dolnych i zniesieniem odruchów skokowych i kolanowych stwierdzono w badaniu elektroneurograficznym homogenne zwolnienie szybkości przewodzenia we włóknach ruchowych i czuciowych nerwów odsiebnych i dosiebnych do 25 m/s, znaczne wydłużenie latencji fali F oraz obniżenie amplitud odpowiedzi ruchowych i czuciowych. Przemawia to z a rozpoznaniem: A. rdzeniowego zaniku mięśni typu 3. B. wieloogniskowej neuropatii ruchowej. C. dziedzicznej neur opatii ruchowo -czuciowej typu 1. D. ostrej ruchowej neuropatii aksonalnej. E. dystrofii mięśniowej ."
W przypadku rozpoznania padaczki z napadami miokloniczno -atonicznymi (zespołu Doose’go) ze względu na implikacje terapeutyczne konieczne jest wykluczenie: A. obecności haplotypu HLA*3101 – celem uniknięcia wystąpienia zespołu Stevensa - Johnsona przed włączeniem leczenia karbamazepiną; B. mutacji w genie TSC1 oraz TSC2 – celem potwierdzenia r ozpoznania stwardnienia guzowatego i włączenia leczenia wigabatryną; C. mutacji w genie ALDH7A1 oraz PNPO – celem włączenia leczenia fosforanem pirydoksalu; D. deficytu transportera glukozy (GLUT1) – celem włączenia leczenia dietą ketogenną; E. mutacji w genie GLRA1 – celem rozpoznania hiperekpleksji i włączenia leczenia klonazepamem,D,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,59,W przypadku rozpoznania padaczki z napadami miokloniczno -atonicznymi (zespołu Doose’go) ze względu na implikacje terapeutyczne konieczne jest wykluczenie: A. obecności haplotypu HLA*3101 – celem uniknięcia wystąpienia zespołu Stevensa - Johnsona przed włączeniem leczenia karbamazepiną. B. mutacji w genie TSC1 oraz TSC2 – celem potwierdzenia r ozpoznania stwardnienia guzowatego i włączenia leczenia wigabatryną. C. mutacji w genie ALDH7A1 oraz PNPO – celem włączenia leczenia fosforanem pirydoksalu. D. deficytu transportera glukozy (GLUT1) – celem włączenia leczenia dietą ketogenną. E. mutacji w genie GLRA1 – celem rozpoznania hiperekpleksji i włączenia leczenia klonazepamem.
"Wskaż fałszywe stwierdzenie na temat skuteczności diety ketogennej w leczeniu padaczki lekoopornej u dzieci : A. według obowiązującego protokołu stosowania diety ketogennej, ocenę skuteczności jej działania należy przeprowadzić po 3 -6 miesiącach jej praktyki; B. zmniejszenie liczby napadów o co najmniej 50% występuje u połowy pacjentów leczonych dietą ketogenną; C. całkowite ustąpienie napadów występuje u 10-15% pacjentów leczonych dietą ketogenną; D. poprawa funkcjonowania i jakości życia pacjentów leczonych dietą ketogenną zależy o d stopnia osiągniętej redukcji napadów padaczkowych; E. przy zadawalającej skuteczności, leczenie dietą ketogenną umożliwia redukcję stosowanych leków przeciwpadaczkowych u ok",D,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,30,"Wskaż fałszywe stwierdzenie na temat skuteczności diety ketogennej w leczeniu padaczki lekoopornej u dzieci : A. według obowiązującego protokołu stosowania diety ketogennej, ocenę skuteczności jej działania należy przeprowadzić po 3 -6 miesiącach jej praktyki . B. zmniejszenie liczby napadów o co najmniej 50% występuje u połowy pacjentów leczonych dietą ketogenną . C. całkowite ustąpienie napadów występuje u 10-15% pacjentów leczonych dietą ketogenną . D. poprawa funkcjonowania i jakości życia pacjentów leczonych dietą ketogenną zależy o d stopnia osiągniętej redukcji napadów padaczkowych . E. przy zadawalającej skuteczności, leczenie dietą ketogenną umożliwia redukcję stosowanych leków przeciwpadaczkowych u ok. 30% pacjentów ."
"Do zespołów , które mogą poprzedzać migrenę należą: 1) cykliczne wymioty ; 2) migrena br zuszna ; 3) łagodny napadowy kręcz szyi ; 4) zespół Bassera ; 5) nawracające napadowe zaburzenia żołądkowo -jelitowe . Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,2,3,4; B. 1,2,4,5; C. wszystkie wymienione; D. 1,2,3,5; E. 1,2,5",C,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,27,"Do zespołów , które mogą poprzedzać migrenę należą: 1) cykliczne wymioty ; 2) migrena br zuszna ; 3) łagodny napadowy kręcz szyi ; 4) zespół Bassera ; 5) nawracające napadowe zaburzenia żołądkowo -jelitowe . Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,2,3,4 . B. 1,2,4,5 . C. wszystkie wymienione. D. 1,2,3,5 . E. 1,2,5 ."
"Pod pojęciem rzutu lub zaostrzenia SM rozumie się: A. trwający co najmniej 12 godzin epizod objawów neurologicznych o symptomatologii typowej dla zapalnej demielinizacji OUN, niezw iązany z infekcją lub gorączką; B. trwający co najmniej 12 godzin epizod objawów neurologicznych o symptomatologii typowej dla zapalnej demielinizacji OUN, zw iązany z infekcją lub gorączką; C. trwający co najmniej 24 godziny epizod objawów neurologicznych o symptomatologii typowej dla zapalnej demielinizacji OUN, niezw iązany z infekcją lub gorączką; D. trwający co najmniej 24 godziny epizod objawów neurologicznych o symptomatologii typowej dla zapalnej demielinizacji OUN, zw iązany z infekcją lub gorączką; E. żadne z powyższych",C,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,1,"Pod pojęciem rzutu lub zaostrzenia SM rozumie się: A. trwający co najmniej 12 godzin epizod objawów neurologicznych o symptomatologii typowej dla zapalnej demielinizacji OUN, niezw iązany z infekcją lub gorączką. B. trwający co najmniej 12 godzin epizod objawów neurologicznych o symptomatologii typowej dla zapalnej demielinizacji OUN, zw iązany z infekcją lub gorączką. C. trwający co najmniej 24 godziny epizod objawów neurologicznych o symptomatologii typowej dla zapalnej demielinizacji OUN, niezw iązany z infekcją lub gorączką. D. trwający co najmniej 24 godziny epizod objawów neurologicznych o symptomatologii typowej dla zapalnej demielinizacji OUN, zw iązany z infekcją lub gorączką. E. żadne z powyższych ."
"U większości pacjentów z SM o wczesnym początku (EO -MS, early onset MS) choroba przybiera postać: A. pierwotnie postępującą; B. rzutowo -remisyjną; C. wtórnie postępującą; D. pierwotnie postępującą z zaostrzeniami; E. klinicznie izolowany zespół (CIS)",B,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,2,"U większości pacjentów z SM o wczesnym początku (EO -MS, early onset MS) choroba przybiera postać: A. pierwotnie postępującą . B. rzutowo -remisyjną . C. wtórnie postępującą . D. pierwotnie postępującą z zaostrzeniami . E. klinicznie izolowany zespół (CIS) ."
"Dzieci leczone dietą ketogenną (DK): 1) nie mogą równocześnie otrzymywać leków przeciwpadaczkowych ; 2) muszą mieć indywidualnie wyliczany skład posiłków ; 3) nie mogą mieć wyższego niż 2 mmol/l poziomu ketonów we krwi; 4) mogą okazjonalnie otrzymać słodycze, jeśli pozostają bez napadów co najmniej przez 3 miesiące ; 5) muszą mieć okresowo wykonywane badanie USG nerek . Prawidłowa odpowiedź to: A. tylko 1; B. 2,3; C. 1,4; D. 2,5; E. 3,5",D,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,3,"Dzieci leczone dietą ketogenną (DK): 1) nie mogą równocześnie otrzymywać leków przeciwpadaczkowych ; 2) muszą mieć indywidualnie wyliczany skład posiłków ; 3) nie mogą mieć wyższego niż 2 mmol/l poziomu ketonów we krwi; 4) mogą okazjonalnie otrzymać słodycze, jeśli pozostają bez napadów co najmniej przez 3 miesiące ; 5) muszą mieć okresowo wykonywane badanie USG nerek . Prawidłowa odpowiedź to: A. tylko 1. B. 2,3. C. 1,4. D. 2,5. E. 3,5."
"Zgodnie z zaleceniami PTND dieta ketogenna w leczeniu padaczki u dzieci: 1) w dziecięcej padaczce z iglicami w okolicy centralno -skroniowej powinna być stosowana jako leczenie drugiego rzutu ; 2) w zespole Doose’a rekomendowana jest jako leczenie pierwszego rzutu ; 3) nie może być stosowana u niemowląt z zespołem Westa; 4) jako leczenie drugiego rzutu zalecana jest w padaczk ach z napadami mioklonicznymi ; 5) nigdy nie powinna być zalecana u dz ieci z napadami nieświadomości. Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,5; B. 2,3; C. 2,4; D. 1,3; E. wszystkie wymienione",C,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,4,"Zgodnie z zaleceniami PTND dieta ketogenna w leczeniu padaczki u dzieci: 1) w dziecięcej padaczce z iglicami w okolicy centralno -skroniowej powinna być stosowana jako leczenie drugiego rzutu ; 2) w zespole Doose’a rekomendowana jest jako leczenie pierwszego rzutu ; 3) nie może być stosowana u niemowląt z zespołem Westa; 4) jako leczenie drugiego rzutu zalecana jest w padaczk ach z napadami mioklonicznymi ; 5) nigdy nie powinna być zalecana u dz ieci z napadami nieświadomości. Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,5. B. 2,3. C. 2,4. D. 1,3. E. wszystkie wymienione ."
Przed rozpoczęciem leczenia dietą ketogenną: A. należy wykonać dobowy profil glikemii oraz oznaczyć VLCFA; B. konieczne jest wykonanie badania tandem MAS; C. nie jest konieczne badanie wydalania kwasów organicznych w moczu (GC/MS); D. konieczne jest wykonanie 24 -godzinnego badania EEG (Holter EEG); E. konieczna jest ocena pola widzenia,B,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,5,Przed rozpoczęciem leczenia dietą ketogenną: A. należy wykonać dobowy profil glikemii oraz oznaczyć VLCFA. B. konieczne jest wykonanie badania tandem MAS . C. nie jest konieczne badanie wydalania kwasów organicznych w moczu (GC/MS) . D. konieczne jest wykonanie 24 -godzinnego badania EEG (Holter EEG) . E. konieczna jest ocena pola widzenia .
"Obecność przeciwciał przeciw Borrelia burgdorferi (pBb ) w klasie IgM w płynie mózgowo -rdzeniowym: 1) zawsze pozwala na rozpoznanie neuroboreliozy (NB), nawet przy braku objawów klinicznych i zmian zapalnych w p łynie m.-rdz.; 2) może występować w różnych schorzeniach neurologicznych ; 3) po zakończeniu leczenia ostrej neuroboreliozy świadczy o jego nieskuteczności i rozwoju późnej postaci NB ; 4) może być stwierdzana u pacjentów z neuroboreliozą, nawet przy ich braku we krwi ; 5) stwierdza się najwcześniej po 8 tygodniach od zakażenia . Prawidłowa odpowiedź to: A. 2,4; B. 1,5; C. 3,4; D. 2,5; E. 1,3",A,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,6,"Obecność przeciwciał przeciw Borrelia burgdorferi (pBb ) w klasie IgM w płynie mózgowo -rdzeniowym: 1) zawsze pozwala na rozpoznanie neuroboreliozy (NB), nawet przy braku objawów klinicznych i zmian zapalnych w p łynie m.-rdz.; 2) może występować w różnych schorzeniach neurologicznych ; 3) po zakończeniu leczenia ostrej neuroboreliozy świadczy o jego nieskuteczności i rozwoju późnej postaci NB ; 4) może być stwierdzana u pacjentów z neuroboreliozą, nawet przy ich braku we krwi ; 5) stwierdza się najwcześniej po 8 tygodniach od zakażenia . Prawidłowa odpowiedź to: A. 2,4. B. 1,5. C. 3,4. D. 2,5. E. 1,3."
"Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące n euroborelioz y: A. jest bardzo rzadką manifestacją kliniczną rozsianej boreliozy; B. można jej skutecznie zapobiegać poprzez szczepienia; C. w postaci ostrej może przebiegać jako limfocytarne zapalenie opon mózgowo - rdzeniowych; D. w jej leczeniu konieczne jest wielomiesięczne stosowanie licznych antybiotyków; E. jest chorobą nieuleczalną, a jej przebycie prowadzi do ciężkiej encefalopatii",C,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,7,"Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące n euroborelioz y: A. jest bardzo rzadką manifestacją kliniczną rozsianej boreliozy . B. można jej skutecznie zapobiegać poprzez szczepienia . C. w postaci ostrej może przebiegać jako limfocytarne zapalenie opon mózgowo - rdzeniowych . D. w jej leczeniu konieczne jest wielomiesięczne stosowanie licznych antybiotyków. E. jest chorobą nieuleczalną, a jej przebycie prowadzi do ciężkiej encefalopatii ."
Która z wrodzonych wad metabolizmu wykrywana jest w Polsce w badaniach przesiewowych noworodków ? A. hiperglicynemia nieketotyczna; B. homocystynuria klasyczna; C. choroba Wolmana; D. glikogeneza typu II; E. cytrulinemia typu 2,B,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,8,Która z wrodzonych wad metabolizmu wykrywana jest w Polsce w badaniach przesiewowych noworodków ? A. hiperglicynemia nieketotyczna . B. homocystynuria klasyczna . C. choroba Wolmana . D. glikogeneza typu II . E. cytrulinemia typu 2 .
Laronidaza stosowana jest w leczeniu choroby : A. Fabry’ego; B. Hurler; C. Pompego; D. Niemanna -Picka typu C; E. Sandhoffa,B,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,9,Laronidaza stosowana jest w leczeniu choroby : A. Fabry’ego . B. Hurler . C. Pompego . D. Niemanna -Picka typu C . E. Sandhoffa .
"Hiperamonemia, ketonuria, kwasica mleczanowa, kwasica metaboliczna, hipoglikemia charakteryzują: A. chorobę syropu klonowego; B. zaburzenia oksydacji kwasów tłuszczowych; C. defekty cyklu mocznikowego; D. zespół HI -HA; E. acydurie organiczne",E,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,10,"Hiperamonemia, ketonuria, kwasica mleczanowa, kwasica metaboliczna, hipoglikemia charakteryzują: A. chorobę syropu klonowego . B. zaburzenia oksydacji kwasów tłuszczowych . C. defekty cyklu mocznikowego . D. zespół HI -HA. E. acydurie organiczne ."
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące zespołu Kearnsa -Sayre’a : A. początek objawów ma miejsce poniżej 20; B. występuje ataksja móżdżkowa; C. stężenie białka w płynie mózgowo -rdzeniowym wynosi powyżej 100 mg/dl; D. jest wynikiem mutacji jądrowego DNA; E. w bioptacie mięśnia mogą występować poszarpane włókna,D,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,11,Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące zespołu Kearnsa -Sayre’a : A. początek objawów ma miejsce poniżej 20 . r.ż. B. występuje ataksja móżdżkowa . C. stężenie białka w płynie mózgowo -rdzeniowym wynosi powyżej 100 mg/dl . D. jest wynikiem mutacji jądrowego DNA . E. w bioptacie mięśnia mogą występować poszarpane włókna .
"U 4-letniego chłopca z prawidłowym rozwojem intelektualnym stwierdzo - no: ataksję, zespół piramidowo -pozapiramidowy z przewagą w kończynach dol - nych, chód „bociani”. Badanie MR mózgu uwidoczniło w sekwencji SET 2 hiperin - tensywne, w sekwencji SET 1 hipointensywne, obustronne, plamiste zmiany w głębokiej istocie białej półkul mózgu, pnia mózgu i rdzenia kręgowego, a w badaniu MRS mózgu obecny pik mleczanu. W rozpoznaniu różnicowym należy uwzględnić: A. zespół MIRAS; B. leukoencefalopatię z mutacją w genie DARS2; C. leukodystrofię z mutacją w genach POLR3A , POLR3B; D. chorobę Refsuma; E. kwasicę glutarową typu I",B,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,12,"U 4-letniego chłopca z prawidłowym rozwojem intelektualnym stwierdzo - no: ataksję, zespół piramidowo -pozapiramidowy z przewagą w kończynach dol - nych, chód „bociani”. Badanie MR mózgu uwidoczniło w sekwencji SET 2 hiperin - tensywne, w sekwencji SET 1 hipointensywne, obustronne, plamiste zmiany w głębokiej istocie białej półkul mózgu, pnia mózgu i rdzenia kręgowego, a w badaniu MRS mózgu obecny pik mleczanu. W rozpoznaniu różnicowym należy uwzględnić: A. zespół MIRAS . B. leukoencefalopatię z mutacją w genie DARS2 . C. leukodystrofię z mutacją w genach POLR3A , POLR3B . D. chorobę Refsuma . E. kwasicę glutarową typu I ."
Bezwzględnym przeciwskazaniem do zastosowania diety ketogennej w padaczce lekoopornej nie jest : A. kwasica organiczna; B. deficyt dehydrogenazy pirogronianowej; C. porfiria; D. pierwotny deficyt karnityny; E. deficyt karboksylazy pirogronianowej,B,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,29,Bezwzględnym przeciwskazaniem do zastosowania diety ketogennej w padaczce lekoopornej nie jest : A. kwasica organiczna . B. deficyt dehydrogenazy pirogronianowej . C. porfiria. D. pierwotny deficyt karnityny . E. deficyt karboksylazy pirogronianowej .
"U 8-miesięcznego niemowlęcia stwierdzono: hipotonię mięśniową, kardio - miopatię rozstrzeniową, dysmorfię. Odchylenia w badaniach laboratoryjnych obej - mują: hipoglikemię, acydemię mleczanową, acydurię 3 -metyloglutakonową, stosu - nek pochodnych kardiolipiny: MLCL do L4 -CL >0 ,4. W diagnostyce różnicowej należy uwzględnić: A. chorobę Pompego; B. zespó ł Pearsona; C. deficyt biotynidazy; D. deficyt biotynozale żnego transportera t iaminy; E. zespół Bartha",E,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,13,"U 8-miesięcznego niemowlęcia stwierdzono: hipotonię mięśniową, kardio - miopatię rozstrzeniową, dysmorfię. Odchylenia w badaniach laboratoryjnych obej - mują: hipoglikemię, acydemię mleczanową, acydurię 3 -metyloglutakonową, stosu - nek pochodnych kardiolipiny: MLCL do L4 -CL >0 ,4. W diagnostyce różnicowej należy uwzględnić: A. chorobę Pompego . D. deficyt biotynozale żnego transportera t iaminy . B. zespó ł Pearsona . E. zespół Bartha . C. deficyt biotynidazy ."
Do objawów wgłobienia haka hipokampa poprzez wcięcie namiotu móżdżku nie należy : A. porażenie nerwu okoruchowego; B. niedowidzenie połowicz e jednoimienne; C. przeciwstronny niedowład połowiczy; D. sztywność odmóżdżeniowa prowadząca do wiotkiego porażenia; E. oddech Cheyne’a -Stokesa,D,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,15,Do objawów wgłobienia haka hipokampa poprzez wcięcie namiotu móżdżku nie należy : A. porażenie nerwu okoruchowego . B. niedowidzenie połowicz e jednoimienne . C. przeciwstronny niedowład połowiczy . D. sztywność odmóżdżeniowa prowadząca do wiotkiego porażenia . E. oddech Cheyne’a -Stokesa .
Który z objawów nie należy do zespołu wzmożonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego ? A. obrzęk tarcz nerwów wzrokowych; B. napady Brunsa; C. bradykardia; D. objaw Cushinga; E. objaw Kochera,E,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,16,Który z objawów nie należy do zespołu wzmożonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego ? A. obrzęk tarcz nerwów wzrokowych . B. napady Brunsa . C. bradykardia . D. objaw Cushinga . E. objaw Kochera .
Prawidłowe ciśnienie płynu mózgowo -rdzeniowego u noworodka wynosi: A. 5-8 cm słupa wody; B. 9-12 cm słupa wody; C. 20-30 cm słupa wody; D. 30-40 cm słupa wody; E. 40-60 cm słupa wody,B,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,17,Prawidłowe ciśnienie płynu mózgowo -rdzeniowego u noworodka wynosi: A. 5-8 cm słupa wody . B. 9-12 cm słupa wody . C. 20-30 cm słupa wody . D. 30-40 cm słupa wody . E. 40-60 cm słupa wody .
Zespół Parinaud a występuje w uszkodzeniu: A. jądra czerwiennego; B. konarów mózgu; C. wzgórków czworaczych; D. dolnej części nakrywki mostu; E. opuszki tylno -bocznej,C,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,18,Zespół Parinaud a występuje w uszkodzeniu: A. jądra czerwiennego . B. konarów mózgu . C. wzgórków czworaczych . D. dolnej części nakrywki mostu . E. opuszki tylno -bocznej .
W uszkodzeniu górnej części płata ciemieniowego w okolicy bruzdy środkowej tylnej nie stwierdza się: A. jednoimiennego niedowidzenia kwadrantowego dolnego; B. niedowidzenia „z nieuwagi” po stronie przeciwnej; C. czuciowych lub czuciowo -ruchowych objawów połowiczych; D. zbaczani a gałek ocznych w stronę ogniska; E. osłabieni a oczopląsu dla bodźców z przeciwstronnego pola widzenia,D,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,19,W uszkodzeniu górnej części płata ciemieniowego w okolicy bruzdy środkowej tylnej nie stwierdza się: A. jednoimiennego niedowidzenia kwadrantowego dolnego . B. niedowidzenia „z nieuwagi” po stronie przeciwnej . C. czuciowych lub czuciowo -ruchowych objawów połowiczych . D. zbaczani a gałek ocznych w stronę ogniska . E. osłabieni a oczopląsu dla bodźców z przeciwstronnego pola widzenia .
W zespole rzekomoopuszkowym nie występuje : A. dysartria; B. dysfagia; C. wzmożony odruch podniebienny i gardłowy; D. osłabiony odruch żuchwowy; E. odruch pyszczkowy,D,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,20,W zespole rzekomoopuszkowym nie występuje : A. dysartria . B. dysfagia . C. wzmożony odruch podniebienny i gardłowy . D. osłabiony odruch żuchwowy . E. odruch pyszczkowy .
"Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące drogi rdzeniowo -opuszkowej : 1) biegnie w sznurze przednim ; 2) biegnie w sznurze bocznym ; 3) biegnie w sznurze tylnym ; 4) przewodzi czucie bólu i temperatury ; 5) przewodzi czucie głębokie . Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,5; B. 1,4; C. 2,4; D. 3,4; E. 3,5",E,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,21,"Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące drogi rdzeniowo -opuszkowej : 1) biegnie w sznurze przednim ; 2) biegnie w sznurze bocznym ; 3) biegnie w sznurze tylnym ; 4) przewodzi czucie bólu i temperatury ; 5) przewodzi czucie głębokie . Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,5. B. 1,4. C. 2,4. D. 3,4. E. 3,5."
"W II etapie protokołu dotyczącego rozpoznania śmierci mózgu ocenie nie podlegają : 1) odruchy rogówkowe ; 2) wielkość źrenic ; 3) odruchy oczno -mózgowe ; 4) ruchy gałek ocznych w próbach kalorycznych ; 5) temperatura ciała ; 6) odruchy wymiotne i kaszlowe ; 7) reakcja ruchowa na ból (stymulacja w zakresie unerwienia n. czaszko - wych ) oraz reakcja ruchowa twarzy w odpowiedzi na stymulację nerwów obwodowych . Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,2,4, 5,6; B. 1,2,3, 5,6,7; C. 1,4,5,6; D. tylko 2; E. 2,5,6,7",D,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,22,"W II etapie protokołu dotyczącego rozpoznania śmierci mózgu ocenie nie podlegają : 1) odruchy rogówkowe ; 2) wielkość źrenic ; 3) odruchy oczno -mózgowe ; 4) ruchy gałek ocznych w próbach kalorycznych ; 5) temperatura ciała ; 6) odruchy wymiotne i kaszlowe ; 7) reakcja ruchowa na ból (stymulacja w zakresie unerwienia n. czaszko - wych ) oraz reakcja ruchowa twarzy w odpowiedzi na stymulację nerwów obwodowych . Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,2,4, 5,6. B. 1,2,3, 5,6,7. C. 1,4,5,6. D. tylko 2. E. 2,5,6,7."
"Niespełna 18 -letni pacjent zgłosił się w godzinach wieczornych do SOR ze skargami na bóle głowy oraz szyi. Dzień wcześniej grając w kręgle podczas gwałtownego ruchu głową poczuł silny ból głowy, który porównał do ‘’uderzenia pioruna’’, w dniu dzisiejszym o d rana podaje uczucie wykrzywieni a dolnej czę ści twarzy, przejściowe zaburzenia mowy oraz uczucie osłabienia prawej ręki, od rana też odczuwa połowiczy ból szyi po lewej stronie. Obecnie w badaniu neurologicznym prawa szpara powiekowa węższa, gałka oczna s prawia wraż enie lekko zapadniętej, obserwuje się też dyskretne opadanie powieki oraz zwężenie źrenicy oka prawego, wolniejsze ruchy naprzemienne po stronie prawej, bez objawów oponowych i innych objawów ogniskowych. Pierwszymi z niżej wymienionych badań, które należy wykona ć w ramach wstępnej diagnostyki w SOR celem potwierdzenia najbardziej prawdopodobnego w tym wypadku rozpoznania są: A. MRI głowy i TEE; B. angio -TK; C. TEE i angio -MR; D. TK, a następnie USG techniką duplex Dopler tt; E. TK, a następnie PL celem wykluczenia SAH",D,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,23,"Niespełna 18 -letni pacjent zgłosił się w godzinach wieczornych do SOR ze skargami na bóle głowy oraz szyi. Dzień wcześniej grając w kręgle podczas gwałtownego ruchu głową poczuł silny ból głowy, który porównał do ‘’uderzenia pioruna’’, w dniu dzisiejszym o d rana podaje uczucie wykrzywieni a dolnej czę ści twarzy, przejściowe zaburzenia mowy oraz uczucie osłabienia prawej ręki, od rana też odczuwa połowiczy ból szyi po lewej stronie. Obecnie w badaniu neurologicznym prawa szpara powiekowa węższa, gałka oczna s prawia wraż enie lekko zapadniętej, obserwuje się też dyskretne opadanie powieki oraz zwężenie źrenicy oka prawego, wolniejsze ruchy naprzemienne po stronie prawej, bez objawów oponowych i innych objawów ogniskowych. Pierwszymi z niżej wymienionych badań, które należy wykona ć w ramach wstępnej diagnostyki w SOR celem potwierdzenia najbardziej prawdopodobnego w tym wypadku rozpoznania są: A. MRI głowy i TEE . B. angio -TK. C. TEE i angio -MR. D. TK, a następnie USG techniką duplex Dopler tt. zewnątrz/wewnątrzczaszkowych . E. TK, a następnie PL celem wykluczenia SAH ."
"Typowe objawy triady Cushinga to : A. rozszerzenie źrenic, wymioty, wklinowanie; B. hipertermia, tachykardia, wzrost ICP; C. wzrost ICP, nadciśnie nie tętnicze, hiponatr emia; D. nadciśnienie tętnicze, bradykardia, hipertermi a; E. bradykardia, zaburzeni a oddychania, wzrost RR",E,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,24,"Typowe objawy triady Cushinga to : A. rozszerzenie źrenic, wymioty, wklinowanie . B. hipertermia, tachykardia, wzrost ICP . C. wzrost ICP, nadciśnie nie tętnicze, hiponatr emia. D. nadciśnienie tętnicze, bradykardia, hipertermi a. E. bradykardia, zaburzeni a oddychania, wzrost RR ."
"Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące pourazow ego krwiaka śródczaszkow ego: 1) jest najrzadziej spotykanym u dzieci powikłaniem urazu głowy; 2) w obrazie CT jego podstawa skierowana jest przyśrodkowo i zwęża się w kierunku powierzchni mózgu ; 3) może być on wynikiem „rozszerzania ” się lub zlewania się ze sobą mniejszych ognisk stłuczenia ; 4) w badaniu TK głowy daje charakterystyczny objaw „wybrz uszenia” na sklepistości mózgu; 5) zawsz e wymaga leczenia operacyjnego; 6) lokalizuje się najczęściej w płacie skroniowym i czołowym . Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,2,3,6; B. 2,4,5; C. 2,3,5; D. 2,6; E. 3,6",E,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,25,"Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące pourazow ego krwiaka śródczaszkow ego: 1) jest najrzadziej spotykanym u dzieci powikłaniem urazu głowy; 2) w obrazie CT jego podstawa skierowana jest przyśrodkowo i zwęża się w kierunku powierzchni mózgu ; 3) może być on wynikiem „rozszerzania ” się lub zlewania się ze sobą mniejszych ognisk stłuczenia ; 4) w badaniu TK głowy daje charakterystyczny objaw „wybrz uszenia” na sklepistości mózgu; 5) zawsz e wymaga leczenia operacyjnego; 6) lokalizuje się najczęściej w płacie skroniowym i czołowym . Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,2,3,6 . B. 2,4,5 . C. 2,3,5 . D. 2,6. E. 3,6."
"Do objawów zespołu pourazowego (powstrząśnieniowego) nie należą : 1) zespół Polanda ; 2) obniżenie sprawności intelektualnej ; 3) złe samopoczucie ogólne ; 4) zaburzenia widzenia. Prawidłowa odpowiedź to: A. 2,3; B. 1,3,4; C. tylko 1; D. 1,3; E. 3,4",E,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,26,"Do objawów zespołu pourazowego (powstrząśnieniowego) nie należą : 1) zespół Polanda ; 2) obniżenie sprawności intelektualnej ; 3) złe samopoczucie ogólne ; 4) zaburzenia widzenia. Prawidłowa odpowiedź to: A. 2,3. B. 1,3,4. C. tylko 1. D. 1,3. E. 3,4."
"2-letnia dziewczynka z opóźnieniem rozwoju psychoruchowego, obwodem głowy 65 cm, u której badanie MR mózgu uwidoczniło rozległe zmiany dysmielini - zacyjne istoty białej z obecnością podkorowych torbieli w płatach korowych i skroniowych. Przyczyną choroby jest mutacja w : A. genie GFAP; B. genie ARSA; C. genach MLC1 , MLC2 , CLCN2; D. genie ASPA; E. genie DARS2",C,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,14,"2-letnia dziewczynka z opóźnieniem rozwoju psychoruchowego, obwodem głowy 65 cm, u której badanie MR mózgu uwidoczniło rozległe zmiany dysmielini - zacyjne istoty białej z obecnością podkorowych torbieli w płatach korowych i skroniowych. Przyczyną choroby jest mutacja w : A. genie GFAP . D. genie ASPA . B. genie ARSA . E. genie DARS2 . C. genach MLC1 , MLC2 , CLCN2 ."
"Rodzice zgłosili się z 4 -letnią córką na izbę przyjęć pediatrii. Z wywiadu wiadomo, że w ostatnich 2 tygodniach przebyła infekcj ę górnych dróg oddechowych, a od doby opiekunowie obserwują tiki ruchowe, kompulsje oraz szybkie i niepowtarzalne ruchy w obrębie kończyn. W badaniach laboratoryjnych stwierdzono bardzo wysokie miano ASO. Najbardziej prawdopodobną przyczyną objawów jest : A. PANDAS; B. łagodna pląsawica dziedziczna; C. choroba Huntingtona; D. toczeń układowy; E. zespół antyfosfolipidowy",A,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,120,"Rodzice zgłosili się z 4 -letnią córką na izbę przyjęć pediatrii. Z wywiadu wiadomo, że w ostatnich 2 tygodniach przebyła infekcj ę górnych dróg oddechowych, a od doby opiekunowie obserwują tiki ruchowe, kompulsje oraz szybkie i niepowtarzalne ruchy w obrębie kończyn. W badaniach laboratoryjnych stwierdzono bardzo wysokie miano ASO. Najbardziej prawdopodobną przyczyną objawów jest : A. PANDAS . D. toczeń układowy . B. łagodna pląsawica dziedziczna . E. zespół antyfosfolipidowy . C. choroba Huntingtona ."
"W młodzieńczej padaczce mioklonicznej (JME) u pacjentów mogą występować następujące typy napadów odruchowych , za wyjątkiem : A. mioklonii ustno -twarzowych; B. wrażliwości na zamknięcie oczu; C. napadów indukowanych praksją; D. napadów indukowanych światłem przerywanym; E. napadów indukowanych gorącą wodą",E,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,60,"W młodzieńczej padaczce mioklonicznej (JME) u pacjentów mogą występować następujące typy napadów odruchowych , za wyjątkiem : A. mioklonii ustno -twarzowych . B. wrażliwości na zamknięcie oczu . C. napadów indukowanych praksją . D. napadów indukowanych światłem przerywanym . E. napadów indukowanych gorącą wodą ."
"Z którymi z poniższych jednostek chorobowych należy różnicować naprzemienne dziecięce porażenie połowicze (AHC) ? 1) zespołem Rasmussena ; 2) padaczką z napadami ogniskowymi z towarzyszącym ponapadowym porażeniem Todda ; 3) zespołem MELAS (encefalopatia mitoch ondrialna z kwasicą mleczanową i zespołami udaropodobnymi) ; 4) migreną przedsionkową ; 5) chorobą moyamoya . Prawidłowa odpowiedź to: A. 2,3,4; B. 1,2,3,4; C. 1,2,3,5; D. 3,4,5; E. 1,4,5",C,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,62,"Z którymi z poniższych jednostek chorobowych należy różnicować naprzemienne dziecięce porażenie połowicze (AHC) ? 1) zespołem Rasmussena ; 2) padaczką z napadami ogniskowymi z towarzyszącym ponapadowym porażeniem Todda ; 3) zespołem MELAS (encefalopatia mitoch ondrialna z kwasicą mleczanową i zespołami udaropodobnymi) ; 4) migreną przedsionkową ; 5) chorobą moyamoya . Prawidłowa odpowiedź to: A. 2,3,4 . B. 1,2,3,4 . C. 1,2,3,5 . D. 3,4,5 . E. 1,4,5 ."
"Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące choroby zwyrodnieniowej układu nerwowego z odkładaniem żelaza (PKAN): 1) dziedziczona jest autosomalnie dominująco ; 2) spowodowana jest mutacjami genu PANK2 kinazy pantotenianowej ; 3) w jej obrazie klinicznym pojawiają się m.in.: zaburzenia chodu, dystonia, pląsa wica, sztywność, spastyczność, dysartria, dysfagia ; 4) w MR mózgu zmiany hipointensywne stwierdzane są w gałce bladej, móżdżku, wzgórzu i skorupie ; 5) średni wiek pacjenta w momencie wystąpienia objawów wynosi 9 lat . Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,2; B. 2,3; C. 2,4; D. 3,4; E. 3,5",B,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,93,"Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące choroby zwyrodnieniowej układu nerwowego z odkładaniem żelaza (PKAN): 1) dziedziczona jest autosomalnie dominująco ; 2) spowodowana jest mutacjami genu PANK2 kinazy pantotenianowej ; 3) w jej obrazie klinicznym pojawiają się m.in.: zaburzenia chodu, dystonia, pląsa wica, sztywność, spastyczność, dysartria, dysfagia ; 4) w MR mózgu zmiany hipointensywne stwierdzane są w gałce bladej, móżdżku, wzgórzu i skorupie ; 5) średni wiek pacjenta w momencie wystąpienia objawów wynosi 9 lat . Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,2. B. 2,3. C. 2,4. D. 3,4. E. 3,5."
"Atypowa dziecięca padaczka z iglicami w okolicach centralno -skroniowych (ACECTS atypical childhood epilepsy with centrotemporal spikes ), dawniej nazy - wana zespołem pseudo -Lennox, atypową łagodną padaczką ogniskową dziecięcą, charakteryzuje się występowaniem następujących napadów: 1) mioklonii ustno -twarzowych ; 2) nocnych napadów ogniskowych ; 3) napadów z wieczka czołowo -ciemieniowego; 4) mioklonii powiek ; 5) ujemnych mioklonii; 6) atypowych napadów nieświadomości. Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,2,5,6; B. 2,3,5,6; C. 2,3,4,5; D. 2,3,4,6; E. 1,3,4,6",B,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,94,"Atypowa dziecięca padaczka z iglicami w okolicach centralno -skroniowych (ACECTS atypical childhood epilepsy with centrotemporal spikes ), dawniej nazy - wana zespołem pseudo -Lennox, atypową łagodną padaczką ogniskową dziecięcą, charakteryzuje się występowaniem następujących napadów: 1) mioklonii ustno -twarzowych ; 2) nocnych napadów ogniskowych ; 3) napadów z wieczka czołowo -ciemieniowego; 4) mioklonii powiek ; 5) ujemnych mioklonii; 6) atypowych napadów nieświadomości. Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,2,5,6 . B. 2,3,5,6 . C. 2,3,4,5 . D. 2,3,4,6 . E. 1,3,4,6 ."
"Najczęściej spotykanym objawem zespołu nadwrażliwości na leki są zmiany skórne. Zmiany te mogą mieć charakter od łagodnej pokrzywki do zmian plamkowo -pęcherzykowych i z. Stevensa -Johnsona oraz toksycznej naskórkowej nekrolizy. Które z niżej wymienionych leków przeciwpadaczkowych nie wywołują zmian skórnych ? 1) benzodia zepiny ; 2) karbamazepina ; 3) felbamat ; 4) fenobarbital ; 5) pregabalina; 6) rufinamid ; 7) wigabatryna ; 8) zonisamid . Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,2,5,6; B. 2,3,5,8; C. 1,5,7,8; D. 3,4,5,7; E. 1,3,6,7",C,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,95,"Najczęściej spotykanym objawem zespołu nadwrażliwości na leki są zmiany skórne. Zmiany te mogą mieć charakter od łagodnej pokrzywki do zmian plamkowo -pęcherzykowych i z. Stevensa -Johnsona oraz toksycznej naskórkowej nekrolizy. Które z niżej wymienionych leków przeciwpadaczkowych nie wywołują zmian skórnych ? 1) benzodia zepiny ; 2) karbamazepina ; 3) felbamat ; 4) fenobarbital ; 5) pregabalina; 6) rufinamid ; 7) wigabatryna ; 8) zonisamid . Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,2,5,6 . B. 2,3,5,8 . C. 1,5,7,8 . D. 3,4,5,7 . E. 1,3,6,7 ."
". Które z niżej wymienionych zespołów padaczkowych nie wymagają leczenia przeciwpadaczkowego ? 1) dziecięca padaczka z iglicami w okolicy centralno -skroniowej; 2) samoograniczające się rodzinne lub nierodzinne padaczki ogniskowe niemowlęce ; 3) dziecięca pad aczka z napadami nieświadomości; 4) autosomalnie dominująca nocna padaczka płata czołowego; 5) atypowa dziecięca padaczka z ig licami w okolicach centralno - skroniowych; 6) zespół Panayiotopoulosa. Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,2,6; B. 1,4,5; C. 1,2,5; D. 3,4,6; E. 1,3,6",A,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,96,". Które z niżej wymienionych zespołów padaczkowych nie wymagają leczenia przeciwpadaczkowego ? 1) dziecięca padaczka z iglicami w okolicy centralno -skroniowej; 2) samoograniczające się rodzinne lub nierodzinne padaczki ogniskowe niemowlęce ; 3) dziecięca pad aczka z napadami nieświadomości; 4) autosomalnie dominująca nocna padaczka płata czołowego; 5) atypowa dziecięca padaczka z ig licami w okolicach centralno - skroniowych; 6) zespół Panayiotopoulosa. Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,2,6 . B. 1,4,5. C. 1,2,5 . D. 3,4,6 . E. 1,3,6 ."
"Do standardów oceny skuteczności leczenia stwardnienia rozsianego wprowadzono pojęcie: „brak oznak aktywności choroby (NEDA - no evidence of disease acivity )”. Stwierdzenie NEDA opiera się na analizie różnych parametrów , z wyjątkiem : 1) oceny progres ji zaburzeń funkcji poznawczych; 2) oceny występowania rzutów choroby; 3) oceny progresji niepełnosprawności ; 4) oceny dynamiki zmian w obrazowaniu MR ; 5) oceny występowania objawów niepożądanych podczas stosowania leków immunomodulujących ; 6) oceny stanu emo cjonalnego chorego. Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,2,3; B. 1,4,6; C. 1,5,6; D. 2,3,6; E. 1,3,6",C,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,97,"Do standardów oceny skuteczności leczenia stwardnienia rozsianego wprowadzono pojęcie: „brak oznak aktywności choroby (NEDA - no evidence of disease acivity )”. Stwierdzenie NEDA opiera się na analizie różnych parametrów , z wyjątkiem : 1) oceny progres ji zaburzeń funkcji poznawczych; 2) oceny występowania rzutów choroby; 3) oceny progresji niepełnosprawności ; 4) oceny dynamiki zmian w obrazowaniu MR ; 5) oceny występowania objawów niepożądanych podczas stosowania leków immunomodulujących ; 6) oceny stanu emo cjonalnego chorego. Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,2,3 . B. 1,4,6 . C. 1,5,6 . D. 2,3,6 . E. 1,3,6."
. W diagnostyce zapalenia rdzenia i nerwów wzrokowych (NMO) wykorzystywane jest badanie o becności przeciwciał przeciwko: A. receptorom NMDA; B. receptorom GABA; C. AQP4; D. wszystki m wymienionym; E. żadnym z wymienionych,C,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,98,. W diagnostyce zapalenia rdzenia i nerwów wzrokowych (NMO) wykorzystywane jest badanie o becności przeciwciał przeciwko: A. receptorom NMDA. B. receptorom GABA. C. AQP4 . D. wszystki m wymienionym . E. żadnym z wymienionych .
"W przebiegu zapalenia rdzenia i nerwów wzrokowych (NMO) najczęstsza symptomaty ka obejmuje: A. zapalenie nerwu wzrokowego (często obustronnie, jedno - lub wieloczasowo) oraz poprzec zne zapalenie rdzenia kręgowego; B. zapalenie nerwu wzrokowego (często obustronnie, wieloczasowo) oraz poprzec zne zapalenie rdzenia kręgowego; C. zapalenie nerwu wzrokowego (często obustronnie, jednoczasowo) oraz poprzec zne z apalenie rdzenia kręgowego; D. zapalenie nerwu wzrokowego (nigdy obustronnie) oraz poprzec zne zapalenie rdzenia kręgowego; E. zapalenie nerwu wzrokowego (zawsze obustronnie, jednoczasowo) oraz poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego",A,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,99,"W przebiegu zapalenia rdzenia i nerwów wzrokowych (NMO) najczęstsza symptomaty ka obejmuje: A. zapalenie nerwu wzrokowego (często obustronnie, jedno - lub wieloczasowo) oraz poprzec zne zapalenie rdzenia kręgowego. B. zapalenie nerwu wzrokowego (często obustronnie, wieloczasowo) oraz poprzec zne zapalenie rdzenia kręgowego. C. zapalenie nerwu wzrokowego (często obustronnie, jednoczasowo) oraz poprzec zne z apalenie rdzenia kręgowego. D. zapalenie nerwu wzrokowego (nigdy obustronnie) oraz poprzec zne zapalenie rdzenia kręgowego. E. zapalenie nerwu wzrokowego (zawsze obustronnie, jednoczasowo) oraz poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego ."
"0. Natalizumab je st rekombinowanym przeciwciałem monoklonalnym. Lek ten okazał się skuteczny w leczeniu agresywnych postaci SM u dorosłych. Które z poniższych stwierdzeń w odniesieniu do populacji pediatrycznej jest prawdziwe ? A. natalizumab nie jest dopuszczony do leczenia agresywnych postaci SM u dzieci; B. natalizumab jest dopuszczony do leczenia agresywnych postaci SM u dzieci od 12; C. natalizumab jest dopuszczony do leczenia agresywnych postaci SM u dz ieci od 16; D. natalizumab jest dopuszczony do leczenia agresywnych postaci SM u dzieci, zgodnie z wytycznymi pro gramu terapeutycznego w Polsce; E. natalizumab jest dopuszczony do leczenia agresy wnych postaci SM u dzieci od 10",B,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,100,"0. Natalizumab je st rekombinowanym przeciwciałem monoklonalnym. Lek ten okazał się skuteczny w leczeniu agresywnych postaci SM u dorosłych. Które z poniższych stwierdzeń w odniesieniu do populacji pediatrycznej jest prawdziwe ? A. natalizumab nie jest dopuszczony do leczenia agresywnych postaci SM u dzieci. B. natalizumab jest dopuszczony do leczenia agresywnych postaci SM u dzieci od 12. rż., zgodnie z wytycznymi pro gramu terapeutycznego w Polsce. C. natalizumab jest dopuszczony do leczenia agresywnych postaci SM u dz ieci od 16. rż., zgodnie z wytycznymi pro gramu terapeutycznego w Polsce. D. natalizumab jest dopuszczony do leczenia agresywnych postaci SM u dzieci, zgodnie z wytycznymi pro gramu terapeutycznego w Polsce. E. natalizumab jest dopuszczony do leczenia agresy wnych postaci SM u dzieci od 10. rż., zgodnie z wytycznymi programu terapeutycznego w Polsce ."
"1. Nerw twarzowy ( n. facialis , n. VII) opuszcza kanał nerwu twarzowego i czaszkę przez: A. otwór rylcowo -sutkowy; B. otwór potyliczny wielki; C. szczelinę oczodołową górną; D. otwór owalny; E. kanał nerwu podjęzykowego",A,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,101,"1. Nerw twarzowy ( n. facialis , n. VII) opuszcza kanał nerwu twarzowego i czaszkę przez: A. otwór rylcowo -sutkowy. B. otwór potyliczny wielki. C. szczelinę oczodołową górną . D. otwór owalny . E. kanał nerwu podjęzykowego ."
"2. Zatoka jamista zawiera wszystkie niżej wymienione struktury , z wyjątkiem : A. nerwu żuchwowego; B. nerwu ocznego; C. nerwu odwodzącego i bloczkowego; D. zazwojowych włókien współczulnych; E. przedzwojowych włókien przywspółczulnych",A,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,102,"2. Zatoka jamista zawiera wszystkie niżej wymienione struktury , z wyjątkiem : A. nerwu żuchwowego . B. nerwu ocznego . C. nerwu odwodzącego i bloczkowego . D. zazwojowych włókien współczulnych . E. przedzwojowych włókien przywspółczulnych ."
3. Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące porażenia okoruchowego międzyjądrowego: A. powstaje w wyniku uszkodzenia gr zbietowej części nakrywki mostu; B. nie ma wpływu na konwergencję; C. jest często spotykane w stwardnieniu rozsianym; D. powoduje porażenie mięśnia prostego bocznego przy próbie skierowania skojarzonego spojrzenia w bok; E. powoduje oczopląs poziomy jednooczny,D,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,103,3. Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące porażenia okoruchowego międzyjądrowego: A. powstaje w wyniku uszkodzenia gr zbietowej części nakrywki mostu. B. nie ma wpływu na konwergencję. C. jest często spotykane w stwardnieniu rozsianym . D. powoduje porażenie mięśnia prostego bocznego przy próbie skierowania skojarzonego spojrzenia w bok . E. powoduje oczopląs poziomy jednooczny .
"U 3-tygodniowego noworodka donoszonego , u którego stwierdza się małogłowie i trzykomorowe wodogłowie, zwapnienia, zmiany zapalne na dnie oczu oraz zmiany w płynie mózgowo -rdzeniowym (niską cytozę i wysokie stężenie białka) rozpoznano prawdopodobnie : A. wrodzoną różyczkę; B. wrodzoną cytomegalię; C. wrodzone zakażenie wirusem HIV; D. wrodzoną toksoplazmozę; E. wrodzoną ospę wietrzną",D,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,104,"U 3-tygodniowego noworodka donoszonego , u którego stwierdza się małogłowie i trzykomorowe wodogłowie, zwapnienia, zmiany zapalne na dnie oczu oraz zmiany w płynie mózgowo -rdzeniowym (niską cytozę i wysokie stężenie białka) rozpoznano prawdopodobnie : A. wrodzoną różyczkę . D. wrodzoną toksoplazmozę . B. wrodzoną cytomegalię . E. wrodzoną ospę wietrzną . C. wrodzone zakażenie wirusem HIV ."
"Młodzieńcza padaczka miokloniczna (zespół Janza – juvenile myoclonic epilepsy – JME) jest zespołem padaczkowym, w którym występują napady padacz kowe o następującej morfologii: A. napady nieświadomości, mio kloniczne i toniczno -kloniczne; B. napady miokloni czne i toniczno -kloniczne; C. napady nieświadomości, miokloniczne, toniczno -kloniczne i napady odruchowe; D. napad y miokloniczne i nieświadomości; E. napady uogólnione kloniczno -toniczno -kloniczne",C,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,92,"Młodzieńcza padaczka miokloniczna (zespół Janza – juvenile myoclonic epilepsy – JME) jest zespołem padaczkowym, w którym występują napady padacz kowe o następującej morfologii: A. napady nieświadomości, mio kloniczne i toniczno -kloniczne. B. napady miokloni czne i toniczno -kloniczne . C. napady nieświadomości, miokloniczne, toniczno -kloniczne i napady odruchowe . D. napad y miokloniczne i nieświadomości. E. napady uogólnione kloniczno -toniczno -kloniczne ."
"Objawy kliniczne wrodzonego, uogólnionego zakażenia noworodka oraz zapalenie siatkówki i naczyniówki występują: 1) we wrodzonej cytomegalii ; 2) we wrodzonym zakażeniu wirusem HIV ; 3) we wrodzonej różyczce i wrodzonym zakażeniu parwowirusem B19 ; 4) we wrodzonej listeriozie i kile; 5) we wrodzonym zakażeniu HSV2 i wirusem Zika . Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,2; B. 2,4; C. 3,5; D. 1,4; E. 2,3",A,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,105,"Objawy kliniczne wrodzonego, uogólnionego zakażenia noworodka oraz zapalenie siatkówki i naczyniówki występują: 1) we wrodzonej cytomegalii ; 2) we wrodzonym zakażeniu wirusem HIV ; 3) we wrodzonej różyczce i wrodzonym zakażeniu parwowirusem B19 ; 4) we wrodzonej listeriozie i kile; 5) we wrodzonym zakażeniu HSV2 i wirusem Zika . Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,2. B. 2,4. C. 3,5. D. 1,4. E. 2,3."
Najczęstszym wrodzonym zakażeniem wirusowym jest zakażenie : A. HSV1; B. VZS; C. HHV-5 (wirusem cytomegalii); D. wirusem różyczki; E. HIV,C,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,107,Najczęstszym wrodzonym zakażeniem wirusowym jest zakażenie : A. HSV1. B. VZS. C. HHV-5 (wirusem cytomegalii). D. wirusem różyczki. E. HIV.
Małoocze nie występuje : A. we wrodzonej toksoplazmozie i wrodzonej cytomegalii; B. we wrodzonej różyczce i wrodzonej cytomegalii; C. we wrodzonej parwowirozie i toksoplazmozie; D. we wrodzonej listeriozie i parwowirozie; E. we wrodzonej różyczce i wrodzonej ospie wietrznej,D,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,108,Małoocze nie występuje : A. we wrodzonej toksoplazmozie i wrodzonej cytomegalii . B. we wrodzonej różyczce i wrodzonej cytomegalii . C. we wrodzonej parwowirozie i toksoplazmozie . D. we wrodzonej listeriozie i parwowirozie . E. we wrodzonej różyczce i wrodzonej ospie wietrznej .
"Rozwój psychoruchowy dziecka określa się jako opóźniony , jeśli: A. w wieku, w którym badane jest dziecko, nie osiąga ono tego co przeciętny rówieśnik w tym wieku; B. różnica między umiejętnościami dziecka i przeciętnego rówieśnika wynosi 1 odchylenie standardowe; C. różnica między umiejętnościami dziecka i przeciętnego r ówieśnika wynosi 2 odchylenia standardowe; D. różnica między umiejętnościami dziecka i przeciętnego rówieśnika wynosi 1 odchylenie standardowe w wieku do 12 miesięcy i 2 odchylenia standardowe w wieku powyżej 12 miesiąca życia; E. różnica między umiejętn ościami dziecka i przeciętnego rówieśnika wynosi 1 odchylenie standardowe w wieku do 2 lat i 2 odchylenia standardowe w wieku powyżej 2 lat",C,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,109,"Rozwój psychoruchowy dziecka określa się jako opóźniony , jeśli: A. w wieku, w którym badane jest dziecko, nie osiąga ono tego co przeciętny rówieśnik w tym wieku . B. różnica między umiejętnościami dziecka i przeciętnego rówieśnika wynosi 1 odchylenie standardowe . C. różnica między umiejętnościami dziecka i przeciętnego r ówieśnika wynosi 2 odchylenia standardowe . D. różnica między umiejętnościami dziecka i przeciętnego rówieśnika wynosi 1 odchylenie standardowe w wieku do 12 miesięcy i 2 odchylenia standardowe w wieku powyżej 12 miesiąca życia . E. różnica między umiejętn ościami dziecka i przeciętnego rówieśnika wynosi 1 odchylenie standardowe w wieku do 2 lat i 2 odchylenia standardowe w wieku powyżej 2 lat ."
"0. Cechami charakterystycznymi ostrych krwiaków podtwardówkowych są : 1) pojawienie się objawów do 72 godzin po urazie ; 2) występowanie niedowładu połowiczego po przeciwnej stronie urazu ; 3) częste występowanie tożstronnego rozszerzenia źrenicy po stronie urazu ; 4) pojawienie się objawów po 21 dniach lub później ; 5) konieczność leczenia operacyjnego w przypadku k rwiaka ze znacznym efektem masy . Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,2,4; B. 1,2,3,5; C. 1,2,3; D. tylko 1; E. 1,3,5",B,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,110,"0. Cechami charakterystycznymi ostrych krwiaków podtwardówkowych są : 1) pojawienie się objawów do 72 godzin po urazie ; 2) występowanie niedowładu połowiczego po przeciwnej stronie urazu ; 3) częste występowanie tożstronnego rozszerzenia źrenicy po stronie urazu ; 4) pojawienie się objawów po 21 dniach lub później ; 5) konieczność leczenia operacyjnego w przypadku k rwiaka ze znacznym efektem masy . Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,2,4. B. 1,2,3,5. C. 1,2,3. D. tylko 1 . E. 1,3,5."
". Do objaw ów, pojawiając ych się przed 2. rokiem życia, które mogą sugerować w ystępowanie autyzmu dziecięcego nie należy : A. brak dążenia do ukierunkowania uwagi innych osób; B. używanie ze zrozumieniem pojedynczych słów, natomiast brak formułowania zdań; C. niewłaściwa reakcja na głos (np; D. obecność deficyt ów w rozumieniu gestów; E. nieumiejętność śledzenia wskazy wania i spojrzenia",B,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,111,". Do objaw ów, pojawiając ych się przed 2. rokiem życia, które mogą sugerować w ystępowanie autyzmu dziecięcego nie należy : A. brak dążenia do ukierunkowania uwagi innych osób . B. używanie ze zrozumieniem pojedynczych słów, natomiast brak formułowania zdań . C. niewłaściwa reakcja na głos (np. na własne imię) . D. obecność deficyt ów w rozumieniu gestów . E. nieumiejętność śledzenia wskazy wania i spojrzenia ."
"2. Zgodnie z klasyfikacją DSM -5 zaburzenia ze spektrum autyzmu (ASD) nie rozpoznaje się w przypadku obecności lub współwystępowania : A. ograniczonych, powtarzalnych wzorców zachowań, natomiast braku zaburzeń w komunikacji społecznej i społecznych interakcjach; B. zesp ołu Retta; C. ADHD; D. zespołu Downa; E. schizofrenii paranoidalnej",A,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,112,"2. Zgodnie z klasyfikacją DSM -5 zaburzenia ze spektrum autyzmu (ASD) nie rozpoznaje się w przypadku obecności lub współwystępowania : A. ograniczonych, powtarzalnych wzorców zachowań, natomiast braku zaburzeń w komunikacji społecznej i społecznych interakcjach . B. zesp ołu Retta . C. ADHD . D. zespołu Downa . E. schizofrenii paranoidalnej ."
"3. W przypadku konieczności zastosowania farmakoterapii z powodu obecności zachowań agresywnych, autoagresywnych i drażliwości u pacjentów z rozpoznaniem zaburzeń ze spektrum autyzmu ( autism spectrum disorder , ASD) najwłaściwszym postępowaniem będzie zastosowanie : A. haloperidolu; B. fluoksetyny; C. rysperidonu lub ar ypiprazolu; D. kwasu walproinowego lub karbamazepiny; E. leków pr zeciwlękowych, np",C,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,113,"3. W przypadku konieczności zastosowania farmakoterapii z powodu obecności zachowań agresywnych, autoagresywnych i drażliwości u pacjentów z rozpoznaniem zaburzeń ze spektrum autyzmu ( autism spectrum disorder , ASD) najwłaściwszym postępowaniem będzie zastosowanie : A. haloperidolu . B. fluoksetyny . C. rysperidonu lub ar ypiprazolu . D. kwasu walproinowego lub karbamazepiny . E. leków pr zeciwlękowych, np. hydroksyzyny lub afobamu ."
"10-letnia dziewczynka zgłosiła się w towarzystwie rodziców do neurolo - ga, ponieważ zarówno oni, jak i nauczyciele zauważają, że od roku u pacjentki narastają problemy w koncentracji uwagi, ma problemy w organizacji czasu pracy, często gubi różne przedmioty, coraz częściej stwarza sytuacje konfliktowe z rówieśnikami, ma bardzo dużą potrzebę ruchu. Badanie funkcji intelektualnych wskazało na ich ponadprzeciętny rozwój, jednak jej oceny uległy pogorszeniu. Jej nastrój, apetyt oraz sen nie budziły niepokoju dorosłych. Wg klasyfikacji DSM -5 najbardziej prawdopodobną przyczyną obserwowanych objawów jest : A. zaburzenie afektywne dwubiegunowe o bardzo wczesnym początku; B. schizofrenia paranoidalna o bardzo wcze snym początku; C. zespół nadpobudliwości psychoruchowej z deficytem uwagi ADHD, ponieważ kilka z objawów kryterialnych pojawiło się przed 12; D. lęk społeczny; E. dystymia",C,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,114,"10-letnia dziewczynka zgłosiła się w towarzystwie rodziców do neurolo - ga, ponieważ zarówno oni, jak i nauczyciele zauważają, że od roku u pacjentki narastają problemy w koncentracji uwagi, ma problemy w organizacji czasu pracy, często gubi różne przedmioty, coraz częściej stwarza sytuacje konfliktowe z rówieśnikami, ma bardzo dużą potrzebę ruchu. Badanie funkcji intelektualnych wskazało na ich ponadprzeciętny rozwój, jednak jej oceny uległy pogorszeniu. Jej nastrój, apetyt oraz sen nie budziły niepokoju dorosłych. Wg klasyfikacji DSM -5 najbardziej prawdopodobną przyczyną obserwowanych objawów jest : A. zaburzenie afektywne dwubiegunowe o bardzo wczesnym początku . B. schizofrenia paranoidalna o bardzo wcze snym początku. C. zespół nadpobudliwości psychoruchowej z deficytem uwagi ADHD, ponieważ kilka z objawów kryterialnych pojawiło się przed 12 . r.ż. D. lęk społeczny. E. dystymia."
"W szkole dziecko może prezentować objawy ADHD, które są zauważalne dla otoczenia i zakłócają jego funkcjonowanie, pomimo braku takiej diagnozy. Wskaż co nie jest prawdopodobną przyczyną opisywanych u dziecka objawów : A. wysokie możliwości intelektualne ucznia, które powodują, że w czasie lekcji nudzi się; B. niskie możliwości intelektualne dziecka, dla którego materiał szkolny jest zbyt trudny; C. przemoc fizyczna, której doświadcza dziecko; D. zaburzenia lękowe; E. stosowanie haloperidolu",E,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,115,"W szkole dziecko może prezentować objawy ADHD, które są zauważalne dla otoczenia i zakłócają jego funkcjonowanie, pomimo braku takiej diagnozy. Wskaż co nie jest prawdopodobną przyczyną opisywanych u dziecka objawów : A. wysokie możliwości intelektualne ucznia, które powodują, że w czasie lekcji nudzi się . B. niskie możliwości intelektualne dziecka, dla którego materiał szkolny jest zbyt trudny. C. przemoc fizyczna, której doświadcza dziecko. D. zaburzenia lękowe. E. stosowanie haloperidolu."
"Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące p rostych tików ruchow ych: A. trwają kilka sekund; B. dotyczą kilku grup mięśni; C. trwają bardzo krótko (tzn; D. często pojawia się podskakiwanie; E. to świadome, krótkie, nierytmiczne kurcze pojedynczy ch mięśni",C,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,116,"Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące p rostych tików ruchow ych: A. trwają kilka sekund . B. dotyczą kilku grup mięśni . C. trwają bardzo krótko (tzn. milisekundy) . D. często pojawia się podskakiwanie . E. to świadome, krótkie, nierytmiczne kurcze pojedynczy ch mięśni ."
Ostra reakcja dystoniczna pojawia się u większości pacjentów do 5 dni po przyjęciu leków. Co nie jest prawdopodobną przyczyną jej wystąpienia? A. arypiprazol; B. diazepam; C. fluoksetyna; D. metoklopramid; E. karbamazepina,B,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,117,Ostra reakcja dystoniczna pojawia się u większości pacjentów do 5 dni po przyjęciu leków. Co nie jest prawdopodobną przyczyną jej wystąpienia? A. arypiprazol . D. metoklopramid . B. diazepam . E. karbamazepina . C. fluoksetyna .
"Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące z espołu mioklonie -dystonia : 1) najczęściej ujawnia się przed 10 . r.ż.; 2) mioklonie prowokowane są ruchem i najczęściej ujawniają się w proksymalnych częściach kończyn górnych, głowie i szyi; 3) mioklonie prowokowane są ruchem i najczęściej ujawniają się w dystalnych częściach kończyn górnych, głowie i szyi; 4) dziedziczenie ma charakter autosomalny recesywny; 5) w przypadku, gdy mutacja przekazywana jest przez ojca, penetracja wynosi ok. 90%. Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,2,3; B. 2,3,4; C. 1,2,5; D. 4,5; E. 1,3,5",C,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,118,"Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące z espołu mioklonie -dystonia : 1) najczęściej ujawnia się przed 10 . r.ż.; 2) mioklonie prowokowane są ruchem i najczęściej ujawniają się w proksymalnych częściach kończyn górnych, głowie i szyi; 3) mioklonie prowokowane są ruchem i najczęściej ujawniają się w dystalnych częściach kończyn górnych, głowie i szyi; 4) dziedziczenie ma charakter autosomalny recesywny; 5) w przypadku, gdy mutacja przekazywana jest przez ojca, penetracja wynosi ok. 90%. Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,2,3 . B. 2,3,4 . C. 1,2,5 . D. 4,5. E. 1,3,5 ."
. Objawem cytomegalii wrodzonej nie jest : A. małogłowie i zwapnienia; B. niedosłuch oraz powiększenie wątroby i śledziony; C. zapalenie siatkówki i naczyniówki oraz cholestaza; D. małopłytkowość i małoocze; E. szerokoz akrętowość i jamistość rdzenia,E,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,106,. Objawem cytomegalii wrodzonej nie jest : A. małogłowie i zwapnienia . B. niedosłuch oraz powiększenie wątroby i śledziony . C. zapalenie siatkówki i naczyniówki oraz cholestaza . D. małopłytkowość i małoocze . E. szerokoz akrętowość i jamistość rdzenia .
"Napady zgięciowe należy różnicować z następującymi zaburzeniami napadowymi niepadaczkowymi: 1) z hiperekpleksją ; 2) z kolkami jelitowymi ; 3) z miokloniami przysennymi ; 4) ze spasmus nutans ; 5) z zespołem Sandifera . Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,2,3,5; B. 1,3,4,5; C. wszystkie wymienione; D. 1,4,5; E. 1,2,4",A,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,61,"Napady zgięciowe należy różnicować z następującymi zaburzeniami napadowymi niepadaczkowymi: 1) z hiperekpleksją ; 2) z kolkami jelitowymi ; 3) z miokloniami przysennymi ; 4) ze spasmus nutans ; 5) z zespołem Sandifera . Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,2,3,5 . B. 1,3,4,5 . C. wszystkie wymienione. D. 1,4,5 . E. 1,2,4 ."
"Znaczna grupa dzieci konsultowanych w poradni neurologicznej prezen - tuje zaburzenia rozwoju objawiające się niepełnosprawnością intelektualną (NI). Różne badania wykazały, że NI dotyczy około 1 -3% populacji. Częstość występo - wania NI lekkiego stopnia w grupie wszystkich osób z NI szacuje się na: A. poniżej 50%; B. około 60%; C. około 70%; D. około 85%; E. powyżej 90%",D,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,91,"Znaczna grupa dzieci konsultowanych w poradni neurologicznej prezen - tuje zaburzenia rozwoju objawiające się niepełnosprawnością intelektualną (NI). Różne badania wykazały, że NI dotyczy około 1 -3% populacji. Częstość występo - wania NI lekkiego stopnia w grupie wszystkich osób z NI szacuje się na: A. poniżej 50%. B. około 60%. C. około 70%. D. około 85%. E. powyżej 90% ."
"Do poradni neurologicznej zgłosili się rodzice z 6 -letnią dziewczynką po pierwszym w życiu napadzie drgawek uogólnionych. Wywiad rodzinny oraz ciążowo -porodowy jest nieobciążony, ale od początku rozwój psychoruchowy przebiegał z opóźnieniem. W chwili badania dziewczynka funkcjonuje na pozi omie niepełnosprawności intelektualnej umiarkowanego stopnia. W badaniu fizykalnym widoczne są subtelne cechy dysmorfii, nie stwierdzono wad narządów wewnętrz - nych, bez zespołu neurologicznego. Rodzice dodatkowo skarżą się na znaczne zaburzenia zachowania: dziewczynka jest wybuchowa, agresywna, stwierdza się również autoagresję. Poważnym problemem jest zaburzony rytm snu i czuwania: jest aktywna w nocy, często śpi w dzień. Ostatnio dołączyły się objawy niedosłuchu. Zespół opisanych objawów jest typowy dla zespołu: A. Angelmana; B. Smitha i Magenisa; C. Lesha i Nyhana; D. Leigha; E. Retta",B,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,89,"Do poradni neurologicznej zgłosili się rodzice z 6 -letnią dziewczynką po pierwszym w życiu napadzie drgawek uogólnionych. Wywiad rodzinny oraz ciążowo -porodowy jest nieobciążony, ale od początku rozwój psychoruchowy przebiegał z opóźnieniem. W chwili badania dziewczynka funkcjonuje na pozi omie niepełnosprawności intelektualnej umiarkowanego stopnia. W badaniu fizykalnym widoczne są subtelne cechy dysmorfii, nie stwierdzono wad narządów wewnętrz - nych, bez zespołu neurologicznego. Rodzice dodatkowo skarżą się na znaczne zaburzenia zachowania: dziewczynka jest wybuchowa, agresywna, stwierdza się również autoagresję. Poważnym problemem jest zaburzony rytm snu i czuwania: jest aktywna w nocy, często śpi w dzień. Ostatnio dołączyły się objawy niedosłuchu. Zespół opisanych objawów jest typowy dla zespołu: A. Angelmana. B. Smitha i Magenisa. C. Lesha i Nyhana . D. Leigha . E. Retta ."
Zgodnie z kryteriami rozpoznania naprzemiennego dziecięcego porażenia połowiczego (AHC) według Międzynarodowej Klasyfikacji Bólów Głowy (wyd. 3 – wersja beta 2013 r.) początek objawów choroby powinien wystąpić u pacjenta: A. przed 2; B. przed 6; C. przed 12; D. przed 18; E. przed 24,D,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,63,Zgodnie z kryteriami rozpoznania naprzemiennego dziecięcego porażenia połowiczego (AHC) według Międzynarodowej Klasyfikacji Bólów Głowy (wyd. 3 – wersja beta 2013 r.) początek objawów choroby powinien wystąpić u pacjenta: A. przed 2 . miesiącem życia . D. przed 18 . miesiącem życia . B. przed 6 . miesiącem życia . E. przed 24 . miesiącem życia . C. przed 12 . miesiącem życia .
Przerwanie skrzyżowania wzrokowego w płaszczyźnie pośrodkowej powoduje niedowidzenie: A. połowicze jednoimienne z zaoszczędzeniem środkowej części widzenia; B. połowicze różnoimienne dwunosowe; C. połowicze różnoimienne dwuskroniowe; D. kwadrantowe jednoimienne górne; E. kwadrantowe jednoimienne dolne,C,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,64,Przerwanie skrzyżowania wzrokowego w płaszczyźnie pośrodkowej powoduje niedowidzenie: A. połowicze jednoimienne z zaoszczędzeniem środkowej części widzenia . B. połowicze różnoimienne dwunosowe . C. połowicze różnoimienne dwuskroniowe . D. kwadrantowe jednoimienne górne . E. kwadrantowe jednoimienne dolne .
W przypadku jednostronnego uszkodzenia drogi korowo -jądrowej (porażenie nadjądrowe) u pacjenta będzie w ystępować: A. porażenie wszystkich mięśni gałkoruchowych po str; B. porażenie mięśni mimicznych dolnej części twarzy po str; C. porażenie mięśni mimicznych górnej części twarzy po str; D. porażenie mięśni mimicznych górnej i dolnej części twarzy po str; E. zespół rzekomoopuszkowy,B,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,65,"W przypadku jednostronnego uszkodzenia drogi korowo -jądrowej (porażenie nadjądrowe) u pacjenta będzie w ystępować: A. porażenie wszystkich mięśni gałkoruchowych po str. przeciwnej do uszkodzenia . B. porażenie mięśni mimicznych dolnej części twarzy po str. przeciwnej do uszkodzenia oraz osłabienie mięśni języka, podniebienia i gardła . C. porażenie mięśni mimicznych górnej części twarzy po str. przeciwnej do uszkodzenia oraz osłabienie mięśni języka, podniebienia i gardła . D. porażenie mięśni mimicznych górnej i dolnej części twarzy po str. przeciwnej do uszkodzenia oraz osłabienie mięśni języka, podniebienia i gardła . E. zespół rzekomoopuszkowy ."
"W zespole kąta mostowo -móżdżkowego u pacjenta mogą występować następujące objawy, z wyjątkiem : A. szumu w uchu, niedosłuchu lub głuchoty jednostronnej, zawrotów głowy; B. osłabienia lub brak odruchu rogówkowego, niedoczulicy połowy twarzy; C. cech obwodowego niedowładu n; D. objawów móżdżkowych; E. wytrzeszczu gałki ocznej, obrzęku powiek, zaburzeń ruchów gałki ocznej",E,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,66,"W zespole kąta mostowo -móżdżkowego u pacjenta mogą występować następujące objawy, z wyjątkiem : A. szumu w uchu, niedosłuchu lub głuchoty jednostronnej, zawrotów głowy . B. osłabienia lub brak odruchu rogówkowego, niedoczulicy połowy twarzy . C. cech obwodowego niedowładu n. twarzowego . D. objawów móżdżkowych . E. wytrzeszczu gałki ocznej, obrzęku powiek, zaburzeń ruchów gałki ocznej ."
"Asymetryczna reakcja spadochronowa występuje w przypadku: 1) niemowlęcia poniżej 6 . m.ż.; 2) uogólnionej wiotkości mięśniowej ; 3) porażenia splotu barkowego ; 4) niedowładu połowiczego ; 5) kręczu szyi . Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,2; B. 1,5; C. 3,5; D. 3,4; E. 4,5",D,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,67,"Asymetryczna reakcja spadochronowa występuje w przypadku: 1) niemowlęcia poniżej 6 . m.ż.; 2) uogólnionej wiotkości mięśniowej ; 3) porażenia splotu barkowego ; 4) niedowładu połowiczego ; 5) kręczu szyi . Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,2. B. 1,5. C. 3,5. D. 3,4. E. 4,5."
"Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące próby chodu na palcach i piętach: 1) umiejętność chodu na palcach i piętach powinno posiadać dziecko powyżej 2 . r.ż.; 2) współruchy w zakresie mięśni twarzy i kończyn dolnych podczas próby chodu mogą występować u dzieci poniżej 10 . r.ż.; 3) współruchy pod postacią utrzymywania wyprostowanych ramion i zgię - tych grzbietowo nadgarstków podczas próby chodu mogą występować u dzieci poniżej 10 . r.ż.; 4) izolowane porażenie mięśni strzałkowych podczas próby będzie objawiać się tendencją do stawania na zewnętrznej krawędzi stopy zamiast na palcach; 5) izolowane porażenie mięśni strzałkowych podczas próby będzie objawiać się tendencją do stawania na zewnętrznej krawędzi stopy zamiast na piętach. Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,2; B. 2,5; C. 3,5; D. 2,4; E. 3,4",C,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,68,"Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące próby chodu na palcach i piętach: 1) umiejętność chodu na palcach i piętach powinno posiadać dziecko powyżej 2 . r.ż.; 2) współruchy w zakresie mięśni twarzy i kończyn dolnych podczas próby chodu mogą występować u dzieci poniżej 10 . r.ż.; 3) współruchy pod postacią utrzymywania wyprostowanych ramion i zgię - tych grzbietowo nadgarstków podczas próby chodu mogą występować u dzieci poniżej 10 . r.ż.; 4) izolowane porażenie mięśni strzałkowych podczas próby będzie objawiać się tendencją do stawania na zewnętrznej krawędzi stopy zamiast na palcach; 5) izolowane porażenie mięśni strzałkowych podczas próby będzie objawiać się tendencją do stawania na zewnętrznej krawędzi stopy zamiast na piętach. Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,2. B. 2,5. C. 3,5. D. 2,4. E. 3,4."
"W zespole Gerstmanna, stanowiącym najpoważniejszą postać zaburzeń nauki matematyki i dotykającym około 2% dzieci w wieku szkolnym, w badaniu stwierdza się następujące nieprawidłowości: 1) trudności arytmetyczne (dyskalkulię) ; 2) dysgrafię ; 3) trudności w rozpoznawaniu położenia własnych palców ; 4) dezorientację w przestrzeni ; 5) dezorientację w zakresie rozpoznawania strony lewej i prawej . Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,2,3,4; B. 1,3,4,5; C. 1,2,4,5; D. 2,3,4,5; E. 1,2,3,5",E,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,69,"W zespole Gerstmanna, stanowiącym najpoważniejszą postać zaburzeń nauki matematyki i dotykającym około 2% dzieci w wieku szkolnym, w badaniu stwierdza się następujące nieprawidłowości: 1) trudności arytmetyczne (dyskalkulię) ; 2) dysgrafię ; 3) trudności w rozpoznawaniu położenia własnych palców ; 4) dezorientację w przestrzeni ; 5) dezorientację w zakresie rozpoznawania strony lewej i prawej . Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,2,3,4 . B. 1,3,4,5 . C. 1,2,4,5 . D. 2,3,4,5 . E. 1,2,3,5 ."
Wskaż fałszywe stwierdzenie: A. łagodne napadowe zawroty głowy dominują w populacji poniżej 15; B. łagodne napadowe zawroty głowy zdecydowanie częściej występują u chłopców; C. łagodnym napadowym zawrotom głowy nie towarzyszy upośledzenie słuchu; D. łagodnym napadowym zawrotom głowy często towarzyszą objawy wegetatywne; E. łagodne napadowe zawroty głowy zwykle ustępują samoistne między 13,B,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,70,Wskaż fałszywe stwierdzenie: A. łagodne napadowe zawroty głowy dominują w populacji poniżej 15 . r.ż. B. łagodne napadowe zawroty głowy zdecydowanie częściej występują u chłopców . C. łagodnym napadowym zawrotom głowy nie towarzyszy upośledzenie słuchu. D. łagodnym napadowym zawrotom głowy często towarzyszą objawy wegetatywne. E. łagodne napadowe zawroty głowy zwykle ustępują samoistne między 13. a 15. r.ż.
"Ośrodek Wernickego - ośrodek czuciowy mowy - obejmuje : A. styk skroniowo -ciemieniowo -potyliczny; B. tylną część zakrętu czołowego dolnego; C. tylną część zakrętu czołowego górnego; D. tylną część zakrętu skroniowego górnego; E. prawdziwe są odpowiedzi B,C",D,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,71,"Ośrodek Wernickego - ośrodek czuciowy mowy - obejmuje : A. styk skroniowo -ciemieniowo -potyliczny . B. tylną część zakrętu czołowego dolnego . C. tylną część zakrętu czołowego górnego . D. tylną część zakrętu skroniowego górnego . E. prawdziwe są odpowiedzi B,C ."
Zmiany w naczyniach mózgowych opisywane jako „sznur korali” są charakterystyczne dla : A. choroby moyamoya; B. homocystynurii; C. choroby Febry’ ego; D. dysplazji włóknisto -mięśniowej; E. zespołu Ehlersa -Danlosa,D,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,72,Zmiany w naczyniach mózgowych opisywane jako „sznur korali” są charakterystyczne dla : A. choroby moyamoya . B. homocystynurii . C. choroby Febry’ ego. D. dysplazji włóknisto -mięśniowej . E. zespołu Ehlersa -Danlosa .
Tętnica łącząca przednia odchodzi od tętnicy : A. szyjnej wewnętrznej; B. przedniej mózgu; C. naczyniówkowej przedniej; D. tylnej mózgu; E. środkowej mózgu,B,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,73,Tętnica łącząca przednia odchodzi od tętnicy : A. szyjnej wewnętrznej . B. przedniej mózgu . C. naczyniówkowej przedniej . D. tylnej mózgu . E. środkowej mózgu .
"Zespół MELAS charakteryzuj e/ą: A. ektopia soczewki; B. męczliwość, bóle mięśni; C. wygląd marfanoidalny; D. bóle głowy migrenowe; E. prawdziwe są odpowiedzi B,D",E,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,74,"Zespół MELAS charakteryzuj e/ą: A. ektopia soczewki . B. męczliwość, bóle mięśni . C. wygląd marfanoidalny . D. bóle głowy migrenowe . E. prawdziwe są odpowiedzi B,D ."
"Leukodystrofie i inne choroby istoty białej bardzo często są uwarunkowane zaburzeniami genetycznymi o różnym sposobie dziedziczenia. Najczęściej mają charakter monogenowy, a zatem mogą się dziedziczyć jako cecha autosomalna recesywna, dominująca lub sprzęż ona z chromosomem X. Charakter dziedziczenia ma istotne znaczenie dla poradnictwa genetycznego. Większość leukodystrofii ma charakter dziedziczenia recesywnego. Która z wymienionych jest chorobą o dziedzic zeniu autosomalnym dominującym? A. choroba Alex andra; B. choroba Pelizaeusa i Merzbachera; C. choroba Krabbego; D. choroba Canavan; E. adrenoleukodystrofia",A,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,90,"Leukodystrofie i inne choroby istoty białej bardzo często są uwarunkowane zaburzeniami genetycznymi o różnym sposobie dziedziczenia. Najczęściej mają charakter monogenowy, a zatem mogą się dziedziczyć jako cecha autosomalna recesywna, dominująca lub sprzęż ona z chromosomem X. Charakter dziedziczenia ma istotne znaczenie dla poradnictwa genetycznego. Większość leukodystrofii ma charakter dziedziczenia recesywnego. Która z wymienionych jest chorobą o dziedzic zeniu autosomalnym dominującym? A. choroba Alex andra. B. choroba Pelizaeusa i Merzbachera. C. choroba Krabbego. D. choroba Canavan . E. adrenoleukodystrofia ."
". Chorobę Ehlersa -Danlosa charakteryzują : 1) nadmierna elastyczność skóry oraz stawów ; 2) nieprawidłowości w budowie naczyń ; 3) skłonnoś ć do powstawania tętniaków tętnic mózgowych ; 4) występowanie krwotoków śródmózgowych ; 5) występowanie zmian w naczyniach opisywanych jako „sznur korali”; 6) dziedziczenie autosomalnie recesywne. Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,2,3,4; B. 1,2,3,4,6; C. 1,2,3,6; D. 1,2,3,4,5; E. 1,2,3,5",A,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,75,". Chorobę Ehlersa -Danlosa charakteryzują : 1) nadmierna elastyczność skóry oraz stawów ; 2) nieprawidłowości w budowie naczyń ; 3) skłonnoś ć do powstawania tętniaków tętnic mózgowych ; 4) występowanie krwotoków śródmózgowych ; 5) występowanie zmian w naczyniach opisywanych jako „sznur korali”; 6) dziedziczenie autosomalnie recesywne. Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,2,3,4. B. 1,2,3,4,6 . C. 1,2,3,6. D. 1,2,3,4,5 . E. 1,2,3,5 ."
"Opierając się na badaniu PET/CT lub PET/MR z wykorzystaniem 18 -FDG (18fluoro -2-deoxy -D-glukoza) w procesie diagnostyczno -terapeutycznym guza mózgu można: 1) z dużym prawdopodobieństwem różnicować wznowę guza mózgu z ogniskiem martwicy powstałym po zastosowaniu radioterapii w procesie leczenia nowotwo ru złośliwego; 2) bardzo dokładnie ocenić mózgowie pod kątem występowania przerzutów, zwłaszcza o wielkości poniżej 1 cm; 3) lokalizować obszary o wyższej proliferacji komórkowej i wyższej aktywności metabolicznej celem ustalenia ewentualnego miejsca biops ji; 4) określić postać histologiczną nowotworu; 5) ocenić stosunek lokalizacji guza do obszarów kory elokwentnej. Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,2,3,5; B. 2,3; C. 3,4,5; D. 2,3,4; E. 1,3",E,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,77,"Opierając się na badaniu PET/CT lub PET/MR z wykorzystaniem 18 -FDG (18fluoro -2-deoxy -D-glukoza) w procesie diagnostyczno -terapeutycznym guza mózgu można: 1) z dużym prawdopodobieństwem różnicować wznowę guza mózgu z ogniskiem martwicy powstałym po zastosowaniu radioterapii w procesie leczenia nowotwo ru złośliwego; 2) bardzo dokładnie ocenić mózgowie pod kątem występowania przerzutów, zwłaszcza o wielkości poniżej 1 cm; 3) lokalizować obszary o wyższej proliferacji komórkowej i wyższej aktywności metabolicznej celem ustalenia ewentualnego miejsca biops ji; 4) określić postać histologiczną nowotworu; 5) ocenić stosunek lokalizacji guza do obszarów kory elokwentnej. Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,2,3,5 . B. 2,3. C. 3,4,5 . D. 2,3,4 . E. 1,3."
"W Międzynarodowej Klasyfikacji Bólów Głowy 3 (wersja beta) [ICHD -3] rzadki epizodyczny ból głowy typu napięciowego powinien spełniać następujące kryteria , z wyjątkiem : A. czasu trwania bólu od 30 minut do 7 dni; B. obustronnego umiejscowienia bólu; C. ściskającego lub uciskającego (może być pulsowanie) charakteru bólu; D. braku nudności i wymiotów; E. niewielkiego lub umiarkowanego natężenia bólu",C,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,78,"W Międzynarodowej Klasyfikacji Bólów Głowy 3 (wersja beta) [ICHD -3] rzadki epizodyczny ból głowy typu napięciowego powinien spełniać następujące kryteria , z wyjątkiem : A. czasu trwania bólu od 30 minut do 7 dni . B. obustronnego umiejscowienia bólu. C. ściskającego lub uciskającego (może być pulsowanie) charakteru bólu. D. braku nudności i wymiotów. E. niewielkiego lub umiarkowanego natężenia bólu."
Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące pierwotnego piorunującego bólu głowy wg Międzynarodowej Klasyfikacji Bólów Głowy 3 (wersja beta): A. ból głowy jest silny i trwa powyżej 5 minut; B. ból głowy jest nagły; C. ból głowy osiąga maksymalne natężenie w czasie krótszym n iż 1 minuta; D. minimalny czas trwania bólu to 5 minut; E. minimalny czas trwania bólu to 1 godzina,E,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,79,Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące pierwotnego piorunującego bólu głowy wg Międzynarodowej Klasyfikacji Bólów Głowy 3 (wersja beta): A. ból głowy jest silny i trwa powyżej 5 minut . B. ból głowy jest nagły . C. ból głowy osiąga maksymalne natężenie w czasie krótszym n iż 1 minuta . D. minimalny czas trwania bólu to 5 minut . E. minimalny czas trwania bólu to 1 godzina .
Wg najnowszej klasyfikacji bólów głowy czas trwania bólu głowy w migrenie bez aury u dzieci wynosi : A. od 2 do 72 godzin; B. od 1 do 72 godzin; C. od 2 do 24 godzin; D. od 1 do 36 godzin; E. od 2 do 48 godzin,A,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,80,Wg najnowszej klasyfikacji bólów głowy czas trwania bólu głowy w migrenie bez aury u dzieci wynosi : A. od 2 do 72 godzin . D. od 1 do 36 godzin . B. od 1 do 72 godzin . E. od 2 do 48 godzin . C. od 2 do 24 godzin .
"W momencie rozpoznania tego nowotworu większość pacjentów prezen - tuje triadę objawów: objawy zespołu wzmożonego ciśnienia wewnątrzczaszko - wego (75%): bóle głowy i wymioty poranne; zaburzenia pola widzenia lub ostrości wzroku (40%); deficyty endokrynne: niskorosłość (32 -52%), moczówkę prostą (20%) oraz zaburzenia gospodarki hormonalnej tarczycy. W pierwszej kolejności należy podejrzewać: A. czaszkogardlaka; B. guza n; C. rdzeniaka zarodkowego; D. glejaka; E. guza szyszynki",A,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,81,"W momencie rozpoznania tego nowotworu większość pacjentów prezen - tuje triadę objawów: objawy zespołu wzmożonego ciśnienia wewnątrzczaszko - wego (75%): bóle głowy i wymioty poranne; zaburzenia pola widzenia lub ostrości wzroku (40%); deficyty endokrynne: niskorosłość (32 -52%), moczówkę prostą (20%) oraz zaburzenia gospodarki hormonalnej tarczycy. W pierwszej kolejności należy podejrzewać: A. czaszkogardlaka . B. guza n. II w przebiegu NF1. C. rdzeniaka zarodkowego . D. glejaka . E. guza szyszynki ."
Porażenie nadjądrowe jest ważnym i wczesnym objawem encefalopatii postępującej: A. choroby Pompego; B. choroby Niemanna -Picka typu C; C. leukodystrofii metachromatycznej; D. gangliozydozy GM1; E. adrenoleukodystrofii sprzężonej z chromosomem X,B,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,82,Porażenie nadjądrowe jest ważnym i wczesnym objawem encefalopatii postępującej: A. choroby Pompego . B. choroby Niemanna -Picka typu C . C. leukodystrofii metachromatycznej . D. gangliozydozy GM1 . E. adrenoleukodystrofii sprzężonej z chromosomem X .
Do chorób neurometabolicznych mogących przebiegać z wielkogłowiem nie zalicza się: A. choroby Canavan (CD); B. choroby Alexandra (ALXDRD); C. choroby Pelizaeusa -Merzbachera (PMD); D. leukodystrofii z wielkogłowiem i tworzeniem podkorowych torbieli (MLC); E. kwasicy glutarowej typu I (GA),C,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,83,Do chorób neurometabolicznych mogących przebiegać z wielkogłowiem nie zalicza się: A. choroby Canavan (CD) . B. choroby Alexandra (ALXDRD) . C. choroby Pelizaeusa -Merzbachera (PMD) . D. leukodystrofii z wielkogłowiem i tworzeniem podkorowych torbieli (MLC) . E. kwasicy glutarowej typu I (GA) .
W chorobie Alexandra w badaniu MR głowy oprócz często występującej wentrikulomegalii zaburzenia mielinizacji obejmują: A. płaty potyliczne; B. płaty ciemieniowe; C. płaty skroniowe; D. płaty czołowe; E. wyłącznie okolicę pnia mózgu,D,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,84,W chorobie Alexandra w badaniu MR głowy oprócz często występującej wentrikulomegalii zaburzenia mielinizacji obejmują: A. płaty potyliczne . B. płaty ciemieniowe . C. płaty skroniowe . D. płaty czołowe . E. wyłącznie okolicę pnia mózgu .
"Gwiaździak olbrzymiokomórkowy (SEGA) występujący wyłącznie w przebiegu stwardnienia guzowatego, zlokalizowany w komorach bocznych z przyczepem w obrębie głowy jądra ogoniastego, należy do grupy: A. glejaków; B. guzów zarodkowych; C. guzów mezenchymalnych; D. oponiaków; E. guzów splotu naczyniówkowego",A,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,85,"Gwiaździak olbrzymiokomórkowy (SEGA) występujący wyłącznie w przebiegu stwardnienia guzowatego, zlokalizowany w komorach bocznych z przyczepem w obrębie głowy jądra ogoniastego, należy do grupy: A. glejaków . B. guzów zarodkowych . C. guzów mezenchymalnych . D. oponiaków . E. guzów splotu naczyniówkowego ."
Mutacje w genie ARSA –arylosulfatazy A odpowiadają za wystąpienie: A. adrenoleukodystrofii sprzężonej z chromosomem X; B. leukodystrofii globoidalnej Krabbego; C. choroby Zellwegera; D. leukodystrofii metachromatycznej; E. choroby Pelizausa -Merabachera,D,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,86,Mutacje w genie ARSA –arylosulfatazy A odpowiadają za wystąpienie: A. adrenoleukodystrofii sprzężonej z chromosomem X . B. leukodystrofii globoidalnej Krabbego . C. choroby Zellwegera . D. leukodystrofii metachromatycznej . E. choroby Pelizausa -Merabachera .
"W medycynie stosuje się różne skale w celu oceny klinicznej sto pnia nasilenia danych zaburzeń, dla określenia stopnia prawdopodobieństwa rozpoznania analizowanej choroby lub oceny np. stanu neurologicznego. Jedną z nich jest skala Nijmegen . Używa się jej do określenia: A. stopnia zaawansowania klinicznego zespołu Nijmegen poprzez ocenę Ilości liczby złamań chromosom owych w badaniu cytogenetycznym; B. oceny nasilenia zaburzeń móżdżkowych w zespołach neurologicznych; C. oceny stopnia wiotkości aparatu więzadłoweg o w zaburzeniach tkanki łącznej; D. oceny stopnia prawdopodobieństwa choroby mitochondrialnej u danego pacjenta; E. oceny stopnia uszkodzenia układu nerwowego i monitorowania terapii SM",D,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,87,"W medycynie stosuje się różne skale w celu oceny klinicznej sto pnia nasilenia danych zaburzeń, dla określenia stopnia prawdopodobieństwa rozpoznania analizowanej choroby lub oceny np. stanu neurologicznego. Jedną z nich jest skala Nijmegen . Używa się jej do określenia: A. stopnia zaawansowania klinicznego zespołu Nijmegen poprzez ocenę Ilości liczby złamań chromosom owych w badaniu cytogenetycznym. B. oceny nasilenia zaburzeń móżdżkowych w zespołach neurologicznych. C. oceny stopnia wiotkości aparatu więzadłoweg o w zaburzeniach tkanki łącznej. D. oceny stopnia prawdopodobieństwa choroby mitochondrialnej u danego pacjenta. E. oceny stopnia uszkodzenia układu nerwowego i monitorowania terapii SM ."
"Diagnozując pacjentów z objawami encefalopatii postępującej często w obrazowaniu MR głowy stwierdz a się nieprawidłowy obraz istoty białej mózgu. Dodatkowo w badaniu fizykalnym mogą być obecne inne objawy kliniczne. Szczególnie istotne może okazać się stwierdzenie mało - lub wielkogłowia. Dla których z wymienionych schorzeń charakterystyczne jest wielkogłowie : 1) choroba Pelizaeusa i Merzbachera; 2) choroba Krabbego; 3) choroba Canavan ; 4) leukodystrofia metachromatyczna; 5) choroba Aleksandra . Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,2,3; B. 2,3,4; C. 2,4,5; D. 3,4,5; E. 3,5",E,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,88,"Diagnozując pacjentów z objawami encefalopatii postępującej często w obrazowaniu MR głowy stwierdz a się nieprawidłowy obraz istoty białej mózgu. Dodatkowo w badaniu fizykalnym mogą być obecne inne objawy kliniczne. Szczególnie istotne może okazać się stwierdzenie mało - lub wielkogłowia. Dla których z wymienionych schorzeń charakterystyczne jest wielkogłowie : 1) choroba Pelizaeusa i Merzbachera; 2) choroba Krabbego; 3) choroba Canavan ; 4) leukodystrofia metachromatyczna; 5) choroba Aleksandra . Prawidłowa odpowiedź to: A. 1,2,3 . B. 2,3,4 . C. 2,4,5. D. 3,4,5 . E. 3,5."
"Wg Międzynarodowej Klasyfikacji Bólów Głowy 3 (wersja beta) [ICHD -3] - do rozpoznania migreny z aurą wymagane jest występowanie co najmniej jednego z następujących, w pełni odwracalnych objawów aury : 1) zaburzenia widzenia ; 2) zaburzenia wegetatywne ; 3) zaburzenia mowy i/lub języka ; 4) zaburzenia ruchowe ; 5) zaburzenia siatkówki; 6) zaburzenia słuchu. Prawidłowa odpowiedź to: A. wszystkie wymienione; B. 1,3,4,5; C. 1,2,3,4; D. 1,3,4,5,6; E. 1,3,4,6",B,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,76,"Wg Międzynarodowej Klasyfikacji Bólów Głowy 3 (wersja beta) [ICHD -3] - do rozpoznania migreny z aurą wymagane jest występowanie co najmniej jednego z następujących, w pełni odwracalnych objawów aury : 1) zaburzenia widzenia ; 2) zaburzenia wegetatywne ; 3) zaburzenia mowy i/lub języka ; 4) zaburzenia ruchowe ; 5) zaburzenia siatkówki; 6) zaburzenia słuchu. Prawidłowa odpowiedź to: A. wszystkie wymienione . B. 1,3,4,5. C. 1,2,3,4. D. 1,3,4,5,6. E. 1,3,4,6."
"Wskaż prawidłową sekwencję objawów odpowiadającą typowemu przebiegowi klinicznemu ceroidolipofuscynozy neuronalnej typu 2 (choroba Jansky -Bielschowsky): 1) utrata wzroku z powodu postępującej retinopatii barwnikowej ; 2) opóźniony rozwój psychomotoryczny, g łównie w zakresie mowy, zachowania agresywne ; 3) napady miokloniczno -atoniczne, atypowe napady nieświadomości, z charakterystycznym zapisem w badaniu EEG (wyładowania iglic 1 -2 Hz w okolicach potylicznych po fotostymulacji małymi częstościami) ; 4) postępująca ataksja z zanikami móżdżku, postępujący regres intelektualny . Prawidłowa odpowiedź to: A. 2,3,4,1; B. 3,1,2,4; C. 1,2,3,4; D. 2,4,1,3; E. 2,1,4,3",A,Neurologia dziecięca,2018 wiosna,58,"Wskaż prawidłową sekwencję objawów odpowiadającą typowemu przebiegowi klinicznemu ceroidolipofuscynozy neuronalnej typu 2 (choroba Jansky -Bielschowsky): 1) utrata wzroku z powodu postępującej retinopatii barwnikowej ; 2) opóźniony rozwój psychomotoryczny, g łównie w zakresie mowy, zachowania agresywne ; 3) napady miokloniczno -atoniczne, atypowe napady nieświadomości, z charakterystycznym zapisem w badaniu EEG (wyładowania iglic 1 -2 Hz w okolicach potylicznych po fotostymulacji małymi częstościami) ; 4) postępująca ataksja z zanikami móżdżku, postępujący regres intelektualny . Prawidłowa odpowiedź to: A. 2,3,4,1 . B. 3,1,2,4 . C. 1,2,3,4 . D. 2,4,1,3 . E. 2,1,4,3 ."
Leczen iem rekomendowanym u pacjentów z NMO -SD jest: A. azatiopryna; B. azatiopryna w połączeniu z ster oidoterapią; C. wlewy dożylne immunoglobulin; D. rytuksymab; E. wszystkie powyższe,E,Neurologia dziecięca,2019 jesień,57,Leczen iem rekomendowanym u pacjentów z NMO -SD jest: A. azatiopryna . D. rytuksymab . B. azatiopryna w połączeniu z ster oidoterapią . E. wszystkie powyższe . C. wlewy dożylne immunoglobulin .
Rekomendowany czas trwania antybiotykoterapii w bakteryjnym zapaleniu opon mózgowo -rdzeniowych wywołanym przez Listeria monocytogenes u dziecka wynosi : A. 7 dni; B. 7-10 dni; C. 10-14 dni; D. 14 dni; E. ≥ 21 dni,E,Neurologia dziecięca,2020 jesień,120,Rekomendowany czas trwania antybiotykoterapii w bakteryjnym zapaleniu opon mózgowo -rdzeniowych wywołanym przez Listeria monocytogenes u dziecka wynosi : A. 7 dni . B. 7-10 dni . C. 10-14 dni . D. 14 dni . E. ≥ 21 dni .
Przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna (CIDP ) jest postępującą chorobą autoimmunologiczną nerwów obwodowych o przebiegu polifazowym. W początkowym okresie niekiedy może przebiegać jak zespół Guillaina i Barrego. W leczeniu obowiązuje postępowanie jak u dorosłych. Które w wymienionych terapii mogą b yć stosowane w leczeniu CIDP u dzieci? A. tylko plazmafera i/ lub wlewy immunoglobulin; B. tylko sterydoterapia; C. tylko wlewy immuno globulin i/ lub st eroidoterapia; D. tylko steroi doterapia i/ lub immunosupresja; E. możliwe są wszystkie wymienione sposoby terapii,E,Neurologia dziecięca,2020 jesień,119,Przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna (CIDP ) jest postępującą chorobą autoimmunologiczną nerwów obwodowych o przebiegu polifazowym. W początkowym okresie niekiedy może przebiegać jak zespół Guillaina i Barrego. W leczeniu obowiązuje postępowanie jak u dorosłych. Które w wymienionych terapii mogą b yć stosowane w leczeniu CIDP u dzieci? A. tylko plazmafera i/ lub wlewy immunoglobulin . B. tylko sterydoterapia. C. tylko wlewy immuno globulin i/ lub st eroidoterapia. D. tylko steroi doterapia i/ lub immunosupresja. E. możliwe są wszystkie wymienione sposoby terapii .