Benefix - Almanaque Saude
Em pacientes > 15 anos, em média, uma UI de BeneFix por quilograma de peso corporal aumentou a atividade de fator IX circulante em 0,8  0,2 (intervalo de 0,4 a 1,4) UI/dL. O método de estimativa da dose é ilustrado no exemplo a seguir. Se você estima um aumento médio de 0,8 UI/dL de fator IX por UI/kg administrado por peso corporal, então:
Em pacientes <15 anos, em média, uma UI de BeneFix por quilograma de peso corporal aumentou a atividade de fator IX circulante em 0,7  0,3 (intervalo 0,2 a 2,1 UI/dL e mediana de 0,6 UI/dL por UI/kg). O método de estimativa da dose é ilustrado no exemplo a seguir. Se você estima um aumento médio de 0,7 UI/dL de fator IX por UI/kg administrado por peso corporal, então:
- Rash (erupção cutânea) incluindo rash macular, papular, maculopapular;
Oitenta e oito por cento das infusões totais administradas para episódios de sangramento foram classificadas como geradoras de uma resposta "excelente" ou "boa". Oitenta e um por cento de todos os episódios de sangramento foram tratados com uma única infusão de alfanonacogue. Um indivíduo desenvolveu um inibidor transitório de baixa titulação (titulação máxima de 1,5 BU). Este indivíduo já havia recebido produtos derivados do plasma sem um histórico de desenvolvimento de inibidores. Ele foi capaz de continuar o tratamento com alfanonacogue sem aumento do inibidor ou anafilaxia, no entanto, foi necessário o aumento da frequência de administração de alfanonacogue; posteriormente, o inibidor do fator IX do indivíduo e seu efeito sobre a meia-vida de alfanonacogue foram resolvidos. Quarenta e um pacientes tiveram medidas de fibrinopeptídeo A e fragmento de protrombina 1 + 2 antes da infusão, 4 a 8 horas e 24 horas após a infusão. Vinte e nove dos indivíduos tiveram elevações em fibrinopeptídeo A com um valor máximo de 35,3 nmol/L (22 dos 29 indivíduos tiveram valores basais elevados). Dez dos indivíduos tinham fragmentos de protrombina 1 + 2 elevados com um valor máximo de 1,82 nmol/L (3 dos 10 indivíduos tiveram valores basais elevados).
Um total de 20 pacientes previamente tratados receberam alfanonacogue para profilaxia secundária (administração regular de terapia de reposição de fator IX para prevenir hemorragias em pacientes que já demonstraram evidência clínica de artropatia hemofílica ou doença articular) com alguma periodicidade; durante o estudo a média foi de 2,0 infusões por semana. Foi administrado alfanonacogue em 19 pacientes para profilaxia secundária de rotina (pelo menos duas vezes por semana) para um total de 345 pacientes-meses com um período médio de acompanhamento de 24 meses por indivíduo. A dose média utilizada por estes 19 indivíduos foi de 40,3 UI/kg, variando de 13 a 78 UI/kg. Um indivíduo adicional foi tratado semanalmente, utilizando uma dose média de 33,3 UI/kg, durante um período de 21 meses. Noventa e três por cento das respostas foram classificadas como "excelente" ou "eficaz". Estes 20 pacientes previamente tratados receberam um total de 2.985 infusões de alfanonacogue para profilaxia de rotina. Sete destes pacientes previamente tratados experimentaram um total de 26 episódios de sangramento espontâneos dentro de 48 horas após a infusão.
Sessenta e três pacientes não tratados previamente receberam aproximadamente 6,2 milhões de UI de alfanonacogue em estudo aberto de eficácia e segurança acima de uma média de 89 dias de exposição. Estes pacientes não tratados previamente foram acompanhados durante um intervalo médio de 37 meses (intervalo de 4 a 64 meses, média de 38,1 ± 16,4 meses). Cinquenta e quatro destes pacientes não tratados previamente receberam uma dose média de 62,7 UI/kg (variação de 8,2 a 292,0 UI/kg, média de 75,6 ± 42,5 UI/kg) por infusão para episódios de sangramento. Dados relativos à gravidade dos episódios de sangramento não foram relatados. Noventa e quatro por cento das infusões administradas para iniciar o tratamento do sangramento foram classificadas como resposta "excelente" ou "boa".
Uma infusão única deste medicamento em pacientes (dados de base) com hemofilia B mostra valores médios de recuperação de ± desvio padrão, determinados pela idade, 0,78 ± 0,23 UI/dL/UI/kg (variação de 0,4 a 1,4 UI/dL por UI/kg) para indivíduos ≥15 anos de idade (n=37) e 0,68 ± 0,30 UI/dL por UI/kg (variação de 0,18 a 2,08 UI/dL por UI/kg) para indivíduos <15 anos de idade (n=56).