Glomerulonefrite Membranosa . Glomerulonefrite Membranosa Eziologia Idiopatica nella maggior parte dei - [PDF Document]
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Glomerulopatia caratterizzata da ispessimento della parete dei capillari glomerulari per presenza di
depositi di immunoglobuline (IgG) e complemento in sede subepiteliale, che causano aumento della per- meabilità glomerulare alle proteine, con sindrome
nefrosica in circa l’80% dei casi. Epidemiologia Causa di sindrome nefrosica nell’ adulto (25-30%) con picco di incidenza fra 40 e 60 a. di età; più rara nel bambino (5%).
Eziologia Idiopatica nella maggior parte dei casi (75%), può associarsi a varie condizioni o fattori. Fattori genetici Associazione con HLA-D3, HLA-B8 e HLA-B18 nella razza Caucasica. In Giappone associazione con HLA-DR-2. DR-5 sembra aumentare il rischio di progressione. Descritti alcuni casi di glomerulonefrite membranosa familiare.
Glomerulonefrite Membranosa: condizioni e fattori associati
LinfomiCarcinomi (polmone, colon, retto)
Sarcoidosi, anemia falciforme
Idrocarburi, mercu- rio, formaldeide, solventi
Oro, penicillamina, FANS
Epatite C, malaria, sifilide, filariosi, lebbra
Epatite BInfezioni
Artrire reumatoide, tiroidite, dermatite erpetiforme, Sjogren
Lupus eritematosoMalattie immunologiche
Non frequentiFrequenti
Glomerulonefrite Membranosa:
Patogenesi Indipendentemente dall’ evento scatenante, la glo- merulonefrite membranosa è mediata da una rispo- sta immunitaria umorale, con produzione di anticorpi IgG, deposizione di IgG e complemento sulla super-
ficie esterna del capillare glomerulare.
Patogenesi: ipotesi a)Localizzazione subepiteliale di antigeni esogeni di
piccole dimensioni e carica positiva b)Immunocomplessi formati nel capillare si disso-
ciano, attraversano la MB e si riformano in sede subepiteliale
c)Antigeni endogeni rappresentati da costituenti della cellula epiteliale glomerulare
Morfologia: 1) Microscopia Ottica (Stadi) I) Negli stadi precoci, glomeruli essenzialmente
normali II) Ispessimento delle pareti capillari (ematossilina-
eosina, PAS) con presenza di proiezioni della membrana basale visibili alla impregnazione argentica (spikes)
III) Ispessimento uniforme delle pareti capillari; alla impregnazione argentica aree di rarefazione e aspetti “a catenella”
IV) Rimaneggiamento delle membrane basali Alterazioni tubulo-interstiziali, assenti nelle prime fasi, successivamente di grado variabile
Microscopia Ottica:I stadio. Un glomerulo senza alterazioni evidenti .PAS 400x
Microscopia Ottica: Pareti capillari ispessite;visibili depositi sul versante esterno (in rosso arancio) della parete capillare. Tricromica 450x
Microscopia Ottica. Presenza di “spikes” (freccia). Impregnaziobne argentica 400x
Microscopia Ottica Evidenti “spikes” (freccia) Silver-metenamina 600 x
Microscopia Ottica: Ispessimento evidente delle pareti capillari: persistenti depositi (freccia) e aspetti di rimaneggiamento. Tricromica 400x
Microscopia Ottica: notevole rimaneggiamento delle membrane basali con zone translucide (freccia) e aspetti “a catenella” (doppia freccia). Tricromica 450x
Morfologia: 2) Immunofluorescenza Depositi finemente granulari di IgG (IgG4) in sede subpiteliale; C3 in circa il 50% di casi; C5-9 gene- ralmente presente.
Se presenti IgG3, IgM o IgA, più probabile forma secondaria ( LES)
Immunofluorescenza: depositi parietali granulari diffusi di IgG
Immunofluorescenza: depositi parietali finemente granulari diffusi di IgG
Morfologia: 3) Microscopia Elettronica (Classificazione secondo Ehrenreich e Churg) Stadio I :piccoli depositi finemente granulari subepi- teliali;membrane basali senza modificazioni sostanziali; pedicelli fusi. Stadio II:proiezioni di materiale simil-membrana basale (“spikes”) che separano i depositi subepiteliali elettron- densi. Stadio III:depositi inglobati da materiale simil-membra- na basale e incorporati nella parete capillare ispessita; presenza di zone translucide e aspetti “a catenella”. Stadio IV: membrane notevolmente ispessite e alterate; scarsi depositi elettrondensi
Microscopia Elettronica-Stadio I :depositi finemente granulari (freccia) in sede subepiteliale. L = lume capillares
Microscopia Eletronica-Stadio II:depositi elettrondensi, per la maggior parte separati da proiezioni di materiale simil- membrana basale
Microscopia Eletronica-Stadio III:depositi elettrondensi comple- tamente inglobati nella parete capillare, con presenza di zone trans- lucide (freccia)
Quadro Clinico Inizio generalmente insidioso, con documentazione occasionale di proteinuria. Sindrome nefrosica completa in circa l’80% dei casi. Proteinuria non selettiva (3-15 g/die). Ematuria microscopica nel 50% dei casi Complicanze: tutte quelle della sindrome nefro- sica. Più elevata incidenza di trombosi della/e vena/e renale/i (40%), rispetto ad altre nefropatie associate a SN
Evoluzione Tre possibili evoluzioni: 1) Remissione spontanea entro 3-5 anni (25% dei
casi) 2) Remissione parziale = proteinuria persistente
(inferiore a 2 g/die) con funzione renale norrmale (25%)
3) Progressiva perdita della funzione renale fino a IRC entro 3-15 anni dall’esordio
N.B. La terapia può modificare la evoluzione della nefropatia
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