Insônia familiar fatal (FFI) - Doença do príon - Mundo Educação
Doenças causadas por príons ocorrem quando ocorre uma modificação nestas proteínas, por causas ainda pouco conhecidas. Estas, diferentemente de outras infecções, têm como característica:
- Ocorrer predominantemente no sistema nervoso central, com depósitos anormais de proteína em tais regiões, perda neural e presença de vacúolos na substância cinzenta; não causar reações inflamatórias;
- Tecido nervoso de pessoas acometidas apresentando, microscopicamente, aspecto espongiforme;
- Podem ser hereditárias e também transmissíveis.
A insônia familiar fatal é uma doença priônica que foi descoberta pelo grupo de Elio Lugarese, da Universidade de Bolonha, e descrita em 1986. Como o nome sugere, é um distúrbio do sono de caráter hereditário, que geralmente se manifesta a partir dos 40 anos de idade.
Acometendo aproximadamente 200 famílias em todo o mundo, os indivíduos acometidos perdem, progressivamente, a capacidade de dormir, em razão da degeneração do tálamo. Como é neste momento de repouso que o organismo executa funções extremamente importantes à manutenção da vida, a capacidade homeostática vai sendo comprometida; e o indivíduo morre não pela degeneração cerebral em si, mas pelos problemas decorrentes da falta do sono.
Assim, ao longo do tempo, o paciente tem como sintomas: déficit de atenção, tremores, falta de coordenação motora, impotência, sudorese, estupor e demência, dentre outros; seguidos de um estado de coma e morte, aproximadamente dois anos após o surgimento de tais manifestações.
A morte causada pela FFI é decorrente da ausência de sono.
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