Existem Diferentes Tipos de Mieloma Múltiplo? | Dr Marcel Brunetto
Tipos de Mieloma Múltiplo. É comum nos referirmos apenas ao mieloma múltiplo quando falamos de mieloma. Contudo, esta doença faz parte de um grande grupo de doenças chamados de Neoplasias Plasmocitárias. O mieloma não é uma doença única. Há grandes variações de subtipos de mieloma, incluindo tipos sintomáticos e assintomáticos e, no mieloma sintomático, tipos não agressivos e agressivos.
Os pacientes podem se perguntar se essa informação realmente importa, e se mudará a maneira como são tratados. A resposta é sim. Atualmente, os especialistas em mieloma normalmente ajustam seu tratamento com base nos tipos específicos. Quando o paciente entende seu tipo de mieloma, pode compreender melhor seu tratamento. A seguir, conheça melhor este assunto.
Neoplasias (Câncer) Plasmocitárias Assintomáticas
Neoplasias (Câncer) Plasmocitárias Sintomáticas
Hiperdiploide vs. Hipodiploide
Genética e Cromossomos
Se você ainda não sabe o que é o Mieloma, leia este artigo e conheça melhor esta doença, antes de prosseguir a leitura e conhecer os diferentes tipos de mieloma.
A gamopatia monoclonal de significado indeterminado é quando as células plasmáticas anormais produzem uma proteína M (ou Monoclonal), mas não há sintomas. No entanto, os plasmócitos anormais na medula óssea já apresentam características genéticas típicas por análise de FISH (uma técnica de citogenética molecular de diagnóstico) e perfil de expressão gênica de mieloma ativo, mas não agressivo.
O risco de progredir para mieloma ativo é de aproximadamente 1% ao ano. Após 20 anos de ter sido diagnosticado com GMSI, apenas 20% terão progredido para mieloma. Devido à natureza indolente, esses pacientes não são tratados normalmente, a menos que a proteína M cause problemas, como neuropatia, sangramento ou problemas cardíacos ou renais. Como esses pacientes podem evoluir para mieloma, o acompanhamento médico deve ser frequente.
Mieloma Assintomático ou Smouldering Myeloma
O mieloma latente também é assintomático e, quando comparado ao GMSI, tem uma proteína M maior no sangue ou presença de mais células plasmáticas do mieloma na medula óssea. Os níveis desses marcadores são inferiores aos do mieloma múltiplo ativo. O mieloma latente também progride lentamente, mas em contraste com a GMSI, após 5 anos, 50% desses pacientes terão progredido para mieloma ativo.
O tratamento recomendado é observação vigilante e os pacientes devem ser acompanhados de perto. A realização de exames de imagem, como a ressonância magnética é importante para excluir a presença de doença óssea. Levantamentos esqueléticos por raios X regulares não são suficientemente sensíveis. Pesquisadores estão estudando genes desses pacientes para ajudar a definir quem tem maior probabilidade de progredir para o mieloma ativo e, portanto, pode se beneficiar do tratamento precoce.
Ao contrário do mieloma múltiplo que é uma doença disseminada, o plasmocitoma solitário é um tumor único, geralmente em um osso. Este tipo de neoplasia responde bem ao tratamento, geralmente irradiação e/ou cirurgia. Como os pacientes com plasmocitomas solitários têm um risco maior de mieloma múltiplo, eles devem ser monitorados de perto com exames regulares.
Mais uma vez, é crítico que esses pacientes tenham uma tomografia PET e/ou ressonância magnética para confirmar que é de fato um plasmocitoma solitário. Levantamentos esqueléticos por raios X regulares não são suficientemente sensíveis.
O mieloma múltiplo vem em uma variedade de formas e não é uma doença única. Entender e classificar adequadamente o mieloma não é fácil, e requer informações sobre a composição genética das células do mieloma por análise de FISH, citogenética e, se possível, perfil de expressão gênica. Em termos de classificação da doença, estes são os vários "tipos" de mieloma:
Em termos gerais, existem dois tipos de mieloma. As células do mieloma hiperdiploide têm mais cromossomos do que o normal. Isso ocorre em cerca de 45% dos pacientes com mieloma e é menos agressivo.
Já as células do mieloma hipodiploide têm menos cromossomos do que o normal. Isso ocorre em cerca de 40% dos pacientes com mieloma e é mais agressivo.
Os plasmócitos saudáveis ​​produzem anticorpos (também chamados de imunoglobulinas [Ig]) que combatem a infecção. Estas imunoglobulinas são constituídas por cadeias pesadas e leves. Existem dois tipos de cadeias leves – kappa ou lambda. A cadeia pesada é definida por cinco tipos A, G, M, D e E. No total, existem 10 variações destas imunoglobulinas:
IgA kappa,
IgM kappa,
IgD kappa,
IgE kappa,
IgA lambda,
IgG lambda,
IgM lambda,
IgD lambda,
IgE lambda.
Quando o mieloma progride, as células do mieloma começam a produzir mais cadeias leves do que cadeias pesadas. Isto pode ser medido pela Análise das Cadeias Leves Livres em uma amostra de sangue. Em geral, quanto mais altas as cadeias leves livres, mais agressiva é a doença. Assim, este exame é um melhor preditor de resultado do que a quantidade de proteína M no soro.
À medida que a pesquisa progrediu, o detalhe dos genes e cromossomos anormais foi estudado e sete subtipos de doenças foram identificados. Aproximadamente 60% dos pacientes com mieloma estão em uma dessas classificações.
Além de células com mais ou menos cromossomos do que uma célula saudável, o teste FISH e o teste de matriz genética podem mostrar anormalidades cromossômicas, como uma deleção de um cromossomo ou de cromossomos que se moveram da posição correta (chamada translocação).
A informação genética é fundamental e ajuda os pacientes e seu médico a decidirem qual protocolo de tratamento selecionar e se serão mais ou menos agressivos em sua abordagem de tratamento.
Não se preocupe em memorizar todas essas informações. Seu médico hematologista de confiança pode lhe orientar em relação aos métodos diagnósticos e qual é o seu entre os tipos de mieloma múltiplo.