对位不良型室间隔缺损具有较大的临床意义，此时流出道室间隔对位不良，位于右心室内致肺动脉瓣骑跨于右心室之上，严重时可合并肺动脉瓣下室间隔缺损，即Tassig-Bing畸形，出现右室双出口；流出道室间隔明显前移时可致主动脉瓣下狭窄，并伴有主动脉弓发育不全、缩窄或主动脉断离；流出道室间隔向后移位至左心室较少见，但可致左心室流出道梗阻。
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