Tracheomalacia is a condition or incident where the cartilage that keeps the airway (trachea) open is soft such that the trachea partly collapses especially during increased airflow. This condition is most commonly seen in infants and young children. The usual symptom is stridor when a person breathes out. This is usually known as a collapsed windpipe.

The trachea normally opens slightly during breathing in and narrows slightly during breathing out. These processes are exaggerated in tracheomalacia, leading to airway collapse on breathing out.

If the condition extends further to the large airways (bronchi) (if there is also bronchomalacia), it is termed tracheobronchomalacia. The same condition can also affect the larynx, which is called laryngomalacia. The term is from trachea and the Greek μαλακία, softening

Signs and symptoms

Tracheomalacia occurs when the walls of the trachea collapse. This can happen because the walls of the windpipe are weak, or it can happen because something is pressing on it. This may include hypotonia of the trachealis muscle. The whole windpipe can be affected, or only a short piece of it. If the collapsed part of the windpipe goes past the area where the windpipe branches off into the two lungs, it is called bronchomalacia.

This problem causes noisy or difficult breathing in the first 1 to 2 months after birth. This is called congenital tracheomalacia (it was present at birth). It is not very common. Babies born with tracheomalacia may have other health issues like a heart defect, reflux or developmental delay. Some children get tracheomalacia because of other health issues. Symptoms can be mild to severe.

Symptoms inside the lung include noisy breathing that may get better when you change your baby's position or while he or she is asleep. Breathing problems that get worse during coughing, crying, feeding or colds. High-pitched sound during breathing (stridor).
High-pitched cough. Rattling noise or wheezing with breathing.

Diagnosis
There is no standardized, defined set of diagnostic criteria for the diagnosis of tracheomalacia, mainly due to the nonspecific symptoms associated with it. Current diagnostic approaches include pulmonary function testing which shows a characteristic reduction in peak expiratory flow (PEF), physical examination, and imaging such as computed tomography (CT) or magnetic resonance imaging (MRI), fiberoptic bronchoscopy (FB) is considered the best diagnostic method because an inserted camera down the throat shows a direct view of the airways and lungs, detecting changes in the size or appearance of the trachea's lumen and mucosa and any signs of inflammation, fistulas, or external compressions to precisely determine the location and severity of the malacia. Cross-sectional radiological images are important in detecting mediastinal structures involved in TM prior to surgery. Tracheography/Bronchography is no longer a preferred diagnostic method. Bronchography provides an accurate measurement of the airway lumen with a dynamic and morphological evaluation of the tracheobronchial tree. However, this requires the injection of contrast material within the narrowed airway. Risks include allergic reaction, airway plugging, or complete airway obstruction.

Classifications
There are three types of tracheomalacia:
Type 1—congenital, sometimes associated with tracheoesophageal fistula or esophageal atresia
Type 2—extrinsic compression sometimes due to vascular rings
Type 3—acquired due to chronic infection or prolonged intubation or inflammatory conditions like relapsing polychondritis

Treatment
According to the 2012 Cochrane review, there is no evidence supporting medical therapy over surgical therapy for significant tracheomalacia, or vice versa. Current recommendations for mild to moderate non-life-threatening tracheomalacia focuses on symptom management. 
 Regular use of hypertonic saline nebulizers 
 Low dose inhaled steroids may help decrease airway inflammation and swelling
 Inhaled Ipratropium may help decrease secretions and stiffen smaller airways 
 Antibiotics during active respiratory infection may decrease severity and length of symptoms 
 Continuous Positive Airway Pressure (CPAP) provides additional intraluminal pressure

Life is usually saved if the airway is opened via a hole in the throat. If a person survives, they may have symptoms, but usually will get better after the airway is reopened. If the symptoms are severe enough, treatment may be needed. These range from medical management over mechanical ventilation (both continuous positive airway pressure (CPAP), or bi-level positive airway pressure (BiPAP) to tracheal stenting and surgery.

Surgical techniques include aortopexy, tracheopexy, tracheobronchoplasty, and tracheostomy. The role of the nebulised recombinant human deoxyribonuclease (rhDNase) remains inconclusive.

See also
Tracheal collapse for the condition in dogs

References

External links 

Congenital disorders of respiratory system
기관연화증(tracheomalacia)은 기관을 열린 상태로 있게 해 주는 연골이 너무 부드러워져서, 특히 공기 흐름이 증가하는 동안 기관이 부분적으로 허탈(collapse)되는 질환이다. 이 상태는 영유아에게 가장 흔하게 나타난다. 일반적인 증상은 사람이 숨을 내쉴 때 기관이 좁아져 들리는 소리인 천음이다.

기관은 일반적으로 숨을 들이쉴 때(흡기) 약간 열리고 숨을 내쉴 때(호기) 약간 좁아진다. 기관연화증에서는 이런 과정이 지나치게 나타나면서 숨을 내쉴 때 기도가 허탈된다.

이런 기관연화증의 상태가 기관지에도 있을 경우에는 기관 및 기관지 연화증(tracheobronchomalacia)이라고 한다. 동일한 상태가 후두에도 영향을 미칠 수 있으며 그런 경우에는 후두연화증(laryngomalacia)이라고 한다.

영어 명칭인 'Tracheomalacia'라는 용어는 기관(trachea)과 고대 그리스어로 '물렁해진다'라는 뜻의 'μαλακία'가 합쳐진 데에서 유래했다.

징후 및 증상 
기관연화증은 기관의 벽이 허탈될 때 발생한다. 기관의 벽이 약하거나 무언가가 기관을 누르고 있기 때문에, 또는 기관 근육의 긴장이 저하되어 기관의 벽이 허탈될 수 있다. 기관 전체가 영향을 받을 수도 있지만, 일부만 영향을 받을 수도 있다. 기관지의 붕괴된 부분이 기관지가 두 개의 폐로 나누어지는 부분 이후에 있으면 기관지연화증이라고 한다.

태어날 때부터 존재하는 선천성 기관연화증은 생후 1~2개월 동안 호흡 시 잡음이 들리게 하거나 호흡 곤란을 유발한다. 이 경우는 그리 흔하지 않다. 기관연화증을 가지고 태어난 아기는 심장의 결함, 역류 또는 발달 지연과 같은 다른 건강 문제가 있을 수 있다. 일부 어린이는 다른 건강 문제로 인해 기관연화증에 걸릴 수 있다. 증상은 경증에서 중증까지 다양하게 나타난다.

폐 내부의 증상에는 아기의 자세를 바꿨을 때나 아기가 잠든 동안 호전되는 시끄러운 호흡이 있다. 이런 호흡 시의 문제는 기침을 하거나 울 때, 수유 또는 감기에 걸렸을 때 악화될 수 있다. 호흡 중 고음(stridor, 천음), 고음의 기침소리, 덜거덕거리는 소리나 숨을 쉬면서 쌕쌕거리는 소리(천명음)가 날 수 있다.

기관연화증과 관련된 비특이적 증상들 때문에, 기관연화증의 진단을 위한 표준화된 기준은 없다. 현재의 진단 접근법에는 최대 호기 흐름 (PEF)의 특징적인 감소를 나타내는 폐 기능 검사, 신체검사 및 컴퓨터단층촬영 (CT) 또는 자기공명영상 (MRI)과 같은 영상화 기법이 있다. 이런 진단법들 중에서 굴곡 기관지경술 (FB)이 가장 좋은 진단법으로 여겨지는데, 이는 목구멍으로 삽입된 카메라를 통해 기도와 폐를 직접 볼 수 있기 때문이다. 이를 통해 기관 내강과 점막의 크기나 모양의 변화와 염증, 누공 또는 외부 압박의 징후를 찾아내 연화증의 위치와 중증도를 정확하게 결정할 수 있다. 단층방사선촬영으로 얻은 사진들은 수술 전에 연화증과 관련된 종격동 구조에 대해 알아내는 데 중요하다. 기관조영술이나 기관지조영술은 기관연화증에 대해 더 이상 진단법으로서 선호되지 않는다. 기관지조영술을 시행하면 기관지 나무의 동적인 상태나 형태에 대한 평가를 내릴 수 있으며 기도 내강을 정확하게 측정할 수 있다. 그러나 이를 위해서는 좁아진 기도 내에 조영제를 주입해야 하므로 알레르기 반응, 기도 막힘 또는 완전한 기도 폐쇄 등의 위험 요소가 있다.

기관연화증에는 세 가지 유형이 있다.

 유형 1 — 선천적인 경우. 때때로 기관식도 누공 또는 식도 폐쇄증과 관련되어 나타난다.
 유형 2 — 외부 요인에 의한 압박이 원인이 되는 경우. 때때로 혈관고리가 원인이 될 수 있다.
 유형 3 — 만성 감염, 장기간의 삽관, 재발성 다발연골염과 같은 염증 상태로 인한 경우.

치료 
2012년 Cochrane 리뷰에 따르면, 심각한 기관연화증에 대해 외과적 치료와 의학적 치료 중 어느 한쪽을 지지하는 근거는 존재하지 않는다. 경증에서 중등도의 생명을 위협하지 않는 기관연화증은 증상 관리에 집중하는 것이 최근의 권장 사항이다.
 고장성 식염수 분무기의 규칙적인 사용
 저용량 흡입 스테로이드는 기도 염증과 부종을 줄이는 데 도움이 될 수 있다.
 이프라트로피움 흡입은 분비물을 감소시키고 작은 기도를 경직시키는 데 도움이 될 수 있다.
 활동성 호흡기 감염 중 항생제를 사용하면 증상의 중증도와 기간을 감소시킬 수 있다.
 지속적인 기도 양압(CPAP)은 추가적으로 내강 내 압력을 높일 수 있다.

목구멍을 통해 기도가 열리면 대개 생명을 구할 수 있다. 사람이 생존하면 기관연화증 관련 증상이 나타날 수 있지만 일반적으로 기도가 다시 열리면 증상이 호전된다. 증상이 심하면 치료가 필요할 수 있다. 치료는 지속적 기도 양압(CPAP) 또는 이중 기도 양압(BiPAP)를 포함하는 기계환기를 통한 의료 관리, 기관 스텐트 삽입 및 외과적 수술까지 다양하다. 

외과적인 기술에는 대동맥고정술, 기관고정술, 기관 및 기관지성형술, 기관절개술이 있다. 뿌리는 재조합-사람-디옥시리보뉴클레아제(rhDNase)의 역할은 그리 결정적이지 않다.

같이 보기 
 기관허탈

각주

외부 링크 

호흡기 질환
선천성 질환