两者均表现为高血钾和酸中毒，但本病在酸血症时，尿pH＜5.5，而且如果肾小球滤过率无明显下降（＞40ml/min），在碱化尿液后，尿与血CO<sub>2</sub>分压之差＞2.66kPa（20mmHg）当尿丢失增多而血浓度正常时，易与pRTA混淆，鉴别要点在于本病在酸血症时，排出减少，可用硫酸钠滴注试验鉴别。
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