当肺动脉显著狭窄青紫，随着室间隔缺损不断变小、圆锥部渐进性变窄或动脉导管的变细，青紫可进一步加重，若肺血量极度减少时，可发生缺氧发作；相反，若肺血管流出道正常，肺血流量会增多，大多表现为心功能不全发绀不明显，这种患儿常伴有大动脉转位肺血管梗阻性疾病及肺高压。
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