因子Ⅷ是由低分子量的因子Ⅷ∶C和高分子量的vWF组成的蛋白复合物，因为vWF合成障碍导致vWF缺乏或分子结构异常是本病的基本缺陷，继而引起血小板对损伤血管壁黏附功能障碍，对瑞斯托霉素诱导的聚集反应降低和Ⅷ∶C降低。
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