Mitocondria
Las mitocondrias son orgánulus celularis encargaus de suministral la mayor parti la nirgía necesaria pala actividá celular (respiración celular). Actúan, por lo tantu, comu centralis nirgéticas la célula y sintetizan ATP a espensas los carburantis metabólicus (glucosa, ácidus grasus y aminoácidus). La mitocondria presenta una membrana esterior permeabli a ionis, metabolitus y una jartá polipéptidus. Eso es debíu a que contieni proteínas que forman porus llamaus porinas o VDAC (canal aniónicu dependienti de voltaji), que permitin el pasu de moléculas e jata 10 kDa de massa y un diámetru aproximau de 2 nm.

Malotias mitocondrialis 

El ADN mitocondrial humanu contieni enhormación genética pa 13 proteínas mitocondrialis y argunus ARN; no obstanti, la mayoría las proteínas las mitocondrias procedin e genis localizaus en el ADN del núcleu celular y que son sintetizás por ribosomas libris del citosol y aluegu importás pol organelu. S'án descritu más e 150 malotias mitocondrialis, comu la enfermedá de Luft o la neuropatía ótica hereditaria de Leber. Tantu las mutacionis del ADN mitocondrial, comu del ADN nuclear dan lugar a malotias genéticas mitocondrialis, qu'originan un mal huncionamientu de procesus que se desarrollan en las mitocondrias, com'alteracionis e enzimas, ARN, componentis e la cadena de transporti de electronis y sistemas e transporti la membrana interna; una jartá d'ellas afectan al músculu esqueléticu y al sistema nerviosu central.

El ADN mitocondrial pué dañalsi con los radicalis libris formaus en la mitocondria; asina, malotias degenerativas relacionás con el envejecimientu, comu la enfermedá de Parkinson, la enfermedá d'Alzheimer y las cardiopatías puén tenel relacionis con lesionis mitocondrialis.

Véasi tamién 

 Eva mitocondrial
 Plastu
 Anticuerpus antimitocondrialis
 Cloroplastu
 Proteína inhibiora
 Poro de transición e permeabilidá mitocondrial
 Oncocitu
 Transmisión del mtADN paternu
 Partícula submitocondrial

Huentis

Atijus 

 Mitodb.com – Basi de datus d'enfermadis mitocondrialis.
 Mitochondria Research Portal en mitochondrial.net
 Mitocondrias: L'arquitectura dicta la hunción en cytochemistry.net
 MIP Mitochondrial Physiology Society
 MitoMiner – Una basi de datus proteómica mitocondrial en MRC Mitochondrial Biology Unit
 Mitochondrion – Cell Centered Database
 Videu Clip de mitocndrias de hígadu de rata por tomografía crio-electrónica

Mitocondria
Respiración celular
Orgánulus