马蹄肾没有明确症状，诊断常在B超或排泄性尿路造影（IVU）时才能明确，影像学上提示马蹄肾的表现包括：肾脏位置较低，靠近椎体；两肾的纵轴由外上行向内下在肾的下方相交；肾盏朝向背侧，位于肾盂后方；高位输尿管开口，上段输尿管被推向前方腹侧。
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