【发病机制】本病发病机制尚未完全清楚，有以下几种可能：①内流缺陷，管腔内向组织内流减少，见于刷状缘缺失型；②细胞内回漏到肾小管腔增加，如马来酸中毒型；③通过基底侧细胞膜回流减少，致细胞内物质堆积；影响回吸收，如Fanconi-Bickel综合征；④从血液向细胞灌注增加，通过细胞紧密连接处反流管腔增加，如细胞色素C氧化酶缺乏型。
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