补体缺陷伴风湿性疾病机制不详，尤其是上游成分C2、C4及C3缺陷，伴风湿性疾病几率高达80%，远高于下游成分缺陷（C5～9）的发病几率（10%），这些主要是系统性红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、过敏性紫癜、血管炎和膜增殖性肾炎。
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