当肺血管破坏进一步发展，肺循环阻力进一步增高，右心室压力明显增加，大于左心室内压力，可以出现右向左分流，体循环缺氧；极少情况下，小儿出生后未有肺小血管平滑肌舒张，肺循环阻力高，左右心室压力相近，存在双向分流而没有充血性心衰的症状和体征。
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