1.枫糖尿症枫糖尿病的病因是由于缺乏支链α-酮酸脱氢酶复合物，患者的相应α-酮酸不能通过氧化脱羧作用而降解，而引起支链氨基酸（亮氨酸、异亮氨酸、缬氨酸）代谢异常。
O O B-dis I-dis I-dis I-dis B-dis I-dis I-dis I-dis O O O O O O O O B-bod I-bod I-bod I-bod I-bod I-bod I-bod I-bod I-bod I-bod I-bod I-bod O O O O O O B-bod I-bod I-bod I-bod O O O O O O O O O O O O O O O O O O O O O O O O O O O O O O O O O O O O O O O O O